二尖瓣脫垂綜合征

1、二尖瓣脫垂綜合征二尖瓣脫垂綜合征大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱(chēng)英文名稱(chēng)mitral valve prolapse syndromeMitral ieaflet prolapse sydromeMitral ieaflet prolapse sydromeMitral ieaflet prolapse sydrome類(lèi)別類(lèi)別心血管內(nèi)科/心臟瓣膜病ICD號(hào)號(hào)I34.1概述概述 二尖瓣脫垂綜合征(mitral valve prolapse syndrome，MVP)系指二尖瓣葉過(guò)長(zhǎng)，在收縮期向左心房脫垂，伴或不伴有二尖瓣閉鎖不全的一組綜合征。該癥常發(fā)生進(jìn)行性二尖瓣閉鎖不全、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常

2、、心臟性猝死、腦血管意外等并發(fā)癥。心臟收縮時(shí)，二尖瓣葉（單瓣或雙瓣）向左房脫垂的一種病態(tài)。二尖瓣脫垂分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類(lèi)，前者原因未明，一般認(rèn)為是先天性結(jié)締組織異常、瓣葉過(guò)大過(guò)長(zhǎng)、瓣環(huán)擴(kuò)大、腱索細(xì)長(zhǎng)而弱所致；繼發(fā)性二尖瓣脫垂常見(jiàn)于瓣膜炎癥、心肌缺血、心肌病和一些先天性心臟病等。概述概述臨床多數(shù)無(wú)癥狀，部分病人可有乏力、胸痛、心律失常等癥聽(tīng)診聞及收縮中期喀喇音和收縮晚期雜音為特征性表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷有重要價(jià)值。 流行病學(xué)流行病學(xué) 二尖瓣脫垂綜合征在人群中的發(fā)生率可因檢查方法或診斷標(biāo)準(zhǔn)的不同而有較大的差異。據(jù)報(bào)道一組年齡在1735歲的女性人群中，聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)有二尖瓣脫垂綜合征者17%，而超聲心動(dòng)

3、圖的檢出率為21%。根據(jù)較大系列的研究結(jié)果提示，二尖瓣脫垂綜合征發(fā)病率在5%10%，可能是最常見(jiàn)的一種心臟瓣膜病變。二尖瓣脫垂綜合征在青年人中女性比男性多見(jiàn)(2 1)，但在中年和老年人中男女的發(fā)病率相似。本征大多見(jiàn)于成年患者，少見(jiàn)于兒童。病因病因 臨床分為兩類(lèi)： 1.原發(fā)性(特發(fā)性)二尖瓣脫垂 約1/3患者無(wú)器質(zhì)性心臟病的依據(jù)，故稱(chēng)為原發(fā)性二尖瓣脫垂(即Barlow綜合征)。其中大部分為散發(fā)性(非家族性)，少數(shù)呈家族性發(fā)病，似屬于常染色體顯性遺傳。 2.繼發(fā)性二尖瓣脫垂 可能與下述病因有關(guān)。 (1)遺傳性結(jié)締組織?。?Marfan綜合征；成骨不全；黏多糖病(MPS)Hunter綜合征(MPS)

4、,Hurler綜合征(MPS-H),Sanfmppo綜合征(MPS)； Ehlers-Danlos綜合征(EDS)；彈性假黃瘤等。病因病因 (2)風(fēng)濕性疾?。?系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)；結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；復(fù)發(fā)性多軟骨炎等。 (3)風(fēng)濕性心瓣膜炎。 (4)病毒性心肌炎。 (5)擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病。 (6)冠心病(乳頭肌綜合征、急性心肌梗死、乳頭肌或腱索斷裂、室壁瘤)。 (7)先天性心臟病(房、室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，Ebstein畸形，矯正型大血管轉(zhuǎn)位)。 (8)其他： 預(yù)激綜合征、von Willebrand病、先天性Q-T延長(zhǎng)綜合征、運(yùn)動(dòng)員心臟及直背綜合征等。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 1.病

