急進(jìn)性腎小球腎炎

1、 l通常來說通常來說, ,臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎患者臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎患者, ,多為新月體腎炎多為新月體腎炎; ;而新月體腎炎患者而新月體腎炎患者, ,臨床多表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征。然臨床多表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征。然而值得注意的是也有少數(shù)的新月體腎而值得注意的是也有少數(shù)的新月體腎炎患者表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征和炎患者表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征和( (或或) ) 慢性腎功能減退。慢性腎功能減退。8 828例非移植腎活檢中，例非移植腎活檢中，154 例診例診為為占腎活檢總數(shù)的占腎活檢總數(shù)的1.74 %。 1.原發(fā)性急進(jìn)性腎炎原發(fā)性急進(jìn)性腎炎 I型：抗型：抗GBM抗體型，無肺抗體型，無肺 出血，抗出血，抗GB

2、M抗體陽性抗體陽性 II型：免疫復(fù)合物型，抗型：免疫復(fù)合物型，抗 GBM抗體及抗體及ANCA均陰性均陰性l急性鏈球菌感染后腎炎急性鏈球菌感染后腎炎l感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎l內(nèi)臟或腹腔膿腫內(nèi)臟或腹腔膿腫l乙肝或丙肝感染乙肝或丙肝感染l支原體感染支原體感染l組織胞漿病組織胞漿病lSLElGoodpasture 綜合征綜合征l過敏性紫癜過敏性紫癜l(fā)系統(tǒng)性多發(fā)性血管炎系統(tǒng)性多發(fā)性血管炎 微型多發(fā)性血管炎微型多發(fā)性血管炎 Wegeners肉芽腫肉芽腫 Churg-Strauss綜合征綜合征 其它類型血管炎其它類型血管炎l混合性冷球蛋白血癥混合性冷球蛋白血癥l復(fù)發(fā)性多發(fā)性結(jié)腸炎復(fù)發(fā)性多發(fā)性結(jié)腸炎l淋

3、巴瘤及其它腫瘤淋巴瘤及其它腫瘤l別嘌呤醇別嘌呤醇l利福平利福平lD-青霉胺青霉胺l肼苯噠嗪肼苯噠嗪藥物相關(guān)性藥物相關(guān)性l新鮮的新月體含有較多的紅細(xì)胞、新鮮的新月體含有較多的紅細(xì)胞、PMN和纖維蛋白沉積，稱為細(xì)胞和纖維蛋白沉積，稱為細(xì)胞性新月體；含有部分結(jié)締組織或性新月體；含有部分結(jié)締組織或纖維成分的新月體稱為纖維細(xì)胞纖維成分的新月體稱為纖維細(xì)胞性新月體；而完全由纖維組織組性新月體；而完全由纖維組織組成的新月體則稱為纖維性新月體。成的新月體則稱為纖維性新月體。CrGNCrGN口服強(qiáng)的松（龍）口服強(qiáng)的松（龍）一般只作為其它強(qiáng)化治療的輔助措一般只作為其它強(qiáng)化治療的輔助措施。本病主要使用激素沖擊治療施

4、。本病主要使用激素沖擊治療, ,甲基強(qiáng)的松龍甲基強(qiáng)的松龍0.5-1.0 g/ d 0.5-1.0 g/ d （7-7-15mg/kg.d15mg/kg.d）, ,每日或隔日每日或隔日1 1 次次,3 ,3 次為一療程。間隔次為一療程。間隔3-5 3-5 日后視病情日后視病情可重復(fù)使用?？芍貜?fù)使用。該方法適用于所有三種該方法適用于所有三種類型的類型的RPGNRPGN。但對(duì)。但對(duì)IIII、IIIIII型效果較好。型效果較好。l環(huán)磷酰環(huán)磷酰胺胺 Cyclophosphamide ,CTX) CTX沖擊治療每沖擊治療每20 30 天天1 次次, 每次每次0.75 1.0/M2 ,溶于溶于4050 ml

