于文成特發(fā)性間質(zhì)性肺炎新分類(lèi)

1、青島大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸科于文成ILD分類(lèi)IIPs分類(lèi)Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease(DPLD / ILD)已知原因：已知原因：CTD、藥物、粉塵、藥物、粉塵、放射放射 等等肉芽腫性疾?。喝庋磕[性疾病：結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)敏性肺炎敏性肺炎 等等其他：其他：PAP、LAM、PLCH 等等特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 (IIP)ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277 特發(fā)性肺纖維化（特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（非特異性間質(zhì)性肺炎（NS

2、IPNSIP）隱原性機(jī)化性肺炎（隱原性機(jī)化性肺炎（COP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RBILD）UIP非非UIP1. Major Idiopathic Interstitial Pneumoniasl Chronic Fibrosing IIPs Idiopathic pulmonary fibrosis（UIP） Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP）l Smoking-related IIPs Respiratory bronchiolitis

3、interstitial lung disease（RBILD） Desquamative interstitial pneumonia（DIP）l Acute or Subacute IIPs Acute interstitial pneumonia（AIP） Cryptogenic organizing pneumonia（COP） 2. Rare Idiopathic Interstitial Pneumoniasl Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP）l Idiopathic pleuroparenchymal fibroel

4、astosis（iPPFE）3. Unclassifiable idiopathic interstitial pneumoniasRare histologic patterns: AFOP、BCIP特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPIIP）急性急性/ /亞亞急性急性IPIPl COPCOPl AIPAIP吸煙相關(guān)性吸煙相關(guān)性IPIPl DIPDIPl RBILDRBILD主要的主要的IIPIIP少見(jiàn)的少見(jiàn)的IIPIIP不能分類(lèi)的不能分類(lèi)的IIPIIP慢性致纖維化性慢性致纖維化性IPIPl IPFIPFl NSIPNSIPl特發(fā)性淋巴細(xì)胞特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎 （LIPL

5、IP）l特發(fā)性胸膜特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥肺彈力纖維增生癥 （PPFEPPFE）由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi)理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi): :l急性纖維素性機(jī)化性肺炎急性纖維素性機(jī)化性肺炎l氣道中心性間質(zhì)性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎ARJCCM 176:636,2007ARJCCM 176:636,2007ARJCCM 183:788,2011Am J Respir Crit Care Med, 2013, 188:733-748. ( Sept. 15, 2013) 特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（iNSIP）被認(rèn)為是一個(gè)特定的臨床病理實(shí)體。它具有臨床進(jìn)展的高度異質(zhì)

6、性，一部分患者可進(jìn)展至終末期纖維化。 對(duì)吸煙相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病的認(rèn)識(shí)，包括肺氣腫合并間質(zhì)纖維化（CEPF）。在臨床實(shí)踐中，越來(lái)越多吸煙者的呼吸細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺疾病是不依靠外科肺活檢能確診。能依據(jù)臨床和影像學(xué)特征（毛玻璃樣陰影和小葉中心結(jié)節(jié)）和支氣管肺泡灌洗（吸煙者的巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞缺乏的）的基礎(chǔ)上確診。 特發(fā)性肺纖維化（IPF）的自然進(jìn)程被公認(rèn)是異質(zhì)性的。一些患者可以長(zhǎng)時(shí)間保持穩(wěn)定，其他患者呈現(xiàn)快速穩(wěn)定發(fā)展，還有一些 趨向于急性發(fā)作。 對(duì)慢性致纖維化性間質(zhì)性肺炎IIPS（IPF與NSIP）的“急性加重（AE）”有了明確的定義和描述。 首次明確提出部分IIP患者病理難以歸入現(xiàn)有的IIP類(lèi)型

