兒科學(xué)之兒童腎病綜合征

1、兒科學(xué)之兒童腎病綜合征兒科學(xué)是兒科主治非常重要的學(xué)科， 在兒科主治考試中占著比較大的比分， 兒科學(xué)涉及很多 知識點，導(dǎo)致考生們不能很好地掌握，為了幫助考生更有信息地迎接考試， 小編整理了兒科 學(xué)的知識點總結(jié)，希望能夠幫到大家。兒童腎病綜合征（NSNS 是兒童常見的腎小球腎臟疾病， 是一組由于多種原因引起的腎小球基膜通透性增高，血漿中大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。 主要特點是大量蛋白尿、 低白蛋 白血癥、明顯水腫和高膽固醇血癥。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純型 NSNS 腎炎型 NS;NS;根據(jù)病因 分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性 NSNS 三種類型。兒童腎病綜合征最主要的病理改變?yōu)槲⑿〔∽?。兒科學(xué)知識點

2、 NSNS 病因多種原因引起的腎小球基膜通透性增高，致血漿中大量蛋白從尿中丟失的疾病，兒童腎病綜合征最主要的病理改變?yōu)槲⑿〔∽?。起病緩慢，各種感染可以誘發(fā)該病。兒科學(xué)知識點 NSNS 臨床表現(xiàn)以學(xué)齡前兒童多見，3 35 5 歲為發(fā)病高峰。男比女多，男：女約為 1.51.53.73.7 : 1 1。 水腫是最常見的臨床表現(xiàn)，最早為家長所發(fā)現(xiàn)。水腫可輕可重，常始自眼瞼、顏面，漸及四 肢全身。水腫為凹陷性，嚴重者可出現(xiàn)漿膜腔積液， 如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。 體重可增 30%30%50%50%嚴重水腫時，大腿和腹部皮膚可見白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與 預(yù)后無關(guān)。水腫的同時常有尿量減少。除

3、水腫外，患兒可出現(xiàn)精神萎靡、倦怠無力、食欲減退，有時伴有腹瀉，可能與腸黏膜水腫 和伴感染有關(guān)，病期久或頻繁復(fù)發(fā)者，可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、發(fā)育落后等。腎炎型 NSNS 患兒可有血壓增高和血尿。部分患兒可出現(xiàn)頭痛、嘔吐。嚴重者可出現(xiàn)呼吸困難、 休克、意識不清、抽搐等。激素治療過程中，實然出現(xiàn)腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功能惡化，提示腎靜脈血 栓形成。 繼發(fā)性 NSNS 除有 NSNS 的臨床表現(xiàn)外，常有原發(fā)疾病的表現(xiàn)，如狼瘡性腎炎可有皮膚紅斑、光過敏、口腔潰瘍等系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)，紫癜性腎炎可有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等過敏性紫癜表現(xiàn)。先天性 NSNS 常在出生后 3 3 個月內(nèi)發(fā)病，并常伴

4、有特殊面貌、母娩大胎盤等。兒科學(xué)知識點 NSNS 檢查1.1. 尿常規(guī)尿蛋白定性多在+以上，或者 2424 小時尿蛋白定量50mg/50mg/ ( kg?dkg?d),或者尿蛋白/ /肌酐2.02.0。 尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數(shù)顆粒管型。腎炎型NSNS 患兒可有紅細胞、上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉(zhuǎn)的標(biāo)志。2.2. 血漿蛋白血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常v252530g/L30g/L，白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中a2、3- -球蛋白和纖維蛋白原增咼，丫 - -球蛋白下降。3.3. 血脂血膽固醇5.7mmol/L5.7mmol/L，其他脂類如三酰甘油酯、磷脂等也

5、可增高。由于脂類增高血清可呈 乳白色。4.4. 其他血液檢測血沉增快，部分患兒可有血清補體C3C3 降低，可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。5.5. 影像學(xué)檢測超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腹腔、胸腔積液，腎臟體積增大等。6.6. 腎臟病理檢查腎臟病理檢查最常見的病理類型有5 5 類種型，微小病變、系膜增生性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病，通過腎活檢明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導(dǎo)治療，有條件的醫(yī)療單位可開展。兒科學(xué)知識點 NSNS 診斷診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿(2424 小時尿蛋白定量50mg/kg?d,50mg/kg?d,或3.5g/kg3.5g/kg )、高度水

