干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化臨床路徑

1、干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化臨床路徑(2016年版）一、干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化（ICD-10：M35.002+J99.1*）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)2002干燥綜合征國際分類標(biāo)準(zhǔn)（表1、2），臨床診療指南-風(fēng)濕病學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），干燥綜合征診斷及治療指南（中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會，2010年）。1符合干燥綜合征國際分類標(biāo)準(zhǔn)表l. 2002年干燥綜合征國際分類標(biāo)準(zhǔn)項目I口腔癥狀：3項中有l(wèi)項或1項以上1每日感口干持續(xù)3個月以上；2成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；3吞咽干性食物時需用水幫助。眼部癥狀：3項中有l(wèi)項或l

2、項以上1每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上；2有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺；3每日需用人工淚液3次或3次以上。眼部體征：下述檢查有l(wèi)項或l項以上陽性1Schirmer I試驗(+)(5 mm/5 min)；2角膜染色(+)(4 van Bijsterveld計分法)。組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶l(指4 mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為1灶)V涎腺受損：下述檢查有l(wèi)項或1項以上陽性1涎液流率(+)(1.5 ml/15 min)；2腮腺造影(+)；3涎腺同位素檢查(+)自身抗體：抗SSA抗體或抗SSB抗體(+)(雙擴(kuò)散法)2. 符合干燥綜合征的分類標(biāo)準(zhǔn)項目的具體分類表2.

3、 分類標(biāo)準(zhǔn)項目的具體分類1干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：a符合表l中4條或4條以上，但必須含有條目(組織學(xué)檢查)和(或)條目(自身抗體)；b條目、V、Vl 4條中任3條陽性。2必須除外：頸頭面部放療史，丙型肝炎病毒感染艾滋病淋巴瘤結(jié)節(jié)病格雷夫斯病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等)3.胸部HRCT表現(xiàn)為雙肺磨玻璃影、網(wǎng)格樣改變。4.肺功能表現(xiàn)異常，包括限制性通氣功能障礙和（或）氣體交換障礙。5. 必要時進(jìn)行肺活檢病理檢查。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南-風(fēng)濕病學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），干燥綜合征診斷及治療指南（中華醫(yī)學(xué)會

4、風(fēng)濕病學(xué)分會，2010年）1.一般治療：休息，對癥治療。2.藥物治療：非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、改變病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）、植物制劑。3.其他治療：IVIG、生物制劑等。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日：10-20天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10： M35.002+J99.1*干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化疾病編碼。2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。3.有明顯影響干燥綜合征常規(guī)治療的情況，不進(jìn)入本臨床路徑。（六）住院期間的檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、血糖、血脂

5、、電解質(zhì)、紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）抗核抗體譜、類風(fēng)濕因子、抗CCP抗體、免疫球蛋白及補(bǔ)體、病毒全套；（4）心電圖、心臟彩超、胸部HRCT、肺功能、肝膽胰脾彩超、骨密度；2.根據(jù)患者病情可選擇進(jìn)行：自免肝相關(guān)抗體譜、KL-6、抗磷脂抗體譜、血氣分析、腎小管酸化功能、溶血試驗、泌尿系彩超和磁共振檢查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼氣試驗、消化內(nèi)鏡檢查。（七）治療方案與藥物選擇。1、一般治療：休息，氧療，針對口眼干燥對癥治療，糾正低鉀、改善外分泌腺體功能。2、藥物治療：非甾體抗炎藥（水楊酸類、吲哚衍

6、生物類），糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑（抗瘧藥、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等），抗纖維化藥物（匹非尼酮）、抗氧化藥物（乙酰半胱氨酸）、植物制劑（白芍總苷），生物生物靶向制劑、IVIG。3、必要時抗感染、保護(hù)胃黏膜、保肝、防治骨質(zhì)疏松等治療。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.癥狀明顯緩解。2.病情穩(wěn)定。3.沒有需要繼續(xù)住院治療的合并癥和/或并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1.伴有其他疾病，需要進(jìn)行相關(guān)診斷和治療，導(dǎo)致住院時間延長。2.治療無效或者病情進(jìn)展，需要進(jìn)行相關(guān)診斷和治療，導(dǎo)致住院時間延長。3.伴有影響本病治療效果的合并癥和并發(fā)癥，需要進(jìn)行相關(guān)診斷和治療。二、干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化臨床路徑表單適用對

