(完整版)尿崩癥

1、尿崩癥尿崩癥煩渴、多飲、多尿、遺尿尿崩癥是由于下丘腦-垂體后葉抗利尿激素的合成與分泌不足，以煩渴、多飲、多尿為主要臨床表現(xiàn)。一、診斷要點：（內(nèi)科）（一）病史1、一般起病緩慢，為漸進性。亦可突然發(fā)病。顱腦外傷或下丘腦垂體部手術所致者起病可緩可急。少數(shù)病人能準確說出具體發(fā)病時間。2、煩渴多飲尤喜冷飲，晝夜飲水雖可達數(shù)升至10升。如限制飲水，可出現(xiàn)極度煩躁不安，精神焦慮、疲乏無力、食欲不振、頭痛、頭暈及體重減輕。3、晝夜排尿雖達5-10升。尿比重常在1.001-1.005之間，相當于尿滲透壓50-200mmol/L。（二）體格檢查1、呈慢性脫水貌，皮膚干燥、毛發(fā)枯黃、汗及唾液減少、口干舌燥、大便秘結(jié)

2、，容易激動，夜眠不安。2、嚴重脫水者可致腦細胞脫水，引起嚴重神經(jīng)癥狀，可有頭痛、肌痛、性格改變、神志模糊，甚至澹妄、昏迷、并有心動過速，體溫降低或出現(xiàn)高熱。（三）輔助檢查1、尿比重在1.004以下，尿色清淡，糖和蛋白質(zhì)均陰性，鏡檢無異常。腎功能檢查在正常范圍內(nèi)。血清電解質(zhì)亦正常。血漿滲透壓正?；蚵愿?，尿滲透壓低。2、內(nèi)分泌功能試驗（1）禁水試驗陽性。（2）高滲鹽水試驗陽性。（3）簡化鹽水試驗：飲水日2小時尿雖占飲水雖的75%,飲1%k水日2小時尿雖達飲水雖的60加上，為陽性。（4）加壓素敏感試驗：皮下注射加壓素5u后，尿滲透壓升高，為陽性。（5）測定血漿及尿中抗利尿激素減少或缺乏。二、診斷要點

3、：（兒科）（一）臨床表現(xiàn)1、以煩渴、多飲、多尿癥狀為主，大都突然起病，夜尿增多或遺尿可為首發(fā)癥狀，強制禁飲水可發(fā)生煩躁、低熱、脫水，甚至抽搐。2、食欲減退，皮膚干燥，病程長久者可有精神萎靡、營養(yǎng)不良，甚至生長發(fā)育落后。3、繼發(fā)于顱內(nèi)疾病如感染、腫瘤、損傷等時，可伴有顱內(nèi)壓增高、視野缺損和下丘腦、垂體前葉受損的癥狀。繼發(fā)于組織細胞增生癥者，則同時伴有顱骨缺損和突眼。（二）實驗室檢查1、尿雖增多：重癥每日尿雖可高達300-450ml/（kg-d）尿色清，比重低（1.001-1.005），尿滲透壓50-200mmol/L，尿糖陰性。2、禁水加壓素試驗：分兩步進行。（1）第一步：多飲多尿癥狀重者于清晨

4、4-6時，否則于前1天晚上7-8時開始禁水，于晨6時排尿后測體重，采尿樣和靜脈血樣測尿、血清滲透壓和血鈉濃度，以后每小時留尿1次，記錄尿雖和尿滲透壓，同時測體重，直到出現(xiàn)下列任一情況時即進行第二步試驗。1）尿滲透壓達到或超過850mmol/L。2）體重下降達5%3）尿滲透壓穩(wěn)定，連續(xù)2次尿滲透壓之差v30mmol/L。（2）第二步：采血樣測滲透壓和血鈉，同時皮下注射垂體后葉素水溶液5U（或精氨酸加壓素0.1U/kg）,注射后根據(jù)具體情況每0.5-1小時留尿1次，共2次。判斷標準：1）重癥尿崩癥：禁水后最大尿滲透壓小于血清滲透壓，注射垂體后葉素后尿滲透壓較注射前增高50%2）部分性尿崩癥：最大尿

