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文檔簡(jiǎn)介
1、第9章 糖代謝一、教學(xué)大綱根本要求糖酵解、三羧酸循環(huán)、乙醛酸循環(huán)、磷酸戊糖途徑、糖原的合成與分解、糖異生作用。對(duì)各條代謝途徑的闡述內(nèi)容主要包括:酶促反響步驟、作用部位、代謝特點(diǎn)、能量轉(zhuǎn)換關(guān)系、生理意義、關(guān)鍵酶的調(diào)控以及各條代謝途徑之間的關(guān)系。二、本章知識(shí)要點(diǎn)(一) 糖酵解葡萄糖丙酮酸1. 酵解與發(fā)酵酵解作用是葡萄糖在無(wú)氧的條件下分解成丙酮酸并生成少量ATP的過(guò)程。它是動(dòng)物、植物、微生物細(xì)胞中葡萄糖分解產(chǎn)生能量的共同代謝途徑。厭氧有機(jī)體如酵母等把糖酵解生成的NADH中的氫交給丙酮酸脫羧后的產(chǎn)物乙醛,使之生成乙醇的過(guò)程稱(chēng)為酒精發(fā)酵。如果將氫交給丙酮酸生成乳酸那么稱(chēng)為乳酸發(fā)酵。酵解作用與發(fā)酵作用的終
2、產(chǎn)物不同,但其所經(jīng)過(guò)的中間步驟那么幾乎完全一樣。2. 糖酵解途徑酵解反響過(guò)程可分為兩個(gè)階段,十步反響,催化反響所需的10種酶均分布在細(xì)胞質(zhì)中。酵解途徑的第一階段是消耗能量的過(guò)程,一分子葡萄糖六碳轉(zhuǎn)變成二分子3-磷酸甘油醛三碳。即葡萄糖經(jīng)過(guò)兩次磷酸化生成1,6-二磷酸果糖,1,6-二磷酸果糖裂解成磷酸二羥丙酮和3-磷酸甘油醛,二者可以酶促互變。這個(gè)階段由己糖激酶和磷酸果糖激酶催化的反響是耗能的不可逆反響,反響所需的能量和磷酸基由ATP提供。因此,這個(gè)階段需要消耗2分子ATP。第二階段是產(chǎn)能的過(guò)程,將3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)變成丙酮酸。即在3-磷酸甘油醛脫氫酶催化下,3-磷酸甘油醛同時(shí)進(jìn)行脫氫和磷酸化反響
3、,生成高能化合物1,3-二磷酸甘油酸和一分子NADH+H+。之后,磷酸甘油酸激酶催化1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸,同時(shí)通過(guò)底物水平磷酸化生成1分子ATP。3-磷酸甘油酸變位生成2-磷酸甘油酸,再經(jīng)烯醇化酶催化生成高能化合物磷酸烯醇式丙酮酸,后者在丙酮酸激酶催化下生成丙酮酸第三步不可逆反響,并再一次進(jìn)行底物水平磷酸化生成1分子ATP。在這一階段,3-磷酸甘油醛脫氫酶是酵解中唯一催化脫氫反響的酶,酶的輔酶為NAD,因碘乙酸可與其活性殘基的-SH作用而成為此酶的強(qiáng)烈抑制劑。砷酸可以和磷酸競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合此酶,因此成為這一步氧化和磷酸化反響的解偶聯(lián)劑。3. 糖酵解的意義酵解的第一階段,由葡萄糖生成1
4、,6-二磷酸果糖需要消耗2分子ATP。第二階段,1,3-二磷酸甘油酸及磷酸烯醇式丙酮酸反響中各形成2分子ATP1分子六碳糖裂解成2分子三碳糖。因此糖酵解過(guò)程凈產(chǎn)生2分子ATP。另外,假設(shè)3-磷酸甘油醛脫氫反響生成的2分子NADH+H+進(jìn)入呼吸鏈氧化,那么可以產(chǎn)生5分子ATP。糖酵解在生物體中普遍存在,它在無(wú)氧及有氧條件下都能進(jìn)行,是葡萄糖進(jìn)行有氧或無(wú)氧分解的共同代謝途徑。通過(guò)糖酵解,生物體獲得生命活動(dòng)所需的局部能量。對(duì)于厭氧生物或供氧缺乏的組織來(lái)說(shuō),糖酵解是糖分解的主要形式,也是獲得能量的主要方式。成熟的紅細(xì)胞由于沒(méi)有線粒體等亞細(xì)胞器,故能量的來(lái)源主要是糖酵解。糖酵解途徑中形成的許多中間產(chǎn)物,
5、可以作為合成其他物質(zhì)的原料。如磷酸二羥丙酮可以轉(zhuǎn)變?yōu)楦视?,丙酮酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)楸彼峄蛞阴oA,乙酰CoA是脂肪酸合成的原料,因此,酵解途徑又是糖代謝與脂肪代謝相互聯(lián)系的橋梁。4. 糖酵解的調(diào)控酵解中催化三步不可逆反響的酶:己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶控制著糖酵解的速度,以滿足細(xì)胞對(duì)ATP和合成原料的需要。 磷酸果糖激酶是糖酵解過(guò)程中最重要的調(diào)節(jié)酶,酵解的速度主要取決于該酶的活性。磷酸果糖激酶的活性受多種代謝物濃度的影響,如高濃度的ATP、檸檬酸、脂肪酸可抑制其活性。這些物質(zhì)增多,反映了細(xì)胞內(nèi)有較豐富的能源和中間產(chǎn)物,以供給其他代謝途徑利用,因而機(jī)體有必要將糖酵解途徑減速,以免過(guò)多消耗葡萄
6、糖。相反,ADP、AMP、2,6-二磷酸果糖那么可促進(jìn)其活性,加速糖酵解的進(jìn)行,以便為機(jī)體提供能量和合成原料。 己糖激酶受高濃度的6-磷酸葡萄糖的反響抑制。但由于6-磷酸葡萄糖是一個(gè)具有多種去向的中間產(chǎn)物。它既可以經(jīng)異構(gòu)生成6-磷酸果糖后再磷酸化為1,6-二磷酸果糖,也可以進(jìn)入磷酸戊糖途徑進(jìn)行轉(zhuǎn)變,還可以經(jīng)磷酸酯酶水解成葡萄糖或經(jīng)1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)樘窃?。因此己糖激酶不是酵解的關(guān)鍵酶。 丙酮酸激酶受高濃度的ATP、乙酰CoA、脂肪酸等代謝物的抑制。1,6-二磷酸果糖為此酶的激活劑??梢?jiàn),糖酵解過(guò)程中根本上是單向的關(guān)鍵酶是磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶。5. 丙酮酸的去路從葡萄糖到丙酮酸的酵解反響不需
7、要氧的參與,但不管機(jī)體處于有氧還是無(wú)氧狀態(tài),糖酵解都能進(jìn)行。酵解產(chǎn)物丙酮酸的去路卻取決于機(jī)體組織的供氧狀況。在無(wú)氧條件下,3-磷酸甘油醛脫氫反響產(chǎn)生的NADH+H+不能經(jīng)過(guò)電子傳遞體系氧化,而是用于使丙酮酸復(fù)原生成乳酸即糖的無(wú)氧酵解。在有氧的條件下,NADH+H+經(jīng)過(guò)電子傳遞體系被重新氧化,丙酮酸那么進(jìn)入線粒體變成乙酰CoA參加三羧酸循環(huán),最后被徹底氧化成CO2和H2O即糖的有氧氧化。在酵母菌生醇發(fā)酵中,丙酮酸脫羧酶催化丙酮酸脫羧生成乙醛,乙醛被NADH+H+復(fù)原生成乙醇。(二) 三羧酸循環(huán)丙酮酸乙酰CoACO2+H2O丙酮酸以后的氧化在線粒體中進(jìn)行??煞譃閮蓚€(gè)階段:第一階段,丙酮酸氧化脫羧成
