小兒心力衰竭的診斷治療

1、 心力衰竭是一種復(fù)雜的臨床癥候群心力衰竭是一種復(fù)雜的臨床癥候群 各種心臟病的嚴(yán)重階段各種心臟病的嚴(yán)重階段 小兒死亡的重要原因小兒死亡的重要原因 傳統(tǒng)概念傳統(tǒng)概念 僅認(rèn)為是血液動力學(xué)障礙僅認(rèn)為是血液動力學(xué)障礙體動脈供血不足，排出量下降體動脈供血不足，排出量下降靜脈系統(tǒng)淤血，環(huán)路異常。靜脈系統(tǒng)淤血，環(huán)路異常。 近代概念近代概念 心力衰竭是心肌基因表心力衰竭是心肌基因表達(dá)異常及功能障礙的超負(fù)荷達(dá)異常及功能障礙的超負(fù)荷性心肌病。性心肌病。 HFHF的概念更新的概念更新 有足夠回心血量，由于心臟前、后負(fù)荷增有足夠回心血量，由于心臟前、后負(fù)荷增加或心肌本身病變所引起的搏血功能不全加或心肌本身病變所引起的搏

2、血功能不全或搏血功能正常而回心血量過多而不能將或搏血功能正常而回心血量過多而不能將其完全搏出，以致氧氣和能量不能滿足組其完全搏出，以致氧氣和能量不能滿足組織需要，造成神經(jīng)、激素過度激活，以及織需要，造成神經(jīng)、激素過度激活，以及心臟、血管、心肌細(xì)胞、基因、分子、旁心臟、血管、心肌細(xì)胞、基因、分子、旁分泌、自分泌異常所致血液動力學(xué)改變所分泌、自分泌異常所致血液動力學(xué)改變所引起的綜合征引起的綜合征 心肌源性心肌功能損傷心肌源性心肌功能損傷 心臟前、后負(fù)荷過重心臟前、后負(fù)荷過重 神經(jīng)、內(nèi)分泌過度激活神經(jīng)、內(nèi)分泌過度激活 細(xì)胞因子參與細(xì)胞因子參與 神經(jīng)激素神經(jīng)激素 細(xì)胞因子系統(tǒng)長期，慢性激活，促細(xì)胞因子

3、系統(tǒng)長期，慢性激活，促心肌重塑，心肌損傷及功能惡化心肌重塑，心肌損傷及功能惡化RAASRAAS激活；激活；SNSSNS激活；激活；細(xì)胞因子細(xì)胞因子TNF-TNF-，IL-6IL-6，1 1，1010等等HF HF 發(fā)病機制新認(rèn)識發(fā)病機制新認(rèn)識 心肌重塑心肌重塑（remodelingremodeling） 心肌重塑是心衰發(fā)生和發(fā)展的心肌重塑是心衰發(fā)生和發(fā)展的 基本機制基本機制, ,神經(jīng)激素神經(jīng)激素細(xì)胞因子激活細(xì)胞因子激活 對重塑起關(guān)鍵的促發(fā)作用對重塑起關(guān)鍵的促發(fā)作用 二者二者互為因果，形成惡性循環(huán)互為因果，形成惡性循環(huán)SNS SNS 激活激活RAAS RAAS 激活激活氧化應(yīng)激氧化應(yīng)激細(xì)胞因子細(xì)

4、胞因子直接心臟直接心臟毒性作用毒性作用前后負(fù)荷前后負(fù)荷心肌耗氧心肌耗氧室壁張力室壁張力心力衰竭心力衰竭心肌細(xì)胞損傷心肌細(xì)胞損傷心肌細(xì)胞凋亡心肌細(xì)胞凋亡心肌間質(zhì)纖維化心肌間質(zhì)纖維化心肌重塑心肌重塑 年長兒心衰的癥狀與成人相似年長兒心衰的癥狀與成人相似 乏力乏力 活動后氣急活動后氣急 食欲減退食欲減退 腹痛和咳嗽腹痛和咳嗽 嬰幼兒心衰癥狀：嬰幼兒心衰癥狀： 呼吸淺快呼吸淺快 喂養(yǎng)困難喂養(yǎng)困難 體重增長緩慢體重增長緩慢 多汗多汗體征：體征：1.1.心肌功能障礙：心肌功能障礙：心臟擴大：急性心肌炎心臟擴大：急性心肌炎/ /快速性心律失常等快速性心律失常等早期心衰，心臟擴大常不明顯早期心衰，心臟擴大常不

