胰腺先天異常性疾病——成人型環(huán)狀胰腺

1、胰腺先天異常性疾病成人型環(huán)狀胰腺 基本信息：女性，79歲。 主訴：鞏膜及皮膚黃染12小時(shí)，腹痛5小時(shí)。 臨床病史：30年前因膽囊結(jié)石行膽囊切除術(shù)。 實(shí)驗(yàn)室檢查：TB:24.7mol/L;DB:165.9mol/L;IDB:58.8mol/L;CA-199:1000.0U/ml CT平掃：肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張。 增強(qiáng)CT掃描動(dòng)脈期：肝右葉后段稍強(qiáng)化。 CT平掃：胰腺頭部增大，跨越中線，內(nèi)似見類圓形稍低密度影。 增強(qiáng)CT動(dòng)脈期：胰腺組織明顯強(qiáng)化，包繞十二指腸降低（低密度），膽總管擴(kuò)張，胰管擴(kuò)張。 冠狀位多平面重建：胰腺組織呈高密度，包繞十二指腸降段。肝內(nèi)膽管呈花瓣?duì)顢U(kuò)張。 矢狀位多平面重建：胰腺組織呈

2、高密度，包繞十二指腸降段。 基本信息：女性,37歲。 主訴：間斷性上腹不適。 臨床病史：無手術(shù)，外傷，感染史。 實(shí)驗(yàn)室檢查：沒有明顯異常。 CT平掃：肝內(nèi)膽管中度擴(kuò)張，以肝右葉顯著。 增強(qiáng)檢查動(dòng)脈期：肝右葉輕度異常灌注。 CT平掃：胰頭部擴(kuò)大，跨越中線；膽總管明顯擴(kuò)張。 增強(qiáng)檢查動(dòng)脈期：胰頭部均勻強(qiáng)化，右側(cè)中心十二指腸管腔呈低密度；膽總管明顯擴(kuò)張；胰腺稍擴(kuò)張。 冠狀位重建：胰腺組織包繞十二指腸，肝內(nèi)膽管花瓣?duì)顢U(kuò)張。 矢狀位重建：胰腺組織呈高密度，包繞低密度十二指腸腔。 環(huán)狀胰腺1818年由Tiedeman首先描述，1862年Ecker根據(jù)其特點(diǎn)將其命名為“環(huán)狀胰腺”。1,2References

3、1 Tiedemann F.Uber die Verschiedenheiten des Ausfuhrungsgangs der Bauchspeicheldruse bei den Menschen und Saugetieren.Dtsh Arch Physiol 1818;4:403-4112 Ecker A.Bildungsfehler des Pankreas und des Herzens.Z Art Med 1862;14:354該病病因目前尚未完全闡明。Lecco提出的假說，現(xiàn)在被大部分學(xué)者接受3。Baldwin的另一種假說也比較流行，認(rèn)為該病產(chǎn)生與左側(cè)腹胰始基萎縮不良有關(guān)。

4、 4References3 Lecco TM.Zur Morphologie des Pancreas annulare.Sitzungsberichte der Kaiserlichen Akademire der Wissenschaften 1910;119:391-4064 Baldwin WM.A specimen of annular pancreas.Anat Rec 1910;4:299-304 發(fā)病率：20,000中大概有3人5。 男女發(fā)病比例：女性大于男性6； 男女之間發(fā)病無明顯差異7 ；男性稍多于女性.References5 Ravitch MM,Woods AC.Ann

5、ular pancreas.Ann Surg 1950;132:1116-1127 6 Zyromski NJ,Sandoval JA,Pitt HA,et al.Annular pancreas:dramatic differences between children and adults.J Am Coll Surg 2008;206:1019-10257 Kiernan PD,ReMine SG,Kiernan PC,ReMine WH.Annular pancreas:Mayo Clinic experience from 1957 to 1976 with review of th

6、e literature.Arch Surg 1980;115:46-50環(huán)狀胰腺檢出年齡比例分布 正常胰腺的發(fā)育是由靠前面腹側(cè)的胰腺始基與靠后面背側(cè)的胰腺始基分別形成的。 4周左右，腹側(cè)胰腺始基旋轉(zhuǎn)與背側(cè)胰腺始基融合。腹側(cè)胰腺管道形成主胰管；背側(cè)胰腺管道如果不退化，就形成副胰管。1910年Lecco提出了他的假說。圖中D代表十二指腸。 根據(jù)Lecco學(xué)說的胰腺胚胎發(fā)育原理。 腹側(cè)和背側(cè)分別形成兩個(gè)原始胰腺結(jié)構(gòu)（始基本）。 在胰腺融合的過程中，如果腹側(cè)胰腺始基與十二指腸壁粘連；那么腹側(cè)胰腺始基旋轉(zhuǎn)過程中，會(huì)把十二指腸帶入。最后胰腺融合后會(huì)包繞十二指腸。 這樣，就形成了環(huán)狀胰腺。胰腺組織分部或完

7、全包繞十二指腸降段。 Bladwin認(rèn)為腹側(cè)胰腺有兩個(gè)始基，正常情況下一個(gè)要萎縮。如果在發(fā)育過程中，一個(gè)始基沒有萎縮，就有可能形成環(huán)狀胰腺包繞十二指腸。 臨床分型1型：嬰兒型環(huán)狀胰腺2型：成人型環(huán)狀胰腺 發(fā)病率遠(yuǎn)高于成人。 常合并其他先天異常：唐氏綜合征，先天性心臟病，先天性肛門閉鎖。 嬰兒型的患者需要做手術(shù)治療。 嬰兒型的臨床癥狀明顯。 有癥狀的成人型環(huán)狀胰腺環(huán)狀不多見。 臨床癥狀包括：腹痛，嘔吐，胃出口梗阻，黃疸，合并胰腺炎。 成人型病例一般不需要手術(shù)治療及臨床干預(yù)。 日本學(xué)者吉岡5環(huán)狀部胰管的走行及匯入情況，將環(huán)狀胰腺分為四類。References5 Yoshioka H.Problem

8、s in pancreatic surgey.Gekka 1961;23:443-455 環(huán)狀部胰管開口于主胰管。 環(huán)狀部胰管開口于膽總管，與主胰管不想通。 環(huán)狀部胰管開口于膽總管，該型主胰管缺如，副胰管存在。 環(huán)狀部胰管開口于副胰管。 影像學(xué)根據(jù)胰腺組織包繞十二指腸程度將其分為：完全型環(huán)狀胰腺和部分型環(huán)狀胰腺。 實(shí)驗(yàn)室檢查及臨床查體對診斷該病無明顯價(jià)值。 影像學(xué)診斷方法包括：腹部平片，鋇餐，CT，MRI，ERCP，MRCP，內(nèi)鏡超聲等。 普通腹部平片價(jià)值有限。 在一些典型的病例，我們可以看到十二指腸明顯梗阻，形成的胃和十二指腸球部擴(kuò)張，在影像學(xué)上表現(xiàn)為“雙泡征”，該征象提示十二指腸梗阻，環(huán)狀胰腺可能。 十二指腸降段局限性偏心性狹窄。 ERCP:直接顯示環(huán)狀部胰管為診斷標(biāo)準(zhǔn)。 ERCP顯示環(huán)狀胰腺的直接征象：環(huán)狀部胰管呈環(huán)狀包繞十二指腸，最