髓質(zhì)海綿腎的影像診斷講課教案

1、髓質(zhì)海綿腎的影像診斷n是一種先天性、 可能具有遺傳傾向的良性腎髓質(zhì)囊性病變,其特征為腎髓質(zhì)集合管和錐體部的乳頭管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張,常伴發(fā)感染和尿路結(jié)石形成。n臨床上少見(jiàn)n發(fā)病率約為1/5000n男性與女性之比大約為2.5 ：1n大多為中年人髓質(zhì)海綿腎髓質(zhì)海綿腎( medullary sponge kidney, MSK)n1931年意大利人Lenarduzzi在兩個(gè)慢性尿路感染病人的IVP片上發(fā)現(xiàn)有分布與錐體一致的腎內(nèi)小管擴(kuò)張之異常。n1949年Cacchi和Ricci報(bào)道了一組類似病例，根據(jù)其在腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀，解剖病理學(xué)及組織學(xué)上為腎錐體內(nèi)集合管呈梭形或囊狀擴(kuò)張之改變，正式將其

2、命名為髓質(zhì)海綿腎。起源起源n多因腎乳頭先天性發(fā)育異常。n乳頭管進(jìn)入腎小盞部位有類似括約肌的作用, 這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過(guò)緊,導(dǎo)致乳頭管和集合管梗阻而出現(xiàn)小囊狀擴(kuò)張；n其解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在呈囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi), 并發(fā)感染和出血時(shí)則可促進(jìn)結(jié)石形成。病因病因n海綿腎僅限于髓質(zhì), 多為雙側(cè)性（80%）。n早期無(wú)合并癥的患者, 腎臟大小正常, 晚期錐體可以膨大。n切面上可見(jiàn)腎錐體呈囊性變,形成無(wú)數(shù)小孔,如海綿狀,同一腎臟的各個(gè)錐體病變可相差懸殊。n囊腫大小1-4 mm, 偶達(dá)6-7 mm, 多為球形, 有時(shí)為多角形或不規(guī)則形。n顯微鏡檢查可見(jiàn)腎髓質(zhì)的多發(fā)性小囊腫, 由擴(kuò)張的集合

3、管形成, 囊內(nèi)可見(jiàn)濃縮的膠樣物質(zhì)或小結(jié)石。n易伴發(fā)腎結(jié)石和腎盂腎炎, 腎皮質(zhì)可見(jiàn)灶狀纖維化。病理病理多數(shù)MSK患者早期無(wú)明顯癥狀, 癥狀常在40-60歲時(shí)出現(xiàn)。主要癥狀包括：n腎絞痛：腎絞痛多因小結(jié)石的排出引起, 對(duì)于不明原因的腎臟多發(fā)結(jié)石要想到MSK的可能。因小結(jié)石自乳頭管脫出可成為游離結(jié)石而引起相應(yīng)的癥狀。n血尿及尿頻：血尿可由結(jié)石引起, 尿液在髓質(zhì)內(nèi)潴留和結(jié)石的形成成為尿路感染反復(fù)的原因。尿路感染發(fā)生率為 30% 左右。n一般不引起腎功能損害,但少部分患者由于病史長(zhǎng),反復(fù)結(jié)石梗阻及感染, 可產(chǎn)生繼發(fā)性腎小管酸中毒,后期可出現(xiàn)慢性腎功能不全。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)nKUB特點(diǎn)為雙腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)