5、理改變 (1)原發(fā)性二尖瓣脫垂病變： 是由于瓣葉的瓣尖纖維層的基質(zhì)增加和(或)黏液樣變性，使正常纖維及彈性成分發(fā)生分離和破裂。肉眼示瓣葉過(guò)長(zhǎng)、增大和增厚，且透亮度增高，呈蒼白色。病變常累及后葉，少數(shù)前后葉同時(shí)受累。由于瓣葉過(guò)長(zhǎng)及增大可導(dǎo)致瓣葉的皺褶(scallops)和傘樣變形。上述變化亦可累及瓣下支持組織，瓣環(huán)可擴(kuò)大；腱索伸長(zhǎng)、變細(xì)及脆弱，使腱索易于斷裂，從而加重二尖瓣閉鎖不全。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制(2)繼發(fā)性二尖瓣脫垂病變可有下述變化： 遺傳性結(jié)締組織病中的marfan綜合征可有二尖瓣黏液樣變性。風(fēng)濕性疾病43%抗核抗體呈陽(yáng)性，提示本病可能與結(jié)締組織疾病相關(guān)。心肌病、冠心病常因腱索、乳頭肌的

6、缺血、炎癥、損傷，引起腱索伸長(zhǎng)、萎縮、壞死、斷裂和乳頭肌方向軸變位、與乳頭肌相關(guān)的左心室壁收縮失調(diào)，致使二尖瓣活動(dòng)失去約束。先天性房間隔缺損可能與右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重，引起室間隔變形，從而使后乳頭肌發(fā)生移位。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 多數(shù)二尖瓣脫垂無(wú)或僅有輕度二尖瓣反流。重度反流時(shí)左室舒張末壓增高，射血分?jǐn)?shù)下降，左心房及左心室增大。 2.病理生理 二尖瓣脫垂最常累及后瓣葉，偶爾同時(shí)影響前、后瓣葉。心室收縮時(shí)，正常二尖瓣呈關(guān)閉狀態(tài)，但過(guò)長(zhǎng)的瓣葉使瓣膜進(jìn)一步向上并突入左心房。收縮中期由于過(guò)長(zhǎng)的腱索在二尖瓣脫垂到極點(diǎn)時(shí)驟然拉緊，致使瓣膜活動(dòng)突然停止，而產(chǎn)生喀喇音。當(dāng)二尖瓣葉明顯位移超過(guò)瓣環(huán)平面，不能正常閉合

7、時(shí)，可導(dǎo)致收縮中、晚期的反流性雜音，可產(chǎn)生類(lèi)似二尖瓣關(guān)閉不全的血流動(dòng)力學(xué)變化。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制嚴(yán)重時(shí)二尖瓣葉大面積脫垂可不出現(xiàn)喀喇音和雜音。少數(shù)病人瓣膜進(jìn)行性退行性變化或腱索斷裂，或兩者同時(shí)存在均可造成嚴(yán)重的二尖瓣反流。 3.發(fā)病機(jī)制 有些二尖瓣脫垂患者常常表現(xiàn)為暈厥,若發(fā)作頻繁可為猝死的危險(xiǎn)因素之一。其發(fā)生機(jī)制與下列幾個(gè)方面有關(guān)： (1)心律失常： 二尖瓣脫垂的患者連續(xù)心電監(jiān)護(hù)中發(fā)現(xiàn)，二尖瓣脫垂患者發(fā)生各種類(lèi)型的室性心律失常其機(jī)制尚不清楚。Barlow等認(rèn)為，室性心律失?？赡苁侨轭^肌受牽拉造成的局部缺血所致。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制Wit根據(jù)實(shí)驗(yàn)結(jié)果，將發(fā)生機(jī)制歸入機(jī)械刺激，是由于收縮期乳頭肌伸展和

8、舒張期乳頭肌突然下落所致。 一些學(xué)者發(fā)現(xiàn),許多患者的暈厥系在Q-T間期延長(zhǎng)基礎(chǔ)上發(fā)生的尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速。而且發(fā)現(xiàn)： 二尖瓣脫垂患者的許多癥狀提示有自主神經(jīng)功能異?；蚰I上腺素能神經(jīng)張力增高；有癥狀的二尖瓣脫垂患者24h尿兒茶酚胺排泄量大于正常；給有癥狀的二尖瓣脫垂患者注入異丙腎上腺上腺上腺素后,心率增快及QT間期延長(zhǎng)幅度較大,提示為腎上腺素依賴(lài)性的非典型長(zhǎng)QT綜合征。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 (2)流出道梗阻： 二尖瓣脫垂的患者常合并有左室流出道梗死： 在收縮期，二尖瓣前葉與室間隔的同向運(yùn)動(dòng)可引起血流動(dòng)力學(xué)梗阻；Barlow等報(bào)道二尖瓣脫垂常與肥厚型心肌病并存。Sophyst等對(duì)190例二尖瓣脫垂

