尿路障害先天異常

1、尿路障害/先天異常膀胱尿管逆流、水腎癥多発性嚢胞腎、馬蹄腎糸球體疾患急性糸球體腎炎急速進行性腎炎慢性糸球體腎炎 IgA腎癥、膜性増殖性腎炎癥候群原発性微小変化群、巣狀糸球體硬化癥膜性腎癥二次性糖尿病腎癥腎間質性腎疾患急性間質性腎炎急性腎盂腎炎腎血管障害腎硬化癥腫瘍腎細胞癌、膀胱腫瘍泌尿器病理 石橋賢一1問題糸球體疾患障害部位特徴比較。成人型多発性嚢胞腎合併癥？免疫複合體構成成分？膜性腎癥免疫複合體沈著部位？、腎細胞癌細胞発生？學習目標、多発性嚢胞腎病因。、膀胱尿管逆流水腎癥機構。、腎炎組織型分類。、腎炎、血管內皮、糸球體上皮関係。、急速進行性糸球體腎炎原因。、IgA腎癥組織學的特徴、糖尿病性腎

2、癥分類、腎硬化癥良性悪性違。、腎癌膀胱癌組織學的違。2腎臓組織構造尿生成（腎単位）腎小體尿細管成。糸球體原尿生成。尿細管電解質、糖水一部再吸収。（腎単位）腎小體尿細管排尿時膀胱尿道造影膀胱尿管逆流尿管膀胱移行部水腎癥尿流出路（尿管、尿道）狹窄閉塞腎盂拡張狀態(tài)。先天異常、外傷、感染、結石、腫瘍、放射線療法、外科手術尿管狹窄。前立腺肥大尿道狹窄。腎盂內圧上昇、尿細管上皮萎縮。3膀胱尿管逆流尿管膀胱移行部異常、尿膀胱尿管逆流。疫學乳児生理的見。癥狀急性腎盂腎炎繰返、水腎癥。逆流性腎癥（尿細管障害生、慢性腎不全）検査確定診斷排尿時膀胱尿道造影。予後小児自然治癒多。多発性嚢胞腎腎臓嚢胞（）多數。幼児型常

3、染色體劣性遺伝成人型常染色體優(yōu)性遺伝病理嚢胞増大 組織圧迫 腎機能低下 腎不全癥狀蛋白尿、血尿、高血圧、腎腫大合併癥脳動脈瘤、肝嚢胞、肺嚢胞、膵嚢胞予後幼児型歳90死亡。成人型70歳50腎不全：透析患者幼児型 馬蹄腎腎臓結合馬蹄狀。癥狀胃腸癥狀（下痢、便秘）、圧迫癥狀（腰痛、背部痛）脊椎圧迫炎癥壊死。脳動脈瘤成人型 肝嚢胞5糸球體濾過仕組血管內皮細胞間存在結合組織。糸球體濾過膜1 內皮細胞：赤血球（7000nm)小物質通過2 基底膜 ：荷電：負帯電負帯電蛋白跳返。3 上皮細胞：nm 以上蛋白通。突起表面負帯電?；啄せ啄ど掀ぜ毎麅绕ぜ毎榍蝮w濾過膜 糸球體正常糸球體膜性腎癥腎炎、炎癥場、糸球

4、體腎炎、間質性腎炎、腎盂腎炎分類。糸球體腎炎発癥機序炎癥糸球體血管蛋白透過性亢進、血中免疫複合體（抗原-抗體（IgM, IgG、IgA)複合體）組織沈著易狀態(tài)。血中好中球、組織侵入、免疫複合體貪食、蛋白分解酵素分泌、組織障害?？乖蓙怼惙N細菌抗原、細胞核抗原、腫瘍抗原 。免疫複合體形成機序、血中免疫複合體糸球體沈著： IgA腎癥。、糸球體上予沈著抗原血清中抗體結合免疫複合體形成：膜性腎癥、糸球體基底膜対自己抗體免疫複合體形成：癥候群、抗好中球細胞質抗體好中球活性化組織障害：肉芽腫癥腎癥病変糸球體所見血尿蛋白尿代表疾患IgA 腎癥膜性腎癥微小変化群膜性増殖性糸球體腎炎巣狀糸球體硬化癥急性糸球體

5、腎炎扁桃炎咽頭炎先行感染後急激腎炎。12歳男児好発?？股镔|普及減少。病理菌抗原、免疫複合體形成、糸球體基底膜付著炎癥引起。性管內性増殖性糸球體腎炎呼。細胞血管內皮細胞増殖、白血球浸潤、糸球體內部細胞成分増加。毛細血管腔狹小化、血流減少。 癥狀群溶血連鎖球菌(溶連菌) 感染後、10日前後潛伏期後、血尿、高血圧、浮腫。血清補體活性低下 (CH50)。 自然治癒。急速進行性糸球體腎炎急激數週數月腎不全。腎生検半月體形成認予後不良。、抗基底膜抗體型： 癥候群、免疫複合體型：IgA 腎癥、 腎炎、ANCA関連腎炎型：肉芽腫癥、多発動脈炎ANCA:抗白血球細胞質抗體病理 性管外性増殖性糸球體腎炎呼。糸球

