4-3循環(huán)系統(tǒng)(先)7

1、循環(huán)系統(tǒng)影像學(xué)診斷循環(huán)系統(tǒng)影像學(xué)診斷羅學(xué)寧 劉旋輝湖南省第二人民醫(yī)院放射科房間隔缺損房間隔缺損(Atrial Septal Defect , ASD )(Atrial Septal Defect , ASD )n胚胎 46 周, 心房后上壁發(fā)出第一房間隔。 此隔的游離緣與心內(nèi)膜墊之間 , 存在原發(fā)孔.( .(心內(nèi)膜墊發(fā)育不良心內(nèi)膜墊發(fā)育不良, , 可致原發(fā)孔缺損可致原發(fā)孔缺損) )。n隨即原發(fā)孔關(guān)閉 , 在第一房間隔的上部又出現(xiàn)繼發(fā)孔 。 (ASD(ASD常為繼發(fā)孔缺損常為繼發(fā)孔缺損) )n同時(shí), 在第一房隔右方, 發(fā)出第二房間隔 。n在接近下腔靜脈入口處 , 留下卵圓孔卵圓孔 。此此為胎兒循

2、環(huán)通道為胎兒循環(huán)通道 , , 生后不久關(guān)閉生后不久關(guān)閉 。房間隔發(fā)育示意圖房間隔發(fā)育示意圖房間隔缺損的分型房間隔缺損的分型n第一房間隔形成的同時(shí), 原發(fā)孔應(yīng)閉合. 否則致原發(fā)孔房缺原發(fā)孔房缺 。n繼發(fā)孔未閉(直徑0.5cm) ,第二房間隔發(fā)育異常或第一房間隔吸收過(guò)多所致。 n房間隔缺損合并二尖瓣狹窄房間隔缺損合并二尖瓣狹窄 (先天性 ,或后天性) , 稱(chēng) Lutembacher(魯?shù)前秃? 。n房間隔缺損合并肺動(dòng)脈狹窄房間隔缺損合并肺動(dòng)脈狹窄, , 稱(chēng)法樂(lè)氏三聯(lián)癥(Trilogy of Fallot) 無(wú)紫紺。房間隔缺損發(fā)生部位房間隔缺損發(fā)生部位n中心型中心型：占76%. 位于卵圓窩處。n下腔

3、型：下腔型： 占12%. 位于下腔靜脈入口處 。n上腔型上腔型：占3.5%. 位于上腔靜脈入口下方 。n混合型混合型：兩種以上同時(shí)存在, 巨大缺損.房間隔幾乎全缺, 血流動(dòng)力學(xué)似 “單心房”。n卵圓孔未閉應(yīng)區(qū)別于真正的房間隔缺損。卵圓孔未閉應(yīng)區(qū)別于真正的房間隔缺損。前者無(wú)血流動(dòng)力學(xué)意義.直徑 右房壓(4-5 mmHg ). 出現(xiàn) 左向右左向右 分流分流 。 (還與左房引力高及右室壁簿易舒張等有關(guān))。n因肺循環(huán)阻力小 , 分流血量易入 肺循環(huán) ， 肺循環(huán)壓肺循環(huán)壓 升高升高, , 但顯著肺高壓少見(jiàn)。n主要改變: 肺充血 , 右房增大, 右室增大 。n左室排出指數(shù)保持正常 。房間隔缺損的臨床表現(xiàn)房

4、間隔缺損的臨床表現(xiàn)n輕者 僅表現(xiàn)心悸, 氣急, 易感冒，重者重者 可有發(fā)育障礙或心力衰竭可有發(fā)育障礙或心力衰竭 。n胸骨左緣 3 肋 間 可聞收縮期雜音 。 肺動(dòng)脈瓣第二音肺動(dòng)脈瓣第二音 (P2)(P2) 亢進(jìn)亢進(jìn) , , 分裂分裂 。n心電圖示 右心室肥大 , 完全性或不完完全性或不完全性房室傳導(dǎo)阻滯全性房室傳導(dǎo)阻滯 。房間隔缺損的胸片表現(xiàn)房間隔缺損的胸片表現(xiàn)n缺損小,分流量少.心影大小和形態(tài)可正常 。n缺損大 ,肺動(dòng)脈段凸肺動(dòng)脈段凸, , 肺血多肺血多, , 肺門(mén)舞蹈征肺門(mén)舞蹈征. .心心影呈影呈 “二尖瓣二尖瓣” 心型心型, , 主動(dòng)脈結(jié)縮小主動(dòng)脈結(jié)縮小 . . 心胸比率0.55以?xún)?nèi),

5、多提示缺損不大 。n右房右室大右房右室大, , 心影左后旋轉(zhuǎn) ，心尖在膈上 。n總之, 肺血多肺血多, , 梨形心梨形心, , 主動(dòng)脈結(jié)小主動(dòng)脈結(jié)小, , 肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈段凸段凸, , 右房右室大右房右室大是基本表現(xiàn)。繼發(fā)孔房間隔缺損繼發(fā)孔房間隔缺損缺損缺損2.52.53.0cm3.0cm，左房右室大，中度肺充血。，左房右室大，中度肺充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損 0.80.81.5cm1.5cm，右房右室大，重度肺充血。，右房右室大，重度肺充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損2.52.53.5cm3.5cm，右房右室大，重度肺充血。，右房右室大，重度肺充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損2.5

