兒童喘息性疾病的鑒別診斷與常規(guī)處理

1、 背景背景(1)1. 兒童的喘息是很常見的問題 1/3的兒童喘息至少第一次發(fā)作是在出生的第一年內(nèi) J.Pediatr 1971,78:397406 以后仍然有喘息的發(fā)病率為30-60% Am.J.Respir.Crit.CareMed.1995,151:144 背景背景 (2)2. 喘息的兒童求診是為了兩方面的原因: 尋求潛在的病因 為生長發(fā)育制定合理的治療計劃Table I 兒童喘息的病因兒童喘息的病因常見 不常見 罕見哮喘 吸入綜合征 壓迫綜合征 毛細(xì)支氣管炎 異物 宿主防御缺陷 囊性纖維化 結(jié)構(gòu)缺陷From Allergy and Asthma Proc 1997,18:149-152T

2、able II 喘息兒童的臨床評價喘息兒童的臨床評價I. 病史病史 出生史(新生兒期的機(jī)械通氣) 相關(guān)的感染史 相關(guān)的喂養(yǎng)/嘔吐情況 藥物/體位改變的反應(yīng) 特殊的喘息誘因 (過敏原,刺激物) 其他的過敏體質(zhì)癥狀 過敏的家族史 II. 體格檢查體格檢查 單音還是多音的喘息 持續(xù)還是間斷 吸凹(肋間的,肋骨下的,胸骨上的) 伴有喘鳴 過敏體質(zhì)的體征 青紫 生長發(fā)育停滯 心臟雜音或心臟擴(kuò)大 From Allergy Proc. 1994,15:1-5Table III 實驗室評估實驗室評估常規(guī)的病原菌血清學(xué)檢查IgE 水平食管X線(照)片,GI支氣管鏡, ,胸部CT 或MRI心臟超聲免疫功能的測定汗

3、氯化物定量測定在病史和體格檢查的基礎(chǔ)上進(jìn)行個體化的選擇實驗室檢查.吸氣性喘鳴是否呼氣性喘鳴1)血管環(huán)2)氣管軟化3)喉和/或氣管的異常嘔吐1)胃食管反流2)氣管食管瘺1)囊性纖維化2)哮喘3)BPD4)心血管和/或支氣管的異常伴有反復(fù)感染1)免疫缺陷2)纖毛不動 綜合征From Annals of Allergy. 1987,59: 334-335&373-375為什么會有那么多的兒童喘息?1.嬰幼兒氣道相對狹窄，粘膜柔嫩，血管豐富2.軟骨柔軟，缺乏彈力組織的支撐作用肺的彈性回縮力相對不足3.肺泡間(Kohn氏孔) 和支氣管肺泡間的(Lambert管)聯(lián)接相對缺乏4.上皮的粘液腺的比例

4、增多5.病毒刺激機(jī)體發(fā)生型變態(tài)反應(yīng)，在IgE參與支氣管壁肥大細(xì)胞脫顆粒釋放具有活性的炎性介質(zhì)，引起支氣管平滑肌痙攣，導(dǎo)致呼吸道狹窄，氣流受阻 6.感染后細(xì)小的毛細(xì)支氣管充血、水腫，粘液分泌較多，加上壞死的粘膜上皮細(xì)胞脫落而堵塞官腔，導(dǎo)致明顯的肺氣腫和肺不張 常見喘息原因氣管狹窄氣管狹窄氣道分泌物阻塞氣道分泌物阻塞氣道粘膜充血水腫氣道粘膜充血水腫氣道平滑肌痙攣氣道平滑肌痙攣先天氣道畸形先天氣道畸形氣管支氣管軟化氣管支氣管軟化異常物質(zhì)機(jī)械阻塞異常物質(zhì)機(jī)械阻塞氣管外因素：氣管外因素：氣管食管瘺，氣管食管瘺，胃食管返流，胃食管返流，喉軟化，聲帶麻痹喉軟化，聲帶麻痹Martnez, et al AAAA

5、I 2005IgE RSV炎癥介質(zhì)正常的嬰兒細(xì)支氣管剖面圖正常的嬰兒細(xì)支氣管剖面圖 I100Martinez F et al. ERJ 1998; 12: Suppl 27, 3s-8s.Gentile et al; 57thAAAAI Annual meeting 2001Gentile et al; 57thAAAAI Annual meeting 2001Cho. SH. Medical progress 2000防止病毒脫殼:R77975介質(zhì)拮抗劑抗病毒藥：利巴韋林抗炎藥：類固醇抗哮喘藥：b激動劑病 毒抑制病毒附著減少受體表達(dá)?可溶性細(xì)胞間粘附分子-1細(xì)胞間粘附分子-1單克隆抗體治療策

