氨基酸代謝PPT學習教案

1、會計學1氨基酸代謝氨基酸代謝第1頁/共47頁第2頁/共47頁（一）氮平衡（一）氮平衡 體內蛋白質的合成與分解處于動態(tài)平衡中體內蛋白質的合成與分解處于動態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動態(tài)平衡，這種動態(tài)平衡就稱為態(tài)平衡，這種動態(tài)平衡就稱為氮平衡氮平衡第3頁/共47頁第4頁/共47頁第5頁/共47頁 谷類蛋白質含賴氨酸較少而含色氨酸較多谷類蛋白質含賴氨酸較少而含色氨酸較多 豆類蛋白質含賴氨酸較多而含色氨酸較少豆類蛋白質含賴氨酸較多而含色氨酸較少 第6頁/共47頁第7頁/共47頁食食物物淀粉淀粉脂肪脂肪蛋白質蛋白質一一. 蛋白質的消化蛋白質的消化氨基酸氨

2、基酸蛋白酶消化部位：胃、腸（為主）消化部位：胃、腸（為主）第8頁/共47頁第9頁/共47頁 蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖NH2CHCNHCH- -R1OR2-NH CH CNHCH- -R3OR4-NH CH CNHCHR5OR6COOH氨基肽酶氨基肽酶內肽酶內肽酶羧基肽酶羧基肽酶NH2CHCNHCHORCOOHR氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶第10頁/共47頁（1 1）氨基酸載體的轉運）氨基酸載體的轉運 耗能的主動吸收耗能的主動吸收存在于小腸粘膜細胞、腎小管細胞、肌肉細胞存在于小腸粘膜細胞、腎小管細胞、肌肉細胞等形成等形成氨基酸氨基酸- -載體載體-Na-Na+ +三聯

3、復合物三聯復合物二、蛋白質的吸二、蛋白質的吸收收 氨基酸進入組織細胞的需鈉主動轉運機制氨基酸進入組織細胞的需鈉主動轉運機制ADP+PiADP+PiATPATPK K+ +K K+ +NaNa+ +NaNa+ +NaNa+ +氨基酸氨基酸NaNa+ +氨基酸氨基酸外外膜膜內內K K+ +-ATP-ATP酶酶載體蛋白質載體蛋白質第11頁/共47頁第12頁/共47頁食物蛋食物蛋白白消化吸收消化吸收體內合成體內合成（非必需氨基酸（非必需氨基酸 ）蛋白質（主蛋白質（主）合合成成酮體酮體氧化供能氧化供能糖糖脫羧脫羧胺類胺類轉變轉變其它含氮化合物其它含氮化合物經腎排出經腎排出 ( (1g/d)1g/d)氨氨

4、基基酸酸代代謝謝庫庫分解分解脫氨脫氨 - -酮酸酮酸（生成尿素）（生成尿素）組織蛋白組織蛋白質質分分解解氨基酸的來源和去路氨基酸的來源和去路 第13頁/共47頁 最主要的反應最主要的反應 存在于大多數組織中存在于大多數組織中 有多種方式：轉氨基有多種方式：轉氨基 氧化脫氨基氧化脫氨基 聯合脫氨基（為主）聯合脫氨基（為主） 非氧化脫氨基非氧化脫氨基一氨基酸的脫氨基作用一氨基酸的脫氨基作用第14頁/共47頁L-L-氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)L-amino acid oxidase)是一種是一種需氧脫氫酶，以需氧脫氫酶，以FADFAD或或FMNFMN為輔基

5、，脫下的氫原子交為輔基，脫下的氫原子交給給O O2 2，生成，生成H H2 2O O2 2。該酶活性不高，在各組織器官中。該酶活性不高，在各組織器官中分布局限，因此作用不大。分布局限，因此作用不大。（一）氧化脫氨基作用（一）氧化脫氨基作用 反應過程包括脫氫和水解兩步反應過程包括脫氫和水解兩步 -2H +H2OR-CH（NH2）COOH R-C（=NH）COOH R-COCOOH + NH3 第15頁/共47頁 NAD +L-谷氨酸脫氫酶NADH+H +ATP、GTPADP、GDP -酮戊二酸L-谷氨酸CCH2CH2CCOOHOOHOCHNH2CH2CH2CCOOHOOHCCH2CH2CCOOH

