大皰性皮膚病1課件

1、大皰性皮膚病大皰性皮膚病第一頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1患者女性，22歲，漢族，已婚。主訴：口腔潰瘍1年，全身(qun shn)紅斑、糜爛3個(gè)月，加重2周?，F(xiàn)病史：患者1年前無(wú)明顯誘因口腔出現(xiàn)潰瘍，伴持續(xù)性燒灼樣疼痛，與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“口腔潰瘍”，給予青霉素、維生素C、地塞米松5mg/d治療1.5個(gè)月，效果差。3個(gè)月前腹部出現(xiàn)紅斑、水皰。糜爛。滲出，伴有燒灼樣疼痛及瘙癢，迅速累積胸部、背部、雙上肢。 下一步診療下一步診療?第二頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1就診于山東省皮膚病醫(yī)院，行組織(zzh)病理及免疫熒光檢查，診斷為“天皰瘡”。第三頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 定義定義(dngy

2、)第四頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 分類分類(fn li)第五頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 分類分類(fn li)第六頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1第七頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1一組由表皮細(xì)胞一組由表皮細(xì)胞(xbo)松解引起自身免疫性慢性大皰性皮膚松解引起自身免疫性慢性大皰性皮膚病。病。天皰瘡天皰瘡第八頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 病因不明病因不明(b mn)； 可能因素：藥物（青霉胺、卡托普利、利福平等）、可能因素：藥物（青霉胺、卡托普利、利福平等）、感染、遺傳、腫瘤等。感染、遺傳、腫瘤等。 病因病因(bngyn)第九頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1l 表皮棘細(xì)胞間免疫球蛋白（天皰瘡

3、抗體）沉積表皮棘細(xì)胞間免疫球蛋白（天皰瘡抗體）沉積l 血循環(huán)中存在天皰瘡抗體，滴度與臨床活動(dòng)性平行血循環(huán)中存在天皰瘡抗體，滴度與臨床活動(dòng)性平行l(wèi) 血液透析清除循環(huán)抗體可使病情緩解血液透析清除循環(huán)抗體可使病情緩解l 皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動(dòng)物模型皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動(dòng)物模型l 天皰瘡抗體可誘導(dǎo)培養(yǎng)人皮膚片棘細(xì)胞間松解天皰瘡抗體可誘導(dǎo)培養(yǎng)人皮膚片棘細(xì)胞間松解(sn ji)l 免疫抑制劑治療有效免疫抑制劑治療有效發(fā)病發(fā)病(f bng)機(jī)制機(jī)制第十頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 以橋粒的結(jié)構(gòu)蛋白即橋粒芯糖蛋白以橋粒的結(jié)構(gòu)蛋白即橋粒芯糖蛋白(Desmogleins,Dsg)為抗原的自身

4、為抗原的自身(zshn)免疫性損傷（包括免疫球蛋白沉積的直接損傷、激活纖維蛋白溶酶原及免疫性損傷（包括免疫球蛋白沉積的直接損傷、激活纖維蛋白溶酶原及補(bǔ)體激活的間接損傷）。補(bǔ)體激活的間接損傷）。 橋粒（光學(xué)橋粒（光學(xué)(gungxu)顯微鏡）顯微鏡） 橋粒（結(jié)構(gòu)橋粒（結(jié)構(gòu)(jigu)示意圖）示意圖）發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制第十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 Dsg3-尋常尋常(xnchng)型、增型、增殖型殖型 Dsg1-落葉型、紅斑型落葉型、紅斑型Immunohistochemistry-Paraffin: Desmoglein 1 Antibody - Human skin tissue using

5、 anti-DSG1Formalin-fixed and paraffin embedded rat tongue labeled with Anti-Desmoglein 3 DSG3 Polyclonal Antibody發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制(jzh)抗原抗原第十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 尋常型天皰瘡（尋常型天皰瘡（Pemphigus Vulgaris，PV） 增殖增殖(zngzh)型天皰瘡（型天皰瘡（Pemphigus Vegetans） 落葉型天皰瘡（落葉型天皰瘡（Pemphigus Foliaceus，PF） 紅斑型天皰瘡（紅斑型天皰瘡（Pemphigus Erythematos

