主動(dòng)脈瘤及夾層

1、主動(dòng)脈瘤（AA及主動(dòng)月夾層（AD診療規(guī)范（一）疾病特點(diǎn)：1、主動(dòng)脈瘤及夾層主要病因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化，大多伴有高血壓。其發(fā)生機(jī)制很復(fù)雜,遺傳易感性、動(dòng)脈粥樣硬化及各種蛋白酶等均與其發(fā)生直接相關(guān)。各種病因最終都表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變,繼而擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤。2、主動(dòng)脈瘤可無(wú)明顯癥狀，在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，也可有腹痛（疼痛一般不隨體位或運(yùn)動(dòng)而改變）、壓迫臨近器官出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、遠(yuǎn)端血管栓塞癥狀和腹部搏動(dòng)性包塊；動(dòng)脈瘤破裂時(shí)有突發(fā)腹痛、休克、搏動(dòng)性包塊。3、夾層動(dòng)脈瘤多急性起病，可有突發(fā)劇烈撕裂樣胸痛，可發(fā)生于前胸、后背、或腹部或沿胸主動(dòng)脈行徑，也可呈刺痛或刀割樣疼痛，大汗淋漓，轉(zhuǎn)移性疼痛自前胸至后背以至下腹，提

2、示撕裂發(fā)展過(guò)程?？砂橛懈哐獕骸⑴K器缺血或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等表現(xiàn)。嚴(yán)重者出現(xiàn)下半身青紫，股動(dòng)脈搏動(dòng)消失，肢體疼痛，感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙以至截癱。4、主動(dòng)脈瘤多見(jiàn)于腹主動(dòng)脈，尤以腎下腹主動(dòng)脈瘤多見(jiàn)。胸主動(dòng)脈瘤較少見(jiàn)，但死亡率更高。主動(dòng)脈瘤少見(jiàn)類型為炎性主動(dòng)脈瘤、感染性主動(dòng)脈瘤。前者在臨床表現(xiàn)上,更容易出現(xiàn)腰部或腹部疼痛等癥狀。慢性腹痛、體重減輕、血沉增快是診斷炎性腹主動(dòng)脈瘤的三聯(lián)征。后者多由繼發(fā)感染引起，葡萄球菌和沙門菌是常見(jiàn)的致病菌,結(jié)核桿菌和梅毒也可以導(dǎo)致主動(dòng)脈瘤。5、腹主動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)的并發(fā)癥為:瘤體破裂、遠(yuǎn)端臟器栓塞和鄰近臟器受壓。6、主動(dòng)脈夾層為臨床急癥，極為兇險(xiǎn)，對(duì)其診斷治療應(yīng)刻不容緩。7、常

3、見(jiàn)的鑒別診斷主要有心梗、肺栓塞、胸膜炎、腹部占位性病變等。（二）AD分型：最常用的有兩種分級(jí)方法。（ 1） DeBakey分型I型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍超越主動(dòng)脈弓，直至腹主動(dòng)脈，此型最為常見(jiàn)；R型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓；田型：內(nèi)膜破口多位于降主動(dòng)脈峽部，擴(kuò)展范圍累及降主動(dòng)脈或/和腹主動(dòng)脈，其中膈上者又稱為田A型，膈下者為加B型。（ 2） Stanford分型：A型：凡升主動(dòng)脈受累者為A型（包括DeBakeyl型和II型）；B型：只涉及降主動(dòng)脈者為B型（相當(dāng)于DeBakeylH型）；A型約占全部病例的2/3,B型約占1/3。目前，國(guó)外以Stanfor

4、d分型使用較多。（三）病歷書(shū)寫要點(diǎn)：1、病史：需重點(diǎn)描述患者疼痛部位，性質(zhì)，發(fā)生發(fā)展過(guò)程，有無(wú)伴隨腹痛、腹脹、少尿、血尿、皮膚紫荊、下肢有無(wú)蒼白等內(nèi)臟器官、肢體缺血的表現(xiàn)。有無(wú)引起動(dòng)脈硬化的高危因素，糖尿病，高血壓，高脂血癥，吸煙等。需特別詢問(wèn)糖尿病史，血糖控制情況。2、?？撇轶w要點(diǎn)：重點(diǎn)檢查有無(wú)內(nèi)臟器官、肢體缺血的表現(xiàn)。如雙側(cè)下肢動(dòng)脈有無(wú)搏動(dòng)減弱、甚至消失，并雙側(cè)對(duì)比。同時(shí)檢查有無(wú)腹部體征，腹膜炎等表現(xiàn)，有無(wú)腎區(qū)叩痛等。因夾層可能隨時(shí)有變化，或者繼續(xù)撕裂，入院時(shí)沒(méi)有陽(yáng)性體征，但短時(shí)間后可能會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)異常體征，所以要注意隨時(shí)復(fù)查上述體征，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化。3、診斷規(guī)范：。1必須在診斷后面用括號(hào)

