腦干腦炎課件

1、+腦干腦炎是指發(fā)生于腦干的炎癥，是散發(fā)腦干腦炎是指發(fā)生于腦干的炎癥，是散發(fā)性腦炎的一種表現(xiàn)類型。性腦炎的一種表現(xiàn)類型。+散發(fā)性腦炎不是一個(gè)獨(dú)立的疾病散發(fā)性腦炎不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,它包括原它包括原發(fā)性病毒性腦炎和急性脫髓鞘病兩大類。發(fā)性病毒性腦炎和急性脫髓鞘病兩大類。前者是病毒直接侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)果前者是病毒直接侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)果,后者是機(jī)體免疫功能異常引起的過敏反應(yīng)后者是機(jī)體免疫功能異常引起的過敏反應(yīng),一般認(rèn)為也是由病毒感染所誘發(fā)一般認(rèn)為也是由病毒感染所誘發(fā) 。+臨床特點(diǎn)包括：常有前驅(qū)感染史，急性或臨床特點(diǎn)包括：常有前驅(qū)感染史，急性或亞急性起病，主要表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害、亞急性起病，主要

2、表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害、共濟(jì)失調(diào)、長(zhǎng)束征、意識(shí)障礙。共濟(jì)失調(diào)、長(zhǎng)束征、意識(shí)障礙。+腦干腦炎多為良性單相病程，但因病變部腦干腦炎多為良性單相病程，但因病變部位特殊，有時(shí)預(yù)后兇險(xiǎn)位特殊，有時(shí)預(yù)后兇險(xiǎn)。+屬屬DNA 病毒的各種皰疹病毒感染是最常見病毒的各種皰疹病毒感染是最常見的病因。的病因。+并非每例病毒性腦干腦炎均能夠明確其病并非每例病毒性腦干腦炎均能夠明確其病原學(xué)，國外能明確病因的也多為個(gè)案報(bào)道。原學(xué)，國外能明確病因的也多為個(gè)案報(bào)道。+依靠目前的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)手段，尚難明確大依靠目前的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)手段，尚難明確大多數(shù)腦干腦炎的病原學(xué)，這可能是造成臨多數(shù)腦干腦炎的病原學(xué)，這可能是造成臨床分類困難的原因之一床

3、分類困難的原因之一。+患者腦脊液生化檢查大部分正常，這符合患者腦脊液生化檢查大部分正常，這符合病毒性感染的腦脊液表現(xiàn)，支持病毒可能病毒性感染的腦脊液表現(xiàn)，支持病毒可能是腦干腦炎最常見的病因。是腦干腦炎最常見的病因。+病毒學(xué)說的觀點(diǎn)認(rèn)為，病毒直接侵犯髓鞘，病毒學(xué)說的觀點(diǎn)認(rèn)為，病毒直接侵犯髓鞘，引起良性單相炎性脫髓鞘腦??；免疫學(xué)說引起良性單相炎性脫髓鞘腦?。幻庖邔W(xué)說的觀點(diǎn)認(rèn)為，病毒感染后出現(xiàn)超敏反應(yīng)，的觀點(diǎn)認(rèn)為，病毒感染后出現(xiàn)超敏反應(yīng)，誘發(fā)急性脫髓鞘腦病，并可演變?yōu)槎喟l(fā)性誘發(fā)急性脫髓鞘腦病，并可演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化，這在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中已獲得證實(shí)硬化，這在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中已獲得證實(shí)。+病理形態(tài)學(xué)：腦干腦炎的病理改

4、變與急性病理形態(tài)學(xué)：腦干腦炎的病理改變與急性播散性腦脊髓炎以及伴有壞死傾向的急性播散性腦脊髓炎以及伴有壞死傾向的急性多發(fā)性硬化難以區(qū)別（較一般多發(fā)性硬化難以區(qū)別（較一般MS炎性反應(yīng)炎性反應(yīng)更徹底）更徹底）+有助于腦干腦炎的診斷（無病原學(xué)證據(jù)）有助于腦干腦炎的診斷（無病原學(xué)證據(jù)）:+ 任何年齡都可發(fā)病任何年齡都可發(fā)病,以青壯年居多以青壯年居多;+ 急性或亞急性起病急性或亞急性起病,大部分病人病前大部分病人病前12 周有周有上呼吸道感染或其他病毒感染史上呼吸道感染或其他病毒感染史;+ 有一側(cè)或兩側(cè)腦干受累的癥狀及體征有一側(cè)或兩側(cè)腦干受累的癥狀及體征,首發(fā)癥首發(fā)癥狀大多為單個(gè)或多個(gè)顱神經(jīng)或錐體束受損