8、為乙酰CoA。第二階段,乙酰CoA的乙?;植拷?jīng)過(guò)三羧酸循環(huán)徹底氧化成為CO2和H2O,同時(shí)釋放出大量能量。1. 丙酮酸生成乙酰CoA丙酮酸氧化脫羧形成乙酰CoA的反響,是連接酵解和三羧酸循環(huán)的中心環(huán)節(jié),由丙酮酸脫氫酶系催化,反響不可逆。丙酮酸脫氫酶系是一個(gè)多酶復(fù)合體,位于線粒體內(nèi)膜上。多酶復(fù)合體系包括三種酶:丙酮酸脫羧酶酶1,關(guān)鍵酶、二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶酶2、二氫硫辛酸脫氫酶酶3和六種輔因子:TPP、硫辛酸、FAD、NAD+、CoA-SH和Mg2+。反響產(chǎn)物包括乙酰CoA、CO2 、NADH+H+。這是糖有氧分解途徑中第一個(gè)產(chǎn)生CO2的反響。產(chǎn)物乙酰CoA可以進(jìn)入三羧酸循環(huán)繼續(xù)氧化,或參與脂
9、肪酸的合成代謝等,NADH+H+那么進(jìn)入呼吸鏈氧化。丙酮酸脫氫酶系的活性受產(chǎn)物乙酰CoA抑制酶2和NADH抑制酶3的抑制,并受能荷的控制和磷酸化的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)。當(dāng)ATP/ADP、NADH+H+/NAD+、乙酰CoA/CoA比值高時(shí),丙酮酸脫羧酶分子中一個(gè)特殊的絲氨酸殘基被磷酸化后酶失去活性,反之那么去磷酸化恢復(fù)活性。丙酮酸到乙酰CoA的反響處于代謝途徑的分支點(diǎn),由于反響不可逆,所以動(dòng)物不能將乙酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟恰?. 三羧酸循環(huán)簡(jiǎn)稱(chēng)TCA循環(huán)三羧酸循環(huán)是由乙酰CoA進(jìn)入循環(huán)與草酰乙酸縮合成含三個(gè)羧基的檸檬酸開(kāi)始,因此又稱(chēng)為檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)Krebs 1937年提出。反響中經(jīng)過(guò)異檸檬
10、酸脫氫酶和-酮戊二酸脫氫酶系催化的兩次脫羧反響,生成2分子CO2,這相當(dāng)于乙酰CoA的2個(gè)碳原子被氧化成CO2。就碳原子的數(shù)量而言,進(jìn)入循環(huán)的碳原子數(shù)與循環(huán)中釋放出的碳原子數(shù)完全相等。但釋放的CO2分子中的碳原子并不是進(jìn)入循環(huán)的乙酰基上的碳原子,而是來(lái)自于草酰乙酸中的C1和C4。循環(huán)包括四步脫氫反響,其中異檸檬酸脫氫酶、-酮戊二酸脫氫酶和蘋(píng)果酸脫氫酶以NAD+為輔酶,產(chǎn)生3分子的NADH+H+。琥珀酸脫氫酶以FAD為輔基,產(chǎn)生1分子的FADH2。循環(huán)中大多數(shù)酶位于線粒體基質(zhì),只有琥珀酸脫氫酶嵌在線粒體內(nèi)膜上。琥珀酰CoA形成琥珀酸的反響伴隨有底物水平磷酸化生成1分子GTP。因?yàn)镚TP能夠?qū)D
11、P磷酸化產(chǎn)生ATP,因此產(chǎn)生1分子GTP也就是產(chǎn)生了1分子ATP。循環(huán)產(chǎn)生的NADH+H+和FADH2經(jīng)過(guò)電子傳遞體系氧化。當(dāng)電子和氫質(zhì)子通過(guò)電子傳遞體系傳遞給O2的同時(shí)偶聯(lián)生成ATP。一分子NADH+H+生成分子ATP,一分子FADH2生成分子ATP。加上一步底物水平磷酸化反響,因此一分子乙酰CoA通過(guò)三羧酸循環(huán)被氧化可以生成分子ATP。盡管在整個(gè)循環(huán)中并沒(méi)有直接需要氧的步驟,但假設(shè)無(wú)氧,NAD+和 FAD不能再生,使三羧酸循環(huán)不能進(jìn)行。因此,三羧酸循環(huán)是嚴(yán)格需氧的。循環(huán)的多個(gè)反響是可逆的,但檸檬酸的合成、異檸檬酸和-酮戊二酸的氧化脫羧三步反響不可逆,因此整個(gè)循環(huán)只能單方向進(jìn)行。3. 三羧酸
12、循環(huán)的生物學(xué)意義為機(jī)體提供大量的能量。1分子葡萄糖經(jīng)過(guò)酵解、三羧酸循環(huán)和呼吸鏈氧化后,可以產(chǎn)生32分子ATP,能量利用率達(dá)40%。TCA循環(huán)不僅是糖、脂肪和蛋白質(zhì)徹底氧化分解的共同途徑,也是這些物質(zhì)相互轉(zhuǎn)變、相互聯(lián)系的樞紐。循環(huán)的中間產(chǎn)物如草酰乙酸、-酮戊二酸、檸檬酸、琥珀酰CoA和延胡索酸等又是糖、脂肪、氨基酸和卟啉環(huán)等合成的原料和碳骨架。循環(huán)的中間產(chǎn)物可以參與其他代謝途徑,其他代謝途徑的產(chǎn)物最終可通過(guò)三羧酸循環(huán)氧化成為CO2和H2O并放出能量。4. 三羧酸循環(huán)的調(diào)控三羧酸循環(huán)的調(diào)控發(fā)生在檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體系催化的三步反響中。檸檬酸合酶是循環(huán)的關(guān)鍵限速酶,AT
13、P、NADH、檸檬酸和琥珀酰CoA抑制該酶的活性。異檸檬酸脫氫酶是循環(huán)的第二個(gè)調(diào)控部位,ATP、NADH對(duì)酶起抑制作用,ADP 、NAD+對(duì)酶起激活作用。-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體系是循環(huán)的第三個(gè)調(diào)控部位,ATP、NADH、琥珀酰CoA為酶的抑制劑,ADP 、NAD+為酶的激活劑??梢?jiàn),調(diào)控的關(guān)鍵因素是ATP/ADP、NADH/NAD的比值。比值大時(shí)酶活性受抑制,比值小時(shí)酶被激活。5. 回補(bǔ)反響三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物會(huì)因?yàn)楹铣纱x而消耗。如-酮戊二酸生成谷氨酸、草酰乙酸生成天冬氨酸、檸檬酸轉(zhuǎn)運(yùn)至胞液后裂解成乙酰CoA用于合成脂肪酸等。上述過(guò)程均導(dǎo)致草酰乙酸濃度下降,假設(shè)不及時(shí)補(bǔ)充,循環(huán)的運(yùn)轉(zhuǎn)就會(huì)停止