6、us） 特殊類型天皰瘡：特殊類型天皰瘡： 副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡 藥物誘導(dǎo)性天皰瘡藥物誘導(dǎo)性天皰瘡 IgA型天皰瘡型天皰瘡 皰疹樣天皰瘡皰疹樣天皰瘡臨床臨床(ln chun)分型分型第十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1第十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 粘膜受累常見(jiàn)；粘膜受累常見(jiàn)； 在外觀正常皮膚在外觀正常皮膚(p f)粘膜或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰；粘膜或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰； 皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂；皰壁松弛，容易破潰結(jié)痂； 皮損愈合后不留疤痕；皮損愈合后不留疤痕； 尼氏征（尼氏征（Nikolsky sign）陽(yáng)性。）陽(yáng)性。尋常尋常(xnchng)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)第十五

7、頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 累及累及(lij)部位：部位： 全身各部位，以頭面部、全身各部位，以頭面部、 軀軀干與四肢近端為突出。干與四肢近端為突出。尋常尋常(xnchng)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)第十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 口腔等粘膜部位受累口腔等粘膜部位受累(shu li)出現(xiàn)于多數(shù)患者，甚至可為僅有出現(xiàn)于多數(shù)患者，甚至可為僅有表現(xiàn)。表現(xiàn)。尋常尋常(xnchng)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)第十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 皰壁松弛，皰壁松弛，容易破潰容易破潰(p ku)結(jié)痂。結(jié)痂。尋常尋常(xnchng)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)第十八頁(yè)，

8、共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 尼氏征陽(yáng)性尼氏征陽(yáng)性在水皰上擠壓，皰內(nèi)液體向周邊滲透在水皰上擠壓，皰內(nèi)液體向周邊滲透牽拉破潰之皰壁，周圍表皮進(jìn)一步剝脫牽拉破潰之皰壁，周圍表皮進(jìn)一步剝脫外觀正常皮膚用力外觀正常皮膚用力(yng l)摩擦可剝脫摩擦可剝脫尋常尋常(xnchng)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)第十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 病程：遷延、反復(fù)發(fā)作，長(zhǎng)期不愈。病程：遷延、反復(fù)發(fā)作，長(zhǎng)期不愈。 癥狀：伴或不伴有瘙癢、灼痛。癥狀：伴或不伴有瘙癢、灼痛。 全身表現(xiàn)：可有發(fā)熱、不適、組織液丟失全身表現(xiàn)：可有發(fā)熱、不適、組織液丟失水電水電(shu din)平衡紊亂、消耗。平衡紊亂、消耗。尋

9、常尋常(xnchng)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)型天皰瘡的臨床表現(xiàn)第二十頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 尋常尋常(xnchng)型天皰瘡侵犯皺摺部位皮膚的特殊表型天皰瘡侵犯皺摺部位皮膚的特殊表現(xiàn)?，F(xiàn)。 臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：好發(fā)生在脂溢部位好發(fā)生在脂溢部位 頭面部、腋下、肚臍窩、胸背部、外陰與腹股溝。頭面部、腋下、肚臍窩、胸背部、外陰與腹股溝。皮損特點(diǎn)：皮損特點(diǎn)： 皰壁極薄，容易破潰，形成糜爛面和乳頭狀增生。皰壁極薄，容易破潰，形成糜爛面和乳頭狀增生。增值性天皰瘡的臨床表現(xiàn)增值性天皰瘡的臨床表現(xiàn)第二十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1增值性天皰瘡的臨床表現(xiàn)增值性天皰瘡的臨床表現(xiàn)第二十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰

10、性皮膚病1 臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：皰壁極薄，容易破潰；皰壁極薄，容易破潰；常見(jiàn)紅斑和糜爛面上結(jié)痂、脫屑；常見(jiàn)紅斑和糜爛面上結(jié)痂、脫屑；尼氏征陽(yáng)性；尼氏征陽(yáng)性；好發(fā)于頭面部好發(fā)于頭面部(min b)、軀干，逐漸擴(kuò)大到全身；、軀干，逐漸擴(kuò)大到全身；口腔粘膜損害較少；口腔粘膜損害較少；病情相對(duì)較輕，預(yù)后較好。病情相對(duì)較輕，預(yù)后較好。落葉型天皰瘡的臨床表現(xiàn)落葉型天皰瘡的臨床表現(xiàn)第二十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1落葉型天皰瘡的臨床表現(xiàn)落葉型天皰瘡的臨床表現(xiàn)第二十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)： 好發(fā)部位：好發(fā)部位：頭面、軀干上部與上肢等暴露或皮脂腺豐富部位，下肢及粘膜少見(jiàn)。頭面、

