硬腦膜動(dòng)靜脈漏

1、硬腦膜動(dòng)靜脈漏濰坊市人民醫(yī)院腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鐘 池概述 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(dural arteriovenous fistula,DAVF)是指發(fā)生在硬腦膜組織及其附屬物大腦鐮和小腦幕等處的一類動(dòng)靜脈異常交通，可發(fā)生在顱內(nèi)的任何部位，約占顱內(nèi)血管畸形的10%15%，近年來隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，檢出率有所增高。多見于成人，是臨床上較常見的難治性腦血管疾病。以橫竇、乙狀竇區(qū)最常見。DAVFs的病因及發(fā)病機(jī)制 20世紀(jì)70年代中期，DAVFs被認(rèn)為是先天性并與其它血管性疾病有關(guān)。 20世紀(jì)70年代后期， Castaigne and Djindjian認(rèn)為DAVFs是獲得性疾病。 目前，大部分學(xué)者認(rèn)為D

2、AVF是獲得性疾病，常見誘因有頭部外傷，顱腦手術(shù)和臨床可致高凝狀態(tài)的疾病如：懷孕、感染和口服避孕藥等。 與DAVFs 有關(guān)的因素包括：引流硬腦膜竇的狹窄或閉塞，靜脈竇血栓形成、凝血酶原基因突變、對(duì)活化蛋白的抵抗、第V因子基因突變及存在抗磷脂抗體。 成年人的DAVFs是獲得性疾病，與遺傳或發(fā)育異常性疾病無關(guān)。 腦AVMs及海綿狀血管瘤也可見于DAVFs病人。 可以在同一個(gè)病人的不同部位可見多發(fā)性DAVFs 。靜脈竇血栓形成正常情況下，部分腦膜動(dòng)靜脈終止于竇壁附近，發(fā)出許多細(xì)小分支營養(yǎng)竇壁硬膜。Hamada等 發(fā)現(xiàn)該病的病變基礎(chǔ)是在硬膜動(dòng)脈與擴(kuò)張的小靜脈之間存在一種直接交通，并將其命名為裂隙樣血管

3、（crack-like vessale），直徑約為30m，有一層內(nèi)皮細(xì)胞層和平滑肌細(xì)胞層，而通常在動(dòng)靜脈之間存在的毛細(xì)血管網(wǎng)在上述結(jié)構(gòu)中沒有發(fā)現(xiàn)。這提示在硬膜上存在一種動(dòng)靜脈直捷通路，正常情況下該血管完全閉合。常見的DAVFs易患因素是靜脈竇血栓形成。靜脈竇血栓形成之后的靜脈高壓導(dǎo)致硬腦膜內(nèi)微血管連接的開放。如果沒有任何干預(yù)，這些通道會(huì)越來越擴(kuò)大，最終導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈之間直接的分流。有關(guān)的硬腦膜靜脈竇接受動(dòng)脈化血流，這將導(dǎo)致靜脈竇的機(jī)械性梗阻以及血液由靜脈竇逆流進(jìn)入皮層靜脈。切除的DAVFs 的組織病理學(xué)研究顯示， DAVFs 伴發(fā)靜脈竇血栓形成。此外，皮層靜脈擴(kuò)張可能導(dǎo)致顱內(nèi)出血。血管生長因子

4、 DAVF發(fā)展的另一個(gè)機(jī)制是血管生長因子，如血管內(nèi)皮生長因子(VEGF) 、堿性成纖維細(xì)胞生長因子(bFGF)的釋放。這些血管生長因子促使新生血管形成以及DAVF 的發(fā)展。這些血管生長因子本身不能看做是DAVFs 的直接原因，但是它們提供了有利于DAVF發(fā)展的良好環(huán)境。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)在DAVFs 表達(dá)bFGF、VEGF等血管生長因子。 在成年人，DAVF是由刺激血管生成的細(xì)胞因子激發(fā)的。新的靜脈通道的形成使局部的骨膜、硬膜甚至軟膜動(dòng)脈與靜脈發(fā)生直接溝通。如果血管生成過程同時(shí)伴有某些靜脈表面特征的丟失，那么就極易形成靜脈血栓。在靜脈竇開放的DAVFs 病人，通常不會(huì)形成皮層靜脈通路，因此這種DAVFs