6、OOHNH+H2O-H2O+ NH3(NADP+) (NADPH+H +)L-L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用第16頁/共47頁第17頁/共47頁CHNH2R1COOHCR2COOHOCR1COOHOCHNH2R2COOH+轉氨酶第18頁/共47頁第19頁/共47頁轉氨基作用機制轉氨基作用機制第20頁/共47頁臨床意義：急性肝炎患者血清臨床意義：急性肝炎患者血清ALT升高升高ALT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸又稱谷丙轉氨酶（又稱谷丙轉氨酶（GPT）ALT第21頁/共47頁*天冬氨酸氨基轉移酶天冬氨酸氨基轉移酶（AST）又稱谷草轉氨酶）又稱谷草

7、轉氨酶(GOT)臨床意義：心肌梗患者血清臨床意義：心肌?；颊哐錋ST升高升高AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸第22頁/共47頁Ala-酮戊二酸-酮戊二酸丙酮酸GluALT草酰乙酸AspGluAST肝中活性最高肝中活性最高心肌心肌中活性最高中活性最高 第23頁/共47頁第24頁/共47頁+ H2OL-谷氨酸脫氫酶+ NH3-氨基酸 -酮戊二酸L-谷氨酸轉氨酶 -酮酸NAD+H2N CHRCOOHCRCOOHONADH + H+CCH2CH2CCOOHOOHOH2N CHCH2H2CCCOOHOOH轉氨酶轉氨酶L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶第25

8、頁/共47頁Ala + -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸 + GluGlu + NAD+ + H2O -酮戊二酸酮戊二酸+ NADH + NH4+ Ala + NAD+ + H2O丙酮酸丙酮酸 + NADH + NH4+第26頁/共47頁特點：特點：有氨生成，反應過程可逆有氨生成，反應過程可逆生理意義：生理意義： * *體內合成非必需氨基酸的主要途徑體內合成非必需氨基酸的主要途徑 * * 肝、腎等組織肝、腎等組織主要脫氨主要脫氨途徑途徑第27頁/共47頁 二、氨基酸的脫羧基作用二、氨基酸的脫羧基作用R R RR R RCH-NHCH-NH2 2 + OHC-Py + OHC-Py HC-N=CH

9、-Py HC-N=CH-Py H H2 2C=N=CH-PyC=N=CH-Py COOH COOH COOH COOH RCHNH2 + OHC-Py + OHC-Py 胺胺H H2 2O O酶：氨基酸脫羧酶酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛輔酶：磷酸吡哆醛作用：產生一些特殊的生理物質作用：產生一些特殊的生理物質去路：由肝內去路：由肝內胺氧化酶胺氧化酶氧化，氧化，醛醛酸酸CO2 2第28頁/共47頁 胺是體內的生理活性物質，主要在肝中滅活。胺是體內的生理活性物質，主要在肝中滅活。RCH2NH2胺RCHO醛胺氧化酶RCOOH酸醛氧化酶第29頁/共47頁第30頁/共47頁血血氨氨氨氨基基酸酸脫脫氨氨

10、基基腸腸道道吸吸收收氨氨腎腎臟臟泌泌氨氨合合成成尿尿素素合合成成G Gl ln n合合成成氨氨基基酸酸及及其其它它含含氮氮物物第31頁/共47頁尿素腸菌尿素酶2NH3 + CO2H2O第32頁/共47頁GlnGlu谷氨酰胺酶H2ONH3堿酸入血NH4+隨尿排出CHNH2COOHCH2CH2COOHCHNH2COOHCH2CH2CONH2第33頁/共47頁（一）丙氨酸（一）丙氨酸- -葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)（二）谷氨酰胺的運氨作用（二）谷氨酰胺的運氨作用第34頁/共47頁+ H2ONADH + H+ NH3氨基酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸NAD+丙酮酸AlaAlaAlaG丙酮酸GG-酮戊 二酸谷氨酸