11、軀干上部與上肢等暴露或皮脂腺豐富部位，下肢及粘膜少見(jiàn)。 皮損特點(diǎn)：皮損特點(diǎn)：除糜爛除糜爛(mln)、水皰外，紅斑鱗屑性損害更常見(jiàn)，可類似脂溢性皮炎。、水皰外，紅斑鱗屑性損害更常見(jiàn)，可類似脂溢性皮炎。紅斑型天皰瘡的臨床表現(xiàn)紅斑型天皰瘡的臨床表現(xiàn)第二十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1紅斑型天皰瘡的臨床表現(xiàn)紅斑型天皰瘡的臨床表現(xiàn)第二十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1第二十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1組織組織(zzh)病理及免疫病理病理及免疫病理第二十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 表皮內(nèi)基底細(xì)胞上形成裂隙與水皰表皮內(nèi)基底細(xì)胞上形成裂隙與水皰(shupo)，僅留一層基底細(xì)胞；，僅留一層基底細(xì)胞；

12、水皰內(nèi)見(jiàn)棘層松解細(xì)胞，皰底可見(jiàn)水皰內(nèi)見(jiàn)棘層松解細(xì)胞，皰底可見(jiàn)“絨毛絨毛”；真皮上部及水皰內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞與嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮上部及水皰內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞與嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。組織組織(zzh)病理及免疫病理病理及免疫病理第二十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1直接免疫熒光直接免疫熒光 早期未形成水皰的皮損取材；早期未形成水皰的皮損取材； 棘細(xì)胞之間可見(jiàn)免疫球蛋白沉積棘細(xì)胞之間可見(jiàn)免疫球蛋白沉積(chnj)； 主要是主要是IgG，少數(shù)為，少數(shù)為IgM和和IgA； 可以有補(bǔ)體可以有補(bǔ)體C3沉積。沉積。間接免疫熒光間接免疫熒光 底物：兔唇、猴食道底物：兔唇、猴食道(shdo)上皮；上皮； 大部分活動(dòng)期患者

13、血液循環(huán)中存在自身大部分活動(dòng)期患者血液循環(huán)中存在自身抗體；抗體； 主要是主要是IgG，個(gè)別為，個(gè)別為IgM，IgA； 抗體滴度與病情活動(dòng)的嚴(yán)重程度具抗體滴度與病情活動(dòng)的嚴(yán)重程度具有相關(guān)性。有相關(guān)性。組織組織(zzh)病理及免疫病理病理及免疫病理第三十頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris.組織組織(zzh)病理及免疫病理病理及免疫病理第三十一頁(yè)，共六十一

14、頁(yè)。大皰性皮膚病1 基底層上松解，但多輕微，而鱗狀上皮增生顯著；基底層上松解，但多輕微，而鱗狀上皮增生顯著； 炎癥浸潤(rùn)明顯，表皮內(nèi)膿腫炎癥浸潤(rùn)明顯，表皮內(nèi)膿腫(nngzhng)常見(jiàn)；常見(jiàn)；組織組織(zzh)病理及免疫病理病理及免疫病理第三十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 水皰發(fā)生在顆粒層及其下方，形成刺細(xì)胞松解、裂隙與大皰；水皰發(fā)生在顆粒層及其下方，形成刺細(xì)胞松解、裂隙與大皰； 陳舊陳舊(chnji)皮損角化過(guò)度、角化不全、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生；皮損角化過(guò)度、角化不全、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生； 顆粒層內(nèi)棘細(xì)胞松解形成角化不良的谷粒細(xì)胞；顆粒層內(nèi)棘細(xì)胞松解形成角化不良的谷粒細(xì)胞； 真皮內(nèi)嗜酸