5、 腦內(nèi)出血的并發(fā)癥極少。體內(nèi)激素水平改變 此病好發(fā)于女性，Roy報(bào)告24例DAVFs，其中21例為女性，當(dāng)體內(nèi)雌激素水平改變時(shí)，血管壁彈性降低，脆性增加，并擴(kuò)張迂曲，加上血流的沖擊，易形成瘺。血管肌纖維發(fā)育不良 屬先天性疾病，血管彈性較差，可與靜脈形成 各部位DAVF 大的發(fā)生率為：橫竇50%，海綿竇16%，小腦幕12%，上矢狀竇8%。自然史 Davis等對(duì)102例DAVFs病人進(jìn)行了隨訪，平均隨訪33個(gè)月。91%的病人完成了隨訪。 55例DAVFs病人不伴有軟腦膜及皮層靜脈反流，其中32例病人沒有接受任何治療。81%的未接受任何治療的DAVFs 病人的癥狀改善或完全消失。而接受治療的血管構(gòu)筑

6、相同的DAVFs病人中86%有癥狀改善或完全消失。 同一系列研究中46例DAVFs病人伴有軟腦膜或皮層靜脈反流。其中14例拒絕進(jìn)一步治療。在隨訪中每年有11%的病人發(fā)生非出血性神經(jīng)功能障礙，20%的病人發(fā)生腦內(nèi)出血。隨訪中，靜脈引流類型均未出現(xiàn)改變，所有治療不成功或軟膜靜脈返流持續(xù)存在者，在隨訪中均出現(xiàn)顱內(nèi)出血或神經(jīng)功能障礙。 到2002年，該組有軟膜靜脈返流的隨訪病例增加到118例，結(jié)果表明，每年新發(fā)非出血性神經(jīng)功能障礙為6.9%、腦內(nèi)出血發(fā)生率為8.1%，年死亡率為10.4%。 許多DAVFs 病人在隨訪中病情穩(wěn)定。由于血栓形成的原因，有些DAVFs 自發(fā)性退化。 有些DAVFs病人隨著供

7、血?jiǎng)用}的增多，臨床癥狀逐漸惡化。 按照DAVFs發(fā)生的部位，75%的前顱窩病變、79%的小腦幕病變、60%的枕骨大孔區(qū)病變及29%的橫竇病變病情會(huì)出現(xiàn)進(jìn)展。 誘發(fā)病情加重的因素包括：皮層靜脈引流、Galen靜脈引流、靜脈曲張或瘤樣靜脈擴(kuò)張或病變位于小腦幕切跡。 進(jìn)展性表現(xiàn)的DAVFs年發(fā)病率和死亡率變化很大，在1.8%-20%。分 型 目前多以瘺口部位和引流靜脈分型，尤其是后者對(duì)了解其臨床表現(xiàn)、制定治療方案、改善預(yù)后更有裨益。 根據(jù)瘺口所在位置可分為橫竇、乙狀竇、海綿竇等多種類型，也可按照病變所屬區(qū)域進(jìn)行劃分。該分類由于對(duì)臨床診治的指導(dǎo)作用較為局限，目前已逐漸被引流靜脈分型所替代。根據(jù)引流靜脈

8、分型 Borden分型 型：靜脈直接引流入靜脈竇和硬膜靜脈 型：靜脈引流入靜脈竇伴有皮層靜脈反流 型：靜脈直接引流入蛛網(wǎng)膜下腔的靜脈（僅有 皮層靜脈反流） Djindjian分型： 型，血液引流到通暢的靜脈竇，癥狀以顱內(nèi)雜音為主，很少引起顱內(nèi)高壓及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 型，引流到靜脈竇并返流到皮層靜脈，以慢性顱內(nèi)壓增高為主。 型，直接引流到皮層靜脈，使其擴(kuò)張，甚至呈動(dòng)脈瘤樣變，以SAH為主。此類型幾乎所有患者均出現(xiàn)SAH。 型，引流入靜脈湖，占位效應(yīng)顯著，顱內(nèi)壓明顯增高，出血率高，常有神經(jīng)功能障礙。根據(jù)引流靜脈分型Cognard分型是對(duì)Djindjian分型的改良。、型癥狀較輕或無明顯癥狀。型由于有