4、結(jié)石。n質(zhì)量良好的IVP可見(jiàn)造影劑早期充盈擴(kuò)張的腎集合管,在錐體內(nèi)表現(xiàn)為粗條紋影向外放射或腎錐體、 腎小盞周圍可見(jiàn)被造影劑充盈的梭形小囊, 呈蒲扇狀、葡萄串樣或花蕾狀改變, 腎小盞增寬, 杯口擴(kuò)大。n擴(kuò)張的集合管顯影比腎盞早，而解壓后當(dāng)腎盂腎盞內(nèi)造影劑已排空時(shí)，擴(kuò)張的集合管內(nèi)還可顯影一段時(shí)間。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)-KUB+IVPKUB+IVPKUBKUBIVPIVPnCT平掃：沿腎椎體呈放射狀、簇狀排列的多發(fā)小斑點(diǎn)狀結(jié)石或鈣化影，其周圍有小囊狀或梭形低密度影n增強(qiáng)掃描：擴(kuò)張腎集合管內(nèi)可見(jiàn)造影劑充盈, 腎錐體內(nèi)可見(jiàn)條紋狀或小囊狀造影劑聚集, 伴有結(jié)石時(shí)可造成結(jié)石影覆蓋或結(jié)石影增大的假象，擴(kuò)張的集

5、合管內(nèi)造影劑排空較為延遲。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)-CTCT女，7歲，血尿1周nMR：腎髓質(zhì)集合管擴(kuò)張囊變表現(xiàn)為點(diǎn)狀、條管狀及多發(fā)小囊狀的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。n信號(hào)改變與腎盂、 腎盞積水及以腎皮質(zhì)發(fā)病為主的常見(jiàn)腎囊腫有所不同，MSK的T1信號(hào)較高，T2信號(hào)較低。n囊狀病灶張力較低，體積不會(huì)太大，大多在10 mm以內(nèi)。n在顯示小結(jié)石方面遠(yuǎn)遜于其它影像學(xué)檢查，對(duì)有些聚集在一起的海綿腎小結(jié)石T2可顯示為點(diǎn)狀或小結(jié)節(jié)狀低信號(hào)。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)-MRIMRIMSK患者， 男，27歲n腎鈣質(zhì)沉著癥：見(jiàn)于甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、腎小管酸中毒、維生素D過(guò)多癥、慢性腎小球腎炎等，表現(xiàn)為腎集合管內(nèi)及周圍彌漫性鈣鹽沉著，一

6、般無(wú)腎集合管擴(kuò)張和乳頭囊腔形成，鈣化較彌漫并涉及腎皮質(zhì)。n腎結(jié)核：病變范圍廣泛，不局限于髓質(zhì)，常見(jiàn)鈣化為弧線狀、斑點(diǎn)狀，囊腔不規(guī)則，常伴有輸尿管膀胱的結(jié)核病變，實(shí)驗(yàn)室檢查也有助于鑒別。n腎小盞內(nèi)散發(fā)性小結(jié)石：位于腎盞內(nèi)，可并發(fā)腎盂、盞輕度積水，位置可變動(dòng)。鑒別診斷鑒別診斷n主要針對(duì)并發(fā)癥進(jìn)行治療。n早期無(wú)癥狀時(shí),無(wú)需特殊治療, 可定期隨訪。n首先鼓勵(lì)病人多飲水,成人每天保持尿量 2000 mL, 減少鈣鹽沉積,配合利尿解痙藥, 可促進(jìn)細(xì)砂狀結(jié)石的排出。n當(dāng)結(jié)石進(jìn)入腎盂腎盞及輸尿管內(nèi)造成尿路梗阻時(shí)要及時(shí)處理,特別是較大的輸尿管結(jié)石對(duì)腎功能損害較大, 要高度重視, 盡早體外沖擊波碎石、經(jīng)輸尿管鏡碎石或輸尿管切開(kāi)取石。n對(duì)于局灶性的海綿腎, 可行腎部分切除術(shù)或腎段切除術(shù)。n并發(fā)感染時(shí), 應(yīng)給予抗感染治療。n因本病多為雙側(cè)受累, 嚴(yán)重時(shí)可造成腎功能不全,當(dāng)出現(xiàn)結(jié)石梗阻時(shí), 應(yīng)盡早采取積極措施。治療治療nMSK是一種先天性良性腎髓質(zhì)囊性病變n特征為腎髓質(zhì)集合管和錐體部的乳頭管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張,并伴發(fā)感染和尿路結(jié)石形成n影像表現(xiàn)為腎錐體內(nèi)多發(fā)