第6章 糖代謝 ppt課件

1、生物化學(xué)Biochemistry 歐樹娣歐樹娣oupeng03126食品與運用化學(xué)系食品與運用化學(xué)系第第6 6章章 糖代謝糖代謝The Metabolism of Carbohydrate 生物化學(xué)生物化學(xué)Biochemistry 歐樹娣歐樹娣oupeng03126食品與運用化學(xué)系食品與運用化學(xué)系本章教學(xué)要求本章教學(xué)要求1、了解糖代謝異常與疾病之間的關(guān)系；、了解糖代謝異常與疾病之間的關(guān)系；2、掌握糖這終身物大分子的根本知識；、掌握糖這終身物大分子的根本知識；3、掌握糖分解代謝的幾條重要途徑：糖、掌握糖分解代謝的幾條重要途徑：糖的無氧酵解、三羧酸循環(huán)和磷酸戊糖途的無氧酵解、三羧酸循環(huán)和磷酸戊糖途

2、徑，以及糖的合成代謝等徑，以及糖的合成代謝等 。生物化學(xué)生物化學(xué)1、自然界中最為豐富的有機物之一；、自然界中最為豐富的有機物之一；2、生命活動重要的碳源和能源；、生命活動重要的碳源和能源；3、新陳代謝、新陳代謝生物化學(xué)生物化學(xué)概概 述述纖維素、淀粉纖維素、淀粉蔗糖蔗糖果糖和葡萄糖果糖和葡萄糖核糖和脫氧核糖核糖和脫氧核糖糖酵解、檸檬酸循環(huán)、磷酸戊糖途徑糖酵解、檸檬酸循環(huán)、磷酸戊糖途徑糖異生途徑、糖原合成、構(gòu)造多糖合成糖異生途徑、糖原合成、構(gòu)造多糖合成糖代謝異常與疾病糖代謝異常與疾病 葡萄糖及其他糖如半乳糖、乳糖等代謝異常葡萄糖及其他糖如半乳糖、乳糖等代謝異常引起的疾病引起的疾病 血糖高、血糖低；

3、乳糖不耐受癥；半乳糖血血糖高、血糖低；乳糖不耐受癥；半乳糖血癥；肝??；心腦血管疾病等癥；肝?。恍哪X血管疾病等 缺乏某些酶時，糖原就不能分解，一那么引缺乏某些酶時，糖原就不能分解，一那么引起能量不能釋放出來，二那么由于糖原的蓄起能量不能釋放出來，二那么由于糖原的蓄積引起了糖原病積引起了糖原病生物化學(xué)生物化學(xué)本章主要內(nèi)容本章主要內(nèi)容6.1 糖的概念及其分類糖的概念及其分類 6.2 糖的消化與吸收糖的消化與吸收 6.3 糖的分解代謝糖的分解代謝 6.4 糖原的合成與分解糖原的合成與分解 6.5 糖異生作用糖異生作用6.6 血糖血糖 糖代謝異常與疾病糖代謝異常與疾病 生物化學(xué)生物化學(xué)6.1 糖的概念及

4、其分類糖的概念及其分類 一、糖的概念一、糖的概念糖：即碳水化合物，其本質(zhì)是多羥基糖：即碳水化合物，其本質(zhì)是多羥基醛和多羥基酮及其衍生物和多聚物。醛和多羥基酮及其衍生物和多聚物。醛糖、酮糖醛糖、酮糖二、糖的分類及構(gòu)造二、糖的分類及構(gòu)造生物化學(xué)生物化學(xué) 單糖單糖 Monosaccharide 寡糖寡糖 Oligosaccharide ，Disaccharide 多糖多糖 Polysaccharide 結(jié)合糖：糖脂、糖蛋白、溶酶體等結(jié)合糖：糖脂、糖蛋白、溶酶體等 糖的衍生物：糖醇、糖酸、糖胺、糖苷糖的衍生物：糖醇、糖酸、糖胺、糖苷 二、糖的分類及構(gòu)造二、糖的分類及構(gòu)造根據(jù)糖的構(gòu)造單元數(shù)目多少分為根據(jù)