9、皮層靜脈引流，出血率達(dá)40%。型有皮層引流伴靜脈瘤樣擴(kuò)張，出血率更高，達(dá)65%。型，血液引流入脊髓的髓周靜脈，50%出現(xiàn)進(jìn)行性脊髓病變。臨床表現(xiàn) DAVFs 病人可能完全無癥狀。有癥狀者可能從輕度癥狀到致命性出血。 本病的臨床表現(xiàn)主要取決于DAVF的位置、大小、DAVF引流模式。 相關(guān)臨床出現(xiàn)的機(jī)制: （1）自皮層向靜脈竇引流，稱為順流。癥狀主要由動(dòng)靜脈短路引起，可表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音，海綿竇區(qū)DAVFs可表現(xiàn)為突眼，球結(jié)膜充血水腫。 （2）靜脈高壓，血流自靜脈竇逆流至皮層，稱為逆流。癥狀由擴(kuò)張、迂曲、薄壁的靜脈引起，可發(fā)生顱內(nèi)出血、頭痛、神經(jīng)功能障礙。 （3）直接引流到蛛網(wǎng)膜下腔或

10、皮層靜脈，使這些靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，是蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要原因。 （4）硬腦膜動(dòng)靜脈瘺伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血流直接引流到靜脈湖中，該型病情嚴(yán)重，常出現(xiàn)占位效應(yīng)。 表 現(xiàn)1 1、搏動(dòng)性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音、搏動(dòng)性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音 約約70%70%患者有搏動(dòng)性顱內(nèi)血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及患者有搏動(dòng)性顱內(nèi)血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整個(gè)頭部，雜音高低取決于動(dòng)靜脈短路情況。若血流量大，瘺口小，整個(gè)頭部，雜音高低取決于動(dòng)靜脈短路情況。若血流量大，瘺口小，則可聞及高調(diào)雜音；反之，雜音較小或無雜音。搏動(dòng)性耳鳴是由巖骨則可聞及高調(diào)雜音；反之，雜音較小或無雜音。搏動(dòng)性耳鳴是由巖骨旁的靜脈

11、竇或臨近的引流靜脈內(nèi)的渦流引起的，旁的靜脈竇或臨近的引流靜脈內(nèi)的渦流引起的，40%40%有耳鳴的患者可有耳鳴的患者可用聽診器聽到搏動(dòng)性雜音。雜音的突然變化或消失時(shí)，應(yīng)行用聽診器聽到搏動(dòng)性雜音。雜音的突然變化或消失時(shí)，應(yīng)行DSADSA檢查。檢查。2 2、頭痛、頭痛 約約50%50%患者出現(xiàn)頭痛，可在病變局部，也可遍及整個(gè)頭部，可呈持患者出現(xiàn)頭痛，可在病變局部，也可遍及整個(gè)頭部，可呈持續(xù)性、搏動(dòng)性劇烈頭痛?；顒?dòng)、體位變化或血壓高時(shí)加重。續(xù)性、搏動(dòng)性劇烈頭痛?；顒?dòng)、體位變化或血壓高時(shí)加重。3 3、 顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血 是是型、型、型型DAVFDAVF的常見并發(fā)癥，是由逆向引流的高壓力的返流的常見并發(fā)癥

