小兒頸部淋巴結的診斷思路

1、小兒頸淋巴結腫大的診斷思路溫州醫(yī)科大學附屬杭州市兒童醫(yī)院李光乾關于人體淋巴結淋巴結（Lymph nodes，LN）：450600個/個體外周/次級免疫器官，是淋巴細胞增殖與分化的場所正常淋巴結：直徑0.20.5cm、豆形/橢圓形，質軟扁平、表面光滑，無壓痛，與周圍組織無粘連正常人可觸及的淺表淋巴結部位：頜下、頸、腋下、腹股溝健康兒童和青少年：在下頜可觸及1cm的淋巴結，質軟扁平關于兒童淋巴結兒童淋巴組織在青春期前逐步增大，然后慢慢萎縮兒童至48歲時LN最明顯；90%的8歲孩子可捫及頸部LN兒童正常LN直徑一般1.0 cm左右，鎖骨上LN通常不能觸及免疫缺陷患兒全身淺表LN不能觸及（但免疫缺陷伴

2、高IgM血癥及漿細胞病患者淋巴結、腺樣體及肝脾多腫大）健康兒童可觸及的淺表LN位置及出現(xiàn)幾率淋巴結腫大概述定義：指LN直徑超過1.5cm，伴外形改變，質地異常兒童可觸及的頸部LN病變非常常見，大多數均為反應性增生及其他炎癥性病因臨床醫(yī)生針對小兒頸LN腫大的首要任務是排除/確證結核感染和惡性腫瘤幾個名詞Lymphadenopathy-淋巴結由于感染、炎癥、腫瘤等引起的淋巴結腫大Generalized lymphadenopathy-2組、不相關的淋巴結病（腫大）Regional lymphadenopathy-同一組內的淋巴結?。[大）Lymphadenitis-淋巴結的急性/慢性炎癥，通常源于

3、某部位的急性細菌（包括毒素）炎癥3歲，頸淋巴結腫大伴失明Burkitt 淋巴瘤Youssef D, et al. La Tunisie Medicale, 2015;93:66-68頭頸部淋巴結和相應的引流區(qū)Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227未觸及未觸及淋巴結，淋巴結，但若其但若其引流區(qū)引流區(qū)有感染有感染證據，證據，應高度應高度懷疑免懷疑免疫缺陷疫缺陷局部性淋巴結病的部位及相關疾病Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-22733例兒童頸淋巴結腫大臨床與病因分析確診疾病確診疾病例數例數構成比（構成比（%）組織細胞壞

4、死性淋巴結炎1133急性淋巴結炎618.2慢性淋巴結炎515.2淋巴結結核39.1惡性淋巴瘤26.1腮裂囊腫26.1全身弓形蟲病13貓抓病13幼年黃色肉芽腫13惡性黑色素瘤13王葉紅中華兒科雜志, 2007, 45(4):299-300頸淋巴結腫大原因感染因素腫瘤因素其他頸淋巴結腫大原因感染因素腫瘤因素其他感染因素細菌性-牙齒、扁桃體、面部/頭皮細菌感染；結核；梅毒；貓抓病；萊姆病病毒性-皰疹性口炎，EBV，CMV、HIV感染寄生蟲-弓形體病頸部淋巴結炎是兒童期最常見的局部淋巴結炎病原體及各自特點-金葡菌、鏈球菌：化膿性-CMV：發(fā)熱、咽喉炎癥、脾腫大-巴爾通氏體：淋巴結腫大可持續(xù)14月-弓形

5、蟲：多為無癥狀性頸淋巴結腫大，WHO報道，淋巴結腫大原因不明的，15%由弓形蟲引起-非結核性分支桿菌：通常單側；頸部、頜下或耳前淋巴結腫大；最常見于幼兒；LN相對不痛、初期堅實，逐漸軟化破潰（見右上圖） 頸部淋巴結炎病原體及各自特點-GAS、SA：化膿性-病毒：EBVCMV可僅表現(xiàn)發(fā)熱、咽喉炎輕、脾腫大明顯-巴爾通氏體：淋腫可持續(xù)1-4月-弓形蟲：多為無癥狀性頸淋腫；10%獲得性弓病為慢性頸后組淋腫伴乏力、無顯著高熱-非結核性分支桿菌：通常單側；頸部、頜下或耳前淋腫；最常見于幼兒；LN相對不痛、初期堅實，逐漸軟化破潰；多手術切除 【見右上圖】結核性淋巴結炎多低熱腫大淋巴結質較硬（纖維化或鈣化）