5、的表現(xiàn)狀大多為單個(gè)或多個(gè)顱神經(jīng)或錐體束受損的表現(xiàn),顱神經(jīng)損害以舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、面神經(jīng)、外顱神經(jīng)損害以舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、面神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見展神經(jīng)、三叉神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見,錐體束錐體束損害多較輕。從顱神經(jīng)受侵犯的平面判斷損害多較輕。從顱神經(jīng)受侵犯的平面判斷,腦橋腦橋最易受累最易受累,其次為延髓其次為延髓; 意識(shí)障礙少見意識(shí)障礙少見。+腦脊液檢查正?；蜉p度細(xì)胞數(shù)和腦脊液檢查正?；蜉p度細(xì)胞數(shù)和/ 或蛋白或蛋白增高增高,顱內(nèi)壓增高不明顯顱內(nèi)壓增高不明顯; +病程常有自限性病程常有自限性;+激素治療有效激素治療有效,預(yù)后好預(yù)后好;+MRI 異常率低異常率低,但有助于鑒別

6、診斷但有助于鑒別診斷;大部分大部分無強(qiáng)化無強(qiáng)化;+腦電圖異常程度較輕腦電圖異常程度較輕,陽性率較低陽性率較低 + (1) 臨床表現(xiàn)多樣臨床表現(xiàn)多樣, 缺乏典型癥狀體征是誤診的常缺乏典型癥狀體征是誤診的常見原因。見原因。BBE 的癥狀對(duì)臨床診斷缺乏明確的指向的癥狀對(duì)臨床診斷缺乏明確的指向性性, 僅部分患者病前有感染史僅部分患者病前有感染史, 且其癥狀體征與腦且其癥狀體征與腦干梗死極相似干梗死極相似, 故兩者容易誤診。故兩者容易誤診。+(2) 常規(guī)檢查對(duì)此病無特異性。腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋常規(guī)檢查對(duì)此病無特異性。腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白增高只有助于診斷而并無特異性白增高只有助于診斷而并無特異性; 頭顱頭顱MR

7、 I 此此病與腦干梗死均可顯示長(zhǎng)病與腦干梗死均可顯示長(zhǎng)T 1、長(zhǎng)、長(zhǎng)T 2信號(hào)信號(hào), 且以腦且以腦橋多發(fā)橋多發(fā), 可同時(shí)伴有大腦半球病灶可同時(shí)伴有大腦半球病灶; 病灶較少強(qiáng)化。病灶較少強(qiáng)化。 +(3) 臨床醫(yī)師對(duì)臨床醫(yī)師對(duì)BBE 認(rèn)識(shí)不足以致趨向于常見病診認(rèn)識(shí)不足以致趨向于常見病診斷是導(dǎo)致誤診的根本原因。斷是導(dǎo)致誤診的根本原因。BBE 與腦干梗死的臨與腦干梗死的臨床表現(xiàn)雖然相似床表現(xiàn)雖然相似, 但經(jīng)各項(xiàng)檢查排除腦血管病危險(xiǎn)但經(jīng)各項(xiàng)檢查排除腦血管病危險(xiǎn)因素后因素后,仔細(xì)分析病情并密切觀察病情發(fā)展仍可明仔細(xì)分析病情并密切觀察病情發(fā)展仍可明確診斷。確診斷。 +橋臂供血主要由長(zhǎng)旋動(dòng)脈、橋外側(cè)下動(dòng)脈橋臂