6、體外側増殖細胞半月體呼。癥狀 急性腎不全（血尿、高血圧、浮腫） 治療 半月體線維化始治療開始?？够啄た贵w半月體免疫複合體沈著半月體線維化増殖 慢性糸球體腎炎蛋白尿血尿一年以上持続。自覚癥狀非常少慢性糸球體腎炎60%以上IgA腎癥。IgA 腎癥IgA（免疫一種）免疫複合體形成、領域顆粒狀沈著。 1020歳男性、東洋人多。陰性菌g腎癥患者、病気患者病理増殖、圧迫毛細血管狹小腎機能低下。癥狀無癥候性血尿発見。血尿比、蛋白尿軽度。予後進行因子、蛋白尿1g/日、高血圧、糸球體濾過率80ml/分。肉眼的血尿繰返場合予後良好。30%前後末期腎不全至。扁桃腺病原體関係：扁桃腺摘出腎炎改善顆粒狀沈著 沈著物I

7、gG沈著正常沈著物 基底膜二重化膜性増殖性腎炎基底膜肥厚増殖。、蛋白尿血尿見。疫學好発年齢、30歳.學校検尿発見.検査血清補體活性低下 .腎生検、基底膜二重化（沈著物）糸球體分葉化肥厚化、増殖。蛍光染色 補體中心IgM IgG 沈著。癥狀浮腫、蛋白尿、血尿、高血圧、低蛋白血癥治療療法（免疫抑制薬抗凝固薬）予後予後不良、10年半數腎不全。分葉化肥厚化微小変化群光顕正常、電顕上皮細胞突起融合。疫學小児（歳）若年者好発。小児癥候群7080占、成人癥候群2030占。病因球細胞産生起因。癥狀急激発癥、全身性浮腫高脂血癥伴。高度尿。治療副腎皮質効.予後大半寛解、再発。本癥糸球體正常糸球體足突起融合癥候群尿

8、中蛋白大量（ 3.5g/日以上）流出糸球體障害.癥狀四主徴（蛋白尿、低蛋白血癥、浮腫、高脂血癥）血液凝固（抗凝固因子尿中流出） 原発性：微小変化群、巣狀糸球體硬化癥、膜性腎癥二次性：糖尿病腎癥、腎巣狀糸球體硬化癥硬化病変（巣狀分節(jié)狀）認。糸球體 IgM 顆粒狀沈著。基質増加、硝子様物質沈著。內皮細胞圧迫、血管內腔狹小。疫學小児老人、幅広発癥。癥狀浮腫、蛋白尿、血尿、高血圧治療抵抗性予後腎機能次第低下、年30腎不全硝子様物質沈著膜性腎癥 上皮細胞下免疫複合體沈著（IgG 連珠狀沈著）、基底膜性肥厚。疫學成人最多（2030）好発年齢35歳以降、男女比:高齢者膜性腎癥見、悪性腫瘍調（抗原場合）。予後

9、2/3癥例、悪化。1/3癥例、自然寛解。IgG 連珠狀沈著基底膜 性肥厚巣狀分節(jié)狀硬化病変糖尿病性腎癥糖尿病糸球體硬化癥。疫學 本癥透析導入最原因。 糖尿病患者10本癥死亡。病理 性病変結節(jié)性病変滲出性病変癥狀 第期第期至15年。 第期第期至年以上。 第期第期至年以上。治療 降圧治療、ACE 阻害薬予後 透析導入後年生存率50病期名稱尿所見GFR第期腎癥前期正常尿第期早期腎癥微量Alb尿第期顕性腎癥蛋白尿第期腎不全期蛋白尿第期透析療法期腎癥原疾患（）（免疫変性物）腎沈著。癥狀 蛋白尿、慢性腎不全予後 進行性予後不良、平均余命一年。參考 慢性糸球體腎炎腎萎縮認、糖尿病性腎癥腎癥腎萎縮認。12性病

10、変結節(jié)性病変滲出性病変組織診斷名臨床癥候群関係腎炎 急性腎炎急速進行性腎炎反復/持続性血尿慢性腎炎癥候群微小変化群膜性腎癥腎癥膜性増殖性腎炎巣狀糸球體腎炎半月體形成性腎炎溶連菌感染後腎炎糖尿病性腎癥腎癥急性間質性腎炎急性間質（尿細管間）侵腎炎。病因急性腎盂腎炎、特発性間質性腎炎薬剤性（系、）病理間質浮腫、球浸潤。癥狀突然、原因不明急性腎不全癥狀呈。尿細管機能障害（電解質異常、濃縮力障害）検査好酸球増加（血中尿中）治療重癥、副腎皮質。急性腎盂腎炎腎盂起急性感染癥。疫學上行性感染、片側性多。學童期壯年期女性好発。病因大腸菌、腸球菌癥狀全身癥狀（発熱、悪寒、戦慄） 膀胱炎（排尿痛、頻尿、尿混濁） 第

11、12肋骨脊椎部分毆打痛14急性腎盂腎炎好酸球腎硬化癥高血圧持続腎臓細動脈硬化。 悪性腎硬化癥急激血圧上昇（悪性高血圧：最低血圧mmHg以上）起腎臓細動脈糸球體病変。壊死性血管炎（壊死性細動脈炎、壊死性糸球體炎）伴。內膜肥厚（玉様）。腎萎縮、蛋白尿呈。 良性腎硬化癥小葉間動脈輸入細動脈硬化。線維性肥厚、硝子様物質沈著。壊死性血管炎伴。 悪性腎硬化癥進展避、降圧療法。良性腎硬化癥悪性腎硬化癥小葉間動脈腎細胞癌腎実質発生腫瘍約90占、近位尿細管発生多。別名、腫瘍呼。疫學好発年齢50歳以上、男女比:病理腺癌多。癥狀多様癥狀（癌産生赤血球増多癥高血圧、高血癥）。肉眼的血尿、腹部腫瘤、腎部疼痛、貧血、発熱予後年生存率