6、腫、高膽固醇血癥( 5.7mmol/L5.7mmol/L ,220mg/dl220mg/dl )、低白蛋白血癥均可 診為腎病綜合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。根據(jù)對激素治療的反應(yīng)性分為敏感、耐藥（足量激素 8 8 周無效或僅有部分效應(yīng)）、激素依賴。根據(jù)復(fù)發(fā)情況分為復(fù)發(fā)、頻繁復(fù)發(fā)（半年2次，1 1 年3次者）。激素耐藥、依賴及頻繁復(fù)發(fā)稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一。兒科學(xué)知識點 NSNS 并發(fā)癥1.1. 感染是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因，亦是導(dǎo)致復(fù)發(fā)及激素耐藥的常見原因。本征易發(fā)生感染的原因有：免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加導(dǎo)致體液免疫功能低

7、 下；常伴有細胞免疫功能和補體系統(tǒng)功能不足；蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙；常應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療抑制免疫系統(tǒng)。常見的有呼吸道、泌尿道、皮膚、感染 及原發(fā)性腹膜炎。細菌性感染中以肺炎球菌感染為主，近年桿菌所致感染亦見增加 （如大腸桿菌）。一般不主張預(yù)防性使用抗生素，但一旦發(fā)生感染，應(yīng)及時積極治療。病毒感染亦較 常見，尤其在皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療過程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹，病情較非腎 病 NSNS 患兒重。2.2. 高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥NSNS 病例體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：纖維蛋白原增高；血漿中第V、忸凝血因子 增加；抗凝血酶川下降；血漿纖溶酶原活性下降；血小板數(shù)

8、量可增加，其黏附性和聚集力增高。其結(jié)果可導(dǎo)致高凝狀態(tài)，并可發(fā)生血栓栓塞合并癥，其中以腎靜脈血栓最為常見。 急性者表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛，檢查有脊肋角壓痛和腎區(qū)扣擊痛，少部分可有急性腎功能減退。慢性可僅為水腫加重、蛋白尿不緩解。X X 線檢查發(fā)現(xiàn)患兒腎臟體積增大、輸尿管切跡。泌尿系彩超有時能檢出，必要時腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位如股靜脈、股動脈、肺動脈、腸系膜動脈、冠狀動脈和顱內(nèi)動脈等也可 發(fā)生栓塞，并引起相應(yīng)癥狀。臨床上當(dāng)靜脈取血時發(fā)現(xiàn)血液易凝，則應(yīng)考慮高凝的可能，最簡便的是測定纖維蛋白原和血小板計數(shù)以初篩，有條件再測其他指標(biāo)。3.3. 鈣及維生素 D D 代謝紊亂NSNS

9、 患兒維生素 D D 結(jié)合蛋白由尿中丟失，缺乏，影響腸鈣吸收。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、維生素 D D 低下、骨鈣化不良、佝僂病。這些變化在生長期的兒童尤為突出。4.4.血容量不足因血漿白蛋白大量從尿中丟失，導(dǎo)致血漿白蛋白低下、 血漿膠體滲透壓降低， 常有血容量不足，加之部分患兒不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失（如吐、瀉、大劑量利尿應(yīng)用、大量 放腹水等）血容量不足加重，可出現(xiàn)體位性低血壓、腎前性氮質(zhì)血癥，甚至低血容量休克。5.5. 急性腎功能減退本征急起和病程中出現(xiàn)氮質(zhì)血癥并不少見。其原因為：低血容量、不恰當(dāng)利尿。嚴重的腎間質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球濾過減

10、 少。藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。并發(fā)雙側(cè)腎靜血栓形成。6.6. 腎小管功能障礙可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀及失磷、濃縮功能不足等。7.7. 動脈粥樣硬化患兒偶可發(fā)生持續(xù)高血脂。累及冠狀動脈時可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。8.8. 其他患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。兒科學(xué)知識點 NSNS 治療1.1. 一般治療（1 1） 休息除高度水腫、高血壓外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動量逐漸增加。緩解 3 36 6 個月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，避免過勞。（2 2） 飲食水腫嚴重和血壓高者限制水量及食

11、鹽攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當(dāng)補充鹽和水分。蛋白攝入以動物蛋白為佳。應(yīng)用激素過 程中可補充維生素 D D 及適量鈣劑。2.2. 激素治療激素是腎病綜合征最重要的治療措施，首選中效制劑：潑尼松（強的松）。激素使用的原則：始量要足，減量要慢，維持要長。腎病綜合征初發(fā)的治療分為兩個階段：誘導(dǎo)緩解階段足量潑尼松口服，維持 6 68 8 周。鞏固維持階段病情緩解后逐步減量。3.3. 免疫抑制劑部分病例對激素耐藥或依賴，部分病例頻繁復(fù)發(fā)， 激素控制不佳時，制劑，如環(huán)孢素 A A,環(huán)磷酰胺，霉酚酸酯，他克莫司等藥物。4.4.其他對癥治療一般應(yīng)用激素后 7 71414 天