7、中（不能分類(lèi)的IIP）。有些IIPS是難以歸類(lèi)，常常因?yàn)榇嬖诨旌夏Ｊ降姆螕p傷。 人們認(rèn)識(shí)到，有必要對(duì)IIPS提供一種臨床分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。尤其適用于不能進(jìn)行肺活檢，和CT掃描不能確診的情況。 特發(fā)性胸膜肺實(shí)質(zhì)彈力纖維增生癥（iPPEF）被視為一個(gè)特殊罕見(jiàn)類(lèi)型，通常是特發(fā)性的。其他組織學(xué)類(lèi)型，如細(xì)支氣管為中心的炎癥和纖維化(BCIF)，也包括在不明確定義的類(lèi)型范圍內(nèi)。 分子標(biāo)記物對(duì)于改善診斷方法和預(yù)測(cè)針對(duì)不同治療方法的預(yù)后是有益的?；蜓芯亢秃头肿友芯靠赡芙oIIPS的診斷和分類(lèi)可能帶來(lái)“革命性”的進(jìn)展。 對(duì)于IIPS分類(lèi)的修訂，主要的類(lèi)型將被保留，但是也有一些重要的變化。 首先，隱原性纖維化肺泡炎被除去

8、，留下特發(fā)性肺纖維化（IPF ）這一診斷作為唯一的臨床術(shù)語(yǔ)。 第二，特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）是現(xiàn)在接受的一個(gè)獨(dú)特的臨床類(lèi)型。 第三，主要的IIPS和罕見(jiàn)的IIPS以及無(wú)法分類(lèi)的情況相區(qū)別。 第四，急性纖維性機(jī)化性肺炎（AFOP），以細(xì)支氣管為中心分布的間質(zhì)性肺炎（氣道中心性間質(zhì)性肺炎BCIP）是確認(rèn)的罕見(jiàn)的病理形態(tài)類(lèi)型。 第五，主要IIPS類(lèi)型包括慢性纖維化（IPF與NSIP），與吸煙有關(guān)的（呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)肺部疾病RB-ILD和脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP),急性/亞急性IIP（隱源性機(jī)肺炎COP和急性間質(zhì)性肺炎AIP）。 第六，對(duì)疾病的臨床表現(xiàn)提出分類(lèi)，最后對(duì)分子和遺傳特征進(jìn)行了

9、綜述。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPIIP）急性急性/ /亞亞急性急性IPIPl COPCOPl AIPAIP吸煙相關(guān)性吸煙相關(guān)性IPIPl DIPDIPl RBILDRBILD主要的主要的IIPIIP少見(jiàn)的少見(jiàn)的IIPIIP不能分類(lèi)的不能分類(lèi)的IIPIIP慢性致纖維化性慢性致纖維化性IPIPl IPFIPFl NSIPNSIPl特發(fā)性淋巴細(xì)胞特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎 （LIPLIP）l特發(fā)性胸膜特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥肺彈力纖維增生癥 （PPFEPPFE）由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi)理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi): :l急性纖維素性機(jī)化性

10、肺炎急性纖維素性機(jī)化性肺炎l氣道中心性間質(zhì)性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎IPF：HRCTUIPUIP型型HRCTHRCT的診斷標(biāo)準(zhǔn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)典型UIP型(符合以下四項(xiàng))可能UIP型(符合以下三項(xiàng))不符合UIP型(符合以下任何一項(xiàng))1以胸膜下肺基底部分布為主;2異常網(wǎng)狀影；3蜂窩樣改變伴或不伴牽拉性支氣管擴(kuò)張4無(wú)不符合UIP型中的任何一條（見(jiàn)第3欄）1胸膜下肺基底部分布為主，2異常網(wǎng)狀影；3無(wú)不符合UIP型中的任何一項(xiàng)（見(jiàn)第3欄）1中上肺分布為主2病變支氣管血管周?chē)鸀橹?磨玻璃影多于網(wǎng)狀影4大量微結(jié)節(jié)影;（兩側(cè)，上肺葉為主）5孤立的囊性病變（多發(fā),兩側(cè)分布,遠(yuǎn)離蜂窩區(qū)6彌漫性馬賽克灌注/氣體陷閉（兩

