肥厚性硬腦膜炎課件

1、 肥厚肥厚(fi hu)性硬腦膜性硬腦膜炎炎 2014.03.20第一頁，共二十二頁。病例(bngl)討論 男，40歲， 2003年12月29號右側肢體突然癱瘓，失語、煩躁后昏迷，CT檢查(jinch)為未見明顯異常改變，按腦梗死治療。第二頁，共二十二頁。第三頁，共二十二頁。第四頁，共二十二頁。第五頁，共二十二頁。手術記錄：額葉硬腦膜明顯增厚，色黃，質硬，少許切除增厚硬腦膜外層病變組織病理結果：纖維結締組織增生，內(nèi)可見(kjin)淋巴細胞浸潤較密集第六頁，共二十二頁。定義(dngy)肥厚性硬膜炎（HCP）是神經(jīng)科的一種少見(sho jin)疾病，是以硬腦膜或硬脊膜局灶性或彌漫性增厚為病理特點，

2、以慢性頭痛、腦神經(jīng)損害及小腦共濟失調為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。第七頁，共二十二頁。病因(bngyn)繼發(fā)性硬腦膜炎：常見病因為感染，可因硬腦膜直接受感染或鄰近病灶感染波及硬腦膜所致。 常見病原菌為金黃色葡萄球菌、結核桿菌、真菌、銅綠假單胞 菌、梅毒螺旋體等； 少見的病因有風濕性關節(jié)炎、結節(jié)病、韋格納肉芽腫、某些自身(zshn)免疫性疾病等，還可與再生障礙性貧血，炎癥性腸病等并存。特發(fā)性硬腦膜炎：病因不明第八頁，共二十二頁。臨床表現(xiàn) 頭痛（88） 多表現(xiàn)為慢性、持續(xù)性頭痛，常為枕部或全頭痛。 顱神經(jīng)麻痹（62） 依次：聽神經(jīng)視神經(jīng)動眼神經(jīng)其他 小腦性共濟失調 后顱窩中硬膜增厚及粘連引起的局部腦組

3、織缺血其它癥狀 肢體(zht)癱瘓、腦積水、Horner 綜合征、廣泛植物神經(jīng)受累、癲癇發(fā)作及意識障礙等第九頁，共二十二頁。臨床(ln chun)特點HCP可發(fā)生于任何年齡組。5060歲好發(fā)。 多數(shù)患者首發(fā)癥狀為頭痛，有的患者可為唯一癥狀持續(xù)數(shù)年。 少數(shù)病例可出現(xiàn)低顱壓，其次可有腦神經(jīng)受損，其中視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)多先受累。 若局部硬腦膜明顯(mngxin)肥厚，引起腦實質受壓，可出現(xiàn)單癱、 偏癱，也可有癲癇發(fā)作并以癲癇發(fā)作為首發(fā)。 少數(shù)患者可有小腦受損、精神及垂體功能異常。第十頁，共二十二頁。病理(bngl)特點HCP的病理特點為硬腦膜和幕的炎性纖維化。硬腦膜活檢可見硬腦膜纖維組織明增

4、生，呈同心排列，可見玻璃樣變或干酪樣壞死；有些伴炎性細胞浸潤；硬腦膜肥厚引起(ynq)硬膜竇狹窄、閉塞部分患者可繼發(fā)硬膜竇栓形成也可引起(ynq)頸內(nèi)動脈狹窄或完全閉塞致腦缺血。炎癥在顱底蔓延引起腦神經(jīng)受損。第十一頁，共二十二頁。影像(yn xin)表現(xiàn)病變主要位于小腦幕、大腦鐮、斜坡、鞍旁以及海綿竇。伴有低顱壓和靜脈竇血栓形成時可有相應的顱腦MRI表現(xiàn)。影像學改變是以硬腦膜增厚為主，可局限性也可彌漫性，表現(xiàn)為受累硬腦膜增厚呈線條狀或斑片狀，可呈等T1或略高信號，長T2改變。腦組織受壓表現(xiàn)取決于硬腦膜的肥厚程度(chngd)，這種增厚硬腦膜影像往往不伸入腦溝內(nèi)，以區(qū)別于蛛網(wǎng)膜增厚。第十二頁，共

5、二十二頁。T2加權像的低信號主要與硬腦膜的纖維化有關，而高信號則主要與肥厚(fi hu)硬腦膜周邊的炎性反應浸潤有關。MRI平掃有時可見腦實質病變，可能與增厚硬腦膜局部壓迫導致血液回流障礙有關。增強可見增厚的硬腦膜均勻一致的強化。第十三頁，共二十二頁?；ǘY先，男，間斷頭痛10余年(ynin)，以枕部疼痛為著。第十四頁，共二十二頁。治療(zhlio)類固醇激素治療 大部分患者病因不明, 激素對原發(fā)性或與自身免疫相關的HCP 有效環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤 對激素治療不敏感、激素依賴(yli)、副作用外科切除 顱底部硬膜肥厚，癥狀明顯，對激素治療不敏感第十五頁，共二十二頁。鑒別(jinbi)診斷腦膜炎多發(fā)

6、腦膜瘤自發(fā)性低顱壓硬腦膜(nom)轉移第十六頁，共二十二頁。腦膜(nom)（腦）炎細菌性 有感染(gnrn)史、發(fā)熱 硬膜增厚強化 可有鄰近腦水腫結核性 基底池好發(fā) 結節(jié) 發(fā)熱、其他部位結核、菌素試驗陽性第十七頁，共二十二頁。多發(fā)(du f)腦膜瘤多發(fā)圓形/半圓形腫塊(zhn kui)等長T1、等低T2信號明顯強化伴硬膜尾征骨質增生硬化第十八頁，共二十二頁。自發(fā)性低顱壓青年、中年女性（20-40歲多見）體位性頭痛（直立位出現(xiàn)頭痛或頭痛明顯惡化，臥位后緩解或消失）MRI：硬腦膜增厚；硬腦膜異常增強(zngqing)（大腦凸面和小腦幕的腦膜呈彌漫性線形增強(zngqing)，腦室脈絡叢強化明顯，以硬膜竇最為明顯。）第十九頁，共二十二頁。腦膜(nom)轉移腦膜(nom)/室管膜廣泛增厚形成圓形/半圓形/弧形結節(jié)有原發(fā)腫瘤病史第二十頁，共二十二頁。第二十一頁，共二十二頁。肥厚性硬腦膜炎內(nèi)容(nirng)總結肥厚(fi hu)性硬腦膜炎。多表現(xiàn)為慢性、持續(xù)性頭痛，常為枕部或全頭痛。多數(shù)患者首發(fā)癥狀為頭痛，有的患者可為唯一癥狀持續(xù)數(shù)年。偏癱，也可有癲癇發(fā)作并以癲癇發(fā)作為首發(fā)。HCP的病理特點為硬腦膜和幕的炎性纖維化。硬腦膜肥厚(fi hu)引起硬膜竇狹窄