門靜脈海綿樣變

1、門靜脈海綿樣變概 念u 門靜脈海綿樣變 ( cavenomotous transformation of the portal vein, CTPV)是由于門靜脈主干部分或完全血流受阻，門靜脈壓力增高所致的形態(tài)學(xué)改變；機(jī)體為減輕門靜脈高壓，在肝門區(qū)形成大量側(cè)支循環(huán)血管叢，由于這些血管在大體標(biāo)本切面觀呈海綿狀血管瘤樣改變而得名u 門靜脈海綿樣變是機(jī)體為保證肝臟血流和正常肝功能的一種代償性病變，是形成肝前型門靜脈高壓癥的原因，約占門靜脈高壓癥的3. 5%u 該病首先由Balfour等在1869年報(bào)道，近年隨著診斷技術(shù)的提高, CTPV的臨床報(bào)道日益增多CTPV病因與形成機(jī)制u CTPV分為原發(fā)性和

2、繼發(fā)性u 對于原發(fā)性CTPV的病因至今尚有爭論，主要有 3種理論：門靜脈先天異常；門靜脈血管瘤； 門靜脈栓塞的結(jié)果u 目前多認(rèn)為原發(fā)性CTPV由先天性畸形所致，主要由于肝門及分支結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育異常，或出生后臍靜脈和導(dǎo)管閉鎖過程累及門靜脈主干和它的分支，使門脈管腔缺失、狹窄甚至閉鎖u 原發(fā)性CTPV以兒童多見繼發(fā)性CTPV的病理過程u主要病理過程為門靜脈主干或分支完全或部分阻塞后局部血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變，門脈系統(tǒng)血流緩慢、受阻而導(dǎo)致門靜脈壓力增高，繼發(fā)地引起門腔靜脈間的吻合靜脈開放、擴(kuò)張等u同時(shí)，為維持肝臟的血液供應(yīng)，減輕門靜脈高壓，在閉塞的門靜脈周圍逐漸形成多條伸入肝內(nèi)的側(cè)支靜脈，側(cè)支血管可來源

3、于與淋巴管、膽道、血管伴行的小靜脈及新生的靜脈血管，這些血管跨過阻塞的門靜脈，將遠(yuǎn)側(cè)血液引入肝內(nèi)門靜脈分支，在肝門和肝十二指腸韌帶內(nèi)形成側(cè)支血管網(wǎng)。這主要是機(jī)體為保證肝臟供血而形成的代償性病變CTPV的CT直接征象u主要為門靜脈系統(tǒng)的異常門靜脈狹窄或阻塞平掃表現(xiàn)肝區(qū)及門靜脈走行區(qū)異常但邊緣清楚的軟組織密度影動(dòng)脈期見軟組織內(nèi)迂曲、擴(kuò)張的血管影；門靜脈期肝內(nèi)門靜脈主干及分支不顯影或門靜脈走行區(qū)由不成比例迂曲呈瘤樣擴(kuò)張的海綿樣血管所代替。門靜脈期門靜脈主干或分支腔內(nèi)可見不強(qiáng)化的低密度充盈缺損，缺損為完全或不完全性，同時(shí)可見門脈血管壁強(qiáng)化，此為腔內(nèi)血栓/癌栓所致血管增生產(chǎn)生的病理生理反應(yīng)重建MIP像可

4、見廣泛形成的側(cè)支血管網(wǎng) (包括門靜脈-腸系膜靜脈、門靜脈-脾靜脈、門靜脈-胃靜脈等)CTPV的CT間接征象u肝實(shí)質(zhì)灌注異常肝實(shí)質(zhì)灌注異常：動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)周圍高密度帶狀影；而門靜脈期期，整個(gè)肝臟呈均勻密度影u門靜脈回流靜脈血管增生、迂曲、擴(kuò)張門靜脈回流靜脈血管增生、迂曲、擴(kuò)張：門靜脈高壓可于胃左靜脈、脾靜脈及腸系膜上/下靜脈連接區(qū)見到迂曲、擴(kuò)張呈扇形走行側(cè)支循環(huán)u繼發(fā)性膽系改變征象繼發(fā)性膽系改變征象：門脈膽支的迂曲擴(kuò)張引起膽管壁不規(guī)則類似于膽管炎的改變，因此又稱“假膽管炎征”。膽囊周圍靜脈曲張和膽管表面靜脈叢壓迫膽管引起膽管狹窄不規(guī)則，而膽管癌一般侵及整個(gè)膽管，因此這種改變又稱“假膽管癌征”u腸淤