5、寫出夾層類型；。2體檢發(fā)現(xiàn)或CTA/MR屈示有內(nèi)臟缺血時(shí)，應(yīng)加上診斷，如合并腎動(dòng)脈狹窄，腸系膜上動(dòng)脈狹窄/閉塞。（四）術(shù)前準(zhǔn)備：1、需與患者及家屬交代病情，并簽病重或病危通知單。2、入院即行I級(jí)護(hù)理，心電監(jiān)護(hù)，尤其監(jiān)測(cè)血壓，對(duì)于夾層動(dòng)脈瘤治療重點(diǎn)是控制血壓和降低心率，要求半小時(shí)或更短時(shí)間內(nèi)目標(biāo)血壓達(dá)到110/70mmHg以內(nèi)或足以維持尿量253Oml/h的最低血壓水平，心率607O次/分。可聯(lián)合應(yīng)用血管擴(kuò)張劑和B受體阻滯劑，多靜脈給予硝普納、硝酸甘油，同時(shí)可口服降壓藥物，迅速使血壓降到目標(biāo)水平。硝普鈉的常用用法為：50mg加5%G笄50ml,避光微量泵入，依患者體重開(kāi)始劑量為0.5ug/Kg.

6、min,逐漸可加至常用量3ug/Kg.min亞寧定常用方法：100mg（4支）力口NS至50mg一般維才J用量為9mg/h,即4.5ml/h。硝酸甘油常用用法：（患者體重X0.3）mg硝酸甘油加NS至50ml,如患者為60kg,則將18mg硝酸甘油加至50mlNS用量為3ml/h。常用的口服降壓藥：拜新同（硝苯地平控釋片）30mg，PO，QD。倍他樂(lè)克（酒石酸美托洛爾）12.5-25mg，PO，BID。目前認(rèn)為：口服B受體阻滯劑可以降低動(dòng)脈硬化引起腹主動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張速度有效降低破裂率,減少圍手術(shù)期不良心臟事件導(dǎo)致的死亡,這是目前惟一有效的腹主動(dòng)脈瘤保守治療藥物。其原理可能是通過(guò)減慢心率,降低主動(dòng)

7、脈壓力,從而減少血流對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊,減慢動(dòng)脈瘤擴(kuò)張速度。3、檢查項(xiàng)目胸片或腹部平片：可見(jiàn)到蛋殼樣鈣化或縱隔增寬等。OCTA或MRACTA為診斷首選。可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈局限性擴(kuò)張、附壁血栓及蛋殼樣鈣化，并可重建出夾層或主動(dòng)脈瘤全貌。超聲心動(dòng)或腹部超聲。動(dòng)脈造影：可見(jiàn)主動(dòng)脈腔局限性擴(kuò)張、扭曲、內(nèi)膜片、真假腔。（五）主動(dòng)脈瘤治療方式及適應(yīng)癥：1、AbodominalArteryAneurysm（AAA）總體原則：引自09年版societyofVascularsurgeryAAAguideline.（1）合并腹痛和背痛的腹主動(dòng)脈瘤為手術(shù)適應(yīng)癥（證據(jù)Strong）。（2）梭XAAAA最大直徑5.5cm,若無(wú)

