AIP急性間質性肺病

1、彌漫性實質性肺病(DPLD)Diffuse Parenchymal Lung DiseaseDPLD的共同特點癥狀：隱匿性、進行性、運動性、呼吸困難體征：吸氣末VelcroVelcro羅音影像學：雙肺彌漫間質性浸潤肺功能：限制性通氣異常、彌散障礙或P PA-aA-aO O2 2異常病理：肺間質炎癥和纖維化DPLD的主要癥狀隱匿性、進行性呼吸困難： 最具特征性（一般無端坐呼吸）干咳咯血：主要見于彌漫性肺泡出血綜合征和 LAM胸痛：不常見DPLD的體征吸氣末VelcroVelcro羅音杵狀指紫紺肺動脈高壓右心衰竭的體征DPLD的肺功能限制性通氣功能障礙： VC、TLC 、RV 、 FRC 、 FE

2、V1/FVC 彌散功能降低：DLCO 血氣：PaO2 、 PA-aO2 DPLD的肺功能伴氣道阻塞表現(xiàn)的間質性肺病： 結節(jié)病 郎格罕氏細胞組織細胞增多癥（LCH） 淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）間質性肺病的影像學胸片： 肺容積降低 磨玻璃樣改變 細網狀陰影 彌漫性結節(jié)影（15mm） 蜂窩肺 縱膈肺門淋巴結增大肺容積增加： LAM 結節(jié)性硬化 3期結節(jié)病 PLCH間質性肺病的影像學HRCT 胸膜下弧線狀影 不規(guī)則線狀影 不規(guī)則線網狀影 磨玻璃樣改變 實變影 小結節(jié)影 囊性變 蜂窩肺 支氣管擴張急性間質性肺炎Acute Interstitial Pneumonia (AIP)AIPAIP名稱的變遷(

3、(一) ) 1944年，Hamman-Rich發(fā)表了一組不明病因的急性進展的肺纖維化病例，并命名為“特發(fā)性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)” 1975年Liebow對IPF行進一步分類： Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia

4、 AIPAIP名稱的變遷( (二) ) 1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性間 質性肺炎(AIP)”這一獨立的名詞。 Olson等人進一步證實了其正確性，并認為AIP= Hamman-Rich Syndrome 2000年，ATS/ERS明確認定，AIP與IPF是完全不同的疾病。 病因不清、起病突然、病理為彌散性的肺泡損害(DAD) 臨 床 表 現(xiàn) 起病突然，進展迅速，迅速出現(xiàn)呼吸功能衰竭， 多需機械通氣維持，存活時間短，大部分在11 2 2月內死亡，死亡率為78%78%。 發(fā)病年齡783783歲，平均4949歲。 大多數(shù)患者既往體??；絕大多數(shù)在起病初期有類似上呼吸道感染

5、的癥狀。 實驗室檢查不具有特異性。AIP病理 廣泛分布的、表現(xiàn)均一的肺損傷 肺泡通常變形甚至塌陷 間質廣泛增厚：水腫、炎性細胞浸潤、纖維母細 胞增殖、不成熟膠原纖維的沉積 炎性細胞以單個核細胞為主 類似于UIP中的纖維母細胞灶的膠原束由間質突入肺泡腔 肺泡內，型肺泡上皮細胞增生、可見殘存的透明膜 晚期可見蜂窩肺推薦的AIP的診斷標準 6060天內有急性下呼吸道疾病 影像學為彌散的雙肺浸潤 肺活檢顯示為機化性或增殖性的彌散性肺泡損害 缺乏病因，諸如：感染、SIRSSIRS、中毒、結締組織病、既往的肺間質病 既往胸片正常IPFIPF20個月A I PA I P治 療原則：早期、大量、長期 沖擊治療

6、： 甲基強的松龍5001000mg/d 5001000mg/d 35d; 35d; 甲基強的松龍250mg/d + CTX 1.5g/d 250mg/d + CTX 1.5g/d + VCR 2mg + VCR 2mg呼吸性細支氣管炎Respiratory Bronchiolitis, RB 一種來自于重度吸煙者的肺組織的組織病理學診斷。在臨床上，RBRB病人多是無癥狀的。 19741974年，NiewoehnerNiewoehner等首先描述了上述病理表現(xiàn)：色素沉著的肺泡巨噬細胞（AMAM）沉積于呼吸性細支氣管和鄰近肺泡，伴特異性的細支氣管旁炎癥和纖維化。呼吸性細支氣管炎相關性肺間質病Res

7、piratory Bronchiolitis Associated Interstitial Lung Disease, RBILD 19871987年，MyersMyers等發(fā)現(xiàn)了6 6位具有雙肺爆裂音、限制性通氣功能障礙和影像為肺間質改變的重度吸煙的病人。終末細支氣管內及旁存在大量的成簇的AMAM，病變周圍的肺泡壁增厚伴輕度炎性細胞浸潤。RBILDRBILD是一種在組織病理學上與吸煙相關的RBRB無差異，而在臨床上表現(xiàn)為具有限制性通氣功能障礙的與吸煙相關的間質性肺病。RB和RBILD的病理(一) 主要表現(xiàn)是呼吸性細支氣管內大量的AMAM聚集；慢性炎性細胞對細支氣管和肺泡壁的浸潤。 AMAM