6、、表面不光滑，質地不均勻（干酪樣變），或因干酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連，活動度差 ，可破潰常伴發(fā)肺結核PPD和血中結核抗體陽性確診：多次、多部位地做淋巴結穿刺、涂片和活體組織檢查，并找出原發(fā)病灶 1. PPD（+）2. X線檢查疑診結核3. 有傳染性TB患者的接觸史符合上述3條中的2條，提示結核性淋巴結炎的敏感性達92%EBV所致頸淋巴結炎三聯(lián)征（發(fā)熱、咽扁炎、淋腫）VCA-IgM是最特異的血清學檢查頸前、頸后及頜下淋腫最明顯腋下及腹股溝淋腫次常見50%合并脾腫大1030%合并肝腫大應用羥氨芐等半合成青霉素皮疹發(fā)生率8090%主要死因：脾破裂貓抓病指患者被貓抓或咬之后，引起傷口附近的淋巴結

7、發(fā)炎80%以上年齡在21歲以內，60%為男性患者中8799%在患病數周內有和貓接觸的病史（少數人有被狗抓/咬過，或是被木頭碎片、別針、仙人掌等刺過）；75%患者身上可找到曾被貓抓或咬過的痕跡尚未發(fā)現(xiàn)此病在人-人間的傳染貓抓病臨床表現(xiàn)-慢性疼痛的局部淋巴結腫大是貓抓病患者就醫(yī)的最主要原因-在淋腫前14周，幾乎都有與貓接觸史-在貓抓痕或咬痕處有一個或多個紅色丘疹或水皰，25cm大小，為病原侵入人體處。見于90%以上患者。丘疹約在感染后712天出現(xiàn)，持續(xù)數日至數月貓抓病臨床表現(xiàn)-淋巴結腫大： 80%以上患者的淋腫見于腋窩、頸部、下頜；少數發(fā)生在腹股溝、大腿、耳前等處 通常僅一個淋巴結腫大；約20%患

8、者在同一區(qū)域有2個以上淋巴結腫大 腫大的淋巴結會疼痛，表面皮膚有明顯的紅腫 大部分為15cm，偶爾可大至810cm 一般，淋巴結愈腫大，紅腫熱痛愈明顯，愈易化膿 腫大的淋巴結大部分在26 m內慢慢消失，最長者可達2年頸淋巴結腫大原因感染因素腫瘤因素其他腫瘤因素原發(fā)性-相對常見：霍奇金病；非霍奇金淋巴瘤；白細胞尤其是淋巴細胞型白血病-罕見：皮膚T細胞淋巴瘤；幼年橫紋肌肉瘤繼發(fā)性-癌（口腔、唾液腺或鼻咽部轉移性腫瘤），惡性黑色素瘤，尤文肉瘤，其他間葉腫瘤惡性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）可原發(fā)于淋巴結和結外淋巴組織血清堿性磷酸酶，骨髓檢查，病理活檢B超淋巴結血流豐富，可見小血

9、管自淋巴門進入淋巴結內，分支達淋巴結的皮質區(qū)，甚可達淋巴結包膜下頸淋巴結腫大原因感染因素腫瘤因素其他其他因素皮膚粘膜淋巴結綜合征（川崎?。┙M織細胞壞死性淋巴結炎（菊池病）統(tǒng)性紅斑狼瘡（布洛芬禁用）、幼年型特發(fā)性關節(jié)炎結節(jié)病，竇性組織細胞增多癥，血管濾泡增生（包括Castleman病、伴嗜酸粒細胞的血管淋巴樣增生即木村病及相關疾?。┟庖咔虻鞍祝↖gG）重鏈病、低丙種球蛋白血癥川崎病之頸淋巴結腫大構成川崎病（KD）診斷之6條主要癥狀之一直徑1.54.5cm，堅硬有觸痛，熱退時消退不僅頸部淋巴結有病變，全身均有；頸淋巴結腫大出現(xiàn)率約50%急性非化膿性、一過性腫大，以前頸部最為顯著，直徑通常1.5cm

10、以上，大多在單側，稍有壓痛于發(fā)熱后3天內發(fā)生，數日后自愈川崎病急性期淋巴結活檢大多數LN病變?yōu)榉翘禺愋?表現(xiàn)為竇的擴張，副皮質區(qū)增大-部分LN因缺血出現(xiàn)程度不等的壞死區(qū)域，伴小血管內纖維素性血栓及分布于血管周邊的核碎片Yokonchi Y, et al. Histopathology, 2013;62(3):387-96川崎病之頸淋巴結腫大組織細胞壞死性淋巴結炎三大主征：-痛性淋巴結腫大，且有時與發(fā)熱有關；發(fā)熱達高峰，淋巴結腫大疼痛越明顯-發(fā)熱34d后局部淋巴結腫大，以頸部淋巴結最常見；耳前、腋下、腹股溝、腸系膜淋巴結也可累及，少數伴全身淋巴結腫大。直徑12cm，很少大于3cm。一般排列呈串珠

