重癥肌無(wú)力的治療與護(hù)理

1、.2一、治療要點(diǎn)一、治療要點(diǎn)1、藥物治療藥物治療2、胸腺摘除和放射治療、胸腺摘除和放射治療3、血漿置換、血漿置換4、危象的處理、危象的處理.3 抗膽堿酯酶藥 新斯的明、溴吡斯的明 機(jī)制：抑制膽堿酯酶的活性，使釋放至突觸間隙的Ach存活時(shí)間延長(zhǎng) 用法：60-120mg/次，3-4次/d,餐前30-40min服用 若發(fā)生毒蕈堿樣反應(yīng)如嘔吐、腹痛，可以用M受體拮抗劑，如阿托品、山莨菪堿等。.4 糖皮質(zhì)激素 潑尼松、強(qiáng)的松等 機(jī)制：抑制AchR-Ab的生成 用法：大劑量60-100mg/d口服，癥狀明顯 減輕后保持維持量5-20mg,用藥1年以上 部分病人在應(yīng)用大劑量激素治療期間出現(xiàn)病情加重，甚至發(fā)生

2、肌無(wú)力危象，運(yùn)用激素治療的患者須做好搶救準(zhǔn)備.5 免疫抑制劑 硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素 適用于不能耐受大劑量激素或治療效果不佳的 MG患者 機(jī)制：降低機(jī)體免疫反應(yīng)，使Ach-Ab減少 用法：50-100mg/Qd,可長(zhǎng)期應(yīng)用 骨髓抑制，肝功能損害，畸胎，亦可發(fā)生皮疹，偶見(jiàn)肌萎縮 .6放射放射治療治療 主要適用于胸腺腫瘤、胸腺增生和藥物治療困難者 胸腺摘除適用于多數(shù)病人 放射治療主要適用于不能進(jìn)行手術(shù)或者手術(shù)后復(fù)發(fā)的患者.7 適用于肌無(wú)力危象和難治性MG 原理：置換患者血漿，減少患者血液中的AchR-Ab 優(yōu)點(diǎn)：起效快，近期療效好，療效持續(xù)1周-2個(gè)月 缺點(diǎn)：成本高，遠(yuǎn)期療效不佳.8鑒別項(xiàng)鑒別

3、項(xiàng)發(fā)生率多少少原因抗膽堿能藥不足抗膽堿能藥物過(guò)量抗膽堿能藥失敏出汗少多不定流涎無(wú)多不定腹痛無(wú)明顯無(wú)肉跳無(wú)明顯無(wú)瞳孔大小正常ChE反應(yīng)改善加重?zé)o反應(yīng)阿托品無(wú)效/加重改善無(wú)效危象分類(lèi)及鑒別危象分類(lèi)及鑒別.9（1）呼吸機(jī)麻痹者，立即氣管切開(kāi)，人工輔助呼吸（2）對(duì)癥處理： 肌無(wú)力危象：加大新斯的明用量 膽堿能危象和反拗危象：暫停膽堿能藥物 保持呼吸道通暢、積極控制感染、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。.10【護(hù)理診斷/問(wèn)題】 1.自理缺陷 與全身肌無(wú)力致 運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言等障礙有關(guān) 2.潛在并發(fā)癥：MG危象 3.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與咀嚼肌無(wú)力、吞咽困難 所致的進(jìn)食困難有關(guān) 4.潛在并發(fā)癥：呼吸衰竭、吸入性肺炎.11

4、【護(hù)理措施】【護(hù)理措施】 1.自理缺陷自理缺陷 與全身肌無(wú)力致運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言等障礙與全身肌無(wú)力致運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言等障礙有關(guān)有關(guān)（1）生活護(hù)理： 活動(dòng)與休息：充分休息，活動(dòng)宜選在早上、休息后、癥狀較輕時(shí)進(jìn)行，不感疲勞為宜。 調(diào)整飲食計(jì)劃：咀嚼肌無(wú)力、吞咽困難時(shí)安排病人在用藥后15-30min藥效較強(qiáng)時(shí)進(jìn)餐，嚴(yán)重者鼻飼流質(zhì)飲食。 飲食：高Vit、高蛋白、高熱量富含營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)靜脈營(yíng)養(yǎng).12【護(hù)理措施】【護(hù)理措施】1.自理缺陷自理缺陷 與全身肌無(wú)力致運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言等障礙與全身肌無(wú)力致運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言等障礙有關(guān)有關(guān)（2）有效溝通 鼓勵(lì)患者采取有效方式向家屬及醫(yī)務(wù)人員表達(dá)需求，耐心傾聽(tīng)病人的表述，與構(gòu)音障礙的患者交流時(shí)，指

5、導(dǎo)患者采用文字形式或肢體語(yǔ)言表達(dá)自己的需求.13【護(hù)理措施】【護(hù)理措施】2.潛在并發(fā)癥：潛在并發(fā)癥：MG危象危象（1）病情觀察： 呼吸頻率、節(jié)律、深度，有無(wú)呼吸困難、發(fā)紺、咳嗽無(wú)力 腹痛、瞳孔變化、出汗、唾液或喉頭分泌物過(guò)多 避免疲勞、感染、過(guò)度緊張.14【護(hù)理措施】【護(hù)理措施】（2）癥狀護(hù)理： 抬高床頭，鼓勵(lì)患者咳嗽、深呼吸，及時(shí)吸痰，清除口鼻分泌物，遵醫(yī)囑給O2。 備好新斯的明、人工呼吸機(jī)等搶救藥品和器材，必要時(shí)配合插管、氣切、人工輔助呼吸。.15【護(hù)理措施】【護(hù)理措施】（3）用藥護(hù)理抗AchE藥物： 嚴(yán)格掌握用藥劑量和時(shí)間，防止用藥劑量不足或過(guò)量導(dǎo)致的肌無(wú)力危象和膽堿能危象糖皮質(zhì)激素： 嚴(yán)密監(jiān)測(cè)呼吸，早期（2周內(nèi)）可能會(huì)出現(xiàn)病情加重，甚至發(fā)生危象，長(zhǎng)期服藥者應(yīng)注意有無(wú)消化道出血、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥.16【護(hù)理措施】【護(hù)理措施】免疫抑制劑：定期復(fù)查血象，肝腎功能，若出現(xiàn)WBC，PLT，胃腸道反應(yīng)，出血性膀胱炎應(yīng)立即停藥。加強(qiáng)保護(hù)性隔離，減少醫(yī)源性感染。注意用藥禁忌：氨基糖苷、-阻斷劑、肌松劑、普魯卡因胺、鎮(zhèn)靜藥、嗎啡.17 我用的這些是什么藥？要注意些什么？我什么時(shí)候可以出去活動(dòng)一下？我在飲食上要注意什么？.