11、側(cè)分布,累加三個(gè)肺葉及以上） 7支氣管肺段、葉實(shí)變IPF診斷IIP組織病理與肺CT小結(jié) 與IIPS相關(guān)典型CT的形態(tài)表現(xiàn)和放射科醫(yī)師在診斷和分類(lèi)中發(fā)揮了重要的作用。 基底和外周為主的蜂窩狀影和牽拉性支氣管擴(kuò)張形成的周邊網(wǎng)狀格局為UIP的特征。 基底和外周為主的或支氣管血管周?chē)哪ゲＡ芏扔埃瑹o(wú)網(wǎng)狀格局和牽拉性支氣管擴(kuò)張為NSIP的特征。 吸煙相關(guān)的肺部疾病RB-ILD和DIP展示出小葉中心結(jié)節(jié)和下葉為主磨玻璃密度影特征（經(jīng)常有囊腫）。 外周的斑片狀或支氣管血管周?chē)ゲＡв?，代表COP。 彌漫性肺實(shí)變和不透明的毛玻璃影為AIP的特征。 磨玻璃密度影及血管周?chē)夷[是所謂的LIP。 密集上葉和胸膜肺

12、實(shí)質(zhì)纖維化為IPPFE的特征。UIP UIPNSIPRB-ILDDIP COP COPLIPAEIPFAIP特發(fā)與繼發(fā)IIP組織病理特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPIIP）急性急性/ /亞亞急性急性IPIPl COPCOPl AIPAIP吸煙相關(guān)性吸煙相關(guān)性IPIPl DIPDIPl RBILDRBILD主要的主要的IIPIIP少見(jiàn)的少見(jiàn)的IIPIIP不能分類(lèi)的不能分類(lèi)的IIPIIP慢性致纖維化性慢性致纖維化性IPIPl IPFIPFl NSIPNSIPl特發(fā)性淋巴細(xì)胞特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎 （LIPLIP）l特發(fā)性胸膜特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥肺彈力纖維增生癥 （PPF

13、EPPFE）由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi)理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi): :l急性纖維素性機(jī)化性肺炎急性纖維素性機(jī)化性肺炎l氣道中心性間質(zhì)性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎IPPFE 女性和男性發(fā)病率相當(dāng)，并且平均年齡在57歲。一半的患者存在反復(fù)感染。 有的患者表現(xiàn)出家族性間質(zhì)性肺病病史或非特異性自身抗體。 HRCT患者IPPFE的特點(diǎn)是上葉纖維化、胸膜和胸膜下肺實(shí)質(zhì)為主的特征，胸膜下密集整合陰影，上葉有牽拉性支氣管擴(kuò)張，結(jié)構(gòu)扭曲，和上葉體積縮小。 組織學(xué)上：胸膜及胸膜下肺纖維化。 60的患者疾病出現(xiàn)進(jìn)展，40的患者死亡。 鑒別：家族性肺纖維化，結(jié)締組織疾病，纖維化結(jié)節(jié)病

14、，慢性過(guò)敏性肺炎。l 成年人（中位年齡成年人（中位年齡5757歲），歲），無(wú)性別偏向。無(wú)性別偏向。l 約約 50%50%出現(xiàn)反復(fù)感染。出現(xiàn)反復(fù)感染。l 有家族有家族ILDILD和非特異性自身和非特異性自身抗體抗體。l 6060% %患者疾病進(jìn)行性進(jìn)展，患者疾病進(jìn)行性進(jìn)展，40%40%患者患者死亡。死亡。HRCTHRCT：胸膜胸膜增厚增厚合并牽合并牽拉拉性支性支氣管擴(kuò)張，結(jié)構(gòu)扭曲和上氣管擴(kuò)張，結(jié)構(gòu)扭曲和上肺肺葉葉容積縮小。容積縮小。病理：病理：胸膜胸膜和胸膜下肺實(shí)質(zhì)纖和胸膜下肺實(shí)質(zhì)纖維化維化。iPPFE特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPIIP）急性急性/ /亞亞急性急性IPIPl COP

15、COPl AIPAIP吸煙相關(guān)性吸煙相關(guān)性IPIPl DIPDIPl RBILDRBILD主要的主要的IIPIIP少見(jiàn)的少見(jiàn)的IIPIIP不能分類(lèi)的不能分類(lèi)的IIPIIP慢性致纖維化性慢性致纖維化性IPIPl IPFIPFl NSIPNSIPl特發(fā)性淋巴細(xì)胞特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎 （LIPLIP）l特發(fā)性胸膜特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥肺彈力纖維增生癥 （PPFEPPFE）由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi)理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi): :l急性纖維素性機(jī)化性肺炎急性纖維素性機(jī)化性肺炎l氣道中心性間質(zhì)性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎AFOP 臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性。