9、的研究表明，約8%的患者合并非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚。并且此類(lèi)患者中50%可發(fā)生房顫。 (3)發(fā)作性腦缺血發(fā)作(TIA)： Barnett等發(fā)現(xiàn)45歲以下40%的短暫性腦缺血發(fā)作患者與二尖瓣脫垂相關(guān)。 (4)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎(IE)： 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制Macmahon等調(diào)查表明,二尖瓣脫垂并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的相對(duì)危險(xiǎn)性為2.9%8.2%，比無(wú)二尖瓣脫垂的正常人群高52倍。若二尖瓣脫垂有明顯的收縮期雜音，則發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性更高。Macmahon等發(fā)現(xiàn)，伴收縮期雜音的二尖瓣脫垂發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎者比無(wú)收縮期雜音的二尖瓣脫垂高13倍。年齡在45歲以上的二尖瓣脫垂患者發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性比年齡

10、在45歲以下的二尖瓣脫垂患者大，男性二尖瓣脫垂比女性感染性心內(nèi)膜炎患者高2倍，臨床上凡是二尖瓣脫垂者89%原已有收縮期雜音。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 (5)瓣膜反流： 許多研究者發(fā)現(xiàn)，在風(fēng)濕熱已經(jīng)絕跡的地方，二尖瓣脫垂是二尖瓣反流最常見(jiàn)的原因。國(guó)外一組97例嚴(yán)重二尖瓣反流而行二尖瓣置換術(shù)的患者中，二尖瓣脫垂2%，我國(guó)風(fēng)濕性心臟病仍為常見(jiàn)多發(fā)病，故需進(jìn)行鑒別。 二尖瓣脫垂伴二尖瓣反流的機(jī)制主要系心臟擴(kuò)大時(shí)二尖瓣腱索被拉長(zhǎng)所致。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.癥狀 多數(shù)二尖瓣脫垂病人可無(wú)癥狀，僅有收縮期喀喇音而不伴有收縮中晚期雜音，即二尖瓣脫垂無(wú)反流。其自然發(fā)展病史如下： 二尖瓣脫垂無(wú)反流二尖瓣脫垂輕度反流二尖瓣脫

11、垂中度反流二尖瓣脫垂重度反流。當(dāng)二尖瓣脫垂伴中至重度反流時(shí)，可出現(xiàn)下列特征性癥狀： (1)不典型胸痛： 可發(fā)生于前胸，疼痛輕重不一，重者似刺痛或刀割樣，與勞累和精神緊張無(wú)關(guān)，發(fā)作可瞬間即逝或持續(xù)數(shù)小時(shí)，臥位時(shí)可減輕，與冠心病心絞痛不同，后者臥位時(shí)加劇，坐位時(shí)減輕。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)硝酸甘油療效不一。胸痛原因未明，可能與乳頭肌、心內(nèi)膜下缺血和冠狀動(dòng)脈痙攣等有關(guān)。 (2)心悸： 約半數(shù)患者有心悸，可能與快速心律失常有關(guān)。但動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)心悸與心律失常關(guān)系不大。 (3)自主(植物)神經(jīng)功能失調(diào)： 包括焦慮、情緒緊張和易激動(dòng)、乏力、過(guò)度換氣等，反映迷走神經(jīng)張力和交感神經(jīng)張力增高表現(xiàn)。 (4)眩暈或昏

12、厥： 可能與直立性低血壓和(或)心律失常引起腦部缺血有關(guān)，但在竇性心律時(shí)亦可發(fā)生昏厥。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 2.體征 (1)本病女性多見(jiàn)： 伴有體型瘦長(zhǎng)和胸廓畸形，如漏斗胸、直背(前后胸徑狹小，正常胸椎后突消失)和脊椎側(cè)突等，對(duì)診斷有一定參考價(jià)值。 (2)心尖搏動(dòng)多正常： 偶爾在左側(cè)臥位時(shí)，心尖的向外搏動(dòng)可被與收縮中期喀喇音一致的收縮中期突然回縮，形成雙峰狀心尖搏動(dòng)。 (3)典型聽(tīng)診特征： 于心尖區(qū)內(nèi)側(cè)及胸骨左緣下部鄰近二尖瓣處聞及收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音。喀喇音音調(diào)較高，呈高頻、短促、清脆的爆裂樣。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)典型收縮晚期雜音緊接喀喇音之后，常為遞增性。少數(shù)患者可出現(xiàn)全收縮期雜音，常