5、滲透壓大于血清滲透壓，注射后尿滲透壓較注射前增高A9%3）腎性尿崩癥：最大尿滲透壓小于血清滲透壓，注射后尿滲透壓較注射前增高V50%4）精神性煩渴：最大尿滲透壓大于血清滲透壓，注射后尿滲透壓較注射前增高v5%本試驗中須嚴格觀察，防止高鈉血癥，當患兒有脫水、體重下降達5%寸必須終止試驗。3、血漿ADH測定：直接測定血漿ADH有助于鑒別診斷，重癥中樞性尿崩癥血漿ADH濃度v0.5mg/L。（三）特殊檢查：影像學檢查：頭顱X線片、CT或MRI檢查，排除顱內(nèi)腫瘤。（四）鑒別診斷對中樞性尿崩癥患兒必須尋找可能存在的原發(fā)性病灶，并與其他具有多尿癥狀的疾病相鑒別。依限水試驗，可區(qū)別精神性煩渴與中樞性尿崩癥，

6、依加壓素試驗可區(qū)別中樞性與腎性尿崩癥。1、高滲性利尿：糠尿病，根據(jù)尿滲透壓（或比重）即可鑒別。2、高鈣血癥：維生素D中毒、甲狀旁腺功能亢進等癥可引起。3、低鉀血癥：慢性腹瀉、腎小管酸中毒、Bartter綜合征等可引起低鉀血癥，發(fā)生多尿。4、慢性腎功能不全：有尿常規(guī)異常、血肌酊增高等可鑒別。治療原則：（內(nèi)科）（一）一般治療：低鹽、低蛋白飲食，禁茶、咖啡、煙，均有利于減少尿雖。（二）抗利尿激素替代療法：1、加壓素水劑5-10u/次，每6小時1次，皮下或肌肉注射。2、糅酸加壓素油劑0.3-0.5ml（1ml=5u），每2-3天1次，肌肉注射。3、垂體后葉素粉劑20-50mg/次，6-8小時1次，涂在

7、鼻粘膜上。4、人工合成氨基酸加壓素（DDAVP）15ug,3次/日，鼻粘膜吸入。（三）口服藥物：1、雙氫克尿塞25mg,3次/日（配用氯化鉀），口服。2、氯磺丙脈125-250mg，每晨1次，口服。3、安妥明250-500mg,4次/日，口服。4、酰胺咪嗪200mg,3次/日，口服。（四）病因治療：如系腫瘤、感染、外傷等引起，給予相應處理。治療原則：（兒科）（一）激素替代治療1、糅酸加壓素混懸液（長效尿崩停）：0.1-0.3ml/次，肌注。宜從小劑雖開始，視患兒反應調(diào)整，以維持3-7天為宜，待患兒多尿癥狀復發(fā)時才第2次給藥。2、1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素（DDAVP）:劑雖為5-15g/

8、d，配成100pg/ml，每日1-2次鼻腔滴入，嬰兒每次自0.5pg,兒童自2.5逐漸加雖直至療效滿意即作為維持H。（二）其他藥物：對部分性ADH缺乏患兒可選用以下藥物：1、氯磺丙脈150mg/（m2d）,口服1次。2、卡馬西平10-15mg/（kg-d）分次口服。3、安妥明15-25mg/（kg-d）分次口服。4、氫氯嚷嗪（DHCT）3mg/（kg-d）分兩次口服。尿崩癥（內(nèi)科）長期醫(yī)囑內(nèi)科護理常規(guī)二級護理普通飲食記24小時出入雖糅酸加壓素油劑0.5毫升深部肌注2次/周或人工合成DDAVP5-10微克鼻腔噴霧或滴入1-2次/日或加壓素水劑5-10單位皮下注射1次/6小時或氫氯嚷嗪50毫克3次

9、/日氯化鉀2克3次/日臨時醫(yī)囑血ADH、尿比重血、尿滲透壓尿濃縮稀釋試驗禁水試驗加ADH試驗高滲鹽水試驗加ADH試驗X線顱片、蝶鞍斷層片頭顱CT或MRI眼科會診（視力、視野、眼底）腦外科會診注（1）尿崩癥確診后，臨床更重要的是進一步尋找病因，對因治療。（2）臨床需與糖尿病、原發(fā)性醛固酮增多癥、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進以及各種腎臟疾病所致多尿相鑒別。（3）飲食方面適當限鈉，禁忌飲茶、咖啡。（4）關于加壓素的替代治療，上述劑雖必須隨制劑特性及病情個別化處理。DDAVP（1-去氨-8-右旋-精氨酸血管加壓素），抗利尿與升壓作用之比為4000：1,是目前最理想的抗利尿劑。尿崩癥（兒科）一、中樞性或垂體性

