脊柱、脊髓先天畸形

1、脊柱、脊髓先天畸形脊柱、脊髓先天畸形李依明 黃文起商丘市第一人民醫(yī)院 影像中心分類分類u開放性神經管閉合不全u隱性神經管閉合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分類依據：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經管形成機制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機制分類分類u開放性神經管閉合不全u隱性神經管閉合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分類依據：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經管形成機制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機制開放性神經管閉合不全開放性神經管閉合不全 u也叫開放性脊椎裂u病因：妊娠3周末，神經管關閉時皮

2、膚外胚層與神經外胚層分離不全，神經基板經脊柱裂向外膨出u好發(fā)于腰骶部中線處u背部中線處缺乏皮膚、筋膜、肌肉和骨組織缺乏皮膚、筋膜、肌肉和骨組織，根據膨出的內容分為脊髓膨出脊髓膨出（myelocele）和脊髓脊膜脊髓脊膜膨出膨出（myelomeningocele）兩種u開放性神經管閉合不全應在生后24小時內小時內手術治療u影像特點：軟組織腫塊+相應椎板閉合不全 u首選MRu脊髓膨出僅含有脊髓u脊髓脊膜膨出含有脊髓、脊膜和腦脊液開放性神經管閉合不全開放性神經管閉合不全伴隨畸形Chiari II型畸形95%-100%腦積水80%脊髓積水30%-75%胼胝體發(fā)育不全及脊髓縱裂30%-45%脊柱側彎或后

3、凸及髖部畸形10%-20%分類分類u開放性神經管閉合不全u隱性神經管閉合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分類依據：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經管形成機制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機制隱性神經管閉合不全u共同特點：背側有閉合不全的脊柱，病變處無神經組織暴露，背側皮膚完整u包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓縱裂、脊髓栓系綜合征和背側上皮竇等脊膜膨出u脊膜自骨缺損處向外處膨出，囊內含腦脊液，無脊髓及馬尾神經u80%位于腰骶部，其他：頭頸交界處、頸段及胸段。脊髓脂肪瘤u含成熟脂肪組織的腫塊與軟脊膜或脊髓相連u依據脂肪瘤的位置不同分為： 脂肪脊髓脊膜

4、膨出 硬膜內脂肪瘤 終絲纖維脂肪瘤u脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的84%，是脊髓栓系的最常見原因；表現為腰骶部外突腫塊，皮膚表面可有血管瘤、毛發(fā)等u影像特點：棘突裂、椎弓根間距增寬，椎管內脂肪瘤和脊髓經棘突裂與背側脂肪相連，脊髓隨脂肪瘤疝出椎管u與脊髓脊膜膨出的區(qū)別為脊髓背側有脂肪瘤和完整的皮膚uMR首選u可伴有半椎體、蝴蝶椎、椎體分節(jié)不全、骶骨及骶髂關節(jié)畸形、脊髓積水癥、Chiari I型畸形u硬膜內脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤4%，頸胸段多見u位于脊髓背側或后外側硬膜內，使脊髓發(fā)生旋轉和移位，硬膜完整u影像特點：硬膜內條狀或梭形脂肪組織u可伴有椎體分節(jié)不全u終絲脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤12%u可累及硬

5、膜內終絲、硬膜外終絲，或同時受累u累及硬膜內終絲終絲增粗，伴或不伴有脊髓栓系u累及硬膜外終絲脂肪瘤大，腰骶管擴大，脊髓栓系脊髓縱裂u脊髓分裂為兩個半脊髓u影像特點：分裂的脊髓及椎管中線的縱形骨性分隔u脊髓開裂前后徑開裂、腹側開裂、背側開裂；50%縱裂脊髓位于一個硬膜囊內，另50%各自擁有硬膜囊u常伴有脊髓栓系，縱裂以上脊髓易發(fā)生脊髓積水u幾乎總伴有顯著的脊柱畸形，如半椎體，蝴蝶椎原發(fā)性脊髓栓系綜合征u （Primary tethered cord syndrome）-脊髓低位，圓錐位于L2以下，終絲增粗，直徑2mmu 正常胚胎第三個月末，脊髓占據椎管全長，但因脊椎生長快于脊髓，故引起脊髓圓錐相

6、對上移u 出生時脊髓圓錐位于L2和L3椎水平，生后3個月位于L1和L2水平，與成人相似u 短而粗(粗2mm以上)的終絲將脊髓圓錐栓系在比較低的位置上，使圓錐上移遭到阻礙，圓椎位置在Ll2以下u 隨著年齡增大，椎管生長較快，則產生癥狀（背痛，大小便失禁、下肢肌力減退、感覺喪失等神經系統(tǒng)功能損害）u 影像學表現：100%并發(fā)棘突裂，脊髓低位，圓錐位于L2以下，終絲增粗（直徑2mm）背側上皮竇u （dorsal dermal sinus）：從皮膚到深部組織的有上皮組織內襯的竇道u 由于皮膚外胚層和神經外胚層沒有完全分離，發(fā)生粘連所致u 竇道終止于皮下組織、硬膜、蛛網膜下腔、脊髓或神經根u 59%伴發(fā)

7、硬膜下皮樣囊腫、表皮樣囊腫或脂肪瘤u 表現為背側中線皮膚看見竇口，竇口處可見毛發(fā)，周圍皮膚可見色素沉著、海綿狀血管瘤等u 需與潛毛竇鑒別：位于尾部近肛門，竇口常見毛發(fā)，竇道止于尾骨背側，不與椎管相通Spinal lipoma associated with congenital dermal sinus: a case report. Lvia Teresa Moreira Rios. et al.Radiol Bras. 2011 Jul/Ago;44(4):265267分類分類u開放性神經管閉合不全u隱性神經管閉合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分類依據：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經管形成機制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機制尾部脊柱脊髓畸形u尾部退化綜合征：下部脊柱發(fā)育不全（尾骨缺如、骶骨發(fā)育不全、腰骶部發(fā)育不全）、泌尿生殖系統(tǒng)畸形u骶前脊膜膨出：硬膜囊突向腹膜外骶前間隙而形成憩室樣病變u隱性骶管內脊膜膨出u骶尾部畸胎瘤：含鈣化及脂肪