12、，是由逆向引流的高壓力的返流靜脈破裂所致。出血部位可位于硬膜下、蛛網(wǎng)膜下腔或腦內(nèi)?？偟某鲮o脈破裂所致。出血部位可位于硬膜下、蛛網(wǎng)膜下腔或腦內(nèi)?？偟某鲅试谘试?5%-42%35%-42%。型者出血率可達(dá)型者出血率可達(dá)48%48%，比，比型更高型更高(11%)(11%)。皮層內(nèi)。皮層內(nèi)的血腫比硬膜下或蛛網(wǎng)膜下腔者更為常見。任何部位的伴有軟膜或皮的血腫比硬膜下或蛛網(wǎng)膜下腔者更為常見。任何部位的伴有軟膜或皮層靜脈引流的層靜脈引流的DAVFDAVF均可引起顱內(nèi)出血，但是由于局部靜脈解剖的特殊均可引起顱內(nèi)出血，但是由于局部靜脈解剖的特殊性，天幕或前顱底者更易出血，可高達(dá)性，天幕或前顱底者更易出血，可高

13、達(dá)75%-95%75%-95%。 4 4、 顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高 其原因?yàn)槠湓驗(yàn)? :（1 1）由于動(dòng)靜脈瘺的存在，動(dòng)脈血直接向硬腦膜靜）由于動(dòng)靜脈瘺的存在，動(dòng)脈血直接向硬腦膜靜脈竇灌注，將未衰減的動(dòng)脈壓傳遞到靜脈竇造成脈竇灌注，將未衰減的動(dòng)脈壓傳遞到靜脈竇造成靜脈竇內(nèi)壓力持續(xù)增高靜脈竇內(nèi)壓力持續(xù)增高 ，使顱內(nèi)靜脈回流受阻，使顱內(nèi)靜脈回流受阻，腦脊液吸收障礙。腦脊液吸收障礙。（2 2）靜脈竇血栓形成，影響顱內(nèi)靜脈回流及腦脊液）靜脈竇血栓形成，影響顱內(nèi)靜脈回流及腦脊液的吸收。的吸收。（3 3）引流靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，可發(fā)生硬膜下靜脈湖，）引流靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，可發(fā)生硬膜下靜脈湖，產(chǎn)生占位效應(yīng)。產(chǎn)生占

14、位效應(yīng)。 5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 可表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂、癡呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。 復(fù)視、視力減退及走路不穩(wěn)，也是常見癥狀，可能系擴(kuò)張靜脈或竇的機(jī)械壓迫，或靜脈內(nèi)高壓，回流受阻，引起顱內(nèi)壓增高所致。 6、脊髓功能障礙 因脊髓靜脈與后顱窩靜脈有正常吻合血管，當(dāng)后顱窩硬腦膜動(dòng)靜脈瘺向脊髓靜脈引流時(shí)，可影響脊髓靜脈引流，導(dǎo)致椎管內(nèi)靜脈壓力過高，使脊髓缺血，出現(xiàn)錐體束癥狀。DAVFsDAVFs病人的癥狀病人的癥狀癥 狀 n (%)顱內(nèi)出血 16 (40%)耳鳴/腦鳴 10 (25%)眼部癥狀 11 (27.5%)(球結(jié)膜水腫、上瞼下垂、眼肌麻痹及偏盲)頭痛 (非出血所致) 4 (10%)三叉神

15、經(jīng)痛 1 (2.5%)偏身感覺減退 1 (2.5%)Am J Neuroradiol,2009, 30:462 68診 斷-影像學(xué) 在進(jìn)行任何治療措施之前，應(yīng)該常規(guī)進(jìn)行CT平掃以排除顱內(nèi)出血。 由于慢性靜脈充血造成的腦水腫，在CT上可以發(fā)現(xiàn)低密度區(qū)。 對(duì)表現(xiàn)為耳鳴的DAVFs病人，CT掃描有助于鑒別有無耳源性疾病，如異常的血管解剖或血管球瘤。 由擴(kuò)大的導(dǎo)靜脈導(dǎo)致的線性骨缺損提示瘺的存在。 MRI可以顯示DAVFs不伴實(shí)質(zhì)血管巢的皮層靜脈擴(kuò)張。當(dāng)存在靜脈閉塞性疾病時(shí)，MRI還可以提供DAVFs的線索。 提示DAVFs的MRI的其它表現(xiàn)有：局部增厚的硬腦膜，過度增粗的硬腦膜動(dòng)脈，擴(kuò)張、迂曲的靜脈通

