南京醫(yī)科大學(xué)備課筆記原發(fā)性腎小球疾病

1、南京醫(yī)科大學(xué)備課筆記2013 至 2014 學(xué)年 第 1 學(xué)期專業(yè) 公共事業(yè)衛(wèi)生管理 年級 2011級 課程 人類疾病學(xué)概論 日期 2013-09-30修改批證 第二節(jié).原發(fā)性腎小球疾病教學(xué)目的：一、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的臨床、病理分類方法。二、了解腎小球疾病的病因、發(fā)病機(jī)制及常見臨床表現(xiàn)。教學(xué)重點：簡要介紹腎小球疾病的定義、病因。扼要講解原發(fā)性腎小球疾病的臨床、病理分類。簡要復(fù)習(xí)腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制(免疫反應(yīng)、炎癥反應(yīng)和非免疫機(jī)制的作用)。重點講解腎小球疾病的共同臨床表現(xiàn)。教學(xué)難點：病理分類和發(fā)病機(jī)制為本章節(jié)難點。教學(xué)過程 腎小球疾病概述 腎小球疾病是一組有相似臨床表現(xiàn)，但病因、發(fā)病機(jī)制、病

2、理改變和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病?？煞譃樵l(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。病因與發(fā)病機(jī)制 多數(shù)是免疫介導(dǎo)性炎癥疾病，免疫機(jī)制是始發(fā)機(jī)制, 在慢性進(jìn)展過程中非免疫、非炎癥機(jī)制共同作用 一. 免疫反應(yīng) (一) 體液免疫 腎小球原位免疫復(fù)合物（IC) 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 （CIC）(二)細(xì)胞免疫: 微小病變型, 急進(jìn)性腎小球腎炎早期 二. 炎癥反應(yīng): 炎癥細(xì)胞 與炎癥介質(zhì)三. 非免疫機(jī)制的作用：蛋白尿；高脂血癥；高血壓等 臨床表現(xiàn)一. 蛋白尿 正常濾過小于24萬Da蛋白質(zhì)通過>150mg/d ; >3.5g/d腎小球濾過膜：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、臟層上皮細(xì)胞。濾過膜屏障作用:

3、 分子屏障；電荷屏障二. 血尿 3個/ HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿。血尿來源：相差顯微鏡檢查；尿紅細(xì)胞容積分布曲線。腎小球性血尿: 腎小球基底膜斷裂, 紅細(xì)胞受血管內(nèi)壓力擠出時受損, 其后通過腎小球各段又受不同滲透壓和PH作用, 呈現(xiàn)變形紅細(xì)胞血尿. 三. 水腫 腎病性水腫：低蛋白血癥 血漿膠體滲透壓降低 液體從血管內(nèi)滲入組織間隙; 有效血容量減少, 刺激RAS活性增加和抗利尿激素分泌增加; 水腫從下肢部位開始.腎炎性水腫：“球-管平衡”和腎小球濾過分?jǐn)?shù)下降，導(dǎo)致水鈉潴留; 水腫多從顏面, 眼瞼開始.四. 高血壓 腎血管性、腎實質(zhì)性 容量依賴型、腎素依賴型 CRF患者90%出現(xiàn)高

4、血壓。原因：鈉、水潴留；腎素分泌增多：腎實質(zhì)缺血刺激；腎實質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少。（激肽等）五. 腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭原發(fā)性腎小球病分類臨床分型：急性腎小球腎炎 急進(jìn)性腎炎 慢性腎小球腎炎隱匿型腎小球腎炎 腎病綜合征 原發(fā)性腎小球疾病的病理分型1.輕微性腎小球病變2.局灶性節(jié)段性病變 3.彌漫性腎小球腎炎： 1 膜性腎病 2 增生性腎炎(1)系膜增生性腎小球腎炎(2)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(3)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(4)新月體和壞死性腎小球腎炎3 硬化性腎小球腎炎4.未分類的腎小球腎炎一.急性腎小球腎炎定義：簡稱急性腎炎，是一組急性起病以蛋白尿、血尿、高血壓和水腫為特

5、征的腎臟疾病。大多為鏈球菌感染后腎小球腎炎。臨床表現(xiàn) 多見于26歲兒童，典型患者表現(xiàn)如下： 1 尿異常：血尿，30%有肉眼血尿。 2 水腫：80%患者有水腫，多為晨起眼瞼水腫。 3 高血壓：80%患者有一過性輕、中度高血壓。與水鈉潴留有關(guān)。 腎功能異常：多為一過性氮質(zhì)血癥實驗室檢查 尿液檢查：幾乎所有病人都有血尿，多型形或肉眼血尿?？珊喜⒂械鞍啄蚨嘈∮诩河谌?5g/d。 腎功能：急性期 咽拭子和細(xì)菌培養(yǎng)：陽性率較低20%-30% 抗鏈球菌溶血素抗體 免疫學(xué)檢查：補(bǔ)體周內(nèi)恢復(fù)正常診斷 鏈球菌感染后3周出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等典型臨床表現(xiàn)。C3的動態(tài)變化。即可作出臨床診斷。 腎活檢; 如2