5、糖的構(gòu)造單元數(shù)目多少分為3大類大類 生物化學(xué)生物化學(xué)1. 單單 糖糖Monosaccharide不能被水解成更小分子的糖不能被水解成更小分子的糖D型型葡萄糖的書寫格式葡萄糖的書寫格式環(huán)式構(gòu)造方式環(huán)式構(gòu)造方式 ，開鏈方式，開鏈方式 葡 葡萄糖的構(gòu)造與構(gòu)型葡萄糖的構(gòu)造與構(gòu)型葡萄糖的構(gòu)造與構(gòu)型葡萄糖的構(gòu)造與構(gòu)型(1)絕對構(gòu)型絕對構(gòu)型D/L型型 距羰基最遠(yuǎn)的那個不對稱碳原子的構(gòu)型定為整個糖分距羰基最遠(yuǎn)的那個不對稱碳原子的構(gòu)型定為整個糖分子的絕對構(gòu)型。其羥基向右的為子的絕對構(gòu)型。其羥基向右的為D型，向左的為型，向左的為L型型葡萄糖的構(gòu)造與構(gòu)型葡萄糖的構(gòu)造與構(gòu)型(2)相對構(gòu)型相對構(gòu)型(/)單糖的理化性質(zhì)單

6、糖的理化性質(zhì) 氧化復(fù)原反響氧化復(fù)原反響 糖苷的生成糖苷的生成 單糖的半縮醛羥基與另一分子中的羥基、氨單糖的半縮醛羥基與另一分子中的羥基、氨基或硫羥基等失水而產(chǎn)生的化合物基或硫羥基等失水而產(chǎn)生的化合物 單糖的理化性質(zhì)單糖的理化性質(zhì)斐林反響斐林反響淺藍(lán)色淺藍(lán)色棕色棕色磚紅色沉淀磚紅色沉淀 檢測糖尿病患者的尿糖檢測糖尿病患者的尿糖 指經(jīng)過水解后可產(chǎn)生幾分子一樣或不同的指經(jīng)過水解后可產(chǎn)生幾分子一樣或不同的單糖的糖，單糖間由脫水縮合的糖苷鍵相單糖的糖，單糖間由脫水縮合的糖苷鍵相銜接。二糖銜接。二糖2. 寡寡 糖糖 Oligosaccharide 3. 多糖多糖 Polysaccharide 是由很多單糖

7、分子縮合脫水而成的分支或不分支是由很多單糖分子縮合脫水而成的分支或不分支的長鏈分子。僅僅是由的長鏈分子。僅僅是由-葡萄糖的殘基組成的。葡萄糖的殘基組成的。 糖原糖原淀粉淀粉纖維素纖維素GlycogenStarchCellulose6.2 糖的消化與吸收糖的消化與吸收 一、糖的生理功能一、糖的生理功能1生命活動所需能量來源；生命活動所需能量來源；2重要的中間代謝產(chǎn)物；重要的中間代謝產(chǎn)物；3構(gòu)成生物大分子，構(gòu)成糖脂和糖構(gòu)成生物大分子，構(gòu)成糖脂和糖蛋白；蛋白；4分子識別作用。分子識別作用。生物化學(xué)生物化學(xué)6.2 糖的消化與吸收糖的消化與吸收二、糖的消化二、糖的消化小腸是消化糖類的主要部位小腸是消化糖

8、類的主要部位食物中的糖食物中的糖1. 被動轉(zhuǎn)運被動轉(zhuǎn)運 高高 低低 , 被動分散，吸收慢，不耗能；被動分散，吸收慢，不耗能；2. 自動轉(zhuǎn)運自動轉(zhuǎn)運 低低 高高 , 自動轉(zhuǎn)運，吸收快，自動轉(zhuǎn)運，吸收快， 耗能、耗能、需鈉。需鈉。 需載體蛋白協(xié)助需載體蛋白協(xié)助 順濃度差順濃度差G逆濃度差逆濃度差G 二、糖的吸收ADP+Pi ATP Glu Na+ K+ Na+泵泵小腸粘膜細(xì)胞小腸粘膜細(xì)胞 腸腸腔腔 門靜脈門靜脈 刷狀緣刷狀緣 細(xì)胞內(nèi)膜細(xì)胞內(nèi)膜 SGLSGLT T 3. 吸收途徑轉(zhuǎn)運吸收途徑轉(zhuǎn)運 小腸腸腔小腸腸腔 腸粘膜上皮細(xì)胞腸粘膜上皮細(xì)胞 門靜脈門靜脈 肝臟肝臟 體循環(huán)體循環(huán)SGLT 各種組織細(xì)