7、象：第一診斷為干燥綜合征伴肺間質(zhì)纖維化（ICD-10：M35.002+J99.1*）。患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10-20天日期住院第1天住院第2天住院第310天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 進(jìn)行病情初步評估 完成病歷書寫 開化驗單 上級醫(yī)師查房 分析病情，初步診斷，制定診療計劃 根據(jù)病情調(diào)整基礎(chǔ)用藥 申請相關(guān)科室會診 向患者及家屬交待病情 簽署各種必要的知情同意書、自費用品協(xié)議書 必要時協(xié)助患者完成檢查 書寫病程記錄 上級醫(yī)師查房 評估檢查結(jié)果，明確診斷 病情評估，根據(jù)病情調(diào)整治療方案 觀察藥物不良反應(yīng) 確認(rèn)

8、有無并發(fā)癥 書寫病程記錄 必要時完成診斷證明書 患者教育重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 風(fēng)濕病護(hù)理常規(guī) 一級或二級護(hù)理 膳食選擇 既往基礎(chǔ)用藥 對癥處理 ： 氧療、改善右心功能、防治繼發(fā)感染 心電監(jiān)護(hù)（必要時）臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常、肝腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)、ESR、CRP、凝血功能、傳染病四項、ANA譜、RF、抗CCP抗體、免疫球蛋白及補(bǔ)體 心電圖、心臟彩超、胸部HRCT、肝膽胰脾彩超、骨密度、病毒檢測、心電圖、肺功能 必要時進(jìn)行：自免肝相關(guān)抗體譜、抗磷脂抗體譜、KL-6、血氣分析、腎小管酸化功能、溶血試驗、泌尿系彩超和MRI、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼氣試驗、消化

9、內(nèi)鏡檢查。長期醫(yī)囑： 風(fēng)濕病護(hù)理常規(guī) 一級或二級護(hù)理 膳食選擇 必要時調(diào)整既往基礎(chǔ)用藥 對癥處理 ： 氧療、改善右心功能、防治繼發(fā)感染 心電監(jiān)護(hù)（必要時）臨時醫(yī)囑： 其他特殊或補(bǔ)充醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 風(fēng)濕免疫科護(hù)理常規(guī) 一級或二級護(hù)理 膳食選擇 必要時調(diào)整既往用藥 化驗結(jié)果調(diào)整抗風(fēng)濕藥，可給予非甾體抗炎藥，糖皮質(zhì)激素類藥物，免疫抑制劑（抗瘧藥、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等），抗纖維化藥物（匹非尼酮）、抗氧化藥物（乙酰半胱氨酸）植物制劑（白芍總苷），生物制劑、IVIG。 必要時給予質(zhì)子泵抑制劑、胃粘膜保護(hù)劑、抗感染、保肝治療 需要時給予鈣劑、阿法骨化醇、雙磷酸鹽防治骨質(zhì)疏松治療 對癥處理

10、： 氧療、改善右心功能、防治繼發(fā)感染 心電監(jiān)護(hù)（必要時）臨時醫(yī)囑： 必要時復(fù)查血常規(guī)、CRP、ESR、補(bǔ)體、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、胸部HRCT 異常指標(biāo)復(fù)查主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評估 風(fēng)濕免疫病慢病管理（心理、康復(fù)、自我評估、用藥指導(dǎo)、數(shù)據(jù)庫錄入） 患者教育 觀察患者病情變化 觀察藥物療效和不良反應(yīng) 靜脈取血，用藥指導(dǎo) 患者教育 觀察患者病情變化 觀察藥物療效和副作用 心理與生活護(hù)理病情變異記錄 無 有，原因：1.2. 無 有，原因：1.2. 無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間出院前13天住院第10-20天（出院日）主要診療工作 上級醫(yī)師查房 病情評估、療效及不良反應(yīng)評估 確定出院后長期系統(tǒng)的治療方案 明確出院時間 完成出院相關(guān)醫(yī)療文件 交代出院后的注意事項及就醫(yī)指征 預(yù)約復(fù)診日期 交待復(fù)查項目重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 風(fēng)濕免疫科護(hù)理常規(guī) 一級或二級護(hù)理 根據(jù)病情調(diào)整長期用藥 對癥處理 ： 氧療、改善右心功能、防治繼發(fā)感染