16、路，血栓形成或狹窄的硬腦膜靜脈竇。但是，MRI不能顯示DAVFs的供血?jiǎng)用}。磁共振成像（MRI）顯示瘺口緊鄰硬膜竇，并有“流空”現(xiàn)象，可提示本病 。 男性，85歲。突發(fā)頭痛、意識(shí)喪失。20年前曾因外傷進(jìn)行開顱及腦室腹腔分流術(shù)。腦CT掃描發(fā)現(xiàn)左側(cè)硬膜下血腫及左側(cè)額葉腦內(nèi)血腫。MRI可見左側(cè)額極多發(fā)流空信號(hào)，提示左側(cè)顱底近篩板處異常血管。A、B：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影正側(cè)位相顯示DAVF。供血?jiǎng)用}來自左側(cè)眼動(dòng)脈及篩骨動(dòng)脈。ABCDC、D:左側(cè)頸外動(dòng)脈造影正側(cè)位相DAVF供血?jiǎng)用}來自右側(cè)頜內(nèi)動(dòng)脈及蝶腭動(dòng)脈。箭頭所示為靜脈曲張。女，41歲。進(jìn)行性視力下降。診斷：DAVFs。A、B：3-D TOF MRA 最

17、大密度投影在前外側(cè)發(fā)現(xiàn)流動(dòng)相關(guān)效應(yīng)的瘺（白劍頭）及乙狀竇（白劍）。C：MRA原始圖像很清楚地顯示了流動(dòng)相關(guān)效應(yīng)的瘺（白箭頭）及乙狀竇（白箭）。D：DSA側(cè)位枕動(dòng)脈造影顯示伴有經(jīng)骨硬腦膜供血?jiǎng)用}的乙狀竇瘺（箭頭）、軟腦膜靜脈引流（黑箭）及靜脈竇狹窄（雙箭頭）。E:介入治療3個(gè)月之前的眼底檢查可見明顯的視乳頭水腫。F：介入治療后可見視盤萎縮。病人最終同側(cè)視敏缺失，對(duì)側(cè)視敏保留。MRA最大密度投影陰性的DAVFs。女，57歲。復(fù)視、上瞼下垂。T2加權(quán)軸位（A），正位、上位3D TOF MRA 最大密度投影均未發(fā)現(xiàn)DAVFs的證據(jù)。僅在MRA原始圖像上顯示右側(cè)海綿竇流動(dòng)相關(guān)增強(qiáng)效應(yīng)的瘺（D，白箭頭）。

18、DSA頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈血管造影側(cè)位像顯示海綿竇和巖上竇（黑箭）緩慢、微弱的血流。 PET檢測(cè)顯示，rCBF下降在DAVFs神經(jīng)癥狀產(chǎn)生的發(fā)病機(jī)制中有重要作用。 正常皮層靜脈引流的DAVFs病人， PET檢查顯示rCBF，局部腦氧代謝率(rCMRO)及局部氧攝取指數(shù)(rOEF) 均正常。 在臨床癥狀明顯及皮層靜脈引流的DAVFs病人， PET檢查顯示rCBF 下降、 rOEF 輕度或明顯的升高。腦血管造影 腦血管造影仍然是DAVFs診斷與制定治療計(jì)劃的金標(biāo)準(zhǔn)。除了診斷目的外，還需要弄清瘺的解剖并對(duì)血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行評(píng)估。 造影的目的不僅僅是為了辨別供血?jiǎng)用}及瘺的位置，還要辨別瘺及正常腦實(shí)質(zhì)引流靜脈的方