14、。這種補(bǔ)充稱(chēng)為回補(bǔ)反響。草酰乙酸的回補(bǔ)主要有三個(gè)途徑:丙酮酸在丙酮酸羧化酶的催化下形成草酰乙酸。磷酸烯醇式丙酮酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的催化下形成草酰乙酸。天冬氨酸及谷氨酸的轉(zhuǎn)氨作用可以形成草酰乙酸和-酮戊二酸。6. 乙醛酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)只存在于一些細(xì)菌、藻類(lèi)和油料植物種子的乙醛酸體中。在這些植物和細(xì)菌細(xì)胞中除了具有三羧酸循環(huán)的酶系以外,還具有另外兩種酶乙醛酸循環(huán)的關(guān)鍵酶:一種是異檸檬酸裂解酶,催化異檸檬酸裂解為琥珀酸和乙醛酸。另一種是蘋(píng)果酸合酶,催化乙酰CoA和乙醛酸縮合形成蘋(píng)果酸。乙醛酸循環(huán)可以看成是三羧酸循環(huán)的一個(gè)支路,它在異檸檬酸處分支,繞過(guò)了三羧酸循環(huán)的兩步脫羧反響,因此不發(fā)生氧化
15、降解,而是將2分子乙酰CoA合成1分子琥珀酸。產(chǎn)物琥珀酸既可作為三羧酸循環(huán)中四碳物的補(bǔ)充,也可以通過(guò)糖異生作用合成糖。因此乙醛酸循環(huán)是油料植物將脂肪酸轉(zhuǎn)變成糖的途徑。(三) 磷酸戊糖途徑葡萄糖CO2+H2O1. 反響途徑磷酸戊糖途徑是另一條需氧的磷酸己糖氧化途徑,所以又稱(chēng)為磷酸己糖支路。該途徑在胞漿中進(jìn)行??蓪⑵浞譃閮蓚€(gè)階段:一是氧化脫羧階段,即6-磷酸葡萄糖經(jīng)過(guò)2次脫氫,1次脫羧生成5-磷酸核糖。脫氫酶的輔酶是NADP+,產(chǎn)生NADPH+H+。這一階段的6-磷酸葡萄糖脫氫酶是該途徑的關(guān)鍵酶,催化不可逆反響,其活性受 NADPH+H+/ NADP+比值的調(diào)節(jié),比值大時(shí)酶活性受抑制,比值小時(shí)酶被
16、激活。二是非氧化的分子重排階段,即經(jīng)過(guò)轉(zhuǎn)酮反響和轉(zhuǎn)醛反響,產(chǎn)生不同碳鏈長(zhǎng)度C3、C4、C5、C6、C7的磷酸單糖,其中3-磷酸甘油醛、6-磷酸果糖可以進(jìn)入酵解。1分子6-磷酸葡萄糖經(jīng)過(guò)磷酸戊糖途徑分解產(chǎn)生6分子CO2,12分子NADPH+H+。2. 生物學(xué)意義 產(chǎn)生大量的NADPH+H+,為細(xì)胞的各種合成反響提供復(fù)原能力。如脂肪酸、膽固醇的合成,二氫葉酸復(fù)原為四氫葉酸,谷胱甘肽的復(fù)原紅細(xì)胞需要大量的GSH等需要NADPH+H+作為供氫體。因此在脂肪組織和紅細(xì)胞中這條途徑比擬活潑。 中間產(chǎn)物可作為許多化合物合成的原料。如5-磷酸核糖是合成核苷酸的原料,也是NAD+、NADP+、FAD等的組分。4
17、-磷酸赤蘚糖可與酵解途徑中的磷酸烯醇式丙酮酸合成莽草酸,再經(jīng)莽草酸途徑合成芳香族氨基酸。四糖異生作用非糖物質(zhì)生成葡萄糖或糖原的過(guò)程,稱(chēng)為糖異生作用。1. 糖異生的原料和器官非糖物質(zhì)包括氨基酸、乳酸、甘油、丙酮酸以及三羧酸循環(huán)中的一些有機(jī)酸。進(jìn)行糖異生的主要器官是肝臟,其次為腎臟。2. 糖異生途徑糖異生途徑根本上是糖酵解的逆過(guò)程。在酵解途徑中,除三個(gè)反響不可逆外,其他反響均是可逆的,三個(gè)不可逆反響分別由己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶所催化,如果要逆行,那么需要另外的酶來(lái)催化:由丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化丙酮酸經(jīng)草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸;由果糖1,6-二磷酸酶催化1,6-二磷
18、酸果糖水解成6-磷酸果糖;由葡萄糖-6-磷酸酶催化6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖。酵解途徑與糖異生途徑是方向相反的兩條代謝途徑,通過(guò)三個(gè)底物循環(huán)進(jìn)行有效的協(xié)調(diào)。在動(dòng)物體內(nèi),多種生糖氨基酸可以通過(guò)轉(zhuǎn)變成為糖代謝的中間產(chǎn)物如丙酮酸、草酰乙酸及-酮戊二酸,然后轉(zhuǎn)變成糖。甘油那么先經(jīng)過(guò)磷酸化形成磷酸甘油,然后脫氫生成磷酸二羥丙酮,再沿酵解逆行過(guò)程生成糖。3. 糖異生的意義糖異生的生理意義在于維持血糖水平的恒定;也是肝臟補(bǔ)充或恢復(fù)糖原儲(chǔ)藏的重要途徑;長(zhǎng)期饑餓時(shí),腎臟糖異生作用增強(qiáng)有利于維持酸堿平衡。五糖原的合成與分解1. 糖原的合成葡萄糖合成糖原的過(guò)程,稱(chēng)為糖原的生成作用。合成的場(chǎng)所為肝臟和骨骼肌。糖原合成
19、中,1-磷酸葡萄糖在UDP-葡萄糖焦磷酸化酶作用下生成UDP-葡萄糖;UDPG作為葡萄糖的活性供體,在糖原合成酶的催化下將其轉(zhuǎn)移到糖原引物的C-4羥基上,形成以-1,4-糖苷鍵相連的直鏈化合物;在分支酶的催化下形成具有-1,6-糖苷鍵相連的分支鏈。從葡萄糖合成糖原是耗能的過(guò)程,在糖原引物上每增加1分子葡萄糖要消耗2分子ATP。2. 糖原的分解在糖原的分解中,糖原在磷酸化酶和脫支酶的共同作用下產(chǎn)生1-磷酸葡萄糖和少量游離葡萄糖。磷酸化酶催化糖原非復(fù)原性末端葡萄糖殘基的-1,4-糖苷鍵斷裂,產(chǎn)生1-磷酸葡萄糖,這是一個(gè)不耗能的磷酸解反響。因此與葡萄糖相比,糖原分子的一個(gè)葡萄糖單位進(jìn)入酵解可多產(chǎn)生1
20、分子ATP。脫支酶雙功能酶負(fù)責(zé)轉(zhuǎn)移寡糖鏈和水解-1,6-糖苷鍵,產(chǎn)生少量葡萄糖。糖原分解的產(chǎn)物1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖,肝臟有葡萄糖-6-磷酸酶可將其水解成葡萄糖釋放入血,因此肝糖原是血糖的重要來(lái)源。肌肉組織缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,肌糖原不能分解成葡萄糖補(bǔ)充血糖,肌糖原降解產(chǎn)生的6-磷酸葡萄糖只能進(jìn)行酵解或有氧氧化。因此,肌糖原主要是在肌肉收縮時(shí)經(jīng)糖酵解迅速供能。糖原合成與分解的關(guān)鍵酶分別為糖原合成酶及磷酸化酶,兩者均受到共價(jià)修飾和別構(gòu)調(diào)節(jié),其活性大小決定不同代謝途徑的代謝速率,從而影響糖原代謝的方向。六糖代謝各途徑之間的聯(lián)系糖的主要代謝途徑有:糖原的分解與合成、糖酵解作用、糖的有氧
