脈絡膜裂囊腫.

1、一、脈絡膜裂囊腫 二、神經(jīng)元移行異常 腦裂畸形 灰質異位癥1、脈絡膜裂囊腫 脈絡膜裂 是胚胎時期脈絡膜襞突入側腦室形成脈絡叢時所經(jīng)的裂隙，隨著胚胎的發(fā)育,側腦室脈絡叢及其脈絡膜裂向尾側伸展,彎曲到達側腦室顳角的尖端,二者走行相一致,呈狹長的“C”字形。有學者測得脈絡膜裂長度為(23. 853. 22) cm。脈絡膜裂在MRI上表現(xiàn)為邊緣光滑銳利、走行自然的含腦脊液裂隙。顳部在矢狀位和冠狀位顯示,以冠狀位為佳。房部在矢狀位和橫軸位可顯示,以橫軸位為佳。體部較窄細,在各方位顯示均欠佳。常規(guī)CT由于空間分辨率較低和部分容積效應影響而難以清楚地顯示。脈絡膜裂可相應分為體部、房部和顳部。在經(jīng)過側腦室中央

2、部的冠狀位切面上，脈絡裂位于上方的穹窿和下方的背側丘腦之間脈絡膜裂囊腫：房部顳部脈絡膜裂囊腫的成因目前尚不十分清楚,神經(jīng)外胚層及血管軟膜的殘留可能為該囊腫形成的原因，在胎兒發(fā)育時期,沿脈絡膜裂形成原始脈絡膜叢時如果發(fā)生問題,就可能在脈絡膜裂的任何一處形成脈絡膜裂囊腫。2 診斷標準診斷標準 符合以下幾點可做出脈絡膜裂囊腫的診斷1) mri顯示脈絡膜裂處典型的囊腫性病變,內部信號均勻且與腦脊液信號一致,無壁結節(jié)及軟組織腫塊,無水腫及強化；2) 囊腫與臨床表現(xiàn)無關；3) 復查時囊腫無變化。 3.4 鑒別診斷 (1) 蛛網(wǎng)膜囊腫：與脈絡膜裂囊腫的密度或信號一致,但多位于顳葉前方或鄰近環(huán)池內。 (2)

3、表皮樣囊腫: 多見于橋小腦角池，為匍匐樣或塑型狀生長，形態(tài)不規(guī)則，體積較大，密度或信號不均勻，flair和dwi上均呈高信號；病灶內含有脂肪時，ct值常低于-20hu，t1wi呈信號稍高，且在脂肪抑制后呈低信號。 (3)側腦室顳角:脈絡膜裂囊腫位于側腦室顳角和環(huán)池之間,如能在msct的mpr后的圖像上或mri冠狀面觀察到囊腫位于脈絡膜裂內，并且于矢狀面見囊腫沿脈絡膜裂呈特征性斜行走行,有利于和側腦室顳角鑒別。 (4)腦軟化灶:年齡較大者多有腦血管病的病史,臨床上多有相應部位的神經(jīng)癥狀； ct和mri還可發(fā)現(xiàn)其他部位的缺血灶或軟化灶，伴有腦室、腦池及腦溝的擴大。兒童?？勺匪莸皆绠a(chǎn)或外傷等病史，有

4、利于診斷。 (4)腦內囊腫：腦內囊腫極少見,雖然信號可與脈絡膜裂囊腫一致,但多位于大腦半球、丘腦或小腦等部位，并且體積多較脈絡膜裂囊腫大。 2、神經(jīng)元移行異常顱腦先天畸形1、胼胝體發(fā)育異常、胼胝體發(fā)育異常：缺如、發(fā)育不全2、柔腦膜發(fā)育異常、柔腦膜發(fā)育異常 顱內內脂肪瘤 蛛網(wǎng)膜囊腫3、神經(jīng)管閉合異常、神經(jīng)管閉合異常 腦膨出 chiari畸形4、神經(jīng)元移行異常、神經(jīng)元移行異常 無腦回與巨腦回畸形 多小腦回畸形 腦裂畸形 灰質異位癥 單側巨腦畸形5、前腦發(fā)育異常、前腦發(fā)育異常 前腦無裂畸形 視-隔發(fā)育不良6、顱后窩畸形、顱后窩畸形 dandy-walker畸形 joubert綜合征7、下丘腦、下丘腦

5、-垂體軸垂體缺如、發(fā)育垂體軸垂體缺如、發(fā)育 不全和重復畸形不全和重復畸形8、顱縫早閉、顱縫早閉胚胎第8周神經(jīng)元開始從生發(fā)基質沿膠質纖維向外移行，形成大腦皮質，放射狀排列的膠質纖維起引導作用，任何阻止神經(jīng)元移行的因素均可引起移行異常，受阻的時間和嚴重程度可造成我種病變，無腦回畸形、巨腦回畸形、腦裂畸形、灰質異位、多小腦回畸形等腦裂畸形：節(jié)段性生發(fā)基質形成失敗或原始神經(jīng)母細胞移行發(fā)生節(jié)段性失敗，通常為雙側性，往往貫穿整個大腦皮質從側腦室壁至半球表面。裂的邊緣襯有發(fā)育異常的皮質，腔內面有軟腦膜和室管膜縫合而成的膜覆蓋。閉唇型腦裂畸形并灰質異位，單腔腦室，預后相對好可存活至成人，可不伴有任何與腦裂畸形相關的臨床癥狀，意外發(fā)現(xiàn)。開唇型底邊向外的扇形或梯形。預后差，常早年死于慢性感染和呼吸衰竭單腔腦畸形為兩側側腦室間透明隔缺如，側腦室融合為一，常見臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈及發(fā)作性四肢抽搐。圖一，男性25歲，發(fā)作性四肢抽搐伴意識不清9月。圖2女32歲頭暈一月伴雙手麻木，視力下降單腔腦畸形灰質異位神經(jīng)元從側腦室壁上的生發(fā)基質中沿膠質纖維向外移行以形成大腦皮質的過程中發(fā)生的任何阻滯均可形成灰質異位。較輕的灰質異位往往表現(xiàn)為癲癇，發(fā)病通常在15歲以后，表現(xiàn)為