16、臨床表現(xiàn)可呈急性或亞急性過(guò)程，急性起病的AFOP患者臨床表現(xiàn)與DAD類(lèi)似，主要為進(jìn)行性加重的呼吸困難。但兩者組織病理學(xué)完全不同，DAD為彌漫性的肺泡壁充血水腫伴有透明膜形成，正因?yàn)榉闻荼砻嫱该髂さ拇嬖?，影響了肺的彌散功能，可迅速出現(xiàn)呼吸衰竭。大部分AFOP 患者有明顯的發(fā)熱和肺部陰影，臨床上易被誤診為肺炎。AFOP可以是特發(fā)的，也可以有繼發(fā)因素如:結(jié)締組織病、細(xì)菌感染、病毒感染、慢性腎功能不全、長(zhǎng)期使用藥物的不良反應(yīng)、淋巴瘤、糖尿病、器官移植，也可能與環(huán)境暴露有關(guān)。病理：病理： 肺泡腔內(nèi)球形纖維素沉積同時(shí)伴有機(jī)化性肺炎，代表DAD和OP。 AFOP是急性肺損傷的病理類(lèi)型中的一種，其主要特點(diǎn)是肺

17、泡腔內(nèi)纖維素沉積，以及機(jī)化的疏松結(jié)締組織，而無(wú)彌漫性肺泡損傷(DAD)時(shí)典型的肺泡內(nèi)透明膜形成，不伴明顯的嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)肉芽腫形成。HRCTHRCT：雙肺基底部斑片磨玻璃和實(shí)變影。臨床：臨床：可以特發(fā)性，也可以繼發(fā)于CVD、HP、藥物性反應(yīng)。 臨床上易被誤診為肺炎。臨床醫(yī)師認(rèn)識(shí)到AFOP的存在是非常重要的。 大約1/3 患者需機(jī)械通氣，死亡率也較高。 糖皮質(zhì)激素是主要治療措施。 在激素減量的過(guò)程中容易復(fù)發(fā)。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPIIP）急性急性/ /亞亞急性急性IPIPl COPCOPl AIPAIP吸煙相關(guān)性吸煙相關(guān)性IPIPl DIPDIPl RBILDRBILD主要

18、的主要的IIPIIP少見(jiàn)的少見(jiàn)的IIPIIP不能分類(lèi)的不能分類(lèi)的IIPIIP慢性致纖維化性慢性致纖維化性IPIPl IPFIPFl NSIPNSIPl特發(fā)性淋巴細(xì)胞特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎 （LIPLIP）l特發(fā)性胸膜特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥肺彈力纖維增生癥 （PPFEPPFE）由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi)理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi): :l急性纖維素性機(jī)化性肺炎急性纖維素性機(jī)化性肺炎l氣道中心性間質(zhì)性肺炎氣道中心性間質(zhì)性肺炎家族性間質(zhì)性肺炎家族性間質(zhì)性肺炎(FIPs) 約2-20 的IIP是發(fā)生在密切相關(guān)的家族成員中。20的家族性間質(zhì)性肺炎（ FI

19、PS ）與SFTPC （1 ）、 SFTPA2 （ 1 ）、TERT（ 15 ）、TERC（ 1 ）的雜合突變相關(guān)。 散發(fā)性IPF的缺乏端粒酶突變，經(jīng)常與端?？s短相關(guān)。這表明涉及家族性疾病的途徑可能促進(jìn)散發(fā)性疾病的發(fā)生。 大多數(shù)（80）的FIP家庭有垂直傳播并有為單一常染色體顯性遺傳機(jī)制的證據(jù)，但最關(guān)鍵的基因還沒(méi)有被確定。家族性間質(zhì)性肺炎家族性間質(zhì)性肺炎 最近的全基因組連鎖掃描顯示，在啟動(dòng)子中的MUCB基因的的共同變體與家族性和散發(fā)性IPF的發(fā)展均有密切聯(lián)系。 FIPs可以通過(guò)HRCT和肺活檢與非家族性病例區(qū)別。所有懷疑IIP的患者均應(yīng)質(zhì)疑有關(guān)家族史，因?yàn)檫@可能會(huì)引導(dǎo)基因突變的搜索，以及對(duì)其他