13、掩蓋收縮中期喀喇音。當(dāng)存在喀喇音及雜音時(shí)，二尖瓣反流的程度一般為輕度至中度，無(wú)反流者不產(chǎn)生收縮期雜音。深吸氣、坐位或直立位、吸入亞硝酸異戊酯、Valsalva動(dòng)作的用力期等可引起左心室舒張末期容量減少，使二尖瓣脫垂加重，喀喇音提前，雜音變長(zhǎng)并響亮；深呼氣、下蹲、左側(cè)臥位、Valsalva動(dòng)作的松弛期等可引起左心室舒張末期容量增加，使二尖瓣脫垂減輕，喀喇音延遲，雜音變短并減輕。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)少數(shù)二尖瓣脫垂患者既無(wú)收縮中期喀喇音，又無(wú)收縮中、晚期雜音，僅依靠超聲心動(dòng)圖或左心室造影才能確診，臨床上稱(chēng)為“啞型二尖瓣脫垂”。 并發(fā)癥并發(fā)癥 本病可出現(xiàn)二尖瓣閉鎖不全、感染性心內(nèi)膜炎、心律失常、心臟性猝死

14、、腦血管意外等并發(fā)癥。 1.進(jìn)行性二尖瓣閉鎖不全 少部分患者可發(fā)生進(jìn)行性二尖瓣反流程度加劇，以男性多見(jiàn)?？赡芘c下列原因有關(guān)： 腱索的黏液樣變性可引起其自發(fā)性斷裂，或感染性心內(nèi)膜炎引起腱索病損、斷裂；瓣膜的黏液樣變性可引起其自發(fā)性破裂，或感染性心內(nèi)膜炎引起瓣膜組織破壞；瓣環(huán)周長(zhǎng)增大和腱索伸長(zhǎng)使瓣葉脫垂逐漸加重，引起二尖瓣反流量增加。并發(fā)癥并發(fā)癥預(yù)防瓣膜、腱索破損或斷裂最重要措施是積極防治感染性心內(nèi)膜炎。 2.感染性心內(nèi)膜炎 二尖瓣脫垂患者的感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生率為1%10%。由于加在二尖瓣上的應(yīng)力和二尖瓣閉鎖不全的高速射流，使本病易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎可加重二尖瓣反流而引起嚴(yán)重心力衰

15、竭。故二尖瓣脫垂患者進(jìn)行器械檢查、手術(shù)治療或并發(fā)感染時(shí)，均應(yīng)積極給予抗生素治療。 3.心律失常 動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)85%的患者可檢出頻發(fā)室性期前收縮，50%患者有短陣室性心動(dòng)過(guò)速，約1/3患者有快速或過(guò)緩性室上性心律失常。并發(fā)癥并發(fā)癥其發(fā)生原因可能與血兒茶酚胺濃度增高及乳頭肌受到過(guò)度牽拉引起缺血或刺激有關(guān)。 4.心臟性猝死 二尖瓣脫垂是導(dǎo)致年輕人猝死的重要原因之一，約發(fā)生于1%2%患者，一般認(rèn)為猝死與家族史、室性心律失常、Q-T間期延長(zhǎng)和(或)下壁和左胸導(dǎo)聯(lián)有ST段和T波的改變者有關(guān)。 5.神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 據(jù)報(bào)道，非卒中患者的二尖瓣脫垂綜合征檢出率為0%8.4%，缺血性腦血管病患者的二尖瓣脫垂綜合

16、征檢出率為1%61%，其中45歲以下的患者的發(fā)生率最高，尤其是不明原因的45歲以下的卒中患者，二尖瓣脫垂的檢出率高達(dá)20%61%，高于正常人群的4倍。并發(fā)癥并發(fā)癥二尖瓣脫垂綜合征可并發(fā)一過(guò)性腦缺血或腦栓塞。其他輔助檢查其他輔助檢查 1.X線檢查 (1)多數(shù)患者有直背、漏斗胸或胸椎側(cè)突。 (2)二尖瓣脫垂無(wú)并發(fā)二尖瓣閉鎖不全者心影正常。 (3)并重度二尖瓣閉鎖不全患者顯示左心房、左心室增大，當(dāng)左心功能不全時(shí)可有肺淤血，肺紋理增粗等，后期可有右室增大，心臟呈梨形。 2.心電圖 (1)T波： 下壁(、aVF)和左胸導(dǎo)聯(lián)(V45)T波呈倒置或雙向，以輕度倒置為最常見(jiàn)，T波倒置在立位、運(yùn)動(dòng)后或吸入亞硝酸