21、氧化、磷酸戊糖途徑和糖異生作用等。各條代謝途徑的特點(diǎn)及生理意義不同,但有三個(gè)交匯點(diǎn)可以使各條代謝途徑溝通,構(gòu)成一個(gè)整體。第一個(gè)交匯點(diǎn):6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖可以溝通所有的糖代謝途徑。葡萄糖合成糖原,糖原分解成葡萄糖肝、腎,非糖物質(zhì)合成糖都需要經(jīng)過(guò)共同的中間產(chǎn)物6-磷酸葡萄糖。在糖的分解代謝中,它又是糖的無(wú)氧酵解、有氧氧化和磷酸戊糖途徑的共同中間產(chǎn)物。第二個(gè)交匯點(diǎn):3-磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛是糖的無(wú)氧酵解、有氧氧化、磷酸戊糖途徑以及糖異生途徑共同的中間產(chǎn)物。第三個(gè)交匯點(diǎn):丙酮酸丙酮酸是無(wú)氧酵解、有氧氧化、非糖物質(zhì)異生成糖必經(jīng)的共同的中間產(chǎn)物。此外,通過(guò)磷酸戊糖途徑使戊糖與己糖的代謝聯(lián)系起
22、來(lái),而各種己糖與葡萄糖的互變,又溝通了各種己糖的代謝。三、重點(diǎn)、難點(diǎn)重點(diǎn):糖酵解、三羧酸循環(huán)、磷酸戊糖途徑、糖原的合成與分解和糖異生等代謝途徑的反響過(guò)程,作用部位,能量的產(chǎn)生與消耗,重要中間產(chǎn)物的去路以及關(guān)鍵酶的調(diào)控。難點(diǎn):關(guān)鍵酶的調(diào)控。各代謝途徑之間的關(guān)系。四、典型例題解析例題9-1:何謂激酶?催化葡萄糖磷酸化的激酶有己糖激酶和葡萄糖激酶,這兩種酶的作用特點(diǎn)和性質(zhì)有什么不同?解:激酶kinase是指能夠促使磷酸基團(tuán)從ATP或GTP轉(zhuǎn)移到代謝產(chǎn)物中或從高能化合物中轉(zhuǎn)移到ADP或GDP中的酶。如催化糖酵解反響的10種酶中有四種激酶:己糖激酶、磷酸果糖激酶、磷酸甘油酸激酶和丙酮酸激酶。前兩種激酶以
23、ATP為輔酶,使底物的醇羥基磷酸化,后兩種激酶那么是將高能化合物的磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP。催化葡萄糖磷酸化的激酶有己糖激酶和葡萄糖激酶,兩種酶的作用特點(diǎn)和性質(zhì)不同。己糖激酶:專(zhuān)一性程度低,可催化ATP上的磷酸基團(tuán)向不同的六碳糖轉(zhuǎn)移;是一種別構(gòu)酶,其活性受6-磷酸葡萄糖反響抑制。葡萄糖激酶:僅對(duì)葡萄糖起作用;對(duì)葡萄糖的Km值高,親和力低,當(dāng)血液葡萄糖濃度很高時(shí),它催化葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖;不受6-磷酸葡萄糖反響抑制,這樣可以使6-磷酸葡萄糖進(jìn)一步合成糖原;葡萄糖激酶是由胰島素促使合成的一種誘導(dǎo)酶,可見(jiàn)在高濃度葡萄糖時(shí)它對(duì)降低血糖起著重要作用。例題9-2:當(dāng)砷酸在細(xì)胞中與NAD+和p
24、i共同存在時(shí),磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖岬目偡错憰?huì)有什么不同?寫(xiě)出總反響式。解:由于砷酸的存在,阻礙3-磷酸甘油醛的氧化與磷酸化的偶聯(lián)反響,使3-磷酸甘油醛直接氧化為3-磷酸甘油酸,越過(guò)了底物水平磷酸化反響,所以沒(méi)有ATP產(chǎn)生??偡错懀?,6-二磷酸果糖+2NAD+ 2磷酸烯醇式丙酮酸+2NADH+H+2H2O例題9-3:谷氨酸徹底氧化生成CO2和H2O,可以生成多少ATP?解:谷氨酸+NAD+ -酮戊二酸+NADH+H+NH3-酮戊二酸+NAD+CoA-SH 琥珀酰CoA+NADH+H+CO2琥珀酰CoA 琥珀酸+GTPGTP+ADP GDP+ATP琥珀酸+FAD 延胡索酸+FADH2延
25、胡索酸水化成蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸+NAD+ 草酰乙酸+ NADH+H+草酰乙酸+GTP磷酸烯醇式丙酮酸+GDP磷酸烯醇式丙酮酸+ADP烯醇式丙酮酸+ATP烯醇式丙酮酸丙酮酸谷氨酸生成丙酮酸共產(chǎn)生:3NADH+H+,F(xiàn)ADH2,1個(gè)ATP即10個(gè)ATP。丙酮酸經(jīng)氧化脫羧生成乙酰CoA,通過(guò)檸檬酸循環(huán)徹底分解成CO2和H2O可生成個(gè)ATP。所以谷氨酸徹底氧化可生成個(gè)ATP。例題9-4:葡萄糖的第二位碳用14C標(biāo)記,在有氧情況下進(jìn)行徹底降解。問(wèn)經(jīng)過(guò)幾輪三羧酸循環(huán),該同位素碳可作為CO2釋放? 解:葡萄糖分子經(jīng)酵解途徑降解為丙酮酸后,C1、C6成為丙酮酸的C3,因此C2被同位素標(biāo)記的葡萄糖,經(jīng)酵解途徑后,產(chǎn)生
26、*CH3COCoA,經(jīng)第一輪循環(huán)生成的草酰乙酸有兩種可能的異構(gòu)體:HOO*CCOCH2COOH,HOO*CCH2COCOOH。在第二輪循環(huán)中,兩種異構(gòu)體中的*C都可以作為*CO2釋放。例題9-5:丙酮酸羧化酶催化丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗R宜帷5?,只有在乙酰CoA存在時(shí),它才表現(xiàn)出較高的活性。乙酰CoA的這種活化作用,其生理意義何在?解:當(dāng)乙酰CoA的生成速度大于它進(jìn)入三羧酸循環(huán)的速度時(shí),乙酰CoA就會(huì)積累。積累的乙酰CoA可以激活丙酮酸羧化酶,使丙酮酸直接轉(zhuǎn)化為草酰乙酸。新合成的草酰乙酸既可以進(jìn)入三羧酸循環(huán),也可以進(jìn)入糖異生途徑。當(dāng)細(xì)胞內(nèi)能荷較高時(shí),草酰乙酸主要進(jìn)入糖異生途徑,這樣不斷消耗丙酮酸,控
27、制了乙酰CoA的來(lái)源。當(dāng)細(xì)胞內(nèi)能荷較低時(shí),草酰乙酸進(jìn)入三羧酸循環(huán),草酰乙酸增多加快了乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)的速度。所以不管草酰乙酸的去向如何,最終效應(yīng)都是使乙酰CoA趨于平衡。 例題9-6:簡(jiǎn)述6-磷酸葡萄糖的代謝途徑極其在糖代謝中的重要作用。解:6-磷酸葡萄糖的來(lái)源:己糖激酶或葡萄糖激酶催化葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖。糖原分解產(chǎn)生的1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖。非糖物質(zhì)經(jīng)糖異生由6-磷酸果糖異構(gòu)成6-磷酸葡萄糖。6-磷酸葡萄糖的去路:經(jīng)糖的無(wú)氧酵解生成乳酸。經(jīng)有氧氧化生成CO2、H2O和ATP。通過(guò)變位酶催化生成1-磷酸葡萄糖,合成糖原。在6-磷酸葡萄糖脫氫酶催化下進(jìn)入磷酸戊糖途