20、家庭成員的管理和評(píng)估。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIPIIP）急性急性/ /亞急性亞急性IPIPl COPCOPl AIPAIP吸煙相關(guān)性吸煙相關(guān)性IPIPl DIPDIPl RBILDRBILD主要的主要的IIPIIP少見(jiàn)的少見(jiàn)的IIPIIP不能分類(lèi)的不能分類(lèi)的IIPIIP慢性致纖維化性慢性致纖維化性IPIPl IPFIPFl NSIPNSIPl特發(fā)性淋巴細(xì)胞特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎 （LIPLIP）l特發(fā)性胸膜特發(fā)性胸膜肺彈性纖維增生癥肺彈性纖維增生癥 （PPFEPPFE）由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病理類(lèi)由于證據(jù)不夠下列二個(gè)病理類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi)型未被列入疾病分類(lèi): :l急

21、性纖維素性機(jī)化性肺急性纖維素性機(jī)化性肺炎炎（ AFOP)AFOP)l氣道中心性間質(zhì)性肺氣道中心性間質(zhì)性肺炎炎( (BCIPBCIP) )1. 臨床、放射或病理學(xué)資料不充分；2. 臨床、放射或病理學(xué)發(fā)現(xiàn)存在顯著不一致：u 先前的治療導(dǎo)致放射或病理學(xué)表現(xiàn)出現(xiàn)重要改變 , (如，病理證實(shí)的 DIP 隨著激素治療后表現(xiàn)為殘留NSIP表現(xiàn))u 出現(xiàn)不認(rèn)識(shí)的表現(xiàn)或已認(rèn)識(shí)的表現(xiàn)出現(xiàn)了不尋常的變異，而不能放在目前ATS/ERS分類(lèi)中,(如:OP表現(xiàn)同時(shí)伴有顯著的纖維化)u 同一個(gè)患者出現(xiàn)多種 HRCT和/或病理學(xué)類(lèi)型.“Unclassifiable disease” 10% of IIPs 大多數(shù)慢性IIP患

22、者可以給出一個(gè)單一的臨床-放射學(xué)-病理診斷。然而，多種病理和/或HRCT表現(xiàn)可以在同一病人被發(fā)現(xiàn)。不同的表現(xiàn)可以在單個(gè)活檢或多個(gè)活檢點(diǎn)見(jiàn)到（例如，一葉可見(jiàn)普通型間質(zhì)性肺炎 UIP ，在另一葉為NSIP） ，或病理學(xué)表現(xiàn)和HRCT模式不同。 在吸煙者中，多種HRCT和組織學(xué)特征可以共存，包括朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，呼吸性細(xì)支氣管炎（RB），脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP），肺纖維化（UIP或NSIP）和肺氣腫。l疾病預(yù)后疾病預(yù)后：雖然ILD病因不同，臨床表現(xiàn)各異，但疾病預(yù)后大致可歸納如下：自限性炎癥自限性炎癥穩(wěn)定性纖維化穩(wěn)定性纖維化炎癥為主伴有不同程度纖維化炎癥為主伴有不同程度纖維化進(jìn)行性纖維化可

23、逐漸達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)進(jìn)行性纖維化可逐漸達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)不可終止的纖維化不可終止的纖維化l疾病和患者的特征：疾病和患者的特征： 診斷診斷病因病因主要的形態(tài)學(xué)異常主要的形態(tài)學(xué)異常疾病嚴(yán)重程度疾病嚴(yán)重程度疾病的動(dòng)態(tài)改變疾病的動(dòng)態(tài)改變患者個(gè)人情況患者個(gè)人情況Patient-specific modifiers-Age-Suspected etiology-Disease severity-Reversibility of diseaseMD Diagnosis-Clinical-Radiologic-Pathologic(when available)Longitudinal behaviour:“Prior