9、胞各種組織細(xì)胞 GLUT GLUT：葡萄糖轉(zhuǎn)運體：葡萄糖轉(zhuǎn)運體(glucose transporter)，已發(fā)現(xiàn)有已發(fā)現(xiàn)有5種葡萄糖轉(zhuǎn)種葡萄糖轉(zhuǎn)運體運體(GLUT 15)。6.3 糖的分解代謝糖的分解代謝生物體內(nèi)糖分解代謝的主要途徑有：生物體內(nèi)糖分解代謝的主要途徑有： 糖酵解、糖的有氧氧化、磷酸戊糖途糖酵解、糖的有氧氧化、磷酸戊糖途徑徑生物化學(xué)生物化學(xué)葡萄糖葡萄糖糖酵解糖酵解 糖的無氧分解糖的無氧分解乳酸乳酸 + 少量能量少量能量糖的有氧氧化糖的有氧氧化有氧氧化有氧氧化磷酸戊糖磷酸戊糖 NADPH + H+ 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑代謝旁路代謝旁路CO2 + H2O +大量能大量能量量6.3

10、糖的分解代謝糖的分解代謝 6.3.1糖酵解糖酵解 (glycolisis) 概念概念一系列酶將葡萄糖降解成丙酮酸并生成一系列酶將葡萄糖降解成丙酮酸并生成ATP的過程的過程生物化學(xué)生物化學(xué)其全過程共有其全過程共有11步酶促反響，分為以下步酶促反響，分為以下4個階段：個階段：1.葡萄糖葡萄糖G轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?，6- 二磷酸果糖二磷酸果糖FDP2.FDP分解為分解為2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖3.3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)變?yōu)楸崃姿岣视腿┺D(zhuǎn)變?yōu)楸?.丙酮酸復(fù)原為乳酸丙酮酸復(fù)原為乳酸反響部位：胞漿反響部位：胞漿 EMP按照能量變化分為按照能量變化分為2個階段，共個階段，共10步步1. 葡萄糖分解為三碳糖，耗

11、費葡萄糖分解為三碳糖，耗費2分子分子ATP2. 三碳糖生成丙酮酸，產(chǎn)生三碳糖生成丙酮酸，產(chǎn)生4分子分子ATP葡萄糖葡萄糖+2NAD+Pi2丙酮酸丙酮酸+2H2O+2NADH+2H+2ATP葡萄糖酵解的總反響式葡萄糖酵解的總反響式6.3.1糖酵解糖酵解 (glycolisis) 一、反響過程一、反響過程OCH2OHOCH2O-ATPADPMg2+己糖激酶肝外己糖激酶肝外葡萄糖激酶肝內(nèi)葡萄糖激酶肝內(nèi)葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖P1. 葡萄糖葡萄糖G轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?1，6- 二磷酸果糖二磷酸果糖G-6-P 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 糖原糖原 G-1-P G-6-PGn 不耗不耗ATP H3PO

12、4EMP途徑中第一個限速酶途徑中第一個限速酶1 1催化不可逆反響催化不可逆反響2 2催化效率低催化效率低3 3受激素或代謝物的調(diào)理受激素或代謝物的調(diào)理 4 4常是在整條途徑中催化初常是在整條途徑中催化初 始反響的酶始反響的酶5 5活性的改動可影響整個活性的改動可影響整個 反響體系的速度和方向反響體系的速度和方向限速酶特點6-磷酸果糖磷酸果糖磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶ATPADPMg2+1，6 - 二磷酸果糖二磷酸果糖PCH2O-PCH2OHOCH2O-PCH2O-O6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖CH2O-PCH2OHO磷酸己糖異構(gòu)酶磷酸己糖異構(gòu)酶6-磷酸果糖磷酸果糖OCH2O- P FDP PFK是第

13、二個限速酶，也是是第二個限速酶，也是EMP途徑的關(guān)途徑的關(guān)鍵酶，其活性大小控制著整個途徑的進程鍵酶，其活性大小控制著整個途徑的進程。2. FDP分解為分解為2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖1，6二磷酸果糖二磷酸果糖CH2O-PC=OCH2OHCHOCH2OHCH2O-P醛縮酶醛縮酶磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛PCH2O-PCH2O-O上述上述5 5步反響完成了糖酵解的預(yù)備階段。步反響完成了糖酵解的預(yù)備階段。包括兩個磷酸化步驟，由六碳糖裂解為兩分子三包括兩個磷酸化步驟，由六碳糖裂解為兩分子三碳糖，最后都轉(zhuǎn)變?yōu)樘继?，最后都轉(zhuǎn)變?yōu)?-3-磷酸甘油醛。磷酸甘油醛。在預(yù)備階段中，并沒有從中