28、徑。由上可知,6-磷酸葡萄糖是糖代謝各途徑的交叉點(diǎn),是各代謝途徑的共同中間產(chǎn)物,如己糖激酶或變位酶的活性降低,可使6-磷酸葡萄糖的生成減少,上述各條代謝途徑不能順利進(jìn)行。因此,6-磷酸葡萄糖的代謝方向取決于各條代謝途徑中相關(guān)酶的活性大小。五、單元自測(cè)題(一) 名詞解釋 (二) 填空題1. 糖酵解途徑的反響全部在細(xì)胞 進(jìn)行。2. 酵解途徑唯一的脫氫反響是 ,脫下的氫由 遞氫體接受。3. 酵解途徑中最重要的關(guān)鍵酶(調(diào)節(jié)點(diǎn)) 。4. 乳酸脫氫酶在體內(nèi)有5種同工酶,其中肌肉中的乳酸脫氫酶對(duì) 親和力特別高,主要催化 反響。5. 丙酮酸脫氫酶系包括 、 和 三種酶和 種輔助因子。6. 丙酮酸脫氫酶系位于
29、上,它所催化的丙酮酸氧化脫羧是葡萄糖代謝中第一個(gè)產(chǎn)生 的反響。7. 丙酮酸脫氫酶系受 、 和 三種調(diào)節(jié)控制。8. TCA循環(huán)的第一個(gè)產(chǎn)物是 。由 , ,和 所催化的反響是該循環(huán)的主要限速反響。9. TCA循環(huán)中有二次脫羧反響,分別是由 和 催化。脫去的CO2中的C原子分別來(lái)自于草酰乙酸中的 和 。10. 將乙酰CoA的二個(gè)C原子用同位素標(biāo)記,經(jīng)一輪TCA循環(huán)后,這兩個(gè)同位素C原子的去向是 ,二輪循環(huán)后這兩個(gè)同位素C原子的去向是 。11. TCA循環(huán)中大多數(shù)酶位于 ,只有 位于線粒體內(nèi)膜。12. 葡萄糖的無(wú)氧分解只能產(chǎn)生 分子ATP,而有氧分解可以產(chǎn)生 分子ATP。13. 乙醛酸循環(huán)中不同于TC
30、A循環(huán)的兩個(gè)關(guān)鍵酶是 和 。14. 磷酸戊糖途徑的生理意義是生成 和 。15. 以乙酰CoA為原料可合成的化合物有 、 、 等。16. 糖異生主要在 中進(jìn)行,饑餓或酸中毒等病理?xiàng)l件下 也可以進(jìn)行糖異生。17. 糖異生的關(guān)鍵酶是 、 和 。18. 糖異生的第一步必須在線粒體內(nèi)進(jìn)行,因?yàn)?酶只存在于線粒體內(nèi)。19. 在外周組織中,葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗幔樗峤?jīng)血液循環(huán)到肝臟,經(jīng)糖原異生再轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?,這個(gè)過(guò)程稱(chēng)為 循環(huán),該循環(huán)凈效應(yīng)是 能量的。20. 磷酸果糖激酶和果糖1,6-二磷酸酶同時(shí)作用就會(huì)產(chǎn)生 循環(huán)。21. 無(wú)效循環(huán)的主要生理意義在于 和 。22. 肌肉不能直接補(bǔ)充血糖的主要原因是缺乏 。23.
31、 合成反響過(guò)程中需要引物的代謝有 合成和 合成。24. 糖原合成的關(guān)鍵酶是 ,糖原分解的關(guān)鍵酶是 。25. 體內(nèi)糖原降解選用 方式切斷-1,4-糖苷鍵,選用 方式切斷-1,6-糖苷鍵。對(duì)應(yīng)的酶分別是 和 。26. 糖酵解過(guò)程中根本上是單向的關(guān)鍵酶是 和 。27. 糖原酵解過(guò)程中的第一個(gè)酶是 ,它有A和B兩種形式,有活性是 形式,A和B的差異在于A形式是 型。28. 合成糖原的直接前體分子是 ,糖原分解的初始產(chǎn)物是 。29. 生物體內(nèi)各類(lèi)物質(zhì)有各自的代謝途徑,不同代謝途徑可通過(guò)交叉點(diǎn)上的關(guān)鍵中間物而相互轉(zhuǎn)化,使各代謝途徑得以溝通形成網(wǎng)絡(luò),其中三個(gè)最關(guān)鍵的中間代謝物是 、 和 。30. 糖的分解代
32、謝為細(xì)胞提供的三種產(chǎn)物是 、 和 。三選擇題1. 以下有關(guān)葡萄糖磷酸化的表達(dá)中,錯(cuò)誤的選項(xiàng)是:A. 己糖激酶有四種同工酶B. 己糖激酶催化葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖C. 磷酸化后的葡萄糖能自由通過(guò)細(xì)胞膜D. 葡萄糖激酶只存在于肝臟和胰腺細(xì)胞2. 6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖,需要哪些條件?A. 果糖二磷酸酶,ATP和Mg2+B. 果糖二磷酸酶,ADP,Pi和Mg2+C. 磷酸果糖激酶,ATP和Mg2+D. 磷酸果糖激酶,ADP,Pi和Mg2+3. 糖酵解的脫氫反響步驟是:A1,6-二磷酸果糖 3-磷酸甘油醛 磷酸二羥丙酮B3-磷酸甘油醛 磷酸二羥丙酮C3-磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油酸D
33、1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸4. 糖酵解過(guò)程中最重要的關(guān)鍵酶是:A. 己糖激酶B. 磷酸果糖激酶C. 丙酮酸激酶D. 磷酸甘油酸激酶5. 磷酸果糖激酶最強(qiáng)的別構(gòu)激活劑是:A. 1,6-二磷酸果糖B. ADPC. 2, 6-二磷酸果糖D. 3-磷酸甘油6. 糖酵解中,以下哪一個(gè)酶催化的反響不是限速反響?A. 丙酮酸激酶B. 磷酸果糖激酶C. 己糖激酶D. 磷酸丙糖異構(gòu)酶7. 與糖酵解途徑無(wú)關(guān)的酶是A. 烯醇化酶B. 醛縮酶C. 丙酮酸激酶D. 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶8. 缺氧情況下,糖酵解途徑生成的NADH+H+的去路:A. 進(jìn)入呼吸鏈氧化供給能量B. 丙酮酸復(fù)原為乳酸C3-磷酸甘油酸復(fù)
34、原為3-磷酸甘油醛D經(jīng)蘋(píng)果酸穿梭系統(tǒng)進(jìn)入線粒體氧化9. ATP對(duì)磷酸果糖激酶的作用:A. 酶的底物B. 酶的抑制劑C. 既是酶的底物同時(shí)又是酶的變構(gòu)抑制劑D. 酶的變構(gòu)激活劑10. 磷酸果糖激酶最強(qiáng)的變構(gòu)激活劑是:A. ADP B. ATP C. AMP D. 6-磷酸果糖11. 以下說(shuō)明中代表EMP途徑特征的應(yīng)該是:A. 在哺乳動(dòng)物的肌肉中,葡萄糖在無(wú)氧條件下轉(zhuǎn)變成乳酸B. 為使葡萄糖轉(zhuǎn)變成二氧化碳和乙醇需要氧氣C. 該途徑依賴于氧的分壓而進(jìn)行D. 在有氧條件下,每摩爾葡萄糖通過(guò)該途徑可凈產(chǎn)生2摩爾ATP12. 糖酵解時(shí)以下哪一對(duì)代謝物提供P使ADP生成ATP?A. 1,3-二磷酸甘油酸及磷