5、明顯心動過速：心動過速： 嬰兒嬰兒160160次次/ /分分 兒童兒童100100次次/ /分分心音改變：心音低鈍心音改變：心音低鈍 奔馬律奔馬律外周灌注不良：脈壓差低外周灌注不良：脈壓差低 四肢涼四肢涼體征：體征：2.2.肺淤血肺淤血呼吸急促呼吸急促 重者呼吸困難與發(fā)紺重者呼吸困難與發(fā)紺肺部啰音肺部啰音 濕啰音濕啰音-肺泡水腫肺泡水腫 哮鳴音哮鳴音-支氣管粘膜水腫支氣管粘膜水腫 PA or LA PA or LA擴大擴大咯泡沫血痰咯泡沫血痰 嬰幼兒少見嬰幼兒少見 肺泡和支氣管粘膜淤血肺泡和支氣管粘膜淤血體征：體征：3.3.體循環(huán)淤血體循環(huán)淤血肝臟增大肝臟增大 3 cm 3 cm 動態(tài)變化動態(tài)

6、變化 注意膈肌位置注意膈肌位置 提示容量負(fù)荷過重提示容量負(fù)荷過重頸靜脈怒張頸靜脈怒張 肝頸靜脈回流征陽性肝頸靜脈回流征陽性 嬰兒此征常不明顯嬰兒此征常不明顯 水腫：水腫： 小嬰兒常為全身性小嬰兒常為全身性 眼瞼與骶尾部較明顯眼瞼與骶尾部較明顯 體重較快增長體重較快增長 極少表現(xiàn)為周圍凹陷性水腫極少表現(xiàn)為周圍凹陷性水腫按患紐約心臟病學(xué)會按患紐約心臟病學(xué)會(NYHA)(NYHA)提出提出 ：適用于適用于兒童兒童主要按患兒癥狀和活動能力分為主要按患兒癥狀和活動能力分為4 4級級 I I級：級： 體力活動體力活動不不受限制受限制 學(xué)齡期兒童能夠參加體育課，學(xué)齡期兒童能夠參加體育課， 能和同齡兒童一樣活

7、動。能和同齡兒童一樣活動。 級：級：體力活動體力活動輕度輕度受限。休息時無任何不適受限。休息時無任何不適 一般活動可引起疲乏、心悸或呼吸困難一般活動可引起疲乏、心悸或呼吸困難 學(xué)齡期兒童能夠參加體育課，但活動量比同齡兒童小學(xué)齡期兒童能夠參加體育課，但活動量比同齡兒童小 可能存在繼發(fā)性生長障礙可能存在繼發(fā)性生長障礙級：級：體力活動體力活動明顯明顯受限。受限。 少于平時一般活動即可出現(xiàn)癥狀少于平時一般活動即可出現(xiàn)癥狀 例如步行例如步行15 min15 min，就可感到疲乏、心悸或呼吸困難，就可感到疲乏、心悸或呼吸困難 學(xué)齡期兒童不能參加體育活動學(xué)齡期兒童不能參加體育活動 存在繼發(fā)性生長障礙。存在繼

8、發(fā)性生長障礙。級：不能級：不能從事任何體力活動從事任何體力活動 休息時亦有心衰癥狀，休息時亦有心衰癥狀， 并在活動后加重并在活動后加重 存在繼發(fā)性生長障礙存在繼發(fā)性生長障礙 嬰兒嬰兒心功能分級可參考下列改良心功能分級可參考下列改良RossRoss心衰心衰分級計分法分級計分法 病史：病史： 出汗出汗 呼吸過快呼吸過快 體格檢查：呼吸困難體格檢查：呼吸困難 呼吸次數(shù)呼吸次數(shù) 心率次數(shù)心率次數(shù) 肝大肝大癥狀和體征 0 1 2病史 出汗 僅頭部 頭部及軀干 頭部及軀干 （活動時） （安靜時） 呼吸過快 偶爾 較多 常有體格檢查 呼吸 正常 吸氣凹陷 呼吸困難呼吸次數(shù)（次呼吸次數(shù)（次/min）0 1 2