14、獲得任何能量，與此在預(yù)備階段中，并沒有從中獲得任何能量，與此相反，卻耗費了兩個相反，卻耗費了兩個ATPATP分子。分子。以下的以下的5 5步反響包括氧化步反響包括氧化- -復(fù)原反響、磷酸化反響復(fù)原反響、磷酸化反響。這些反響正是從。這些反響正是從3-3-磷酸甘油醛提取能量構(gòu)成磷酸甘油醛提取能量構(gòu)成ATPATP分子。分子。CHOCH2OHCH2O-PCOOCH2OHCH2O-P P3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶NAD+NADH + H+Pi3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3. 3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)變?yōu)楸崃姿岣视腿┺D(zhuǎn)變?yōu)楸酑OOCH2OHCH2O-P P1,3二磷酸

15、甘油酸二磷酸甘油酸COOHCH2OHCH2O-P磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶ADP ATP Mg2+3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸高能高能磷酸鍵磷酸鍵 EMP第一次產(chǎn)生高能磷酸鍵；第一次產(chǎn)生高能磷酸鍵； EMP中獨一的脫氫反響，并產(chǎn)生了復(fù)原劑中獨一的脫氫反響，并產(chǎn)生了復(fù)原劑NADH。 該酶是巰基酶，所以它可被碘乙酸不可逆地抑制，所以該酶是巰基酶，所以它可被碘乙酸不可逆地抑制，所以 碘乙酸能抑制糖酵解。碘乙酸能抑制糖酵解。EMPEMP中第一次底物程度磷酸化反響中第一次底物程度磷酸化反響底物程度磷酸化：直接利用代謝中間物氧化釋放的能量產(chǎn)生ATP的磷酸化類型。 其中ATP的構(gòu)成直接與一個代謝中間物1,3-

16、二磷酸甘油酸上的磷酸基團的轉(zhuǎn)移相偶聯(lián)。 這一步反響是糖酵解過程的第7步反響，也是糖酵解過程開場收獲的階段。在此過程中產(chǎn)生了第一個ATP。COOHCH2OHCH2O-PCOOHCHO-PCH2OHCOOHC-OPCH2= =變位酶變位酶烯醇化酶烯醇化酶H2O2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHC-OPCH2= =磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶ADPATPMg2+COOHC-OHCH2= =COOHC=OCH 3 烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸第三個限速酶，第二次底物程度磷酸化第三個限速酶，第二次底物程度磷酸化3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸這一步

17、其實是分子內(nèi)的氧化復(fù)原，使分這一步其實是分子內(nèi)的氧化復(fù)原，使分子中的能量重新分布，使能量集中，第子中的能量重新分布，使能量集中，第二次產(chǎn)生了高能磷酸鍵。二次產(chǎn)生了高能磷酸鍵。高能高能磷酸鍵磷酸鍵COOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶NADH + H+NAD+COOHCHOHCH3乳酸乳酸4. 丙酮酸復(fù)原為乳酸丙酮酸復(fù)原為乳酸第第11步步 二、糖酵解小結(jié)二、糖酵解小結(jié)1. 1. 亞細(xì)胞部位亞細(xì)胞部位: : 胞液胞液需需O2O2情況情況: : 不需氧不需氧產(chǎn)物產(chǎn)物: : 乳酸乳酸產(chǎn)能情況產(chǎn)能情況(1(1分子分子G): 2G): 2分子分子ATPATP關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶(3(3個個): ):

18、 己糖激酶己糖激酶( ( 肝肝: :葡萄葡萄糖激酶糖激酶 ) ) 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶糖酵解過程糖酵解過程ATP的耗費與生成的耗費與生成三、糖酵解的生理學(xué)意義猛烈運動猛烈運動病理情況下病理情況下1糖酵解途徑是單糖分解代謝的一條最重要的根本途徑2糖酵解途徑能提供能量使機體或組織有效地順應(yīng)缺氧情況3糖酵解途徑是某些組織或細(xì)胞的主要獲能方式4糖酵解途徑是葡萄糖完全氧化分解成二氧化碳和水的必要預(yù)備階段乳酸動物乳酸動物乙醇微生物乙醇微生物丙酮酸丙酮酸葡葡萄萄糖糖糖酵解糖酵解徹底氧化分解徹底氧化分解氧氣缺乏發(fā)酵氧氣缺乏發(fā)酵 CO2 + H2O其它有機物其它有機物反響部位：反響部位