17、異戊酯時(shí)出現(xiàn)或加重，提示與乳頭肌受到過(guò)度牽拉可能有關(guān)。其他輔助檢查其他輔助檢查 (2)ST段： S-T段在靜息時(shí)很少變化，而在運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)后可有明顯S-T段壓低，但在運(yùn)動(dòng)高峰時(shí)ST段又趨向恢復(fù)正常，而且冠脈造影正常。 (3)Q-T間期延長(zhǎng)： 不常見(jiàn)，但為特征之一，可能與猝死有關(guān)。Paddu等發(fā)現(xiàn)血兒茶酚胺濃度的升高與QTc延長(zhǎng)密切相關(guān)，也可能是發(fā)生嚴(yán)重室性快速心律失常的電生理基礎(chǔ)。 (4)心律失常： 以室性期前收縮最常見(jiàn)，其次為室性心動(dòng)過(guò)速、室上性心動(dòng)過(guò)速、房性期前收縮和心房顫動(dòng)等，少數(shù)可出現(xiàn)心室顫動(dòng)或嚴(yán)重竇性心動(dòng)過(guò)緩、甚至竇性停搏。其他輔助檢查其他輔助檢查 3.超聲心動(dòng)圖(UCG) UCG對(duì)二尖

18、瓣脫垂有很大的診斷價(jià)值。M型UCG示二尖瓣曲線的CD段在收縮中晚期向下凹陷達(dá)2mm以上，形成典型的吊床樣改變；二尖瓣前葉活動(dòng)幅度增大。二維UCG可見(jiàn)收縮期二尖瓣關(guān)閉時(shí)前后葉結(jié)合處或其瓣葉突向左心房，其頂部超過(guò)了二尖瓣環(huán)的連線。二尖瓣活動(dòng)范圍明顯增大，腱索斷裂時(shí)，瓣葉呈“連枷樣擺動(dòng)”，腱索增長(zhǎng)、松弛，斷裂時(shí)可見(jiàn)斷端漂動(dòng)。左心室、左心房擴(kuò)大。 多普勒UCG可在左心房探及收縮期反流頻譜及多彩鑲嵌反流束。其他輔助檢查其他輔助檢查 4.左心室造影 有助于二尖瓣脫垂的診斷。不僅可明確瓣葉的脫垂，而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位對(duì)后葉脫垂觀察較清楚，而左前斜位則適用于前葉脫垂。診斷診斷 二尖瓣脫垂根據(jù)典型的

19、聽(tīng)診特征收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音，結(jié)合超聲心動(dòng)圖，必要時(shí)作左心室造影，一般多可確診。在排除繼發(fā)于各種心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脫垂后，才能考慮為原發(fā)性二尖瓣脫垂。鑒別診斷鑒別診斷治療治療 1.內(nèi)科治療 (1)受體阻滯藥： 常用普萘洛爾(心得安)，具有多方面的作用，包括： 預(yù)防減少兒茶酚胺濃度升高而引起的心律失常，縮短QT間期。減慢心率，降低心肌氧耗量及室壁張力，緩解胸痛。減除焦慮。 (2)抗血小板 發(fā)生腦缺血時(shí)，可給予阿司匹林O.51.0g/d治療。 (3)抗生素的應(yīng)用： 因二尖瓣脫垂心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性大，一些學(xué)者常常主張應(yīng)用抗生素治療，但多數(shù)學(xué)者不主張預(yù)防性地使用抗生素。治療治療下

20、列情形應(yīng)預(yù)防性地使用抗生素： 嚴(yán)重的二尖瓣反流；拔牙、外傷、手術(shù)等。 (4)抗心律失常 二尖瓣脫垂伴有下列情形時(shí)應(yīng)使用抗心律失常 有心律失常的癥狀；有室上性心動(dòng)過(guò)速、室顫史等?？捎闷樟_帕酮、胺碘酮等抗心律失常藥物。 2.外科治療 嚴(yán)重的二尖瓣脫垂綜合征患者伴顯著的二尖瓣閉鎖不全時(shí)可行二尖瓣置換術(shù)。預(yù)后預(yù)后 二尖瓣脫垂綜合征患者絕大多數(shù)的預(yù)后良好，患者可經(jīng)歷多年而無(wú)自覺(jué)癥狀，臨床表現(xiàn)可無(wú)變化。少數(shù)病例可因各種并發(fā)癥以致預(yù)后不良。Zupprioli等曾對(duì)經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查證實(shí)為二尖瓣脫垂綜合征的316例患者進(jìn)行前瞻性研究，隨訪時(shí)間(10232)個(gè)月。隨訪期間129例中發(fā)生33例嚴(yán)重或致死性并發(fā)癥，總

