1.血液疾病總論

1、造血干細胞發(fā)育淋巴系統(tǒng)和單核巨噬細胞系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)的組成T、B細胞的分化單核巨噬細胞系統(tǒng)單核巨噬系統(tǒng)的組成單核巨噬系統(tǒng)的成熟脾臟解剖淋巴系統(tǒng)組成中樞淋巴器官周圍淋巴器官胸腺胚胎肝 出生后骨髓淋巴結(jié)扁桃體脾及消化道、呼吸道淋巴組織T TB B細胞的分化細胞的分化單單核核巨巨噬噬系系統(tǒng)統(tǒng)的的活活化化 血液系統(tǒng)疾病分類紅細胞疾病貧血紅細胞增多癥粒系統(tǒng)疾病粒細胞缺乏中性粒細胞分葉功能不全Pelger-het畸形惰性白細胞綜合征類白血病反應(yīng)炎癥性組織細胞增多癥惡性組織細胞病等各類淋巴瘤急慢性淋巴細胞白血病多發(fā)性骨髓瘤 單核細胞核和巨噬疾病淋巴細胞和漿細胞疾病血液系統(tǒng)疾病分類造血干細胞疾病陣發(fā)性睡眠

2、性血紅蛋白尿骨髓增生異常綜合征再生障礙性貧血急性非淋巴細胞白血病脾功能亢進出血性疾病血管性紫癜血小板減少性紫癜凝血障礙性疾病彌漫性血管內(nèi)凝血血栓性疾病血液病學(xué)(hematology)還包括輸血學(xué)(tranfusion medicine)貧血定義貧血定義貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(shù)(RBC)和(或)血細胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準。貧貧血血分分類類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細胞的形態(tài)大細胞性小細胞性正細胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生貧血的細胞學(xué)分類貧血的嚴重劃分及標(biāo)準血紅蛋白濃度貧血嚴重程度30g/L3559g

3、/L90g/L極重度重度中度輕度貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類相關(guān)疾病增生不良性貧血增生性貧血再生障礙性貧血貧血除再生障礙性貧血以外貧血貧血發(fā)病機制和病因分類紅細胞生成減少性貧血造血干祖細胞異常造血調(diào)節(jié)異常造血原料不足利用障礙 紅細胞破壞過多貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病紅細胞生成因素的影響造血細胞造血細胞調(diào)節(jié)造血原料干細胞因子(stem cell factor,SCF)、白細胞介素(IL)l粒單集落刺激因子（G-CSF）、紅細胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)、干擾素(INF)、前列腺素(PGE)等多能造血干細

4、胞、髓系干細胞及各期紅細胞造血細胞增殖、分化、代謝以及細胞構(gòu)件如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12)、微量元素再再生生障障礙礙性性貧貧血血Aplastic Anemia發(fā)病與原發(fā)和繼發(fā)的造血干細胞缺陷、骨髓微環(huán)境受損有關(guān)骨髓造血功能衰竭癥臨床表現(xiàn)為全細胞減少及相關(guān)的貧血、出血、感染綜合癥，免疫治療有效造血干祖細胞異常造血干祖細胞異常先先天天性性紅紅細細胞胞生生成成異異常常性性貧貧血血Congenital dyserythropoietic anemia, CDA難治性貧血常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳II I IV I I I 造血干祖細胞異常造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病骨髓增生異常綜合癥各類造血系統(tǒng)惡性腫瘤造血調(diào)節(jié)異常骨髓基質(zhì)細胞受損淋巴細胞功能亢進造血調(diào)節(jié)因子水平異常造血細胞凋亡亢進骨髓壞死骨髓纖維化骨髓硬化癥大理石病T細胞功能亢進AAB細胞功能亢進免疫相關(guān)性全血