35、酸烯醇式丙酮酸B. 1,6-二磷酸果糖及1,3-二磷酸甘油酸C. 1-磷酸葡萄糖及磷酸烯醇式丙酮酸D. 1,3-二磷酸甘油酸及6-磷酸葡萄糖13. 底物水平磷酸化指:A. ATP水解為ADP和PiB. 呼吸鏈上H+傳遞過(guò)程中釋放能量使ADP磷酸化為ATP分子C. 使底物分子加上一個(gè)ATP分子D. 底物分子的高能磷酸鍵經(jīng)磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移使ADP磷酸化成為ATP14. 糖原中一個(gè)糖基轉(zhuǎn)變?yōu)?分子乳酸,可凈得幾分子ATP?A. 1 B. 2 C. 3 D. 415. 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體中最終接受底物脫下的2H的輔助因子是:AFAD B硫辛酸 C輔酶A D. NAD+ 16. 以下哪種物質(zhì)缺乏可引起血液丙
36、酮酸含量升高?A. 硫胺素 B. 葉酸 C. 吡哆醛 D. B1217. 丙酮酸脫氫酶系受到哪些因素調(diào)控?A. 產(chǎn)物抑制、能荷調(diào)控、磷酸化共價(jià)調(diào)節(jié)B. 產(chǎn)物抑制、能荷調(diào)控、酶的誘導(dǎo)C. 產(chǎn)物抑制、能荷調(diào)控D. 能荷調(diào)控、磷酸化共價(jià)調(diào)節(jié)、酶的誘導(dǎo)18. 以下酶中與控制三羧酸循環(huán)速度有關(guān)的一種變構(gòu)酶是:A. 蘋(píng)果酸脫氫酶B. 異檸檬酸脫氫酶C. 順烏頭酸酶D. 丙酮酸脫氫酶19. 從糖原開(kāi)始一摩爾葡萄糖經(jīng)糖的有氧氧化可產(chǎn)生ATP摩爾數(shù)為:A12 B32-33 C32 D3320. 三羧酸循環(huán)與電子傳遞鏈相偶聯(lián)的反響過(guò)程中,以下各反響中產(chǎn)生ATP最多的是:A. 異檸檬酸 -酮戊二酸B. 琥珀酸 蘋(píng)果
37、酸C. 蘋(píng)果酸 草酰乙酸D. -酮戊二酸 琥珀酸21. 1分子乙酰CoA經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化后的產(chǎn)物是:A. 草酰乙酸和CO2B. CO2+H2OC. 2CO2、3NADH+H+和1FADH2D. 草酰乙酸22. 以下途徑中哪個(gè)主要發(fā)生在線粒體中?A. 糖酵解途徑B. 三羧酸循環(huán)C. 磷酸戊糖途徑D. 乙醛酸循環(huán)23. 以下化合物中除哪個(gè)外,均可抑制三羧酸循環(huán)?A. 亞砷酸鹽 B. 丙二酸 C. 氟乙酸 D. 乙酰CoA24. 以下酶中不是作用于三羧酸循環(huán)的酶是:A. 琥珀酸硫激酶B. 丙酮酸脫羧酶C. 順烏頭酸酶D. 延胡索酸酶25. 1分子葡萄糖有氧氧化時(shí)共有幾次底物水平磷酸化?A. 3 B.
38、 4 C. 5 D. 626. 有關(guān)乙醛酸循環(huán)的以下說(shuō)明,其中錯(cuò)誤的選項(xiàng)是:A. 這是在植物與微生物中存在的一條三羧酸循環(huán)的輔助途徑B. 這是一條由脂肪酸轉(zhuǎn)變成糖的重要途徑C. 這條途徑對(duì)以二碳物為唯一碳源的微生物生長(zhǎng)是必需的D. 可代替三羧酸循環(huán)將二碳物氧化生成二氧化碳和水,供給機(jī)體能量27. 以下哪條途徑與核酸合成密切相關(guān)?A. 糖異生B. 乙醛酸循環(huán)C. 三羧酸循環(huán)D. 磷酸戊糖途徑28. 以下哪一種酶作用時(shí)需要NADP+?A磷酸己糖異構(gòu)酶B磷酸果糖激酶C3-磷酸甘油醛脫氫酶D6-磷酸葡萄糖脫氫酶29. 以下各中間產(chǎn)物中,哪一個(gè)是磷酸戊糖途徑所特有的?A. 6-磷酸葡萄糖酸B. 丙酮酸C
39、. 3-磷酸甘油醛D. 6-磷酸果糖30. 以下有關(guān)草酰乙酸的表達(dá)中,哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的?A. 草酰乙酸是三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物B. 在糖異生過(guò)程中,草酰乙酸是在線粒體內(nèi)產(chǎn)生的C. 草酰乙酸可自由通過(guò)線粒體膜D. 一局部草酰乙酸可在線粒體內(nèi)轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸31. 不能經(jīng)糖異生合成葡萄糖的物質(zhì)是:DA. -磷酸甘油B. 丙酮酸C. 乳酸D. 乙酰CoA32. 在肝臟中二分子乳酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐环肿悠咸烟?,需要消耗幾分子ATP?A. 6 B. 3 C. 4 D. 533. 丙酮酸羧化支路中的丙酮酸羧化酶,需以下化合物中除哪個(gè)以外的所有輔助因子?A. 生物素 B. Mg2+ C. 乙酰CoA D. ATP34
40、. 丙酮酸羧化酶的活性依賴哪種變構(gòu)激活劑?A. ATP B. AMP C. 乙酰CoA D. 檸檬酸35. 糖異生過(guò)程中哪一種酶代替糖酵解的己糖激酶:A磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶B果糖二磷酸酶C丙酮酸羧化酶D葡萄糖-6-磷酸酶36. 有關(guān)乳酸循環(huán)的描述,何者是不正確的?A肌肉產(chǎn)生的乳酸經(jīng)血液循環(huán)至肝后糖異生為糖B乳酸循環(huán)的生理意義是防止乳酸損失和因乳酸過(guò)多引起的酸中毒C乳酸糖異生為葡萄糖后可補(bǔ)充血糖并在肌肉中糖酵解為乳酸D乳酸在肝臟形成,在肌肉中經(jīng)糖異生成為葡萄糖37. 以下酶中催化糖酵解與糖異生過(guò)程的共同酶是:A. 3-磷酸甘油醛脫氫酶B. 磷酸果糖激酶C. 己糖激酶D. 丙酮酸激酶38. 在糖
41、異生過(guò)程中,假設(shè)用抗生物素蛋白處理鼠肝抽提物,以下反響不能發(fā)生的是:A. 丙酮酸草酰乙酸B. 蘋(píng)果酸草酰乙酸C. 烯醇式丙酮酸糖原D. 丙酮酸丙酮酸烯醇式39. 在多糖和寡糖的生物合成中,葡萄糖的活性形式是:A. 葡萄糖-l-磷酸B. 葡萄糖-6-磷酸C. 尿苷二磷酸葡萄糖D. 葡萄呋喃糖40. 糖原合成酶參與的反響是:AG+G GGBUDPG+G G-G+UDPCG+Gn Gn1DUDPG+GnGn+1+UDP41. 糖原合成酶催化形成的鍵是:A-1,6-糖苷鍵B-1,6-糖苷鍵C-1,4-糖苷鍵D. -1,4-糖苷鍵42. 從葡萄糖合成糖原時(shí),每增加一個(gè)葡萄糖殘基需消耗幾個(gè)高能磷酸鍵?A.