8、供血主要由長(zhǎng)旋動(dòng)脈、橋外側(cè)下動(dòng)脈(由小腦前下動(dòng)脈發(fā)出分支由小腦前下動(dòng)脈發(fā)出分支) 和橋外側(cè)后動(dòng)脈和橋外側(cè)后動(dòng)脈(由小腦上動(dòng)脈發(fā)出分支由小腦上動(dòng)脈發(fā)出分支) 共同完成共同完成,側(cè)支循側(cè)支循環(huán)較豐富環(huán)較豐富,故該區(qū)梗死罕見。故該區(qū)梗死罕見。+橋臂綜合征臨床表現(xiàn)：損傷面、聽、前庭、橋臂綜合征臨床表現(xiàn)：損傷面、聽、前庭、三叉三叉4 個(gè)神經(jīng)根個(gè)神經(jīng)根,一般不伴有外展神經(jīng)的持一般不伴有外展神經(jīng)的持續(xù)性麻痹續(xù)性麻痹,無錐體束受損表現(xiàn)。無錐體束受損表現(xiàn)。+一過性外展不全和凝視麻痹是由于受缺血一過性外展不全和凝視麻痹是由于受缺血影響和梗死灶周圍水腫所致影響和梗死灶周圍水腫所致, 隨著供血的改隨著供血的改善和水腫

9、的消退則癥狀也隨之消失。善和水腫的消退則癥狀也隨之消失。+多發(fā)性硬化病程有緩解和復(fù)發(fā)的特點(diǎn)多發(fā)性硬化病程有緩解和復(fù)發(fā)的特點(diǎn),有痛有痛性痙攣、核間性眼肌麻及眼震的表現(xiàn)性痙攣、核間性眼肌麻及眼震的表現(xiàn);其其MRI 陽性診斷率可達(dá)陽性診斷率可達(dá)85 %100 % ,病灶累及病灶累及范圍廣。范圍廣。+腦干腦炎治療后病灶縮小或消失腦干腦炎治療后病灶縮小或消失,基本不復(fù)基本不復(fù)發(fā)發(fā),多呈良性單相病程多呈良性單相病程,并不是多發(fā)性硬化的并不是多發(fā)性硬化的首次發(fā)作首次發(fā)作。 +腦干腫瘤多起病緩慢腦干腫瘤多起病緩慢,進(jìn)行性加重進(jìn)行性加重,病變向腦病變向腦干內(nèi)外蔓延干內(nèi)外蔓延,使腦室受壓使腦室受壓,晚期合并高顱壓

10、晚期合并高顱壓,臨臨床上出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等表床上出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等表現(xiàn)現(xiàn),MRI 有助于診斷：水腫，占位，受壓變有助于診斷：水腫，占位，受壓變形，增強(qiáng)掃描可有異常腫塊強(qiáng)化影。形，增強(qiáng)掃描可有異常腫塊強(qiáng)化影。+急性播散性腦脊髓炎與腦干腦炎在臨床病急性播散性腦脊髓炎與腦干腦炎在臨床病理上很難鑒別理上很難鑒別,病灶是否累及脊髓是鑒別的病灶是否累及脊髓是鑒別的關(guān)鍵？關(guān)鍵？+肌力肌力級(jí)以下，應(yīng)診斷級(jí)以下，應(yīng)診斷BBE 伴吉蘭伴吉蘭-巴雷綜合征。巴雷綜合征。+BBE 與與Fisher 綜合征臨床表現(xiàn)相似，均有眼肌麻痹、綜合征臨床表現(xiàn)相似，均有眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腦脊液蛋白細(xì)胞分離，應(yīng)著重與共濟(jì)失調(diào)和腦脊液蛋白細(xì)胞分離，應(yīng)著重與FS 鑒鑒別。別。+BBE 必須有意識(shí)障礙或錐體束征，反映了嚴(yán)重的必須有意識(shí)障礙或錐體束征，反映了嚴(yán)重的腦干病變。約腦干病變。約1 / 3 的的BBE 患者頭顱患者頭顱MRI 可見腦干、可見腦干、丘腦、小腦和大腦白質(zhì)的長(zhǎng)丘腦、小腦