8、重要合并癥，推薦可以選擇手術(shù)。（證據(jù)Strong）（3）囊狀A(yù)AA（saccularaneurysm）推薦可以選擇手術(shù)。（證據(jù)Weak）（4）對(duì)于梭狀A(yù)AAR大直彳介于4.0-5.4cm大部分患者，建議嚴(yán)密隨訪，暫不手術(shù)。（證據(jù)Strong）（5）年輕、健康患者，尤其是女性，AAA最大直彳介于5.0-5.4cm行修復(fù)術(shù)也許能獲益。（證據(jù)Weak）（以下兩點(diǎn)來(lái)自08年國(guó)內(nèi)腹主動(dòng)脈瘤診斷與治療指南）2、干預(yù)指針：（1）當(dāng)腹主動(dòng)脈瘤瘤體直徑5cm時(shí)需行手術(shù)治療。由于女性腹主動(dòng)脈直徑偏細(xì)，如果瘤體直徑4.5cm就應(yīng)該考慮手術(shù)治療。（2）不論瘤體大小,如果腹主動(dòng)脈瘤瘤體直徑增長(zhǎng)速度過(guò)快（每半年增長(zhǎng)5mm

9、池需要考慮盡早行手術(shù)治療。（3）不論瘤體大小,如出現(xiàn)因瘤體引起的疼痛,應(yīng)當(dāng)及時(shí)手術(shù)治療。腹主動(dòng)脈瘤破裂的相關(guān)因素除瘤體直徑外,還有高血壓、慢性阻塞性肺病、長(zhǎng)期吸煙、女性及陽(yáng)性家族史等,都會(huì)增加腹主動(dòng)脈瘤破裂的危險(xiǎn)。3、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)：經(jīng)過(guò)普查發(fā)現(xiàn)的腹主動(dòng)脈瘤，如果瘤體直徑4cm,建議每23年進(jìn)行一次彩色多普勒超聲檢查；如果瘤體直徑45cm需要嚴(yán)密監(jiān)測(cè),建議每年至少行一次彩色多普勒超聲或CTA僉查。一旦發(fā)現(xiàn)瘤體5cm,或監(jiān)測(cè)期間瘤體增長(zhǎng)速度過(guò)快,需要盡早手術(shù)治療。因此,其手術(shù)治療指征應(yīng)參照病人多方面因素來(lái)制訂。4、腹主動(dòng)脈瘤開(kāi)放手術(shù)（1）切口選擇：腹部正中切開(kāi),逐層進(jìn)入腹腔,打開(kāi)后腹膜暴露腹主動(dòng)脈瘤。

10、也可行左側(cè)腹膜外切口入路,適用于曾多次腹部手術(shù),腹腔粘連重的病人。（2）手術(shù)方法：人工血管置換術(shù)。（3）預(yù)后：擇期開(kāi)放手術(shù)死亡率在2%-8%,術(shù)后5年存活率為60%-75%,10年存活率為40%50%由于累及腎動(dòng)脈的腹主動(dòng)脈瘤需行腎動(dòng)脈移植，預(yù)后和長(zhǎng)期存活率低于普通的腎動(dòng)脈下腹主動(dòng)脈瘤,5年存活率50%。（4）并發(fā)癥：吻合口出血、假性動(dòng)脈瘤、結(jié)腸缺血、移植物閉塞、移植物感染、合并十二指腸屢等，發(fā)生率在0.5%5.0%之間不等。5、腹主動(dòng)脈瘤腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（EVAR）（1）切口選擇：雙側(cè)腹股溝長(zhǎng)約5cm斜切口，顯露控制股總動(dòng)脈及其分支。（2）麻醉選擇：腰麻。（3）實(shí)施條件：要求腎動(dòng)脈下至少需要1.0

11、cm長(zhǎng)的正常主動(dòng)脈作為近端錨定區(qū)，即瘤頸至少要1.0cm長(zhǎng)；同時(shí)要求瘤頸直徑028mm不能嚴(yán)重成角。另外，還要求髂外動(dòng)脈及股動(dòng)脈有足夠直徑,保證攜帶移植物的輸送器可以通過(guò)。（4）預(yù)后：圍術(shù)期死亡率、住院時(shí)間明顯低于開(kāi)放手術(shù)，但費(fèi)用要高于傳統(tǒng)手術(shù)。（5）并發(fā)癥：EVARt主要并發(fā)癥有內(nèi)漏、支架移植物異位、扭轉(zhuǎn)、移植物閉塞、感染等。有研究表明,術(shù)前腹主動(dòng)脈瘤瘤體直徑越大,術(shù)后內(nèi)漏、支架異位及其他并發(fā)癥發(fā)生率越高。內(nèi)漏指EVA而被封閉的瘤腔內(nèi)持續(xù)有血流進(jìn)入，可以分為以下4型。I型內(nèi)漏是指血液經(jīng)腔內(nèi)移植物近心端與自體動(dòng)脈之間的裂隙流人瘤腔的現(xiàn)象，一般瘤腔內(nèi)壓力高,容易導(dǎo)致瘤體破裂。一旦發(fā)現(xiàn),應(yīng)盡早糾正