19、式和引流方向。 應(yīng)當(dāng)對(duì)所有可能的供血?jiǎng)用}（顱內(nèi)、顱外）進(jìn)行選擇性造影。圖像的獲取應(yīng)當(dāng)自動(dòng)脈早期開始直至靜脈晚期。 DAVF的供血?jiǎng)用}相當(dāng)豐富，故在檢查時(shí)應(yīng)做選擇性雙側(cè)椎動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、甲狀頸干、肋頸干動(dòng)脈造影，以全面了解瘺的供血?jiǎng)用}、瘺口的具體部位、大小、類型、引流靜脈以及流速、顱內(nèi)盜血情況和可能存在的危險(xiǎn)吻合。 造影時(shí)可發(fā)現(xiàn)瘺的供血?jiǎng)用}及引流靜脈均有不同程度的迂曲擴(kuò)張。當(dāng)靜脈竇壓力過高，皮質(zhì)靜脈回流不暢時(shí)，特別是直接由皮質(zhì)靜脈引流的。DAVF可見有彌漫性皮質(zhì)靜脈擴(kuò)張，引流靜脈或靜脈竇常在動(dòng)脈期即顯影，且靜脈竇循環(huán)時(shí)間較正常的循環(huán)時(shí)間長。 供血?jiǎng)用}存在的危險(xiǎn)吻合及其它血管分支常因瘺口

20、盜血而不顯影，在瘺口閉塞后這些血管可顯影，故在血管內(nèi)栓塞治療時(shí)應(yīng)盡量做到超選擇插管。 其方法為: （1）選擇性頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈DSA檢查，用以除外腦動(dòng)靜脈畸形，并確診這些動(dòng)脈的腦膜支參與供血的情況。 （2）頸外動(dòng)脈超選擇DSA檢查，顯示腦膜的供血?jiǎng)用}及動(dòng)靜脈瘺的情況，尋找最佳的治療途徑和方法，有時(shí)主要供血?jiǎng)用}栓塞后，次級(jí)的供血?jiǎng)用}方出現(xiàn)。 （3）了解引流靜脈及方向、瘺口位置和腦循環(huán)紊亂情況，有助于解釋臨床癥狀和判斷預(yù)后。 DAVF的診斷需進(jìn)行腦血管造影，其基本特征為： 供血?jiǎng)用}是硬腦膜動(dòng)脈常為頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、椎動(dòng)脈的腦膜支。 無畸形血管團(tuán)。 瘺口位于硬腦膜上。DAVFs的供血?jiǎng)用} （1）病

21、變位于前顱窩，其供血?jiǎng)用}為硬腦膜動(dòng)脈及眼動(dòng)脈分支篩前動(dòng)脈，主要向矢狀竇引流。 （2）病變位于中顱窩，供血?jiǎng)用}可來自腦膜中動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、腦膜垂體干前側(cè)支，靜脈引流向海綿竇。 （3）病變位于橫竇或乙狀竇附近，供血?jiǎng)用}可來自腦膜垂體干、椎動(dòng)脈硬腦膜分支、枕動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、耳后動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈。靜脈引流向橫竇或乙狀竇?！拔ｋU(xiǎn)吻合” （1）腦膜中動(dòng)脈顱底組前支或前組與眼動(dòng)脈的腦膜回返動(dòng)脈的吻合。 （2）枕動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、頸深動(dòng)脈、頸升動(dòng)脈的肌支與椎動(dòng)脈的肌支在頸枕聯(lián)合區(qū)及上頸段存在廣泛吻合。 （3）腦膜中動(dòng)脈可與頸內(nèi)動(dòng)脈相吻合，腦膜中動(dòng)脈巖骨后支參與同側(cè)面神經(jīng)供血。男，55歲。突

22、發(fā)劇烈頭痛。診斷：SAH。左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影在靜脈晚期發(fā)現(xiàn)左側(cè)橫竇、乙狀竇造影劑滯留。左側(cè)頸外動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)左側(cè)腦膜中動(dòng)脈供血的DAVFs。男，35歲。頭脹、視物不清10余天。診斷：顱內(nèi)壓增高癥。DSA右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)右側(cè)乙狀竇狹窄。行右側(cè)頸外動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)枕動(dòng)脈及腦膜中動(dòng)脈供血的DAVFs。入院時(shí)CT掃描： (a) 基底節(jié)層面顯示左側(cè)側(cè)腦室出血。無腦積水及腦水腫。 (b) 三腦室亦見出血，但是沒有發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)出血。掃描不能發(fā)現(xiàn)出血來源。女，52歲。突發(fā)嚴(yán)重頭痛入院。曾因進(jìn)行性視力下降1年，進(jìn)行腦MRI、腰穿等檢查，診斷為原發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥。5個(gè)月前進(jìn)行了腦室腹腔分流術(shù)。多年前因月經(jīng)過多進(jìn)行了子宮