11、狀，偶可見數個淋巴結融合成56cm大的包塊，輕度壓痛，表面無紅腫-全部病例的發(fā)熱對抗菌素治療無反應，全身癥狀重，局部反應輕 -WBC，骨髓有時呈感染性骨髓像或增生活躍組織細胞壞死性淋巴結炎病理改變：-病理改變包括淋巴細胞變性、壞死，部分細胞母細胞化，組織細胞增殖，但無中性粒細胞浸潤（確診本病有賴于此）-與一般組織壞死不同，病變往往始于皮質和副皮質區(qū)，其后為壞死期，表現(xiàn)為廣泛的凝固液化壞死灶，留有大量核碎片，周圍出現(xiàn)薄層組織增生-早期（增殖階段）誤診率達3040%伴嗜酸粒細胞的血管淋巴樣增生（Kimura diseaes ）李某，男，7歲6月。主訴：頸部包塊5年余查體：雙側頸部及頜下淋巴結腫大，

12、呈串珠樣排列，最大約2.52，質韌，活動度好，無壓痛輔助檢查：-彩超：雙側頸部及頜下淋巴結腫大-CT：頸LN腫大并頸靜脈擴張-EBV：核抗原IgG（+），殼抗原IgG（+）-血常規(guī)：嗜酸細胞比率：39.24%伴嗜酸粒細胞的血管淋巴樣增生（Kimura diseaes ）初步診斷：頸淋巴結反應性增生診斷依據：-A.既往有反復扁桃體炎病史， -B.扁腺術后頸部淋巴結腫大明顯減小待排除：組織細胞壞死性淋巴結炎、結核；木村病、惡性淋巴瘤轉血液科激素治療后LN變小，嗜酸細胞比率正常伴嗜酸粒細胞的血管淋巴樣增生（Kimura diseaes ）需補充資料-病史：有無結核病接觸史，LN腫大開始時間，持續(xù)增大

13、還是時大時?。坑袩o發(fā)熱及全身其他癥狀？本次復發(fā)是否伴有其他癥狀，頭面部是否存在其他感染源，抗感染治療是否有效？-輔助檢查：嗜酸細胞比率、異淋、血沉、EBV抗體、CMV抗體、肝腎功、PPD、弓形蟲IgG、IGM，胸片、腹部B超-病理活檢：入院后全麻下取兩最大頜下LN送病理：回報木村病，送省醫(yī)院病理會診確認符合Kimura竇性組織細胞增生癥伴塊狀淋巴結腫大（Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML）是一種少見的良性自限性疾病表現(xiàn)為雙側頸淋巴結的無痛性腫大其它處淋巴結或結外病變（如皮膚、軟組織、骨損害）見于40%以上的患者病因不明，

14、可能與EB病毒、皰疹病毒感染及機體細胞免疫損傷有關組織學特點：組織細胞群的竇性增生，并與其它淋巴樣細胞和漿細胞相混合，病變細胞缺乏典型的LC細胞核凹陷特點CD1a抗原（-）；超微結構缺乏Birbeck 顆粒。泛發(fā)性淋巴結病（腫大）幼年型特發(fā)性關節(jié)炎SLE血清病其它藥物不良反應（尤其是苯妥英及其它抗癲癇藥、別嘌呤醇、異煙肼、抗甲狀腺藥 、乙胺嘧啶等白血病淋巴瘤神經母細胞瘤頸部淋巴結腫的比較炎癥性炎癥性淋巴結腫淋巴結腫結核性結核性淋巴結腫淋巴結腫腫瘤轉移性腫瘤轉移性淋巴結腫淋巴結腫觸診局部紅腫伴壓痛質硬、無壓痛質硬、無壓痛/晚期壓痛活動度好初期好、粘連后變差差抗感染/抗癆有效有效無效彩超/MRI示

15、炎性LN示結核性LN示轉移性LNLN穿刺可見膿液涂片可見抗酸桿菌涂片可見癌細胞預后好良好差淋巴結炎時，淋巴結活檢指征及方法指征：-急性炎癥性、有波動感的淋腫，尤其是3cm者-抗生素治療無反應者活檢方法：-open biopsy：對診斷免疫缺陷病有重要意義，尤其是診斷不明或伴淋巴組織增生的免疫缺陷病者-Fine needle aspiration cytology：簡單、安全、快速、可靠、價廉?？偟脑\斷敏感性為90.9%。非特異；在兒童不能可靠地排除惡性腫瘤；不同單位敏感性不同1. Hafez HN, et al. J Egypt Natl Canc Inst , 2011;23:105-114淋巴結病時，淋巴結活檢指征及結果活檢指征 活檢結果大?。捍笮。?cm；腫大超過；腫大超過2周；周；4周后不縮小周后不縮小部位：鎖骨上淋巴結一致性：質硬、粗糙、質韌相關特征：異常的CXR檢查示淋巴瘤；發(fā)熱；體重；肝脾大50%為反應性增生為反應性增生30%與肉芽腫過程如貓抓病、非典型分支桿菌、結核/真菌有關13%系惡性腫瘤（其中67%為HD）