21、發(fā)生率為1.2%人/年，心臟性死亡6例（0.2%人/年），體循環(huán)栓塞7例（0.3%人/年），行二尖瓣置換術(shù)者11例（0.4%人/年），其中高齡、男性、有收縮期雜音是死亡和心血管并發(fā)癥的猝死預(yù)測(cè)指標(biāo)。預(yù)防預(yù)防 有收縮期雜音的患者，應(yīng)定期觀察雜音的變化，注意是否有二尖瓣閉鎖不全逐漸加重，并應(yīng)限制體力活動(dòng)和避免感染，預(yù)防心力衰竭和感染性心內(nèi)膜炎。對(duì)于有特征性收縮期喀喇音、雜音并伴有進(jìn)行性菌血癥過(guò)程的患者應(yīng)給予抗生素預(yù)防心內(nèi)膜炎。名詞解釋名詞解釋又稱(chēng)收縮中期喀喇音收縮晚期雜音綜合征;浪卷狀二尖瓣后葉綜合征;心電圖聽(tīng)診綜合征;BeidBarlow氏綜合征;Barlow氏綜合征;喀喇音綜合病征。本綜合征為

22、Barlow(1963年)首先發(fā)現(xiàn)。各種原因引起二尖瓣葉過(guò)長(zhǎng)，左心室收縮時(shí)，完全凸入左房，造成二尖瓣返流。二尖瓣脫垂涉及瓣葉、腱索、瓣環(huán)與室壁。臨床表現(xiàn)：20%25%患者可無(wú)癥狀;非心絞痛性胸痛，通常發(fā)生在左前胸，大多與活動(dòng)無(wú)關(guān);呼吸困難、心悸，可有精神癥狀;腭弓、直背、漏斗胸、脊柱側(cè)突為本征特征性體形;心前區(qū)觸診：左室搏動(dòng)為雙重性，側(cè)臥時(shí)明顯，觸及右室及肺動(dòng)脈搏動(dòng)。名詞解釋名詞解釋漏斗胸時(shí)，心臟向左移位;心臟聽(tīng)診：典型病例為具“拍擊性”的收縮期喀喇音，收縮晚期雜音，全收縮期雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查：心電圖、和avF導(dǎo)聯(lián)的T波低平，雙相或倒置，心律紊亂，以快速心律失常多見(jiàn)，偶或見(jiàn)傳導(dǎo)障礙;X線檢查：肺

23、充血顯著，心臟無(wú)明顯增大，常提示非風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全;心血管造影：二尖瓣尖突入左心房，二尖瓣返流;超聲心動(dòng)圖：二尖瓣葉在正常情況下收縮中期、晚期的前向運(yùn)動(dòng)被后向運(yùn)動(dòng)所中斷，收縮期下陷極微，二尖瓣葉正常前向運(yùn)動(dòng)減少，多個(gè)平行的二尖瓣葉回波，二尖瓣葉動(dòng)作過(guò)度。名詞解釋名詞解釋治療：嚴(yán)重二尖瓣返流，予手術(shù)治療。心律紊亂時(shí)予抗心律失常藥。心衰時(shí)采取強(qiáng)心、利尿等手段。預(yù)后一般良好，亦有猝死者。又稱(chēng)收縮中期喀喇音收縮晚期雜音綜合征;浪卷狀二尖瓣后葉綜合征;心電圖聽(tīng)診綜合征;BeidBarlow氏綜合征;Barlow氏綜合征;喀喇音綜合病征。本綜合征為Barlow(1963年)首先發(fā)現(xiàn)。各種原因引起二尖瓣