9、 0-1y 60 1-6y 45 7-10y 35 11-14y 28心率（次心率（次/min） 0 1 2 0-1y 170 1-6y 115 7-10y 100 11-14y 90肝大（肋緣下）肝大（肋緣下） 3cm 0-2分分 無心衰無心衰 3-6分分 輕度心衰輕度心衰 7-9分分 中度心衰中度心衰 10-12分分 重度心衰重度心衰1.胸部胸部X X線片：線片：心臟增大心臟增大 CTR0.5 (0.55)CTR0.5 (0.55) 肺淤血肺淤血 肺水腫肺水腫2.2.心電圖：心電圖： 有助于病因診斷有助于病因診斷 指導(dǎo)洋地黃應(yīng)用指導(dǎo)洋地黃應(yīng)用 3.超聲心動圖：超聲心動圖：病因診斷病因診斷

10、心臟增大心臟增大 心臟收縮和舒張功能心臟收縮和舒張功能4.4.腦利鈉肽腦利鈉肽 成人：血漿成人：血漿BNP100ng/LBNP100ng/L 診斷準(zhǔn)確性診斷準(zhǔn)確性 83%83% 臨床綜合診斷：臨床綜合診斷： 病因：病因： 器質(zhì)性心臟病器質(zhì)性心臟病/ /引起心衰的病因引起心衰的病因 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：癥狀癥狀 體征是診斷心衰的重要依據(jù)體征是診斷心衰的重要依據(jù) 輔助檢查輔助檢查一、一般治療一、一般治療1.1.休息和飲食休息和飲食2.2.供氧：動脈導(dǎo)管依賴的先心不能供氧供氧：動脈導(dǎo)管依賴的先心不能供氧3.3.體位：體位：4.4.維持水電解質(zhì)平衡：維持水電解質(zhì)平衡： 低鹽飲食低鹽飲食 利尿劑應(yīng)用利尿

11、劑應(yīng)用 二、病因及合并癥的治療二、病因及合并癥的治療 先天性心臟病先天性心臟病 心律失常心律失常 感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎三、三、藥物治療藥物治療（一）正性肌力藥：（一）正性肌力藥：（1）洋地黃制劑：）洋地黃制劑： 地高辛：地高辛： 口服口服負(fù)荷量負(fù)荷量(毛地黃化量毛地黃化量) 未成熟兒未成熟兒 1020 ugkg， 足月新生兒足月新生兒 2030 ugkg， 嬰幼兒嬰幼兒 3040 ugkg， 年長兒年長兒 2530 ug kg 靜脈靜脈注射用量注射用量: 為上述量的為上述量的34 有心肌病變有心肌病變(如心肌炎如心肌炎)者，劑量宜適當(dāng)減少者，劑量宜適當(dāng)減少1/3 首次劑量為負(fù)荷量的首次

12、劑量為負(fù)荷量的12， 余量再分余量再分2次，每次間隔次，每次間隔68 h 最后一次負(fù)荷量用后最后一次負(fù)荷量用后12 h，開始給予維持量，開始給予維持量 每次為負(fù)荷量的每次為負(fù)荷量的18110，q12h西地蘭：西地蘭：靜注靜注 負(fù)荷量：負(fù)荷量： 新生兒新生兒 20 ugkg 2歲歲 30 ugkg 首次用負(fù)荷量的首次用負(fù)荷量的1213 余量分余量分23次，每次間隔次，每次間隔68 h (2)-腎上腺素受體激動劑：腎上腺素受體激動劑： 主要適用于毛地黃制劑療效不顯著主要適用于毛地黃制劑療效不顯著 或有毒性反應(yīng)以及血壓偏低的患兒。或有毒性反應(yīng)以及血壓偏低的患兒。 常用制劑有多巴胺、多巴酚丁胺常用制劑

