多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病課件

1、多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病多發(fā)多發(fā)(du f)內(nèi)生軟骨瘤病內(nèi)生軟骨瘤病大頭大頭(dtu)(dtu)醫(yī)生醫(yī)生編輯整理第一頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病英文名稱英文名稱multiple enchondromatosis第二頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病別名別名(bimng)multiple hereditary deforming chondrody；Ollier??；多發(fā)(du f)軟骨發(fā)育異常；多發(fā)(du f)性內(nèi)生軟骨瘤?。欢喟l(fā)(du f)性軟骨發(fā)育異常；多發(fā)(du f)性遺傳畸形性軟骨發(fā)育異常；多發(fā)(du f)遺傳畸形性軟骨發(fā)育異常；骨性內(nèi)生軟骨瘤病第三頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病類別類別(libi

2、)腫瘤科/骨腫瘤/良性骨腫瘤/成軟骨(rung)性腫瘤/軟骨瘤第四頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病ICD號號M9220/0，D16第五頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病概述概述(i sh) 多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦稱為Ollier病。它是一種少見的非遺傳性良性腫瘤。常為多數(shù)的不對稱的分布在骨內(nèi)的軟骨病灶及骨膜下沉積(chnj)。在長、短管狀骨中均可發(fā)病，可發(fā)生在肢體的單側(cè)或雙側(cè)。第六頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病病因病因(bngyn) 是骨骼發(fā)育(fy)過程中部分異位的骨骺板衍變而成。第七頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病發(fā)病發(fā)病(f bng)機制機制 腫瘤組織為白色，略

3、有光澤，質(zhì)脆，呈半透明狀。摻雜黃色(hungs)鈣化或骨化區(qū)，或有黏液樣退變區(qū)。顯微鏡下見分葉狀透明軟骨，軟骨細胞成堆，有雙核者，單核大小均勻，染色不深。第八頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 通常發(fā)病年齡為10歲以內(nèi)患兒，男性多于女性。 癥狀與體征： 表現(xiàn)為可觸及的腫塊，但很少有疼痛。腫瘤侵及手部或足部，由于多發(fā)病變可以造成病殘。病變侵及長管狀骨，使內(nèi)生軟骨骨化不能正常進行，骨骺板不能正常生長，因而肢體可以出現(xiàn)短縮，彎曲(wnq)畸形。如前臂向尺側(cè)彎曲(wnq)畸形，下肢膝外翻等。當患者達到成年時，腫瘤可停止生長。成人多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病可發(fā)生惡性變，惡變率約為5%25%。 多發(fā)內(nèi)生

4、軟骨瘤病，常在兒童時期出現(xiàn)癥狀，至青春期畸形明顯，以后逐漸穩(wěn)定。第九頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病并發(fā)癥并發(fā)癥 可合并肢體短縮、彎曲(wnq)畸形，例如膝外翻等。第十頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病其他其他(qt)輔助檢查輔助檢查 X線檢查： 多發(fā)內(nèi)生軟骨(rung)瘤病的每一個病變的X線表現(xiàn)與單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤相似，但為多發(fā)。且有骨骼畸形或短縮(圖13)。其干骺端可以增寬。 第十一頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病診斷診斷(zhndun) 依據(jù)病史，臨床癥狀及體征，X線的表現(xiàn)，一般(ybn)診斷不難。第十二頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷 應注意與滑囊腫、纖維性骨皮質(zhì)(pz

5、h)缺損、干骺端發(fā)育不良相鑒別。第十三頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病治療治療(zhlio) 由于病變的多發(fā)性，難以將每個內(nèi)生軟骨瘤均予治療，對無癥狀者可以(ky)不予治療但應隨診觀察。對有癥狀的具體部位，可以(ky)刮除病灶并植骨，對明顯的肢體畸形可以(ky)做截骨糾正。 多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病有人報告可以隨著生長病變可以縮小，甚至完全消失，而被正常組織所代替。但另一方面這種病變潛在性惡性改變的可能性較大，可變?yōu)檐浌侨饬龌蚬侨饬?，如有惡性變發(fā)生，則應采取較徹底手術(shù)方法予以切除，甚至截肢。第十四頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病預后預后(yhu) 多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤具有潛在惡性變化的可能，惡變( bin)為軟骨肉瘤或骨肉瘤，應引起注意。第十五頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病第十六頁，共十七頁。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病內(nèi)容(nirng)總結(jié)多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病。multiple hereditary deforming chondrody。腫瘤科/骨腫瘤/良性骨腫瘤/成軟骨性腫瘤/軟骨瘤。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先(shuxin)描述，故亦稱為Ollier病。在長、短管狀骨中均可