19、：細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)丙酮酸的去向丙酮酸的去向(1) 乳酸發(fā)酵：在動物和許多微生物中乳酸發(fā)酵：在動物和許多微生物中2酒精發(fā)酵：在酵母和一些微生物中酒精發(fā)酵：在酵母和一些微生物中利用該原理，可進展糧食發(fā)酵、釀酒的工藝?yán)迷撛?，可進展糧食發(fā)酵、釀酒的工藝3線粒體線粒體6.3.2 糖的有氧氧化糖的有氧氧化aerobic oxidation 有氧氧化有氧氧化葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoANADH + H+ 乳酸乳酸 無氧酵解無氧酵解三羧酸三羧酸循環(huán)循環(huán) CO2+H2O+能能量量 (線粒體線粒體)( 胞液胞液 )概念概念 葡萄糖葡萄糖 丙酮酸胞液丙酮酸胞液 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA 線粒體線粒

20、體 乙酰乙酰CoA CO2 + H2O + ATP 線粒線粒體體 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)(一一) 有氧氧化的反響過程有氧氧化的反響過程(3個階段個階段)G2分子分子CH3COCOOH2 x (NADH + H+) 線粒體線粒體 呼吸鏈呼吸鏈H2O + 2 x (2或或3)分子分子ATP 1. 葡萄糖氧化分解成丙酮酸葡萄糖氧化分解成丙酮酸 (此階段反響根本上類似糖酵解過此階段反響根本上類似糖酵解過程程)2分子分子ATP胞液胞液CH3C=OCOOH丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系2CH3COSCoA+ 2CO22 NAD+2 HSCoA2 (NADH+H+)22. 丙酮酸氧化脫羧生成乙酰丙酮酸氧化脫羧生

21、成乙酰CoA呼吸鏈呼吸鏈 2 x 3 分子分子ATP TPP 硫辛酸硫辛酸 FAD線粒體線粒體丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶二氫硫辛酸脫氫酶 TPP Vit B1 TPP Vit B1 HSCoA 泛酸泛酸硫辛酸硫辛酸 硫辛酸硫辛酸 FAD Vit B2 FAD Vit B2 NAD+ Vit PP NAD+ Vit PP酶酶輔酶輔酶 含有的含有的 Vit. Vit.丙酮酸脫氫酶系的組成丙酮酸脫氫酶系的組成3. 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)tricarboxylic acid cycle, TCAC TCAC 有氧條件下，將酵解產(chǎn)生的丙酮酸氧有氧條件下

22、，將酵解產(chǎn)生的丙酮酸氧化脫羧成乙?；擊瘸梢阴oA，再經(jīng)一系列氧化和脫，再經(jīng)一系列氧化和脫羧，最終生成二氧化碳和水并產(chǎn)生能量。羧，最終生成二氧化碳和水并產(chǎn)生能量。1 1反響過程反響過程CH3COCOOHCO22三羧酸循環(huán)的反響特點三羧酸循環(huán)的反響特點 循環(huán)一次循環(huán)一次耗費耗費1分子乙酰分子乙酰CoA 產(chǎn)生產(chǎn)生2分子分子CO2 3H2 3 x 3 = 9分子分子ATP4H2 2H 2分子分子ATP1次底物程度磷酸化次底物程度磷酸化 1分子分子ATPNADH 呼吸鏈呼吸鏈 FADH2呼吸鏈呼吸鏈 共產(chǎn)生共產(chǎn)生: 12分子分子ATP 整個循環(huán)高度不可逆整個循環(huán)高度不可逆3個不可逆反響個不可逆反響各

23、中間物參與循環(huán)，雖量不變，但在不斷更新各中間物參與循環(huán)，雖量不變，但在不斷更新 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 丙酮酸丙酮酸 丙氨酸丙氨酸 欲使中間物徹底氧化分解，必需先轉(zhuǎn)變?yōu)楸怪虚g物徹底氧化分解，必需先轉(zhuǎn)變?yōu)楸崴?需耗費氧需耗費氧 在線粒體內(nèi)進展在線粒體內(nèi)進展 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用二二 糖的有氧氧化的生理意義糖的有氧氧化的生理意義 1. 產(chǎn)生大量能量產(chǎn)生大量能量 比較比較1分子分子G經(jīng)有經(jīng)有O2氧化與無氧化與無O2酵解酵解的產(chǎn)能情況的產(chǎn)能情況 G 2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA TCAC 2.ATP 2(NADH+H+ ) 2 x 3 AT