15、性粒細(xì)胞較多的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞較多的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。組織組織(zzh)病理及免疫病理病理及免疫病理第三十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 血清中存在天皰瘡抗體、抗核抗體；血清中存在天皰瘡抗體、抗核抗體； 表皮棘細(xì)胞間表皮棘細(xì)胞間IgG和和C3沉積；沉積； 面部等暴露面部等暴露(bol)部位基底膜帶存在部位基底膜帶存在IgG和和C3線狀沉積。線狀沉積。組織組織(zzh)病理及免疫病理病理及免疫病理第三十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1正常皮膚或紅斑上發(fā)生松馳性水皰、大皰，壁薄易破，形成糜爛面、結(jié)正常皮膚或紅斑上發(fā)生松馳性水皰、大皰，壁薄易破，形成糜爛面、結(jié)痂，常伴粘膜痂，常伴粘膜(

16、zhn m)損害，尼氏征陽(yáng)性。損害，尼氏征陽(yáng)性。 皰液皰底涂片查到棘層松解細(xì)胞。皰液皰底涂片查到棘層松解細(xì)胞。組織病理主要為表皮內(nèi)水皰和棘層松解。組織病理主要為表皮內(nèi)水皰和棘層松解。免疫病理示棘層細(xì)胞間有免疫病理示棘層細(xì)胞間有IgG、C3或或IgA呈網(wǎng)狀沉積。呈網(wǎng)狀沉積。診斷診斷(zhndun)第三十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡:老年人，皰壁緊張，尼氏征陰性。組織病理為表皮下水皰。免疫熒光基底膜帶有IgG、C3呈線狀沉積。 線狀線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病大皰性皮膚病:兒童和成年人，弧形或環(huán)形排列的緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。組織病理表皮下水皰。免疫病理IgA呈線

17、狀沉積于基底膜帶。 皰疹皰疹(po zhn)樣皮炎樣皮炎:中青年，以水皰為主的多形性損害簇集成群或呈環(huán)狀排列，皰壁緊張，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。組織病理表皮下水皰及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫病理示真皮乳頭層有IgA、C3呈顆粒狀沉積。 天皰瘡口腔粘膜損害需與阿弗他口腔炎和扁平苔蘚鑒別。鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷第三十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1第三十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 一般治療一般治療: :高蛋白、高維生素飲食，注意糾正水電解質(zhì)平衡。必要時(shí)輸血漿或鮮血(xinxu)。 局部護(hù)理局部護(hù)理: :預(yù)防感染 系統(tǒng)用藥：系統(tǒng)用藥：首選糖皮質(zhì)激素，次選其他免疫抑制劑:硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲

18、蝶呤、環(huán)孢菌素、雷公藤多甙及大劑量丙種球蛋白等。 其他療法其他療法：血漿置換等。治療治療(zhlio)第三十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 首選治療首選治療糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量 潑尼松劑量潑尼松劑量0.520.52mg/mg/公斤體重公斤體重日日 病情未控制可加量或加用其他免疫抑制劑，直至控制病情病情未控制可加量或加用其他免疫抑制劑，直至控制病情 病情平穩(wěn)病情平穩(wěn)1 1周后逐漸減量周后逐漸減量 皮損消退后可小劑量潑尼松（皮損消退后可小劑量潑尼松（7.5mg/d7.5mg/d），長(zhǎng)期維持，直至停止治療。），長(zhǎng)期維持，直至停止治療。 常用藥物

19、常用藥物(yow)(yow)：強(qiáng)的松與強(qiáng)的松龍：口服強(qiáng)的松與強(qiáng)的松龍：口服氫化可的松：用于急性期迅速控制病情氫化可的松：用于急性期迅速控制病情甲基強(qiáng)的松龍：口服或靜脈給藥甲基強(qiáng)的松龍：口服或靜脈給藥治療治療(zhlio)第三十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 并發(fā)癥的治療并發(fā)癥的治療主要為使用大劑量激素引起的并發(fā)癥主要為使用大劑量激素引起的并發(fā)癥 感染：肺部感染，皮膚感染感染：肺部感染，皮膚感染 類固醇糖尿病類固醇糖尿病 類固醇性高血壓類固醇性高血壓 消化性潰瘍與消化到出血消化性潰瘍與消化到出血 精神精神(jngshn)(jngshn)癥狀癥狀治療治療(zhlio)第四十頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性

