皮肌炎多發(fā)性肌炎臨床路徑

1、皮肌炎多發(fā)性肌炎臨床路徑（2009年版）一、皮肌炎/多發(fā)性肌炎臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為皮肌炎/多發(fā)性肌炎（ICD-10: M33（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人 民衛(wèi)生出版社），臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學(xué) 會編著，人民軍醫(yī)出版社），多發(fā)性肌炎和皮肌炎診治指南（中華 醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會，2004年）1. 對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難、呼吸肌無力。2. 血清肌酶升高，特別是肌酸磷酸激酶（CK升高。3. 肌電圖異常。4. 肌活檢異常。5. 特征性的皮膚損害（眶周水腫伴暗紫紅皮疹、Gottron征等）。符合1-4條中任

2、何3條或以上可確診多發(fā)性肌炎，同時有第5條 者可診斷為皮肌炎。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民 衛(wèi)生出版社），臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊（中華醫(yī)學(xué)會 編著，人民軍醫(yī)出版社），多發(fā)性肌炎和皮肌炎診治指南（中華醫(yī) 學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會，2004年）1. 糖皮質(zhì)激素。2. 免疫抑制劑。3. 大劑量靜脈丙種球蛋白。4. 支持療法。5. 皮疹的治療。6. 合并癥的治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-28天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1. 第一診斷必須符合ICD-10: M33皮肌炎/多發(fā)性肌炎疾病編碼。2. 當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理 也

3、不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（六）入院第1天。1. 必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）血液學(xué)檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA ENA dsDNA RF免疫球蛋白、補(bǔ)體、血沉、抗“ O'、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）24小時尿肌酸、24小時尿肌酐；（4）X線胸片、心電圖。2. 根據(jù)病情選擇：（1）肌電圖、肌肉活檢；（2）肌肉MRk超聲心動圖、肺功能、肺高分辨率 CT （胸片提示間質(zhì)性肺炎者)；(3) 腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標(biāo)志物，選擇行 B超、CT MRI 檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡。(七) 藥

4、物選擇與使用時機(jī)。1. 糖皮質(zhì)激素：潑尼松/甲潑松龍等，用藥時間視病情而定。2. 免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素 等，用藥時間視病情而定。3. 根據(jù)病情可選用大劑量靜脈丙種球蛋白，用藥時間為3-5天或視病情而定。4. 針對皮疹可選擇羥氯喹、沙利度胺及外用制劑等。5. 根據(jù)病情選擇用藥：(1) 糖皮質(zhì)激素的輔助用藥，如止酸、保護(hù)胃粘膜、降糖、降 壓藥物等；(2) 抗生素按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則(衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004 285號)執(zhí)行，根據(jù)血、分泌物和排泄物的微生物培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時間視病情而定；(3) 支持療法、對癥治療等。6. 危重病情的搶救：(1) 機(jī)械通氣；(2

5、) 抗呼吸、循環(huán)衰竭藥物等。(八) 住院期間檢查項目。1. 必須復(fù)查的檢查項目：(1) 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；(2) 血清肌酶譜、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖；(3) 24小時尿肌酸、24小時尿肌酐。2. 根據(jù)患者病情選擇復(fù)查痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗、血氣分析、 胸部影像學(xué)檢查等。(九) 出院標(biāo)準(zhǔn)。1臨床癥狀好轉(zhuǎn)。2. 血清肌酶恢復(fù)或接近正常。3. 糖皮質(zhì)激素可改為口服。4. 沒有需要住院處理的并發(fā)癥。(十)變異及原因分析。1. 伴有合并癥如惡性腫瘤，或其他并發(fā)癥，需進(jìn)一步診斷及治療 或轉(zhuǎn)至其他相應(yīng)科室診治。2. 對常規(guī)治療效果差，需延長住院時間。3. 如發(fā)生呼吸衰竭，需行機(jī)械通氣治療，延長

6、住院時間，增加住 院費(fèi)用。二、皮肌炎/多發(fā)性肌炎臨床路徑表單適用對象：第一診斷為皮肌炎/多發(fā)性肌炎(ICD-10 : M33患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：住院日期： 年月日出院日期： 年月日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14-28天時間住院第1天住院第2天住院第3-7天詢問病史及上級醫(yī)師查房觀察肌力、體格檢杳根據(jù)檢查結(jié)果完成血壓、體溫等完成病歷病情評估并制訂治療根據(jù)患者的完成初步的計劃病情變化和治病情評估患者或其家屬簽署療反應(yīng)及時調(diào)主簽署“告知“接受糖皮質(zhì)激素治整治療方案要及授權(quán)委托療知情同意書”防治藥物的診書”、“病危通知不良反應(yīng)療書”（必要時）簽署“自費(fèi)工請相關(guān)科室用品協(xié)議書”、作會診“輸

7、血治療同意書”（使用丙種球蛋白療法者）長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：皮膚科護(hù)理糖皮質(zhì)激素（視病抗生素：根重常規(guī)情）據(jù)痰液培養(yǎng)及點八、飲食（根據(jù)免疫抑制劑（視病藥敏結(jié)果用藥醫(yī)病情）情）（有肺部感染囑臨時醫(yī)囑：丙種球蛋白（必要者）血、尿、大 便常規(guī)及隱血肝腎功能、 電解質(zhì)、血糖、 血脂、血清肌酶 譜、ANA ENA dsDNA RF 免 疫球蛋白、血 沉、抗“0、感 染性疾病篩查 24小時尿肌 酸/尿肌酐胸片、心電 圖肌電圖、肌 肉活檢（必要 時）時）保胃治療支持治療合并癥治療臨時醫(yī)囑：選擇行B超、CT MRL消化道鋇餐或內(nèi) 窺鏡（必要時）吸氧（有呼 吸困難者） 機(jī)械通氣（有呼吸衰竭 者）臨時醫(yī)囑

8、：痰液細(xì)菌培 養(yǎng)及藥敏試驗 （有肺部感染 者）血氣分析（有呼吸衰竭 者）復(fù)查大便常 規(guī)及隱血、肌酶 譜、血常規(guī)、肝 腎功能、電解 質(zhì)、血糖、24 小時尿肌酸/尿 肌酐肌肉MRI、 心動超聲圖、肺 功能（必要時） 腫瘤標(biāo)志 物，選擇行B超、CT MRI檢查，消化道鋇餐 或內(nèi)窺鏡（必要 時）糖皮質(zhì)激素（視情況）主要護(hù) 理 工作進(jìn)行疾病和 安全宣教入院護(hù)理評 估制訂護(hù)理計 劃幫助病人完 成輔助檢查觀察患者病情變化觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第8-13天住院第14-28天（出院日）主 要 診 療 工 作注意觀察肌力、血壓、體 溫等根據(jù)病情變化調(diào)整糖皮 質(zhì)激素的劑量根據(jù)痰液培養(yǎng)及藥敏的 變化調(diào)整抗生素用藥（有肺 部感染者）觀察和處理治療藥物的不良反應(yīng)簽署“接受化療知情同意 書”（使用免疫抑制劑者）上級醫(yī)師診療評估，確定患者是否可以出院完成出院小結(jié)向患者及其家屬交待出院 后注意事項，預(yù)約復(fù)診日期重點八、醫(yī)囑長期醫(yī)囑：糖皮質(zhì)激素：劑量調(diào)整免疫抑制劑（必要時）抗生素（必要時）臨時醫(yī)囑：復(fù)杳血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血復(fù)查肌酶學(xué)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖復(fù)查24小時尿肌酸/尿肌 酐復(fù)查痰