24、P 2 x 12 ATP 胞液胞液 線粒體線粒體有氧氧化有氧氧化 G 36或或38分子分子ATP糖酵解糖酵解 G 乳酸乳酸 + 2 分子分子ATPO酵解酵解 2. TCAC是三大營養(yǎng)物糖、脂和蛋白質(zhì)氧是三大營養(yǎng)物糖、脂和蛋白質(zhì)氧化供能的共同途徑，也是三者互變的聯(lián)絡(luò)樞紐化供能的共同途徑，也是三者互變的聯(lián)絡(luò)樞紐2 X 2或或3ATP三羧酸循環(huán)是聯(lián)絡(luò)糖、脂和氨基酸代謝的樞紐三羧酸循環(huán)是聯(lián)絡(luò)糖、脂和氨基酸代謝的樞紐葡萄糖葡萄糖丙氨酸丙氨酸氨基酸氨基酸丙酮酸丙酮酸甘甘 油油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪TCA的生理意義 糖的有氧代謝是生物機體獲得能量的主要途徑糖的有氧代謝是生物機體獲得能量的主要途徑 三羧酸循環(huán)是

25、有機物質(zhì)完全氧化的共同途徑三羧酸循環(huán)是有機物質(zhì)完全氧化的共同途徑 三羧酸循環(huán)是分解代謝和合成代謝途徑的樞紐三羧酸循環(huán)是分解代謝和合成代謝途徑的樞紐 三羧酸循環(huán)產(chǎn)生的三羧酸循環(huán)產(chǎn)生的CO2，其中一部分排出體外，其中一部分排出體外，其他部分供機體生物合成需求其他部分供機體生物合成需求 (三三) 糖的有氧氧化的小結(jié)糖的有氧氧化的小結(jié)(與無氧酵解比較與無氧酵解比較) 有氧氧化有氧氧化 無氧酵解無氧酵解 一樣點一樣點: G 2分子分子丙酮酸丙酮酸 不同點不同點: 部位部位: 胞液胞液 線粒體線粒體 胞液胞液需氧情況需氧情況: 需氧需氧 不需氧不需氧 終產(chǎn)物終產(chǎn)物: CO2 + H2O 乳酸乳酸能量凈生成

26、能量凈生成(G): 36或或38 分子分子 2分子分子 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶: 4個個 3個個 胞液胞液己糖激酶己糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系檸檬酸合成酶檸檬酸合成酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶系酮戊二酸脫氫酶系6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶* *6.3.3 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑pentose phosphate psthwayH2O(一一) 簡要反響過程簡要反響過程 除糖酵解及糖的有氧氧化代謝途徑外，在細(xì)胞內(nèi)還存在糖的其它分解途徑。我們將這些途徑稱為分解代謝支路或旁路 (Catabolism shunt) 磷酸己糖旁路

27、(Hexose monophosphate shunt, HMS, 也稱磷酸戊糖途徑, pentose phosphate pathway)是這些支路中較為重要的一種。動物體中有30%的葡萄糖經(jīng)過此途徑分解。二磷酸戊糖途徑的詳細(xì)生化過程二磷酸戊糖途徑的詳細(xì)生化過程1. 氧化階段氧化階段6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖糖-內(nèi)酯內(nèi)酯6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖脫氫酶糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 -內(nèi)酯酶內(nèi)酯酶6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸脫氫酶糖酸脫氫酶 2. 非非氧氧化化階階段段5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖5-磷酸核糖磷酸核糖5-磷酸木酮糖磷

28、酸木酮糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖6-磷酸果糖磷酸果糖4-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛6-磷酸果糖磷酸果糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 三三 磷酸戊糖途徑小結(jié)磷酸戊糖途徑小結(jié)6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 5-磷酸核糖磷酸核糖 + NADPH + H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 胞液胞液(四四) 磷酸戊糖途徑生理意義磷酸戊糖途徑生理意義1. 生成生成5-磷酸核糖磷酸核糖 為核苷酸與核酸的合成提供原料為核苷酸與核酸的合成提供原料2. 2. 產(chǎn)生產(chǎn)生NADPH + H+ NADPH + H+ 及其功用及其功用 為

29、脂肪酸、膽固醇等物質(zhì)的合成提供氫為脂肪酸、膽固醇等物質(zhì)的合成提供氫 作為谷胱甘肽作為谷胱甘肽(GSSG)(GSSG)復(fù)原酶的輔酶，促進復(fù)原酶的輔酶，促進GSHGSH的生成的生成作為羥化酶系的輔酶，參與生物轉(zhuǎn)化作用作為羥化酶系的輔酶，參與生物轉(zhuǎn)化作用 * * *先天性缺乏先天性缺乏6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶患者，磷酸葡萄糖脫氫酶患者， 進食蠶豆進食蠶豆后易誘發(fā)溶血性貧血或溶血性黃疸，被稱為蠶豆病。后易誘發(fā)溶血性貧血或溶血性黃疸，被稱為蠶豆病。糖分解代謝TCAGlcGlcPyrPyrCO2+H2OMitochondrionLac, EOHPentoseCytosolEMPHMSGlycogen6.4

