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1、膀胱不發(fā)育與發(fā)育不全膀胱不發(fā)育與發(fā)育不全大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱英文名稱agenesis of bladder 別名別名vesical agenesis；膀胱缺如類別類別泌尿外科/泌尿生殖系先天性畸形/泌尿系先天性畸形/膀胱發(fā)育異常ICD號號Q64.5概述概述 膀胱不發(fā)育(agenesis of bladder)由尿道生殖發(fā)育反常所致，罕見。常伴有上尿路及其他全身臟器畸形，可伴有腎不發(fā)育。男性患兒可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在嚴重的輸尿管開口異位，出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡。小膀胱可以是發(fā)育異常或發(fā)育不全。發(fā)育異常見于重復膀胱外翻或半膀胱外翻，膀胱小、纖維化及不易擴張。

2、發(fā)育不全的膀胱可有潛力擴大，見于嚴重尿失禁、完全性尿道上裂及雙側單一異位輸尿管口。流行病學流行病學 膀胱不發(fā)育極為罕見。文獻上至1988年僅有過44例報道。Campbell(1951)在19046例尸檢中發(fā)現(xiàn)有7例(2例為無腦兒，全部7例均并發(fā)嚴重畸形)。Glenn(1959)在Duke University醫(yī)院28年60萬病例中僅發(fā)現(xiàn)1例。至1988年僅有15例出生時為活產(chǎn)兒的報道，15例中除1例外均為女性。病因病因 本癥原因未肯定，因為這些小兒后腸正常，可以想象泄殖腔分化為尿生殖竇及肛門直腸的過程是正常的。膀胱不發(fā)育可能是泄殖腔前部繼發(fā)性萎縮的結果，也許是由于中腎管及輸尿管進入三角區(qū)配合不協(xié)調，阻止尿液在膀胱積聚，也就沒有尿液充盈膀胱。發(fā)病機制發(fā)病機制 畸形的結局因性別而異，女性有正常發(fā)育的副中腎管則輸尿管口可位于子宮、陰道前壁或前庭。病人有異位輸尿管口，?？杀４娌糠帜I功能。在男性能得到尿液外引流的途徑是泄殖腔殘留及輸尿管引流到直腸或未閉臍尿管。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 此類病人常伴有上尿路及其他系統(tǒng)嚴重畸形，出生時多為死胎或生后不久因腎盂腎炎而死亡，臨床意義不大。并發(fā)癥并發(fā)癥 常并發(fā)畸形，包括： 單腎、腎不發(fā)育、腎發(fā)育異常及沒有前列腺及精

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