20、皮膚病1 次選治療次選治療主要主要(zhyo)(zhyo)選用的免疫抑制性藥物選用的免疫抑制性藥物 環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺：6001000mg6001000mg，每月一次，靜脈注射。，每月一次，靜脈注射。其它免疫抑制性藥物其它免疫抑制性藥物 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：50200mg/d50200mg/d。 甲氨蝶呤甲氨蝶呤1025mg1025mg，每周口服一次，每周口服一次 環(huán)孢素環(huán)孢素A25mg/A25mg/（kg.dkg.d）治療治療(zhlio)第四十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 使用免疫抑制劑的指針：使用免疫抑制劑的指針：?jiǎn)为?dú)使用較大(jio d)劑量糖皮質(zhì)激素不能夠控制病情，增加劑量受限。

21、存在長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用大劑量使用激素的禁忌癥，如近期感染、嚴(yán)重的糖尿病、高血壓等。使用激素病情得到控制，但是需要很高的維持劑量，減量困難。治療治療(zhlio)第四十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1靜脈注射人血丙種免疫球蛋白 既能抑制天皰瘡抗體(kngt)的致病作用和炎癥介質(zhì)的產(chǎn)生，又能作為調(diào)理素中和病原微生物。 劑量400mg/（kg.d)，連續(xù)3天一療程，一個(gè)月左右可重復(fù)使用。治療治療(zhlio)第四十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 其它治療其它治療輔助用藥：補(bǔ)充鈣、鉀等電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂；輔助用藥：補(bǔ)充鈣、鉀等電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂；補(bǔ)充蛋白質(zhì)、維生素及熱量；補(bǔ)充蛋白質(zhì)、維生素及

22、熱量；病情控制后定期隨診，調(diào)整病情控制后定期隨診，調(diào)整(tiozhng)(tiozhng)藥物劑量，及時(shí)控制合并癥藥物劑量，及時(shí)控制合并癥與并發(fā)癥。與并發(fā)癥。治療治療(zhlio)第四十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 局部治療局部治療清潔治療：清潔治療：1 1：80008000高錳酸鉀溶液泡浴，清除分泌物、結(jié)痂及微生高錳酸鉀溶液泡浴，清除分泌物、結(jié)痂及微生物；物；使用撲粉、膏劑、油劑等保護(hù)皮膚和口腔使用撲粉、膏劑、油劑等保護(hù)皮膚和口腔(kuqing)(kuqing)、眼睛、外陰等、眼睛、外陰等粘膜；粘膜；防治感染。防治感染。第四十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1病例病例(bngl)患者女性，

23、22歲，漢族，已婚。主訴：口腔潰瘍1年，全身紅斑、糜爛3個(gè)月，加重2周?，F(xiàn)病史：患者1年前無(wú)明顯誘因口腔出現(xiàn)潰瘍，伴持續(xù)性燒灼樣疼痛，與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“口腔潰瘍”，給予青霉素、維生素C、地塞米松5mg/d治療1.5個(gè)月，效果差。3個(gè)月前腹部出現(xiàn)紅斑、水皰、糜爛、滲出，伴有燒灼樣疼痛及瘙癢，迅速累積胸部、背部、雙上肢，就診于山東省皮膚病醫(yī)院，行組織病理及免疫熒光檢查，診斷為“天皰瘡”，給予潑尼松40mg/d治療，效果差，仍有新發(fā)紅斑、水皰，瘙癢、疼痛加重。與我院就診，門診以天皰瘡收入院治療，住院期間給予甲強(qiáng)龍120mg/d，環(huán)孢素300mg/d，治療好轉(zhuǎn)后出院。繼續(xù)應(yīng)用甲強(qiáng)龍80mg/d，

24、美卓樂(lè)24mg/d，環(huán)孢素300mg/d，1周后復(fù)診美卓樂(lè)減為8mg/d，環(huán)孢素300mg/d治療，皮疹控制可，無(wú)新發(fā)皮疹。2周前自行停用環(huán)孢素治療，皮疹逐漸增多，面部、軀干出現(xiàn)散在分布紅斑、水皰，水皰易破形成潰瘍面；1周前于我科門診就診，調(diào)整為甲強(qiáng)龍80mg/d，美卓樂(lè)24mg/d，環(huán)孢素300mg/d，效果不佳，仍有新發(fā)皮損。2天前復(fù)診調(diào)整為甲強(qiáng)龍120mg/d，美卓樂(lè)24mg/d，環(huán)孢素300mg/d?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，飲食差，睡眠差，大小便正常(zhngchng)，體重增加約15公斤。第四十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1治療治療(zhlio)甲強(qiáng)龍 120mg/d環(huán)孢素 300mg/d