23、切除術(shù)。入院時(shí)神志清，無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。DSA左側(cè)頸脈動(dòng)脈造影側(cè)位及正位像可見枕動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈等供血的DAVFs，左側(cè)橫竇、乙狀竇異常充盈還伴有大量皮層反流靜脈。治療治療方法: 1、保守療法 2、神經(jīng)介入治療: 顆粒栓塞通過動(dòng)脈或靜脈途徑注射NBCA或Onyx 膠栓塞彈簧圈或聯(lián)合注射NBCA或Onyx 膠 靜脈支架 3、放射治療 4、外科手術(shù)治療 5、聯(lián)合治療：放射治療+介入治療或介入治療+手術(shù)治療治療的原則是閉塞硬腦膜靜脈竇壁上的瘺口。 對(duì)于沒有返流的型患者主張保守治療。 對(duì)于有軟膜和/或皮層靜脈返流的型、型DAVSs患者應(yīng)該積極治療。1. 保守治療 對(duì)于發(fā)病早期，癥狀較輕，瘺口血流量

24、小而較慢的，可先觀察一段時(shí)間，有些可自愈。也可試用頸動(dòng)脈壓迫法，用手指或簡單器械壓迫患側(cè)頸動(dòng)脈，每次30分鐘，3周可見效，壓迫期間，應(yīng)注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識(shí)改變。此法的機(jī)制為同時(shí)壓迫頸總動(dòng)脈及頸內(nèi)靜脈，減少動(dòng)脈血供的同時(shí)，增加靜脈壓，使瘺口處動(dòng)靜脈壓力梯度減小，促進(jìn)海綿竇血栓的形成。也有人提倡壓迫內(nèi)眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處，提高眼上靜脈壓，以降低瘺口動(dòng)靜脈壓力梯度，促進(jìn)血栓形成。2. 介入治療經(jīng)動(dòng)脈途徑經(jīng)動(dòng)脈途徑 隨著介入放射血管內(nèi)治療的不斷發(fā)展，血管內(nèi)栓塞治療DAVFs逐漸成為主要的治療手段。 具體方法為：采用Seldinger技術(shù)經(jīng)股動(dòng)脈穿刺插管，行全腦血管造影，了解瘺

25、的供血?jiǎng)用}、瘺的大小位置、引流靜脈的數(shù)量及方向，然后將微導(dǎo)管放入供血?jiǎng)用}并栓塞之。 可供選擇的微導(dǎo)管有Magic漂浮導(dǎo)管系列和Tracker及Magic3F2F導(dǎo)絲導(dǎo)引導(dǎo)管。 可供選擇的栓塞材料有：-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）膠、Onxy膠、聚乙烯醇泡沫（PVA）顆粒、彈簧圈、干凍硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可單獨(dú)使用，也可聯(lián)合使用。 此病供血?jiǎng)用}有時(shí)很多，主要有咽升動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、腦膜副動(dòng)脈、枕動(dòng)脈及耳后動(dòng)脈等，應(yīng)根據(jù)不同情況應(yīng)用不同的栓塞材料和導(dǎo)管技術(shù)。 無論那種栓塞方法，皆應(yīng)注意避免顱內(nèi)外血管的“危險(xiǎn)吻合”。 不吸收性固體栓子是最常用栓塞劑，但固體栓子大小至關(guān)重要，栓子太小，可通過“