42、 1 B. 2 C. 3 D. 443. 糖原分解中水解-1,6-糖苷鍵的酶是:A葡萄糖-6-磷酸酶B磷酸化酶C葡聚糖轉(zhuǎn)移酶D脫支酶44. 糖原分解過(guò)程中磷酸化酶磷酸解的鍵是:A-1,6-糖苷鍵B-1,6-糖苷鍵C-1,4-糖苷鍵D-1,4-糖苷鍵 45. 肌糖原不能直接補(bǔ)充血糖的原因是:A. 缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B缺乏磷酸化酶C缺乏脫支酶D缺乏已糖激酶 (四) 是非題1. 糖酵解過(guò)程在有氧無(wú)氧條件下都能進(jìn)行。2. 在缺氧條件下,丙酮酸復(fù)原為乳酸的意義是使NAD+再生。3. 無(wú)氧條件下,糖酵解途徑中脫氫反響產(chǎn)生的NADH+H+交給丙酮酸生成乳酸,有氧條件下,NADH+H+那么進(jìn)入線粒體氧化。
43、4. 糖酵解過(guò)程中,因葡萄糖和果糖的活化都需要ATP,故ATP濃度高時(shí),糖酵解速度加快。5. 碘乙酸或碘乙酰胺能與巰基不可逆結(jié)合,故能抑制3-磷酸甘油醛脫氫酶活性。6. 一摩爾葡萄糖經(jīng)糖酵解途徑生成乳酸,需經(jīng)1次脫氫,兩次底物水平磷酸化過(guò)程最終凈生成2摩爾ATP。7. 劇烈運(yùn)動(dòng)后肌肉發(fā)酸是丙酮酸被復(fù)原為乳酸的結(jié)果。8. 在EMP途徑中有兩步產(chǎn)生ATP的反響均是氧化復(fù)原反響。9. 催化ATP分子中的磷酰基轉(zhuǎn)移到受體上的酶稱(chēng)為激酶。10. 激酶需要Mg2+作為反響的激活劑。11. 葡萄糖激酶對(duì)葡萄糖的專(zhuān)一性強(qiáng),親和力高,主要在肝臟用于糖原合成。12. 葡萄糖激酶不受G-6-P負(fù)反響抑制。13. A
44、TP是磷酸果糖激酶的別構(gòu)抑制劑。14. 肝臟磷酸果糖激酶還受到2,6-二磷酸果糖的抑制。15. -磷酸甘油的去路之一是轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿岫u丙酮,進(jìn)入糖酵解代謝。16. 丙酮酸脫氫酶系催化底物脫下的氫,最終交給FAD生成FADH2。17. 三羧酸循環(huán)是分解與合成的兩用途徑。18. 在三羧酸循環(huán)中由1mol異檸檬酸轉(zhuǎn)變成1mol琥珀酸,同時(shí)伴有相當(dāng)于6molATP的產(chǎn)生。 19. 三羧酸循環(huán)不僅是各類(lèi)有機(jī)物最終氧化分解的共同途徑,也是各類(lèi)有機(jī)物相互轉(zhuǎn)變的“聯(lián)絡(luò)機(jī)構(gòu),在一定條件下循環(huán)是可以逆轉(zhuǎn)的。20. 三羧酸循環(huán)是需氧途徑,復(fù)原型的輔助因子通過(guò)電子傳遞鏈而被氧化,以使循環(huán)所需的載氫體再生。21. 三羧酸
45、循環(huán)被認(rèn)為是需氧途徑,因?yàn)檠踉谘h(huán)中是一些反響的底物。22. 三羧酸循環(huán)提供大量能量是因?yàn)榈孜锼搅姿峄苯由葾TP。23. 三羧酸循環(huán)的所有中間產(chǎn)物中,只有草酰乙酸可以被該循環(huán)中的酶完全降解。24. 三羧酸循環(huán)可以產(chǎn)生NADH+H+和FADH2,但不能直接產(chǎn)生ATP。25. 糖分解時(shí)單糖活化以磷酸化為主,其次是?;?6. 磷酸戊糖途徑能產(chǎn)生ATP,可以代替三羧酸循環(huán),作為生物供能的主要途徑。27. 6-磷酸葡萄糖是糖代謝中各個(gè)代謝途徑的交叉點(diǎn)。28. 所有來(lái)自磷酸戊糖途徑的復(fù)原能都是在該循環(huán)的前三步反響中產(chǎn)生的。29. 就葡萄糖降解成丙酮酸而凈生成ATP數(shù)目來(lái)說(shuō),糖原的水解將比糖原的磷
46、酸解獲得的ATP多。30. 在生物體內(nèi)NADH和NADPH的生理生化作用是相同的。31. 在有氧條件下,檸檬酸能變構(gòu)抑制磷酸果糖激酶。32. 糖原生物合成時(shí),新參加的葡萄糖殘基以-1,4-糖苷鍵連在引物的非復(fù)原端。33. 沿糖酵解途徑簡(jiǎn)單逆行,可從丙酮酸等小分子前體物質(zhì)合成葡萄糖。34. 糖異生是克服糖酵解三個(gè)關(guān)鍵酶催化的不可逆反響的途徑,主要由兩種磷酸酯酶和一種羧化酶催化。35. 動(dòng)物體中乙酰CoA不能作為糖異生的原料。36. 丙酮酸脫氫酶系中電子傳遞方向?yàn)榱蛐了酕ADNAD+。37. 丙酮酸脫氫酶系中的酶1,即丙酮酸脫羧酶受磷酸化激活。38. 乙醛酸循環(huán)作為T(mén)CA循環(huán)的變體,廣泛存在于動(dòng)物
47、、植物和微生物體內(nèi)。39. 乙醛酸循環(huán)和TCA循環(huán)中都有琥珀酸的凈生成。40. 肝和骨胳肌一般儲(chǔ)存糖原,當(dāng)動(dòng)用糖原供能時(shí),在磷酸存在下,經(jīng)磷酸化酶的作用,首先形成6-磷酸葡萄糖。41. 腎上腺素能促進(jìn)肝臟中肝糖原和骨骼肌中肌糖原的分解,兩者分解后都變成血糖。42. 從產(chǎn)生能量的角度來(lái)考慮,糖原水解為葡萄糖參加酵解比糖原磷酸解生成1-磷酸葡萄糖更有效。43. 糖原合成酶和糖原磷酸化酶磷酸化后活性都升高。44. 單糖在形成多糖時(shí),均以二核苷酸方式活化為主,但在分解時(shí),以單磷酸化為主。45. 多糖,淀粉和糖原的合成過(guò)程相同。(五) 問(wèn)答題1. 何謂糖酵解?糖異生與糖酵解代謝途徑有哪些差異?2. AT
48、P是磷酸果糖激酶的底物,為什么ATP濃度高,反而會(huì)抑制磷酸果糖激酶?3. 為什么說(shuō)成熟紅細(xì)胞的糖代謝特點(diǎn)是90以上的糖進(jìn)入糖酵解途徑?磷酸戊糖途徑的主要生理意義是什么?4. 檸檬酸循環(huán)中并無(wú)氧參加,為什么說(shuō)它是葡萄糖的有氧分解途徑?5. 為什么說(shuō)三羧酸循環(huán)是糖、脂肪和蛋白質(zhì)三大物質(zhì)代謝的共同通路? 6. 假設(shè)細(xì)胞內(nèi)無(wú)6-磷酸果糖激酶存在,葡萄糖可以通過(guò)哪種途徑轉(zhuǎn)變?yōu)楸幔繉?xiě)出反響順序和總反響式。7. 請(qǐng)指出血糖的來(lái)源與去路。為什么說(shuō)肝臟是維持血糖濃度的重要器官?8. 為什么說(shuō)肌糖原不能直接補(bǔ)充血糖?請(qǐng)說(shuō)說(shuō)肌糖原是如何轉(zhuǎn)變?yōu)檠堑摹?. 簡(jiǎn)述草酰乙酸在糖代謝中的重要作用。10. 表達(dá)ATP,A