24、 history”-Impact of therapy-Rate of progression (symptoms, PFTs, radiology)Group 1 ReversibleIrreversible+Group 2Group 3Group 4Group 5l處理方法：處理方法： 對(duì)于不同預(yù)后的 疾病采取不同的臨床策略：觀察：觀察：自限性炎癥/穩(wěn)定性纖維化積極治療，達(dá)到目標(biāo)后，維持治療結(jié)果：積極治療，達(dá)到目標(biāo)后，維持治療結(jié)果：炎癥為主(大部分可逆）伴有不同程度纖維化治療防止其進(jìn)展：治療防止其進(jìn)展：進(jìn)行性進(jìn)展有逐漸達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)可能的纖維化治療讓其緩慢進(jìn)展：治療讓其緩慢進(jìn)展：不可終止的纖

25、維化1可逆性可逆性/ /自限性自限性 ( (RBILD)RBILD)去除可能的原因去除可能的原因短期短期(3-6 month) (3-6 month) 觀察以判斷觀察以判斷疾病進(jìn)展疾病進(jìn)展2伴有進(jìn)展危險(xiǎn)因素的可逆性伴有進(jìn)展危險(xiǎn)因素的可逆性疾病疾病 ( (某些某些 NSIP, DIP, COP) NSIP, DIP, COP)積極治療取得初始積極治療取得初始效果，然后合理的效果，然后合理的長(zhǎng)期治療長(zhǎng)期治療短期觀察證實(shí)治療有效，長(zhǎng)期短期觀察證實(shí)治療有效，長(zhǎng)期觀察保證治療效果穩(wěn)定。觀察保證治療效果穩(wěn)定。3伴有部分殘留的穩(wěn)定病變伴有部分殘留的穩(wěn)定病變 ( (某些某些NSIP)NSIP)維持目前狀態(tài)維持

26、目前狀態(tài)長(zhǎng)期觀察評(píng)估疾病病程長(zhǎng)期觀察評(píng)估疾病病程4具有潛在穩(wěn)定可能的進(jìn)展性、具有潛在穩(wěn)定可能的進(jìn)展性、不可逆病變不可逆病變( (某些某些 f f- -NSIP)NSIP)預(yù)防進(jìn)展預(yù)防進(jìn)展長(zhǎng)期觀察評(píng)估疾病病程長(zhǎng)期觀察評(píng)估疾病病程5即使積極治療，仍呈不可逆、即使積極治療，仍呈不可逆、進(jìn)行性進(jìn)展的病變進(jìn)行性進(jìn)展的病變( IPF,( IPF,某某些些f-f-NSIP)NSIP)延緩疾病進(jìn)展延緩疾病進(jìn)展長(zhǎng)期觀察評(píng)估疾病病程，判定長(zhǎng)期觀察評(píng)估疾病病程，判定肺移植或有效輔助治療方法肺移植或有效輔助治療方法肺泡上皮細(xì)胞來(lái)源肺泡上皮細(xì)胞來(lái)源炎性細(xì)胞來(lái)源炎性細(xì)胞來(lái)源表面活性物質(zhì)相關(guān)蛋白表面活性物質(zhì)相關(guān)蛋白 SP-

27、A SP-D趨化因子和細(xì)胞因子趨化因子和細(xì)胞因子 CCL2 (MCP-1) CCL3 (MIP-1a) CCL18 (MIP-4) ITAC/CXCL-11 TNF粘液相關(guān)抗原粘液相關(guān)抗原 KL-6/MUC1,5抗氧化酶抗氧化酶 GlutathioneClara細(xì)胞蛋白細(xì)胞蛋白 CC16膠原肽類(lèi)膠原肽類(lèi)/ ECM Type III procollagen peptide MMPs (7 - 9) proMMP- 7 TIMP 1-2 其它肺上皮標(biāo)志物其它肺上皮標(biāo)志物 CK-19 Ca 19-9 SLX YKL-40 (?)單核巨噬細(xì)胞激活標(biāo)志物單核巨噬細(xì)胞激活標(biāo)志物 ACE Neopterin YKL-40 LDH b-glucuronidaseT細(xì)胞激活標(biāo)