30、 糖原的合成與分解糖原的合成與分解非復(fù)原性末端是糖原合成與分解的起始點非復(fù)原性末端是糖原合成與分解的起始點非復(fù)原端非復(fù)原端一、糖原合成一、糖原合成glycogenesis一一 反響過程反響過程1、葡萄糖、葡萄糖 + ATP 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + ADP 2、6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 3、1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + UTP UDPG + PPi4、UDPG + Gn UDP + Gn+1 糖原合成酶糖原合成酶*糖原引物糖原引物 分支酶分支酶 UDP + ATP UTP + ADP GK / HK 變位酶UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶糖糖原原合合成成酶酶催催化化的

31、的反反響響糖原合成酶糖原合成酶O OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO OO O分支酶分支酶 -1，6-糖苷鍵相連糖苷鍵相連12-G 6-76-7分支酶的作用分支酶的作用 -1，4-糖苷鍵斷裂糖苷鍵斷裂分支酶分支酶 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 糖原合成酶糖原合成酶 ； UDPG是葡萄糖的直接供體；是葡萄糖的直接供體； 3. 每添加一個每添加一個G單位，需耗費單位，需耗費 2 分子分子A

32、TP； 4. 需分支酶催化構(gòu)成分枝；需分支酶催化構(gòu)成分枝； 5. 部位：部位： 胞液。胞液。二糖原合成特點二糖原合成特點二、糖原的分解二、糖原的分解glycogenolysis一反響過程一反響過程1、 Gn 磷酸化酶磷酸化酶* *1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 極限糊精極限糊精只存在肝、腎等中只存在肝、腎等中2、1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖糖3、6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 + Pi 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶變位酶變位酶 血糖血糖寡糖鏈寡糖鏈G糖糖原原磷磷酸酸化化酶酶的的作作用用 寡糖鏈寡糖鏈極限糊精極限糊精 轉(zhuǎn)移3個糖單位 以以 1，4糖苷鍵相連糖苷鍵相連脫

33、支酶脫支酶1. 關(guān)鍵酶 磷酸化酶 ； 脫支酶催化分支點3個糖單位轉(zhuǎn)移， 及生成少量游離葡萄糖； 部位： 胞液；4. 葡萄糖6磷酸酶是肝臟特有的二二 糖原分解特點糖原分解特點 肌糖原酵解特點肌糖原酵解特點 經(jīng)過經(jīng)過Cori氏循環(huán)氏循環(huán) 間接提供血糖間接提供血糖Cori氏循環(huán)意義氏循環(huán)意義 1 間接補充血糖間接補充血糖;2節(jié)約能源節(jié)約能源 。 糖原合成和分解的生理意義糖原合成和分解的生理意義1. 1. 進食后，進食后，G G 肝糖原和肌糖原；肝糖原和肌糖原；不進食時，肝糖原不進食時，肝糖原 G G 提提供血糖；供血糖； 經(jīng)過以上作用，參與維持血糖濃度相對恒定。經(jīng)過以上作用，參與維持血糖濃度相對恒定

34、。3. 3. 肌糖原肌糖原 G-6-P G G-6-P G 間接補充血糖。間接補充血糖。 Cori氏循環(huán)氏循環(huán) 三. 糖異生gluconeogenesis概念： 非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟堑倪^程原料： 甘油、 乳酸、丙酮酸 、生糖氨基酸等；器官： 主要在肝臟；長期饑餓或酸中毒時，腎臟可加 強糖異生作用；途徑： 根本上循糖酵解逆過程 但必需繞過3個能障) 一糖異生途徑1. 丙酮酸羧化支路 葡萄糖葡萄糖生物素生物素草酰乙酸草酰乙酸2. 1，6-二磷酸果糖轉(zhuǎn)變成二磷酸果糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸果糖磷酸果糖3. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-

35、6-磷酸酶磷酸酶 已糖激酶已糖激酶H2OPiADPATP 1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖 6 - 磷酸果糖磷酸果糖 果糖果糖-1，6-二磷酸酶二磷酸酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 ADPATPPiH2O底底物物循循環(huán)環(huán)(二) 糖異生關(guān)鍵酶 丙酮酸羧化酶、 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、 果糖-二磷酸酶、 葡萄糖-6-磷酸酶 三糖異生意義 1. 保證饑餓情況下血糖濃度的相對恒定 2. 糖異生作用有利于乳酸的回收利用 3. 協(xié)助氨基酸的分解代謝 糖 異 生 舉 例2分子乳酸 葡萄糖 耗費6分子ATP 循糖酵解逆過程循糖酵解逆過程6.6 血糖血糖一、血糖的來源和去路 血糖血糖4.446.67mmol/L食