24、葉過(guò)長(zhǎng)，左心室收縮時(shí)，完全凸入左房，造成二尖瓣返流。二尖瓣脫垂涉及瓣葉、腱索、瓣環(huán)與室壁。名詞解釋名詞解釋臨床表現(xiàn)：20%25%患者可無(wú)癥狀;非心絞痛性胸痛，通常發(fā)生在左前胸，大多與活動(dòng)無(wú)關(guān);呼吸困難、心悸，可有精神癥狀;腭弓、直背、漏斗胸、脊柱側(cè)突為本征特征性體形;心前區(qū)觸診：左室搏動(dòng)為雙重性，側(cè)臥時(shí)明顯，觸及右室及肺動(dòng)脈搏動(dòng)。漏斗胸時(shí)，心臟向左移位;心臟聽(tīng)診：典型病例為具“拍擊性”的收縮期喀喇音，收縮晚期雜音，全收縮期雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查：心電圖、和avF導(dǎo)聯(lián)的T波低平，雙相或倒置，心律紊亂，以快速心律失常多見(jiàn)，偶或見(jiàn)傳導(dǎo)障礙;X線檢查：肺充血顯著，心臟無(wú)明顯增大，常提示非風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全

25、;心血管造影：二尖瓣尖突入左心房，二尖瓣返流;超聲心動(dòng)圖：二尖瓣葉在正常情況下收縮中期、晚期的前向運(yùn)動(dòng)被后向運(yùn)動(dòng)所中斷，收縮期下陷極微，二尖瓣葉正常前向運(yùn)動(dòng)減少，多個(gè)平行的二尖瓣葉回波，二尖瓣葉動(dòng)作過(guò)度。名詞解釋名詞解釋治療：嚴(yán)重二尖瓣返流，予手術(shù)治療。心律紊亂時(shí)予抗心律失常藥。心衰時(shí)采取強(qiáng)心、利尿等手段。預(yù)后一般良好，亦有猝死者。又稱(chēng)收縮中期喀喇音收縮晚期雜音綜合征;浪卷狀二尖瓣后葉綜合征;心電圖聽(tīng)診綜合征;BeidBarlow氏綜合征;Barlow氏綜合征;喀喇音綜合病征。本綜合征為Barlow(1963年)首先發(fā)現(xiàn)。各種原因引起二尖瓣葉過(guò)長(zhǎng)，左心室收縮時(shí)，完全凸入左房，造成二尖瓣返流。二

26、尖瓣脫垂涉及瓣葉、腱索、瓣環(huán)與室壁。名詞解釋名詞解釋臨床表現(xiàn)：20%25%患者可無(wú)癥狀;非心絞痛性胸痛，通常發(fā)生在左前胸，大多與活動(dòng)無(wú)關(guān);呼吸困難、心悸，可有精神癥狀;腭弓、直背、漏斗胸、脊柱側(cè)突為本征特征性體形;心前區(qū)觸診：左室搏動(dòng)為雙重性，側(cè)臥時(shí)明顯，觸及右室及肺動(dòng)脈搏動(dòng)。漏斗胸時(shí)，心臟向左移位;心臟聽(tīng)診：典型病例為具“拍擊性”的收縮期喀喇音，收縮晚期雜音，全收縮期雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查：心電圖、和avF導(dǎo)聯(lián)的T波低平，雙相或倒置，心律紊亂，以快速心律失常多見(jiàn)，偶或見(jiàn)傳導(dǎo)障礙;X線檢查：肺充血顯著，心臟無(wú)明顯增大，常提示非風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全;心血管造影：二尖瓣尖突入左心房，二尖瓣返流;超聲心動(dòng)

27、圖：二尖瓣葉在正常情況下收縮中期、晚期的前向運(yùn)動(dòng)被后向運(yùn)動(dòng)所中斷，收縮期下陷極微，二尖瓣葉正常前向運(yùn)動(dòng)減少，多個(gè)平行的二尖瓣葉回波，二尖瓣葉動(dòng)作過(guò)度。名詞解釋名詞解釋治療：嚴(yán)重二尖瓣返流，予手術(shù)治療。心律紊亂時(shí)予抗心律失常藥。心衰時(shí)采取強(qiáng)心、利尿等手段。預(yù)后一般良好，亦有猝死者。發(fā)病原因發(fā)病原因 病因不明。屬特發(fā)性，有較高的家族發(fā)生率?；加旭R凡綜合征（Marfan syndrome），埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征（Ehlers-Danlos syndrome），三尖瓣下移畸形（Ebsteins anomaly），成人多囊腎病，脊柱側(cè)凸等疾病的患者，易患此病。也有患者同時(shí)伴發(fā)風(fēng)濕性心臟病或先天性心臟病。