25、利塞膦酸鈉 5mg/d龍珠軟膏(rungo)潰瘍軟膏第四十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1第四十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 一種一種(y zhn)好發(fā)于中老年人的自身免疫性表皮下大皰病。好發(fā)于中老年人的自身免疫性表皮下大皰病。大皰性天皰瘡大皰性天皰瘡第四十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 皮膚基底帶的類天皰瘡抗原性質(zhì)皮膚基底帶的類天皰瘡抗原性質(zhì)(xngzh)改變；改變；抗原定位于半橋粒上的抗原定位于半橋粒上的BPAG1和和BPAG2；機(jī)體免疫細(xì)胞激活并產(chǎn)生抗機(jī)體免疫細(xì)胞激活并產(chǎn)生抗基底帶抗體；基底帶抗體；形成的抗原形成的抗原-抗體復(fù)合物，激抗體復(fù)合物，激活補(bǔ)體；活補(bǔ)體；介質(zhì)釋放、細(xì)胞趨化

26、、細(xì)胞溶酶介質(zhì)釋放、細(xì)胞趨化、細(xì)胞溶酶體酶釋放等；體酶釋放等；基底膜帶中連接表皮與真皮的基底膜帶中連接表皮與真皮的結(jié)構(gòu)受破壞。結(jié)構(gòu)受破壞。發(fā)病發(fā)病(f bng)機(jī)制機(jī)制第五十頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 正常皮膚粘膜或紅斑上大皰，皰壁緊張，尼氏征正常皮膚粘膜或紅斑上大皰，皰壁緊張，尼氏征（Nikolsky signNikolsky sign）陰性；）陰性； 皮損主要分布在四肢、腋下、腰際、下腹部等屈側(cè)面，皮損主要分布在四肢、腋下、腰際、下腹部等屈側(cè)面，嚴(yán)重時(shí)可以泛發(fā)全身，并累及口、鼻部位粘膜嚴(yán)重時(shí)可以泛發(fā)全身，并累及口、鼻部位粘膜 病情遷延，反復(fù)發(fā)作病情遷延，反復(fù)發(fā)作(fzu)(fzu)，長(zhǎng)

27、期不愈；，長(zhǎng)期不愈； 多發(fā)生在中老年患者；多發(fā)生在中老年患者； 可有不同程度瘙癢，可伴有發(fā)熱、不適等全身癥狀可有不同程度瘙癢，可伴有發(fā)熱、不適等全身癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第五十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1大皰性類天皰瘡：大皰性類天皰瘡：皰壁緊張性大皰；皰壁緊張性大皰；尼氏征陰性尼氏征陰性(ynxng)；可見(jiàn)血皰。可見(jiàn)血皰。第五十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1 病理組織學(xué)檢查：表皮下大皰形成，真皮內(nèi)嗜酸性病理組織學(xué)檢查：表皮下大皰形成，真皮內(nèi)嗜酸性(sun xn)粒粒細(xì)胞浸潤(rùn)。細(xì)胞浸潤(rùn)。 直接免疫熒光檢查：直接免疫熒光檢查：IgG或或C3沿皮膚基底帶沉積，部分患沿皮膚基底帶沉積，部分患者有者有IgM、IgA，IgE和和IgD線狀沉積。線狀沉積。 間接免疫熒光檢查：部分患者循環(huán)中檢測(cè)到抗基底膜間接免疫熒光檢查：部分患者循環(huán)中檢測(cè)到抗基底膜IgG抗體，少數(shù)患者為抗體，少數(shù)患者為IgE或或IgA。組織組織(zzh)病理及免疫病理病理及免疫病理第五十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1類天皰瘡：表皮類天皰瘡：表皮(biop)下大皰，內(nèi)有嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)下大皰，內(nèi)有嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)組織組織(zzh)病理及免疫病理病理及免疫病理第五十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。大皰性皮膚病1類天皰瘡：皮膚類天皰瘡：皮膚(p f)基底膜帶基底膜帶IgG沉