5、血腸淤血：門脈系統(tǒng)栓塞，腸系膜靜脈回流受阻，致使腸壁血管靜脈高壓，CT表現(xiàn)為門靜脈期腸道壁橫斷面上表現(xiàn)為多個(gè)大小相近的密度增高結(jié)節(jié)影，由于靜脈高壓而產(chǎn)生腸壁水腫和腹水u脾大脾大圖1肝門區(qū)增強(qiáng)后明顯增多的迂曲血管叢(白箭頭)。肝臟S6呈高密度影,肝S5呈片狀低密度影。圖2此為長達(dá)25年肝硬化患者發(fā)生CTPV重建的MIP冠狀成像,門靜脈主干低密度充盈缺損,即門靜脈主干血栓形成(白箭頭)。鄧小飛,汪志杰,高勇.門靜脈海綿樣變性的MSCT表現(xiàn);Shanghai Medical Imaging,2007,Vol.16,No.3圖3腸系膜靜脈回流血管與門脈系統(tǒng)形成廣泛的側(cè)支循壞(白箭頭)。圖4增強(qiáng)掃描橫斷

6、面腸壁內(nèi)多個(gè)高密度結(jié)節(jié)影。腸壁明顯水腫(白箭頭)鄧小飛,汪志杰,高勇.門靜脈海綿樣變性的MSCT表現(xiàn);Shanghai Medical Imaging,2007,Vol.16,No.3肝左葉肝癌示不均勻強(qiáng)化，形態(tài)欠規(guī)則。a）CT平掃示門靜脈增粗（白箭），其周圍見多發(fā)點(diǎn)狀及簇狀軟組織密度影（黑箭）；b）門靜脈期顯示門靜脈主干增粗，內(nèi)可見條狀充盈缺損（白箭），周圍見多發(fā)簇狀血管強(qiáng)化影，提示擴(kuò)張的膽管周圍靜脈叢（黑箭）；c）門靜脈期顯示充盈缺損的門靜脈主干（白箭）及紆曲擴(kuò)張的膽囊靜脈（黑箭）殷小平,李彩英,封海龍,馮平勇；放射學(xué)實(shí)踐J,2008,23(2)圖3示 膽囊周圍及門靜脈走向區(qū)見大量增粗曲張靜脈血管圖4示肝的一過性異常強(qiáng)化，動(dòng)脈期表現(xiàn)為肝周散在帶狀高密度區(qū)，顯示門脈主干栓塞HCC正常門靜脈結(jié)構(gòu)消失，肝門、門靜脈及左右支走行區(qū)見迂曲、擴(kuò)張的竇隙狀管樣結(jié)構(gòu)實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志，2003年第4期第6期HCC MSCT能準(zhǔn)確診斷CTPV，但是僅僅診斷該疾病遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠，還應(yīng)從以下方面加以詳細(xì)描述：u肝癌合并CTPV門靜脈癌栓者，應(yīng)詳細(xì)描述癌栓情況及側(cè)支血管的代償情況注 意u由于肝血流灌注發(fā)生改變，肝臟各段情況如何? Valerie V等研究發(fā)現(xiàn)在CTPV患者，肥大萎縮綜合征較為明顯，比如肝臟尾葉肥大、慢性肝病改變以及門脈高壓等表現(xiàn)，但左外側(cè)段萎縮和段正?；蛭s在CTPV具有特