12、。R型內(nèi)漏是指血液經(jīng)腔內(nèi)移植物遠(yuǎn)心端與自體動(dòng)脈之間的裂隙返流入瘤腔的現(xiàn)象。II型內(nèi)漏若返流量不大，可先不處理，留待隨訪觀察中自閉。若返流量大，則需再加一段腔內(nèi)移植物將內(nèi)漏隔絕封閉。田型內(nèi)漏是指分支動(dòng)脈（如肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、腸系膜下動(dòng)脈等）返血進(jìn)入瘤腔,發(fā)生率在40%左右。大多數(shù)可以隨時(shí)間延長(zhǎng)自行血栓形成而封閉瘤腔,也有人通過(guò)導(dǎo)管行選擇性分支動(dòng)脈栓塞。但是，目前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明，出型內(nèi)漏并不會(huì)增加瘤體近遠(yuǎn)期破裂的發(fā)生率。IV型內(nèi)漏是指血液從腔內(nèi)移植物針孔甚或破損處流入夾層假腔的現(xiàn)象，一般發(fā)生于支架血管置入后30d內(nèi)。另外，有些病人在EVARt瘤腔持續(xù)增大,通過(guò)CT掃描未發(fā)現(xiàn)明顯內(nèi)漏，有學(xué)者稱其

13、為內(nèi)張力（endotension）。（6）隨訪：由于存在內(nèi)漏等不確切因素，EVAR后病人需要定期隨訪。隨訪問(wèn)期一般為術(shù)后3、6、12個(gè)月,以后每年1次。（五）主動(dòng)脈夾層治療方式及適應(yīng)癥：1、幾點(diǎn)原則：對(duì)于急性無(wú)并發(fā)癥的夾層（acuteuncomplicateddissection），選擇藥物治療。支架修復(fù)適用于急性遠(yuǎn)端夾層并發(fā)內(nèi)臟灌注不良、夾層破裂、瘤樣變。對(duì)于慢性?shī)A層合并夾層動(dòng)脈瘤，選擇開(kāi)放手術(shù)，介入治療適應(yīng)于開(kāi)放手術(shù)高?；颊撸瑢?duì)于中?；颊?，雜交手術(shù)（hybridrepairs）更可取。對(duì)于大多數(shù)B型夾層，保守治療是可行的。對(duì)于A型夾層，鑒于發(fā)病48h內(nèi)死亡率達(dá)50%積極修復(fù)的必要的。（2）

14、保守治療：適用于凡病情已不可實(shí)施手術(shù)者；慢性主動(dòng)脈夾層而無(wú)夾層動(dòng)脈瘤形成者，尤其是有再入口的和兩條平行夾層者，無(wú)器官和肢體血運(yùn)障礙者；慢性病例在隨訪中無(wú)再擴(kuò)大者。內(nèi)科藥物治療急性期采用靜脈給藥治療，慢性期口服藥物，主要有：血管擴(kuò)張劑、受體阻滯劑和鈣拮抗劑。血壓控制后疼痛會(huì)逐步緩解，但疼痛刺激本身可引起血壓升高，常用嗎啡鎮(zhèn)靜、止痛。（3）干預(yù)指針：適用于StanfordA型主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤；主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤持續(xù)擴(kuò)大或主動(dòng)脈直徑6cmi并發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者；有分支供血障礙造成心肌缺血、心律失常、急性腎衰、下肢缺血、腸缺血等表現(xiàn)者；胸膜腔和/或心包內(nèi)有積血者；具有Marfan綜合征的夾層動(dòng)脈瘤患者；非手術(shù)治療難以控制高血壓疼痛者。（4）開(kāi)放手術(shù)或腔內(nèi)修復(fù)術(shù)基本同AAA。（六）術(shù)后處理及注意事項(xiàng)：1、術(shù)后I級(jí)護(hù)理，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)48-72小時(shí)，開(kāi)放手術(shù)者需至外科監(jiān)護(hù)病房觀察24小時(shí)或更長(zhǎng)。密切監(jiān)測(cè)血壓，控制目標(biāo)血壓達(dá)到110/70mmH姒內(nèi)或足