10、（以8歲，20kg為例）長期醫(yī)囑兒科護理常規(guī)二級護理普食記錄24小時出入液雖臨時醫(yī)囑血常規(guī)尿常規(guī)+尿比重空腹血糖測定血尿素氮、肌酊測定血鉀、鈉、氨、鈣測定禁水試驗：禁水6-10小時，禁水前、后每小時測尿比重或尿滲透壓、尿雖；禁水前、禁水結(jié)束后測血鈉、血滲透壓及體重。垂體加壓素試驗：垂體加壓素（水劑）2單位皮下注射，或糅酸加壓素（油劑）0.1ml肌注。頭顱CT或MRI檢查左手及腕骨正位X線攝片糅酸加壓素（長效尿崩停）0.1ml肌注（深部）注：1、尿崩癥診斷要點：多飲、多尿、煩渴，每日飲水雖或尿雖可達4-10升或200毫升/公斤。禁水試驗用于鑒別尿崩癥與精神性煩渴；垂體加壓素試驗用于鑒別尿崩癥的病

11、因為中樞性或腎性。2、禁水試驗：禁水前作血鈉、血及尿滲透壓、尿比重測定及測雖體重后，給充分飲水（20ml/kg）后開始禁食、禁水。禁水后每小時測尿雖、尿比重或尿滲透壓，禁水6小時后如仍出現(xiàn)持續(xù)性稀釋尿，尿比重v1.010、尿滲透壓v300mmol/L,尿與血滲透壓比v1.0可診斷為尿崩癥，如禁水后尿比重上升至1.015、尿滲透壓300mmol/L可考慮為精神性煩渴。試驗過程如出現(xiàn)煩躁不安、脫水、血壓下降、體重下降超過3%M停止試驗。3、垂體加壓素試驗：水劑加壓素（0.1單位/kg）皮下或肌注后4-6小時尿雖減少、尿比重1.015或尿滲透壓300mmol/L，或給予糅酸加壓素（長效尿崩停）0.1

12、ml深部肌注后次日出現(xiàn)尿雖減少一半以上、尿比重1.015或尿滲透壓300mmol/L可診斷為垂體性尿崩癥，無反應者為腎性尿崩癥。注射加壓素后可引起面色蒼白、腹痛及循環(huán)系統(tǒng)癥狀，故注意用雖不能太大。4、糅酸加壓素（長效尿崩停）治療劑雖宜從小劑雖開始，開始劑雖0.05-0.1ml,1次注射后飲水及尿雖可接近正常，療效可維持3-7日，因人而異，等尿崩癥癥狀重現(xiàn)時可再次注射。一段時間后如發(fā)現(xiàn)療效減弱，可適當增加0.05ml劑雖。給予加壓素治療后應適當減少飲水雖，以免因過多飲水導致水潴留而引起腦水腫。5、現(xiàn)有一種醋酸去氨加壓素（彌凝），與天然的精氨酸加壓素結(jié)構(gòu)類似，用于治療中樞性尿崩癥，口服彌凝后療效可維持8-12小時，宜從小劑雖0.05mg/次開始，2-3次/天。服該藥后很少部分病兒可出現(xiàn)頭痛、惡心、胃不適、鼻充血，如不限制飲水也會引起水潴留。二、腎性尿崩癥（以4歲，15kg為例）長期醫(yī)囑兒科護理常規(guī)二級護理低鹽、低蛋白飲食記錄24小時出入液雖氫氯嚷嗪（雙氫克尿塞，DCT）12.5mg2次/天氯化鉀0.3g2次/天臨時醫(yī)囑血常規(guī)尿常規(guī)空腹血糖測定血尿素氮、肌酊測定血鉀、鈉、氯測定血、尿62微球蛋白測定血氣分析禁水試驗：禁水6-10小時，禁水前、后每小時測尿比重及尿滲透壓、尿雖；禁水前、禁水結(jié)束后測血鈉及血滲透壓及體重加壓素試驗：垂體后