36、物食物肝糖原肝糖原糖異糖異生生H2OH2O、CO2CO2、 能能糖原糖原脂肪、脂肪、氨基酸、氨基酸、核糖等核糖等隨尿排出隨尿排出8.89mmol/L消化吸收消化吸收分解分解非糖物質(zhì)非糖物質(zhì)合成合成 分解分解轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變腎糖閾：腎臟所能堅持的最高血糖濃度范圍腎糖閾：腎臟所能堅持的最高血糖濃度范圍8.899.99mmol/L二、血糖的調(diào)理 一肝臟調(diào)理 1. 合成糖原 2. 肝糖原分解 3. 糖異生 二腎臟調(diào)理 1. 血糖 腎糖閾時，腎小管重吸收葡萄糖 2. 血糖 腎糖閾時，部分葡萄糖隨尿排出 三神經(jīng)調(diào)理 四激素的調(diào)理*參與維持血糖濃度的相對恒定參與維持血糖濃度的相對恒定四激素的調(diào)理 血糖 胰島素* (

37、insulin) 血糖 胰高血糖素* (glucagon) 腎上腺素*(adrenaline/epinephrine) 糖皮質(zhì)激素 (glucocorticoid) 生長激素 (grouth factor) 甲狀腺激素 (thyroid hormone) 添加血糖去路添加血糖去路1. 促進肌肉、脂肪細(xì)胞載體活性，攝取促進肌肉、脂肪細(xì)胞載體活性，攝取葡萄糖；葡萄糖； 2. 促進糖的氧化；促進糖的氧化；3. 促進糖原合成；促進糖原合成；4. 促進糖轉(zhuǎn)變?yōu)橹?。促進糖轉(zhuǎn)變?yōu)橹尽?減少血糖來源減少血糖來源1. 抑制糖原分解抑制糖原分解2. 抑制糖異生。抑制糖異生。 adrenaline提高血糖濃度的

38、作用提高血糖濃度的作用腎上腺素腎上腺素 glucagon提高血糖濃度的作用提高血糖濃度的作用 添加血糖來源添加血糖來源 1. 促進肝糖原分解為葡萄糖促進肝糖原分解為葡萄糖； 2. 促進糖異生作用。促進糖異生作用。糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素糖代謝紊亂糖代謝紊亂 緣由：緣由： 生理性：生理性： 饑餓時間過長，長時間猛烈運動，饑餓時間過長，長時間猛烈運動， 高強度膂力勞動，妊娠婦女需更多能量等高強度膂力勞動，妊娠婦女需更多能量等 病理性：病理性： 1、胰島、胰島-細(xì)胞增生細(xì)胞增生 胰島素分泌過多胰島素分泌過多 2. 垂體前葉功能減退或腎上腺皮質(zhì)機能減退垂體前葉功能減退或腎上腺皮質(zhì)機能減退等等 3、嚴(yán)重肝臟

39、疾病等、嚴(yán)重肝臟疾病等 病癥：病癥： 有饑餓感，四肢無力，有饑餓感，四肢無力， 頭暈、心悸、出冷汗、面色慘白等，頭暈、心悸、出冷汗、面色慘白等， 嚴(yán)重時可引起低血糖昏迷嚴(yán)重時可引起低血糖昏迷/甚至休克甚至休克 (一一) Hypoglycemia 二二Hyperglycemia and glucosuria 緣由：緣由：生理性：生理性： 飲食性糖尿，情感性糖尿飲食性糖尿，情感性糖尿病理性：病理性： 腦垂體及腎上腺皮質(zhì)功能亢進，腎性糖腦垂體及腎上腺皮質(zhì)功能亢進，腎性糖尿等。尿等。 臨床繼續(xù)性高血糖和糖尿多見于糖尿病臨床繼續(xù)性高血糖和糖尿多見于糖尿病患者，患者， 中醫(yī)稱為中醫(yī)稱為“消渴癥消渴癥三三diabetes mellitus病因：胰島素缺乏病因：胰島素缺乏 糖的來源糖的來源 、去路、去路 出現(xiàn)出現(xiàn)高血糖高血糖 及糖及糖尿；尿； “三多一少三多一少病癥病癥 ： 患者能量缺乏患者能量缺乏 有饑餓感有饑餓感 多食；多食；多食多