5、 生理生理鹽水中靜脈注射鹽水中靜脈注射,或加于或加于250 ml 生理鹽生理鹽水中靜脈滴注水中靜脈滴注,總療程為總療程為57 個(gè)月個(gè)月(總總CTX 劑量劑量100 mg/ kg)。l硫唑嘌呤硫唑嘌呤(Azathioprine) 一般是先用一般是先用CTX取得療效后再過渡到硫唑嘌呤取得療效后再過渡到硫唑嘌呤,所所以以,它在免疫抑制治療中只起輔助作用。它在免疫抑制治療中只起輔助作用。l霉酚酸酯霉酚酸酯l然而在患者出現(xiàn)無尿，血肌酐然而在患者出現(xiàn)無尿，血肌酐600mmol/L，腎活檢中，腎活檢中85的腎小球的腎小球有大新月體時(shí)則不再建議應(yīng)用血漿置有大新月體時(shí)則不再建議應(yīng)用血漿置換，除非患者出現(xiàn)肺大出血

6、時(shí)用于挽換，除非患者出現(xiàn)肺大出血時(shí)用于挽救生命。對(duì)于救生命。對(duì)于II、III型型RPGN也可應(yīng)也可應(yīng)用，血漿置換與應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍和用，血漿置換與應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍和環(huán)磷酰胺的強(qiáng)化免疫抑制療法相比并環(huán)磷酰胺的強(qiáng)化免疫抑制療法相比并無額外益處。但是對(duì)于威脅生命的肺無額外益處。但是對(duì)于威脅生命的肺出血，特別是出血，特別是ANCA相關(guān)的相關(guān)的RPGN III型，多數(shù)學(xué)者推崇血漿置換療法，其型，多數(shù)學(xué)者推崇血漿置換療法，其控制肺出血的作用較為肯定、迅速?？刂品纬鲅淖饔幂^為肯定、迅速。 5抗血小板治療抗血小板治療6抗凝治療抗凝治療 肝素、低分子肝素、肝素、低分子肝素、 t-PA、尿激酶，、尿激酶，有研究

7、結(jié)果有研究結(jié)果表明表明t-PA 可以顯著地抑制可以顯著地抑制型型RPGN 纖維蛋白在腎小球基膜的纖維蛋白在腎小球基膜的沉積沉積,抑制新月體形成抑制新月體形成,腎臟功能腎臟功能也顯著改善。也顯著改善。本病在腎本病在腎移植后的復(fù)發(fā)率大致為移植后的復(fù)發(fā)率大致為10 %30 % 。對(duì)對(duì)型型RPGN實(shí)驗(yàn)動(dòng)物進(jìn)行了白實(shí)驗(yàn)動(dòng)物進(jìn)行了白介素介素1 受體拮抗劑受體拮抗劑(IL-1ra) 治療試驗(yàn)，治療試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)IL-1ra 可以顯著地減輕蛋白尿，可以顯著地減輕蛋白尿，保護(hù)腎功能保護(hù)腎功能,抑制腎小球內(nèi)細(xì)胞增殖，抑制腎小球內(nèi)細(xì)胞增殖，使腎小球內(nèi)的巨噬細(xì)胞減少使腎小球內(nèi)的巨噬細(xì)胞減少57 %, 防止腎小球壞死防

8、止腎小球壞死,阻止新月體形成阻止新月體形成,完全阻斷小管間質(zhì)病變的發(fā)生完全阻斷小管間質(zhì)病變的發(fā)生,完完全阻止腎間質(zhì)內(nèi)巨噬細(xì)胞的聚集及全阻止腎間質(zhì)內(nèi)巨噬細(xì)胞的聚集及間質(zhì)內(nèi)間質(zhì)內(nèi)T 淋巴細(xì)胞被激活。淋巴細(xì)胞被激活。 2）阻斷巨噬細(xì)胞（）阻斷巨噬細(xì)胞（MCP-1及及M-CSF）和和T細(xì)胞（細(xì)胞（RANTES及及MCP-1）的）的趨化因子趨化因子抗細(xì)胞間粘附分子抗細(xì)胞間粘附分子1 和淋巴和淋巴細(xì)胞功能相關(guān)抗原細(xì)胞功能相關(guān)抗原1 單克隆抗體單克隆抗體l 新月體的形成與單核細(xì)胞向腎小球囊新月體的形成與單核細(xì)胞向腎小球囊腔遷移及白細(xì)胞與腎小球上皮細(xì)胞的腔遷移及白細(xì)胞與腎小球上皮細(xì)胞的相互作用有關(guān)相互作用有關(guān), 所以有人對(duì)細(xì)胞間粘所以有人對(duì)細(xì)胞間粘附分子附分子1 (ICAM-1) 和淋巴細(xì)胞功能相和淋巴細(xì)胞功能