13、有多巴胺、多巴酚丁胺 多巴胺常用劑量為多巴胺常用劑量為510 ug(kgmin) 多巴酚丁胺劑量為多巴酚丁胺劑量為520 ug/(kgmin)， 應(yīng)盡量采用最小有效量應(yīng)盡量采用最小有效量 對特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄對特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄 (IHSS)、房顫、房撲患兒禁忌使用。、房顫、房撲患兒禁忌使用。 (3)(3)磷酸二酯酶抑制劑：磷酸二酯酶抑制劑： 對心臟病手術(shù)后的心衰患兒效果顯著對心臟病手術(shù)后的心衰患兒效果顯著 長期應(yīng)用增加死亡率長期應(yīng)用增加死亡率米力農(nóng)：米力農(nóng)： 靜注首次劑量為靜注首次劑量為50ug50ugkg kg ，10 min10 min 以后持續(xù)靜脈點滴，劑量為以后持續(xù)靜

14、脈點滴，劑量為0 025250 05 5 ugug(kg(kgmin)min)。(4)心先安心先安(環(huán)磷酸腺苷葡甲胺，環(huán)磷酸腺苷葡甲胺，MCA)： 24mgkg，每天，每天1次，共用次，共用57 d(5)左西孟旦左西孟旦(1evosimendan)：鈣增敏劑鈣增敏劑 治療心臟手術(shù)后和擴張性心肌病的心衰，治療心臟手術(shù)后和擴張性心肌病的心衰，短期使用有良好療效短期使用有良好療效。 （二）利尿劑二）利尿劑 速尿速尿 氫氯噻嗪氫氯噻嗪 安體舒通（螺內(nèi)酯）安體舒通（螺內(nèi)酯） 小劑量開始，逐漸增加小劑量開始，逐漸增加 慢性心衰慢性心衰 ：噻嗪類與保鉀利尿劑聯(lián)合：噻嗪類與保鉀利尿劑聯(lián)合 間歇維持間歇維持 不

15、良反應(yīng)：不良反應(yīng)：水電解質(zhì)丟失水電解質(zhì)丟失 神經(jīng)激素激活神經(jīng)激素激活 RAASRAAS 低血壓和氮質(zhì)血癥低血壓和氮質(zhì)血癥 （三）血管擴張劑（三）血管擴張劑 主要用于心室充盈壓增高者，可使心排主要用于心室充盈壓增高者，可使心排 血量增加，而對左室充盈壓降低或正常者血量增加，而對左室充盈壓降低或正常者不宜使用。不宜使用。 對肺淤血嚴(yán)重，肺毛細(xì)血管嵌壓明顯增高，對肺淤血嚴(yán)重，肺毛細(xì)血管嵌壓明顯增高，心排血量輕至中度下降者，宜選用靜脈擴心排血量輕至中度下降者，宜選用靜脈擴張藥張藥 對心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，對心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，而肺毛細(xì)血管嵌壓在正常或略升高時，宜而肺毛細(xì)血

16、管嵌壓在正常或略升高時，宜選用小動脈擴張藥選用小動脈擴張藥心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，肺毛細(xì)血管嵌壓升高時，宜選用均衡擴張肺毛細(xì)血管嵌壓升高時，宜選用均衡擴張小動脈和靜脈藥物。小動脈和靜脈藥物。急性心衰時常用靜脈注射的硝酸甘油或硝普急性心衰時常用靜脈注射的硝酸甘油或硝普鈉鈉（四）（四） ACEI-心衰治療的基石心衰治療的基石 阻斷阻斷RAAS及抑制緩激肽分解及抑制緩激肽分解 逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu)逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu) 減輕心臟前、后負(fù)荷減輕心臟前、后負(fù)荷 卡托普利卡托普利(captopril)：為短效制劑，：為短效制劑， 初始劑量初始劑量05mg(kgd) 每周遞增每