49、MP和檸檬酸在糖酵解和三羧酸循環(huán)的代謝調(diào)節(jié)控制中的作用。11. 假定在一細(xì)胞勻漿中,糖酵解、檸檬酸循環(huán)、電子傳遞和氧化磷酸化均充分活潑,NADH不需要穿梭作用即可進(jìn)入電子傳遞鏈,那么以下各化合物完全氧化時(shí),每分子能產(chǎn)生多少個(gè)ATP?丙酮酸;葡萄糖;NADH;1,6-二磷酸果糖12. 為什么糖原降解選用磷酸解,而不是水解? 13. 機(jī)體如何調(diào)節(jié)糖原的合成與分解使其有條不紊的進(jìn)行?14. 糖代謝與脂肪代謝是通過(guò)哪些反響聯(lián)系起來(lái)的?15. 為什么說(shuō)6-磷酸葡萄糖是各個(gè)糖代謝途徑的交叉點(diǎn)?16. 有一系列酶反響,這些反響將導(dǎo)致從丙酮酸到-酮戊二酸的凈合成。該過(guò)程并沒(méi)有凈消耗三羧酸循環(huán)的代謝物。請(qǐng)寫(xiě)出這
50、些酶反響順序。六、參考答案(一) 名詞解釋1. 糖酵解指糖原或葡萄糖降解成丙酮酸同時(shí)產(chǎn)生少量ATP的過(guò)程。它是動(dòng)物、植物、微生物細(xì)胞中葡萄糖分解產(chǎn)生能量的共同代謝途徑。2. 糖的有氧氧化指葡萄糖或糖原在有氧條件下,經(jīng)過(guò)酵解、三羧酸循環(huán)和呼吸鏈氧化成為CO2和H2O并產(chǎn)生大量ATP的過(guò)程。是糖氧化的主要方式。3. 由乙酰CoA與草酰乙酸縮合成含三個(gè)羧基的檸檬酸開(kāi)始,經(jīng)反復(fù)脫氫、脫羧再生成草酰乙酸的循環(huán)反響過(guò)程稱(chēng)檸檬酸循環(huán),又稱(chēng)三羧酸循環(huán)或Krebs循環(huán)。4. 巴斯德效應(yīng)指有氧氧化抑制生醇發(fā)酵的過(guò)程。5. 磷酸戊糖途徑指機(jī)體某些組織(如肝、脂肪組織等)以6-磷酸葡萄糖為起始物在6-磷酸葡萄糖脫氫酶
51、催化下形成6-磷酸葡萄糖酸進(jìn)而代謝生成磷酸戊糖為中間代謝物的過(guò)程,又稱(chēng)為磷酸已糖支路。6. 糖異生指非糖物質(zhì)(如丙酮酸、乳酸,甘油,生糖氨基酸等)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程。機(jī)體內(nèi)只有肝、腎能通過(guò)糖異生補(bǔ)充血糖。7. 底物循環(huán)是指兩種代謝物分別由不同的酶催化的單向互變過(guò)程。催化這種單向不平衡反響的酶多為代謝途徑中的限速酶。8. 乳酸循環(huán)是指肌肉收縮時(shí)(尤其缺氧),產(chǎn)生大量乳酸,局部乳酸隨尿排出,大局部經(jīng)血液運(yùn)到肝臟,通過(guò)糖異生作用合成肝糖原或葡萄糖補(bǔ)充血糖,血糖可再被肌肉利用,這樣形成的循環(huán)肌肉肝臟肌肉稱(chēng)乳酸循環(huán)或Cori循環(huán)。9. 在葡萄糖合成糖原的過(guò)程中,UDPG中的葡萄糖基。10. 別構(gòu)調(diào)
52、節(jié)指某些調(diào)節(jié)物能與酶的調(diào)節(jié)部位以次級(jí)鍵結(jié)合,使酶分子的構(gòu)象發(fā)生改變,從而改變酶的活性,稱(chēng)酶的變構(gòu)調(diào)節(jié)。11. 共價(jià)修飾調(diào)節(jié)指一種酶在另一種酶的催化下,通過(guò)共價(jià)鍵結(jié)合或移去某種基團(tuán),從而改變酶的活性,由此實(shí)現(xiàn)對(duì)代謝的快速調(diào)節(jié),稱(chēng)為共價(jià)修飾調(diào)節(jié)。12. 底物水平磷酶化指底物在脫氫或脫水時(shí)分子內(nèi)能量重新分布形成的高能磷酸根直接轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP的方式,稱(chēng)為底物水平磷酸化。二填空題1. 胞液2. 3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸;NAD+3. 磷酸果糖激酶4. 丙酮酸;丙酮酸乳酸5. 丙酮酸脫羧酶;硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶;二氫硫辛酸脫氫酶;66. 線粒體內(nèi)膜;CO27. 產(chǎn)物抑制;能荷調(diào)控;可逆
53、磷酸化作用的共價(jià)調(diào)節(jié)8. 檸檬酸;檸檬酸合酶;異檸檬酸脫氫酶;-酮戊二酸脫氫酶系9. 異檸檬酸脫氫酶;-酮戊二酸脫氫酶系;C1;C410. 草酰乙酸;CO2和草酰乙酸11. 線粒體基質(zhì);琥珀酸脫氫酶12. 2;363813. 異檸檬酸裂解酶;蘋(píng)果酸合成酶14. NADPH+H+;5-磷酸戊糖15. 脂肪酸;膽固醇;酮體16. 肝臟;腎臟17. 丙酮酸羧化酶;磷酸甘油酸激酶;果糖1,6-二磷酸酶18. 丙酮酸羧化酶19. 科里氏/Cori;消耗20. 無(wú)效21. 產(chǎn)熱;擴(kuò)大調(diào)控22. 葡萄糖-6-磷酸酶23. 糖原;DNA24. 糖原合成酶;磷酸化酶25. 磷酸解;水解;糖原磷酸化酶;脫支酶26. 磷酸果糖激酶;丙酮酸激酶27. 磷酸化酶;A;磷酸化28. UDPG;1-磷酸葡萄糖29. 6-磷酸葡萄糖;丙酮酸;乙酰CoA30. ATP;NADPH;代謝中間物三選擇題1. C 2. C 3. C 4. B 5. C 6. D 7. D 8. B 9. C 10. C 11. A 12. A 13. D 14. C 15. D 16. A 17. A 18. B 19. B 20. D 21
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