28、 解剖結(jié)構(gòu)解剖結(jié)構(gòu) 二尖瓣葉分為三層，表層為光滑的上皮，中間是纖維層，下方是海綿層。 病理生理病理生理 二尖瓣脫垂的病理特征為二尖瓣海綿層增生伴粘多糖堆積，并侵入纖維層，造成膠原纖維斷裂，同時(shí)增生的海綿層侵犯與瓣葉相連的腱索，致使受侵的瓣葉和腱索強(qiáng)度下降，瓣葉面積增加，腱索延長(zhǎng)。瓣葉明顯增厚，呈粘液樣變性。左心室收縮時(shí)二尖瓣瓣葉連同腱索朝向左心房膨出，呈半球狀隆起。繼而瓣葉纖維化，延長(zhǎng)的腱索扭曲，繼之纖維化而增 厚。腱索張力增加可發(fā)生腱索斷裂。 由于腱索異常，增厚纖維化的二尖瓣葉應(yīng)力不勻，導(dǎo)致瓣葉卷曲，攣縮，鈣化，加重二尖瓣返流；乳頭肌及其根部的 心肌組織可因過(guò)分牽拉，摩擦而引起缺血和纖維化。

29、診斷鑒別診斷鑒別 輔助檢查 二尖瓣脫垂的臨床診斷主要是根據(jù)典型的心尖區(qū)收縮中，晚期喀喇音和收縮晚期吹風(fēng)樣雜音，藥物和動(dòng)作對(duì)雜音的影響以及心電圖有輔助診斷價(jià)值，超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。 1，心電圖 心電圖檢查多數(shù)患者心電圖可正常。部分患者，aVF導(dǎo)聯(lián)T波雙相或倒置，以及STT異常?？捎懈鞣N心率變化或心律失常表現(xiàn)。常見(jiàn)各種心律失常，如房性早搏、室性早搏、室上性心動(dòng)過(guò)速、房顫及各種不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯。診斷鑒別診斷鑒別 2，胸片胸片檢查多數(shù)患者心影無(wú)明顯異常。二尖瓣關(guān)閉不全者可有左心房或左心室增大征象，同時(shí)伴有肺血增多的表現(xiàn)。 部分患者可有胸部骨骼異常如脊柱側(cè)凸等表現(xiàn)。 3.超聲心動(dòng)圖 是診斷二

30、尖瓣脫垂最有效的檢查方法。二維超聲心動(dòng)圖可探查二尖瓣和二尖瓣環(huán)的關(guān)系，以及二尖瓣葉的厚度，這在二尖瓣脫垂的診斷上極有價(jià)值。典型超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)可見(jiàn)收縮期二尖瓣葉突向左心房，并超過(guò)瓣環(huán)最高平面。二尖瓣葉明顯變厚，冗長(zhǎng)，腱索延長(zhǎng)或斷裂，伴左心房或左心室擴(kuò)大。疾病治療疾病治療 治療原則 1、絕大多數(shù)單純二尖瓣脫垂患者，無(wú)癥狀或癥狀輕微，不需治療，可正常工作生活，可每23年復(fù)查心超。 2、伴有二尖瓣返流者，可導(dǎo)致心律失常，心臟擴(kuò)大或心力衰竭，必須每年復(fù)查超聲心動(dòng)圖。在小手術(shù)、牙科手術(shù)、分娩或侵襲性檢查前后（如結(jié)腸鏡，膀胱鏡等），應(yīng)預(yù)防性服用抗生素，以防止感染性心內(nèi)膜炎。 3、有暈厥史，猝死家族史，復(fù)雜室性心律失常，馬凡綜合征者，應(yīng)避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)。疾病治療疾病治療 對(duì)出現(xiàn)的任何癥狀，均應(yīng)認(rèn)真對(duì)待，慎重處理。藥物治療 胸痛者，可用受體阻滯劑，減少心肌氧耗和室壁張力，減慢心率，增大左心室容積，減輕二尖瓣脫垂的程度，從而緩解胸痛。不能耐受受體阻滯劑者，可應(yīng)用鈣通道阻滯劑，如異搏定或地爾硫卓。硝酸酯類(lèi)藥物可加重二尖瓣脫垂，應(yīng)慎用。 出現(xiàn)一過(guò)性腦缺血者，應(yīng)使用阿司匹林等抗血小板聚集藥物，如無(wú)效，可用抗凝藥物，以防腦栓塞發(fā)生。手術(shù)治療 嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全合并充血