8、具有特異性的毛玻璃樣的嗜酸性胞質光鏡下呈棕色和細小的顆粒樣色素沉積被認為是吸煙的后果。 細支氣管周圍的肺泡壁因纖維母細胞和膠原的沉積而增厚。沒有纖維母細胞增殖灶和蜂窩肺樣表現(xiàn)。受累區(qū)域遠端的肺實質可以由過度通氣甚至肺氣腫的表現(xiàn)。細支氣管外周至肺泡壁的纖維化損傷以及炎性細胞浸潤的程度，RBILDRBILD要普遍重于RBRB。RB和RBILD的病理(二)RB與吸煙的關系RB與吸煙的關系非常明確，與人種和年齡無關；已經成為吸煙的特異性指標。吸煙史越長，AM的色素程度和纖維化程度越明顯。戒煙后1-3年AM的色素沉著可與不吸煙者相同。RBILD的影像學20%的病人X線表現(xiàn)為正常；50%可有彌散對稱的網狀

9、結節(jié)伴磨玻璃樣變。HRCT最常見的表現(xiàn)為不同程度的斑片狀陰影、磨玻璃樣改變和小葉中央型結節(jié)。RBILDRBILD肺 功 能RBILD的肺功能會隨病情的程度不同而變化，總體上是混合性通氣功能障礙，但以限制性為主、伴中度的彌散功能障礙。因為RBILD中存在RB，所以有一部分病人同時存在肺氣腫。其結果是病人具有正常的肺體積。但此類病人的DLCO會有不成比例的下降。B A L發(fā)現(xiàn)具有棕色色素沉著的AM。雖然不能鑒別RB和RBILD，但可以排除其他肺間質病。 在RBILD中可見少量的中性粒細胞，但嗜酸和淋巴細胞不會出現(xiàn)。臨 床 表 現(xiàn)在RBILD中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運動后氣短，干咳；此外還可有胸痛、

10、體重下降、乏力等。多可見雙側吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕見。治 療總體上， RB的治療效果不佳，對激素、免疫抑制劑和戒煙的反映變異大。對RBILD首先應戒煙。由于病例數(shù)目太少，糖皮質激素的療效無法肯定。對肺功能進行性加重的患者可考慮予強的松30-40mg/天1月。存 在 的 問 題 RB是一種疾病還是對吸煙的一種反應？ RB與RBILD的病理界限為何？ RB與RBILD的臨床界限（影像、肺功能、癥狀）為何？ RB與支氣管炎和肺氣腫的臨床界限為何？脫 性間質性肺炎Desquamative Interstitial Pneumonia, DIPDIP病理彌漫的肺泡間隔增寬，肺泡型上皮細胞增生，肺泡內

11、AMAM的聚集。AMAM的分布是彌散的，不以支氣管中央分布。但是AMAM仍然具有與RBRB和RBILDRBILD相同的色素。DIP與吸煙的關系大部分病人與吸煙有關。塵肺、免疫系統(tǒng)疾病、藥物反應亦可引起本病。 在DIP中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運動后 氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、 乏力等。 多可見雙側吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕 見。影 像 學3%-22%的病人，其胸部X線正常。HRCT最主要為磨玻璃樣改變。累及下肺的有73%，累及上肺的有82%；59%位于肺外周。59%有不規(guī)則的線狀、網狀影，多局限在肺底。50%有不規(guī)則的線狀陰影伴扭曲變形纖維化。雙下肺的輕微的牽引性支氣管擴張。DIPD

12、IPDIP肺 功 能限制性通氣功能和彌散功能障礙， 伴低氧血癥。B A L發(fā)現(xiàn)淋巴中性粒細胞明顯增多，亦 可見嗜酸粒細胞。 治 療強的松40-60mg/天4-6周, 逐漸 根據(jù)反應減量并持續(xù)6-9個月。淋巴細胞性間質性肺炎 Lymphocytic Interstitial Pneumonia (LIP) 1969年Liebow和Carrington用來描述肺彌漫性淋巴細胞的間質性浸潤。 ATS/ERS將LIP劃歸間質性肺病。 從血液系統(tǒng)疾病角度而言，LIP屬于淋巴增殖性疾病。（鑒別診斷）臨 床 表 現(xiàn) 多為女性，平均年齡50歲。 呼吸困難、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、發(fā)熱、關節(jié)疼痛。 常合并免

13、疫球蛋白異常。 肺功能為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。LIP病理 彌漫性肺間質的致密的淋巴細胞浸潤，支氣管周圍輕微的受累。 腺泡內無嚴重的受累。 間質淋巴細胞主要是T淋巴細胞，內有散在的B細胞、漿細胞和組織細胞。 間質纖維化很少見。影 像 學 X線為特異性的網狀、粗/細網狀結節(jié)影。 胸片上的線狀影反映的是組織學上細支氣管周圍的淋巴細胞浸潤。 HRCT：磨玻璃樣影、邊界不清的小葉中央性結節(jié)和胸膜下的小結節(jié)。支氣管血管束、小葉間隔的增厚以及淋巴結增大。LIPLIPLIP治 療糖皮質激素或聯(lián)合免疫抑制劑AIPAIP名稱的變遷( (一) ) 1944年，Hamman-Rich發(fā)表了一組不明病因的急

14、性進展的肺纖維化病例，并命名為“特發(fā)性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)” 1975年Liebow對IPF行進一步分類： Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia 沒有纖維母細胞增殖灶和蜂窩肺樣表現(xiàn)。受累區(qū)域遠端的肺實質可以由過度通氣甚至肺氣腫的表現(xiàn)。細支氣管外周至肺泡壁的纖維化損傷以及炎性細胞浸潤的程度，RBILDRBILD要普遍重于RBRB。RB和RBILD的病理(二)存 在 的 問 題 RB是一種疾病還是對吸煙