17、周遞增1次，每次增加次，每次增加03 mgkgd 最大耐受量最大耐受量5 mg(kgd)，分次，分次q 8 h口服口服 慢性心衰療程：慢性心衰療程： 持續(xù)時間至少持續(xù)時間至少6個月以上個月以上 至心臟縮小到接近正常為至心臟縮小到接近正常為止止 苯那普利（苯那普利（benazepril)：為長效制劑：為長效制劑初始劑量初始劑量01 mg(kgd)，每日，每日1次口服次口服每周遞增每周遞增1次，每次增加次，每次增加01 mg(kgd)最大耐受量最大耐受量03 mg(kgd)慢性心衰療程：同上慢性心衰療程：同上禁忌證：禁忌證：低血壓、腎功能不全、高血鉀、低血壓、腎功能不全、高血鉀、 血管神經(jīng)性水腫等

18、血管神經(jīng)性水腫等（五）五）受體阻滯劑：受體阻滯劑： 慢性心衰的一線藥物慢性心衰的一線藥物 阻斷交感神經(jīng)的過度激活阻斷交感神經(jīng)的過度激活 抑制心肌肥厚抑制心肌肥厚 抑制細(xì)胞凋亡及氧化應(yīng)激反應(yīng)抑制細(xì)胞凋亡及氧化應(yīng)激反應(yīng) 改善心肌細(xì)胞生物學(xué)特性改善心肌細(xì)胞生物學(xué)特性常用藥物：常用藥物：美托洛爾美托洛爾(metoprolo1)： 為選擇性為選擇性1-受體阻滯劑受體阻滯劑 初始劑量初始劑量0205 mg(kgd) po 每周遞增每周遞增1次，每次增加次，每次增加05 mg(kgd) 最大耐受量最大耐受量2 mg(kgd)，分，分2次口服次口服 持續(xù)時間至少持續(xù)時間至少6個月以上個月以上 至心臟縮小到接近

19、正常為止至心臟縮小到接近正常為止 卡維地洛卡維地洛(carvedilo1)： 為非選擇性為非選擇性一受體阻滯劑，并有一受體阻滯劑，并有受體阻滯作用，受體阻滯作用，故兼有擴血管作用故兼有擴血管作用 初始劑量初始劑量01 mg(kgd)，分，分2次口服次口服 每周遞增每周遞增1次，每次增加次，每次增加01 mg(kgd)，最大耐，最大耐受量受量0308 mg(kgd)，分，分2次口服，次口服， 維持時間同上。維持時間同上。 注意事項：注意事項：宜在心衰癥狀穩(wěn)定時使用，可與其他抗心衰藥物宜在心衰癥狀穩(wěn)定時使用，可與其他抗心衰藥物合并應(yīng)用合并應(yīng)用小劑量開始，逐步增加至最大耐受量，長療程小劑量開始，逐步

20、增加至最大耐受量，長療程心臟傳導(dǎo)阻滯、心動過緩、基礎(chǔ)血壓過低、心功心臟傳導(dǎo)阻滯、心動過緩、基礎(chǔ)血壓過低、心功能能級及支氣管哮喘等，禁忌使用。級及支氣管哮喘等，禁忌使用。(六六)血管緊張素血管緊張素受體拮抗劑受體拮抗劑(ARB)：阻斷血管緊張素阻斷血管緊張素的作用的作用用對用對ACEI不耐受或效果不佳者不耐受或效果不佳者常用藥有洛沙坦常用藥有洛沙坦(1osartan)、纈沙坦、纈沙坦valsartan)效應(yīng)與效應(yīng)與ACEI相似。相似。洛沙坦劑量為洛沙坦劑量為12 mg(kgd) (七七)醛固酮拮抗劑：醛固酮拮抗劑：阻斷心肌及間質(zhì)重構(gòu)阻斷心肌及間質(zhì)重構(gòu)阻斷醛固酮的效應(yīng)阻斷醛固酮的效應(yīng)適用于心功能適用于心功能 級患兒