6、-3月病情無明顯好轉(zhuǎn) 高血壓、低補(bǔ)體持續(xù)存在 腎功能進(jìn)行性損害治療 一般治療：急性期應(yīng)臥床休息2-3周。待血尿消失，水腫消退，血壓恢復(fù)正常。低鹽飲食（3g以下/d）,氮質(zhì)血癥時應(yīng)限制蛋白入量。 控制感染：如有上呼吸道或皮膚感染時應(yīng)治療。一般用青霉素類。 對癥治療：利尿消腫、降壓預(yù)防心腦并發(fā)癥。 透析治療：合并急性肺水腫，利尿降壓等治療無效時。 二.急進(jìn)性腎小球腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎： 是以急性腎炎綜合，腎功能急劇惡化，多早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體腎小球腎炎的一組疾病。分三型GBM 型免疫復(fù)合物型非免疫復(fù)合物型（血管炎型） 臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，但起病急、發(fā)展快。

7、出現(xiàn)進(jìn)行性少尿或無尿，腎功能進(jìn)行性惡化，可短時間內(nèi)發(fā)展到尿毒癥?；颊叱０橛兄卸蓉氀I型、III型可合并有不同的表現(xiàn)。合并癥有嚴(yán)重的高血壓，上消化道出血。感染是常見并發(fā)癥和導(dǎo)致死亡的重要原因。實驗室檢查 抗GBM抗體陽性（I型） 血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，補(bǔ)體C3（II型） ANCA陽性（III型） B超：雙腎增大 尿常規(guī)及腎功能改變。（蛋白尿/血尿/紅細(xì)胞管型等）診斷急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化應(yīng)高度注意本病，盡早腎活檢明確。若病理表現(xiàn)為新月體腎小球腎炎，診斷可成立。治療免疫抑制：激素，環(huán)磷酰胺血漿置換對癥治療：降壓，控制感染，水電平衡腎替代療法：急性期，Scr>530umol/L。治

8、療無效尿毒癥。預(yù)后III>II>I。早發(fā)現(xiàn)，早期透析治療有效者效果好。新月體數(shù)量多，腎小球硬化，間質(zhì)纖維化和高齡患者預(yù)后差。三.慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎:指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各不相同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。臨床表現(xiàn)起病緩慢、隱襲。蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)?？捎胁煌潭饶I功能減退。個體差異較大，表現(xiàn)多樣性。時輕時重、遷延，漸進(jìn)發(fā)展為慢性腎衰竭。可長期無癥狀，在感染，勞累后發(fā)作。實驗室檢查多為輕度尿異常，尿蛋白常在1-3g/d，尿沉渣鏡檢RBC可增多，可見管型。血常規(guī)：

9、輕度貧血腎功能：BUN、Cr可長期穩(wěn)定或輕、中度升高。晚期可明顯升高。B超：皮質(zhì)變薄，雙腎縮小。診斷凡尿化驗異常：蛋白尿、血尿、管型尿，水腫及高血壓病史達(dá)一年以上，無論有無腎功能損害均應(yīng)考慮此病，在除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎后，臨床上可以診斷為慢性腎炎。治療 基本原則： 1.防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化。 2.減少和處理并發(fā)癥。 3改善或緩解臨床癥狀。 治療方法： 控制高血壓：<130/80mmHg，藥物選擇。 對癥治療：感染，水電酸堿平衡。 避免加重腎損害的因素。預(yù)后慢性腎炎病情遷延，病變均為緩慢進(jìn)展，最終將至慢性腎衰竭。病變進(jìn)展速度個體差異大，病理類型為重要因素。也與是否重

10、視保護(hù)腎臟及治療是否恰當(dāng)有關(guān)。四 腎病綜合征定義:一組以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合癥。 大量蛋白尿（3.5g/d ） 低蛋白血癥（30g/L) 臨床表現(xiàn)典型的表現(xiàn)為“三高一低” 微小病變腎?。汉冒l(fā)于兒童。 系膜增生性腎炎：我國常見的病理類型多有前驅(qū)癥狀。 蛋白尿和或血尿為主要表現(xiàn)。 膜性腎?。憾嘁娪谥欣夏昴行?，歐美國家。易動脈血栓。 系膜毛細(xì)血管性腎炎：膜增生性腎炎。有低補(bǔ)體血癥為本病重要特征。并發(fā)癥 感染 血栓、栓塞并發(fā)癥 急性腎衰竭 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。診斷 典型的表現(xiàn)：低蛋白血癥+大量蛋白尿確診NS 除外繼發(fā)性病因及遺傳性病因?？赡I活檢，明確病理類型， 判定

11、有無并發(fā)癥（繼發(fā)的腎病綜合癥：有原發(fā)病因及典型表現(xiàn)。）治療 1 對癥治療：休息，利尿，補(bǔ)充白蛋白。 2 免疫抑制劑：首選激素治療。 常用藥物：潑尼松1-1.5mg/(kg.d)。連用8-12周。 如激素敏感（NS緩解）減量維持。 如激素依賴（激素減到一定程度即復(fù)發(fā)） 激素抵抗（激素治療無效）加用細(xì)胞毒藥物。常用環(huán)磷酰胺。 環(huán)磷酰胺。分次口服或靜脈隔日注射。 總量6-8 g。應(yīng)用時需注意不良反應(yīng)如：骨髓抑制，肝損害等。 3 調(diào)脂抗凝。預(yù)后 微小病變型、輕度系膜增生型腎炎預(yù)后好。 系膜毛細(xì)血管性腎炎、局灶節(jié)段硬化型、重度系膜增生型腎炎 預(yù)后差。 激素敏感者預(yù)后好。 激素抵抗，有嚴(yán)重高血壓，反復(fù)感染，血栓