重癥肌無力癥診斷治療指南

1、重癥肌無力癥診斷治療指南【概述】重癥肌無力(MG)是以橫紋肌神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙為特點的自身免疫性疾92臨床診療指南胸外科分冊病。MG發(fā)病可能是由于機體產(chǎn)生的乙酰膽堿受體抗體(AchRab)作用于橫紋肌突觸后膜的乙酰膽堿受體 (AchR)，競爭性抑制乙酰膽堿 的作用。由于突觸處傳導(dǎo)的安全系數(shù)降低而致骨骼肌易疲勞和無力，I晦床表現(xiàn)為活動后橫紋肌無力、容易疲勞、休息后可以緩解。這種疾病并不多見，其發(fā)病率為0. 55/10萬人，可以發(fā)生于任何年齡，但女性多見于2030歲， 男性多見于50歲以上，女性與男性之比為 3: 2。重癥肌無力除累及橫紋肌外，還存在胸腺的病理改變，觀察發(fā)現(xiàn)；80 % 90%的MG患

2、者胸腺有病理學(xué)異常， 其中65%75%的患者 伴有胸腺濾泡增生，接近10%的患者伴有胸腺瘤， 其他Io%20%的MG患 者表現(xiàn)為胸腺萎縮。胸腺瘤一般由上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞組成，鼯性或惡性主要靠肉眼判斷腫瘤是否累及周圍組織、胸膜及心包。胸腺瘤多發(fā)現(xiàn)在>30歲的重癥肌無力患者，男性居多。兒童和青少年重癥肌無力患者多為胸腺增生。在光鏡下觀察到有癌特征的胸腺癌甚為少見。近年的研究發(fā)現(xiàn)正常胸腺內(nèi)有多種細(xì)胞，包括肌樣上皮細(xì)胞(Myoid cell)、胸腺細(xì)胞和上皮細(xì)胞等，這些細(xì)胞均能表達(dá)AchR，結(jié)構(gòu)完全與突觸后膜上的 AchR相同，但在蛋白水平 AchR表 達(dá)則僅見于胸腺肌 樣上皮細(xì)胞，這種細(xì)胞主要

3、位于胸腺髓質(zhì)和皮髓質(zhì)交界區(qū)， 其形態(tài)學(xué)和生物化學(xué)特點是細(xì)胞內(nèi)含有橫紋肌肌管。生理情況下，Ac水與免疫系統(tǒng)形成免疫耐受 不能誘導(dǎo)機體產(chǎn)生特異性的 AchRab，目前尚不知道 MC ; 時如何破壞已經(jīng)形成的自身耐受，激發(fā)自身免疫反應(yīng)。胸腺切除術(shù)后重癥肌無力癥狀緩解的原因，可能是：去除了啟動自身免疫的胸腺肌樣細(xì)胞表面新的抗原決定簇；去除了乙酰膽堿受體致敏的T細(xì)胞；去除了分泌乙酰膽堿受體抗體的B細(xì)胞；去除了與免疫功能障礙有關(guān)的其他胸腺因素。但有些重癥肌無力病例胸腺切除效果不顯著，其可能原因是：（D胸腺切除不完全.如殘留異位胸腺；神經(jīng)肌肉接頭 處的損傷已不可 逆；在胸腺外，位于脾臟和周圍淋巴結(jié)中的淋巴細(xì)

4、胞群仍 有類似胸腺的影響?！九R床表現(xiàn)】主要是變化不定的肌肉無力，可累及全身骨骼肌。腦神經(jīng) 支配的肌肉較脊神經(jīng)支配的肌肉為多見。臨床表現(xiàn)的共同特點為：1.受累骨骼肌極易疲勞，休息或應(yīng)用抗膽堿酯酶藥后 癥狀好轉(zhuǎn)或減輕。2 .肌無力程度和癥狀波動，可表現(xiàn)為晨輕暮重，活動 后加重，可因受涼、感冒、感染等癥狀加重。女性患者還可因經(jīng)期、妊娠及人工 流產(chǎn)等而加重。3 .部分患者伴有肢體、肩背部麻木等異常感覺，但神 經(jīng)系統(tǒng)榆查無客觀感覺障礙。【診斷要點】1 .重癥肌無力根據(jù)肌無力的臨床表現(xiàn)及應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物有效，可作出診斷。2. x線檢查及cT掃描：10 “25%的MG患者合并胸 腺瘤，而30 %60%的胸

5、腺瘤合并 MG。x線檢查對診斷較大的胸腺瘤有一 定幫助，但有時胸腺瘤已較大而x線平片仍不能發(fā)現(xiàn)，CT掃描可發(fā)現(xiàn)1cm左 右胸腺瘤。3. Osserman根據(jù)臨床表現(xiàn)分為以下四型：I型，即單純 眼肌型，癥狀局限于眼部；H a型，即輕度全身型，有全身癥狀但呼吸肌未 受累；H b型，即中度全身型，除全身癥狀更為明顯外，呼吸肌有輕度受累； 川型.即急性暴發(fā)型，患者迅速出現(xiàn)全身肌無力，并有明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀；IV型，即晚期嚴(yán)重 型?；颊邚膯渭冄奂⌒突蜉p度全身型發(fā)展至嚴(yán)重型最少要 年以上。4最近美國重癥肌無力基金會 （MGrFA）公布了新的臨床 分型（表7 5），可在臨床中試用。這一分型對治療的選擇及療效的評價有幫 助。值得注意是，40%的重癥肌無力起病后 1個月的臨床表現(xiàn)僅局限于眼部， 而真正的單純眼肌型僅占整個重癥肌無力的 16 %。晟九5 MGFA （覺國靈旄肌無力幕金會臨昧分型可疑丙閉眠無力 力正 S!D型型輕喪主鋼阮7L無論有無無力 主C和IG干削 詡虹可瓏輕!S登累nosy主菱駅曲吞咽克（現(xiàn)D呼吸肌 四園況f和）園干即可脅輕聲氐丹帯槨亀畳疑m製tug型中屢全號元刀.無論有蠶世肌餐購01酯右彩廈吾咽訓(xùn)曼章mb科iSWKStS® （和）厚哦刖可軽肓駁展St申等程直四負(fù)5E（和（S干關(guān)曼懐M曰魏尸全身無力私肖曲無眼恥無力JESS四攬駅犧干屈 苛堰自輕著吞朗職燙