6、略治療策略q單劑量霧化吸入沙丁胺醇不改變甚至降低FEV1q急性呼吸道病毒感染可能下調(diào)氣道平滑肌b2 受體功能qM受體拮抗劑在喘息嬰兒中應(yīng)用可能有效q對b2受體激動劑臨床反應(yīng)隨年齡而增加治療策略支氣管舒張劑治療策略支氣管舒張劑治療策略治療策略q極大量研究未證明全身應(yīng)用GCS治療急性病毒性下呼吸道病有良效q兩個雙盲研究顯示于急性病毒感染發(fā)作出現(xiàn)最早征象時即給予大劑量吸入GCS，有明顯效果q一次發(fā)作后連續(xù)數(shù)周霧化吸入GCS可減少再次喘息發(fā)作的危險q預(yù)防性應(yīng)用吸入GCS，對慢性早期兒童喘息有好處*與安慰劑組比較 P0.05第2個8周*治療后喘息癥狀發(fā)作情況16*19*47喘息發(fā)作患兒的比例（）布地奈德

7、組 色甘酸鈉組安慰劑組Reijonen T et al Arch Pediatr Adolesc Med. 1996第2個8周治療后因遺傳性過敏體質(zhì)發(fā)生喘息而住院的患兒比例02040608010010%*19%*因遺傳性過敏體質(zhì)發(fā)生喘息而住院患兒的比例（）布地奈德組 色甘酸鈉組安慰劑組*與安慰劑組比較 P0.05Reijonen T et al Arch Pediatr Adolesc Med. 199640%肺部感染的處理 臨床癥狀：咳，痰，喘 呼吸衰竭，長時間機(jī)械通氣 治療原則： 氣道分泌物阻塞抗感染，支氣管鏡清除 氣道內(nèi)分泌物，體位引流，物理治療 氣道粘膜充血水腫甲強(qiáng)龍+霧化普米克 氣道

8、平滑肌痙攣霧化可必特/博利康尼 丙球/白蛋白加強(qiáng)支持（必要時）肺部感染的處理 尋找病原菌：痰培養(yǎng)，血培養(yǎng)，胸水培養(yǎng)， 膿液培養(yǎng)， BAL培養(yǎng) 特殊病原： MRSA（+）萬古霉素 ESBL（+）美平 VAP生物被膜效應(yīng)加用“阿奇霉素” 鶉雞/鉛黃腸球菌VanC基因-斯沃 鮑曼不動桿菌舒普深S/I 美平R 長時間抗感染無效真菌感染 先心合并氣道畸形 先天性氣道畸形并不罕見 112/3400（3.3%） 先心病患者先天性氣道畸形發(fā)生率近10倍地高于無心臟病者（12.8% : 1.31%）（75/587：37/2813） 先天性氣道發(fā)育畸形包括氣管性支氣管,支氣管橋,心脾綜合征對稱化支氣管,先天性氣管

9、狹窄,支氣管閉鎖，支氣管發(fā)育不良和馬蹄肺等等 診斷主要靠胸部CT氣道重建 支氣管鏡可以再次確認(rèn)畸形存在，清除氣道分泌物，減少CT的“誤診”先天氣道畸形處理外科手術(shù)大多數(shù)的氣道狹窄會隨著年齡增長氣管直徑變大喘息癥狀緩解氣管手術(shù)對整個團(tuán)隊的要求非常高 外科醫(yī)師精湛技藝 術(shù)后插管位置要通過吻合口保護(hù)作用 呼吸機(jī)參數(shù)的設(shè)定需要專人攻關(guān) 吸痰輕柔，壓力不能過高 人為延長機(jī)械通氣的時間保護(hù)作用氣管支氣管軟化先天性心臟大血管畸形壓迫氣管支氣管 包括主動脈先天性畸形壓迫氣道房室擴(kuò)大或大血管擴(kuò)張壓迫氣道氣管支氣管軟化處理畸形血管壓迫氣管 手術(shù)解除血管的壓迫心臟、血管（動力性）壓迫支氣管 手術(shù)糾正心血管畸形 機(jī)械通氣 氣管造口氣道內(nèi)支架植入異常物質(zhì)機(jī)械阻塞粘液蛋白血凝塊肉芽創(chuàng)傷性蹼肺動靜脈瘺在支氣管內(nèi)呈瘤樣擴(kuò)張異常物質(zhì)的處理盡可能立即清除尋找原因，對因治療肉芽激素+激光拔除氣管插管后霧化激素 仍有吸氣性喘鳴