6、2.51.5cm1.5cm，右房稍大，右室明顯大，輕度肺充血。，右房稍大，右室明顯大，輕度肺充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損2.52.52.0cm2.0cm，右房輕大，右室中度大，中度肺充血。，右房輕大，右室中度大，中度肺充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損1.51.52.0cm2.0cm，右房右室輕大、肺輕度充血。，右房右室輕大、肺輕度充血。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損3.03.02.5cm2.5cm，明顯充血，右房室明顯大。，明顯充血，右房室明顯大。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損1.51.51.5cm1.5cm，輕度肺充血，右室輕大。，輕度肺充血，右室輕大。原發(fā)孔房缺原發(fā)孔房缺缺損缺損3.0

7、3.02.5cm2.5cm，肺明顯充血，右房室大，伴有二尖瓣脫垂。，肺明顯充血，右房室大，伴有二尖瓣脫垂。繼發(fā)孔房缺繼發(fā)孔房缺缺損缺損2.52.52.5cm2.5cm，右房右室大，中度肺充血。，右房右室大，中度肺充血。繼發(fā)孔房缺合并肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)孔房缺合并肺動(dòng)脈高壓（平片（平片+ +造影）造影）右房室明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓。右房室明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓。原發(fā)孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：原發(fā)孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：1.51.53.0cm3.0cm，二尖瓣前葉裂隙約二尖瓣前葉裂隙約0.8cm0.8cm。二尖瓣返流，右房室左室增大，肺輕度充血。二尖瓣返流，右房室左室增大，肺輕度充血。卵圓孔未閉卵圓孔未閉+

8、+原發(fā)孔缺損伴二尖瓣大瓣裂：原發(fā)孔缺損伴二尖瓣大瓣裂：缺損缺損5 56cm6cm，右房室增大，左室輕大，肺充血中度。，右房室增大，左室輕大，肺充血中度。原發(fā)孔房缺原發(fā)孔房缺+ +二尖瓣大瓣裂：二尖瓣大瓣裂：缺損缺損3 33cm3cm，右房輕度大，右室中度增大，右房輕度大，右室中度增大，肺中度充血，心導(dǎo)管由房缺入左房再入肺靜脈。肺中度充血，心導(dǎo)管由房缺入左房再入肺靜脈。n心導(dǎo)管易經(jīng)缺損進(jìn)入左房左房- -肺靜脈肺靜脈 。n肺靜脈異位引入右房, 則導(dǎo)管自右房進(jìn)入異位肺靜脈。n原發(fā)孔缺損原發(fā)孔缺損, , 導(dǎo)管在較低位置進(jìn)入左心房。n 左心室造影出現(xiàn)左房逆流, 提示二尖瓣關(guān)提示二尖瓣關(guān)閉不全閉不全 。n

9、肺動(dòng)脈造影注意右房有無(wú)早期顯影， 或經(jīng)經(jīng)缺損行左房造影缺損行左房造影, ,可鑒別卵圓孔未閉可鑒別卵圓孔未閉。房間隔缺損房間隔缺損法樂(lè)四聯(lián)癥法樂(lè)四聯(lián)癥( Tetralogy of Fallot )( Tetralogy of Fallot )n常見(jiàn)紫紺型先心病常見(jiàn)紫紺型先心病. . 包括肺動(dòng)脈狹窄包括肺動(dòng)脈狹窄, ,室間隔室間隔缺損缺損, ,主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚. . 主要前兩者, PS是決定血流動(dòng)力學(xué)的關(guān)鍵。nPSPS： 50%50%是漏斗部狹窄是漏斗部狹窄, , 其與膜部之間形成第三心室. VSD. 為高位膜部缺損. 主動(dòng)脈向右騎跨, 屬相對(duì)畸形, 當(dāng)騎跨程75% ,則屬 DORV 范圍.n常見(jiàn)合并卵圓孔未閉常見(jiàn)合并卵圓孔未閉, ,右位主動(dòng)脈弓右位主動(dòng)脈弓。n伴有房間隔缺損,則稱(chēng)法樂(lè)氏五聯(lián)癥。四聯(lián)癥示意圖四聯(lián)癥示意圖法樂(lè)四聯(lián)癥病理生理法樂(lè)四聯(lián)癥病理生理n肺動(dòng)脈血運(yùn)不足肺動(dòng)脈血運(yùn)不足, , 導(dǎo)致肺動(dòng)脈血氧 左心室。n心影橫而偏平, 呈大靴形. 主動(dòng)脈寬, 心腰凹陷更著. 心臟中度增大. 多有右位主動(dòng)脈弓. 側(cè)支網(wǎng)狀影多. 左心室萎縮。n造影造影: :僅主動(dòng)脈顯影,右室流出道呈盲端，肺動(dòng)脈經(jīng)側(cè)支循環(huán)或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉顯影。紫紺型四聯(lián)癥：紫紺型四聯(lián)癥：全心不大，主動(dòng)脈略粗，肺動(dòng)脈細(xì)，全心不大，主動(dòng)脈略粗，肺動(dòng)脈細(xì)，側(cè)位肺動(dòng)脈瓣區(qū)局限性隆起。第三心室形成，肺動(dòng)脈