11、尿素肌肉血液肝（一）丙氨酸（一）丙氨酸- -葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)第35頁/共47頁GlnGlu谷氨酰胺酶H2ONH3CHNH2COOHCH2CH2COOHCHNH2COOHCH2CH2CONH2Gln合成酶（腦、肌肉）NH3 + ATPADP + Pi（肝、腎） GlnGln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式。存和運輸形式。第36頁/共47頁GlnGluH2ONH3CHNH2COOHCH2CH2COOHCHNH2COOHCH2CH2CONH2CHNH2COOHCH2COOHAsp+ATP AMP + PPiCHNH2COOHCH2CONH2Asn+天冬

12、酰胺酶天門冬氨酸與天門冬酰胺的轉化天門冬氨酸與天門冬酰胺的轉化第37頁/共47頁三、氨的排泄三、氨的排泄直接排氨：魚類、原生動物等水生動物直接排氨：魚類、原生動物等水生動物把氨轉變成尿酸排出：鳥類和爬行類把氨轉變成尿酸排出：鳥類和爬行類尿素排出：人類和其他哺乳動物尿素排出：人類和其他哺乳動物第38頁/共47頁第39頁/共47頁尿素NH3 + CO2H2ONH3鳥氨酸瓜氨酸精氨酸H2OH2O精氨酸酶線粒體胞液尿素合成的鳥氨酸循環(huán)尿素合成的鳥氨酸循環(huán)第40頁/共47頁高血氨癥與肝昏迷高血氨癥與肝昏迷* * 血氨正常參考值：血氨正常參考值： mol/L* *引起高血氨癥主要原因：引起高血氨癥主要原因

13、： 肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙* *可能的機制：可能的機制： 腦中氨升高，消耗腦中氨升高，消耗 - -酮戊二酸（轉變?yōu)楣劝彼嵬於幔ㄞD變?yōu)楣劝彼幔?，使三羧酸循環(huán)減弱，），使三羧酸循環(huán)減弱，ATPATP合成減少，引起大腦功合成減少，引起大腦功能障礙，嚴重時昏迷。能障礙，嚴重時昏迷。* *降低血氨的措施降低血氨的措施： 限制蛋白進食量，給腸道抑菌藥物，限制蛋白進食量，給腸道抑菌藥物， 給谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺給谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺第41頁/共47頁氨基酸 -酮酸NH3合成非必需氨基酸轉變成糖和脂肪氧化供能第42頁/共47頁草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循環(huán)三羧

14、酸循環(huán)琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸延胡索酸延胡索酸氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系苯丙、酪苯丙、酪蛋、蘇、絲、蛋、蘇、絲、纈纈、異亮異亮天冬天冬亮、色亮、色、異亮、異亮丙、甘、丙、甘、絲、半胱絲、半胱、蘇、蘇、色色糖糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA磷酸丙糖磷酸丙糖脂肪酸脂肪酸脂脂肪肪甘油甘油亮、賴亮、賴、苯丙、酪、色、苯丙、酪、色谷谷精、組、精、組、脯脯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA酮體酮體第43頁/共47頁 生糖氨基酸：可在體內轉變成葡萄糖的氨基酸生糖氨基酸：可在體內轉變成葡萄糖的氨基酸 生酮氨基酸：可在體內轉變成酮體的氨基酸生酮氨基酸：可在體內轉變成酮體的氨基酸生糖兼生酮氨基酸：二者皆可轉變的氨基酸生糖兼生酮氨基酸：二者皆可轉變的氨基酸 類別類別 氨基酸氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸 Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、OHPro、 Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Met生酮氨基酸生酮氨基酸 Leu、Lys生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp 第44頁/共47頁CO2CH2NH2CHOHOHOHSAMTyrPheCH2NHCH3CHOHOHOH酪氨酸轉氨酶酪氨酸酶酪氨酸羥化酶（四