26、危險(xiǎn)吻合”，造成腦內(nèi)血管的意外栓塞；栓子太大，栓塞供血?jiǎng)用}主干，新開放的動(dòng)脈支仍可供應(yīng)瘺口。一般300700m較合適。 在明確無“危險(xiǎn)吻合”的情況下，可考慮用NBCA膠或Onxy膠。此時(shí)，導(dǎo)管應(yīng)盡量接近瘺口。 多條供血者，應(yīng)逐一栓塞，切忌在供血?jiǎng)用}主干注射膠，瘺口未能閉塞，側(cè)支循環(huán)建立后仍向瘺口供血，且損失再次栓塞的入路。 栓塞原則是：（1）單一供血?jiǎng)用}的瘺口，如供血?jiǎng)用}較粗大者，可應(yīng)用可脫性球囊，而供血?jiǎng)用}較細(xì)者，則用NBCA或onxy膠。Onxy是一種新的無粘附力的液體栓塞劑。 Onxy一旦與血液接觸即會(huì)沉淀并堵塞血管，但是并不與血管粘連。這種不粘連特性降低了微導(dǎo)管與血管的粘連，同時(shí)允許一

27、次性緩慢、較長時(shí)間的注射栓塞劑。微導(dǎo)管的良好到位及緩慢注射能使栓塞劑完全充填瘺并達(dá)到完全治愈。根據(jù)需要Onxy 的濃度可以采用20%、25%或33% 。 （2）數(shù)個(gè)瘺口大小不等，位于硬膜竇壁，而供血?jiǎng)用}在接近瘺口處又分成數(shù)支細(xì)小的分支者，可用PVA或凍干硬膜等微粒，靠血流沖擊將栓子送到各瘺口前的小分支內(nèi)。男，67歲。左側(cè)顳葉腦出血。A、B： 直接引流入Labbe靜脈的IV型 DAVF。 枕動(dòng)脈及腦膜中動(dòng)脈為供血?jiǎng)用}。C、D：微導(dǎo)管選擇性插入腦膜中動(dòng)脈遠(yuǎn)端 。E：Onyx注入允許由動(dòng)脈-動(dòng)脈途徑注入其他供血?jiǎng)用}并閉塞引流靜脈。F:術(shù)后3個(gè)月造影復(fù)查瘺完全治愈。女，43歲。左側(cè)頂葉出血。A、B：正

28、、側(cè)位雙側(cè)頸外動(dòng)脈造影顯示由左、右腦膜中動(dòng)脈供血的DAVF。伴有皮層靜脈引流，隨之引流入下矢狀竇及深靜脈系統(tǒng)。C：注膠栓塞后造景顯示引流靜脈閉塞。D：雙側(cè)頸外動(dòng)脈造影證實(shí)DAVF完全消失。男，46歲。癲癇發(fā)作。A：左側(cè)頸外動(dòng)脈造影顯示左側(cè)乙狀竇區(qū)DAVF，由腦膜中動(dòng)脈及枕動(dòng)脈供血（單箭），引流入Labee靜脈（雙箭）。B：注膠后顯示Labee引流靜脈閉塞。男，39歲。左側(cè)枕葉腦出血。左側(cè)頸外動(dòng)脈造影正、側(cè)位顯示腦膜中動(dòng)脈供血的DAVF，引流靜脈進(jìn)入上矢狀竇及深靜脈(A、B) 。微導(dǎo)管分別超選進(jìn)入腦膜中動(dòng)脈遠(yuǎn)端下支(C、D)和下支(E)注入Onyx膠.最后造影證實(shí)瘺封閉，引流靜脈消失(F)。ABCDEF經(jīng)靜脈途徑 靜脈入路的適應(yīng)證為靜脈入路的適應(yīng)證為: : 無法由動(dòng)脈入路到達(dá)供血?jiǎng)用}瘺口處。無法由動(dòng)脈入路到達(dá)供血?jiǎng)用}瘺口處。 供血?jiǎng)用}極為復(fù)雜，難以將所有的供血?jiǎng)庸┭獎(jiǎng)用}極為復(fù)雜，難以將所有的供血?jiǎng)用}閉塞。脈閉塞。 靜脈竇阻塞且不參與正常腦組織引流者。靜脈竇阻塞且不參與正常腦組織引流者。 可耐受靜脈球囊試驗(yàn)。可耐受靜脈球囊試驗(yàn)。 行股靜