12、內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫，可不用利尿劑;可使用利尿劑。降壓藥控制高血壓。使用抗凝藥防止栓塞。兒科學(xué)知識點 NSNS 預(yù)后腎病綜合征的預(yù)后轉(zhuǎn)歸和其病理變化密切相關(guān)。微小病變預(yù)后最好， 其中85%85%可復(fù)發(fā)，在第 1 1 年最常見?？筛鶕?jù)情況選擇免疫抑但高度水腫、高血壓者90%90%寸激素治療有效,十四、不要輕易說愛，許下的承諾就是欠下的債!四、一輩子孤單并不可怕，如果我們可以從中提煉出自由，那我們就是幸福的。許多長久的關(guān)系都以為忘記了當(dāng)初所堅持與擁有的，最后又開始羨慕起孤單的人。五、戀愛，在感情上，當(dāng)你想征服對方的時候，實際上已經(jīng)在一定程度上被對方征服了。首先是對方對你的吸引，然后才是你征服對方

13、的欲望。六、 沒有心如刀割，不再依依不舍，只有，沉默相隔七、和你在一起只是我不想給任何人機會。八、一個人總要走陌生的路，看陌生的風(fēng)景，聽陌生的歌，然后在某個不經(jīng)意的瞬間，你會發(fā)現(xiàn)，原本是費盡心機想要忘記的事情真的就那么忘記了。九、無論我們愛過還是就這樣錯過，我都會感謝你。因為遇見你，我才知道思念一個人的滋味；因為遇見你，我才知道感情真的不能勉強；因為遇見你，我才知道我的心不是真的死了； 因為遇見你，我才知道我也能擁有美麗的記憶。所以，無論你怎么對待我，我都會用心去寬恕你的狠，用心去銘記你的好。十、愛情需要的是彼此互相的照顧，當(dāng)我們心愛的人累了，我們不是坐在一邊不理，而是多陪對方談?wù)勑?，對方需?/p>

14、什么的時候，自己盡量的滿足對方的需求，至少可以讓對方知道，在 自己身邊的感覺是如此的溫暖。十一、自從你出現(xiàn)後，我才知道原來有人愛是那麼的美好十二、有的人與人之間的相遇就像是流星，瞬間迸發(fā)出令人羨慕的火花，卻注定只是匆匆而過。十三、有一些人，這一輩子都不會在一起，但是有一種感覺卻可以藏在心里守一輩子。十五、不管你是多么的愛對方，但千萬不可當(dāng)?shù)谌?。細想，默然。因為知道，這樣的故事一開始便注定了結(jié)局，一開始就注定在這個故事里，很多人會受傷。離開的總是要離開，挽留 不住，就像彼岸花，窮其一生，花葉仍是生生相錯。十六、什么叫快樂？就是掩飾自己的悲傷對每個人微笑。十七、愛情與視力無關(guān)，任你看得再怎么清楚

15、，在愛里只有模糊。因為太聰明太理智就沒有辦法戀愛，愛情根本是盲目的。十八、戀愛就像剪頭發(fā)，這種事情不到最后是不知道結(jié)果的，結(jié)果能否令每個人皆大歡喜，無人保障，但是一切都是自己的選擇。十九、因為愛過，所以慈悲：因為懂得，所以寬容。二十、那些隨風(fēng)散落的微笑眼神，仿似落寞詩人的愛情詩句，一段一段，錯落成行。孤獨的鐘鳴徹夜悲鳴，那些如花容顏，終不敵過時間切割的頹敗，我們憂傷的仰望陽光，看流年未亡, 年華盡耗。二十一、一個人一生可以愛上很多的人，等你獲得真正屬于你的幸福之后，你就會明白一起的傷痛其實是一種財富，它讓你學(xué)會更好地去把握和珍惜你愛的人。二十二、愛一個人，由天由人卻由不得自己。不由自主只因刻骨

16、銘心，不離不棄只因無法代替。總是心有期待，才有燈火闌珊處的望眼等待；總是情懷善待，才有心甘情愿地付出所有， 習(xí)慣的依賴。也許你的世界一無所有，但在愛你人的心里，你就是全世界。珍惜一個深愛你的人，更要珍藏一顆為你融入生命的心。二十三、就在我以為一切都沒有改變只要我高興就可以重新扎入你的懷抱一輩子不出來的時候，其實一切都已經(jīng)滄海桑田了，我像是一躲在殼里長眠的鸚鵡螺，等我探出頭來打量這個世 界的時候，我原先居住的大海已經(jīng)成為高不可攀的山脈，而我，是一塊僵死在山崖上的化石二十四、幸福，不是長生不老，不是大魚大肉，不是權(quán)傾朝野。幸福是每一個微小的生活愿望達成。當(dāng)你想吃的時候有得吃，想被愛的時候有人來愛你。二十五、有時，愛也是種傷害。殘忍的人，選擇傷害別人，善良