免疫性疾病患兒的護理

1、免疫性疾病患兒的護理免疫性疾病患兒的護理 Caring for Children with Immune Disorders1 12 23 34 45 56 67 78 8 兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點 原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷病 繼發(fā)性免疫缺陷病繼發(fā)性免疫缺陷病 風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 過敏性紫癜過敏性紫癜 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征識記敘述風(fēng)濕熱、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的臨床表現(xiàn)。陳述免疫性疾病、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的心理護理。理解比較風(fēng)濕熱和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的護理要點。概括風(fēng)濕熱心臟炎時護理的具體措施。學(xué)習(xí)目標(biāo)

2、運用制定過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的護理計劃。能夠解答患兒和家長提出的有關(guān)免疫性疾病、風(fēng)濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的健康問題。一、兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點u兒童免疫包括：非特異性免疫 特異性免疫u非特異性免疫包括：u屏障防御機制屏障防御機制u細胞吞噬系統(tǒng)細胞吞噬系統(tǒng)u補體系統(tǒng)和其他免疫分子作用補體系統(tǒng)和其他免疫分子作用u特異性免疫包括：細胞免疫 體液免疫二、原發(fā)性免疫缺陷病 （PRIMARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES，PID） u 概念 是因免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全，免疫應(yīng)答發(fā)生障礙，導(dǎo)致的一種或多種免疫功能缺損的疾病。u 特征 反復(fù)、嚴重

3、的感染，同時伴有免疫監(jiān)視和免疫穩(wěn)定功能異常，而發(fā)生自身免疫性疾病、過敏性疾病和惡性腫瘤。 臨床表現(xiàn)u反復(fù)和慢性感染：感染多為機會性感染，以呼吸道感染最常見，常反復(fù)發(fā)作或遷延不愈，治療效果不佳。u遺傳性：X-連鎖遺傳、常染色體隱性遺傳多見。u自身免疫性疾病和惡性腫瘤：以淋巴系統(tǒng)腫瘤多見。u伴隨癥狀：特殊面容、先天性心臟病、難以控制的驚厥、出血傾向等。二、原發(fā)性免疫缺陷病二、原發(fā)性免疫缺陷病 常見護理診斷/問題u有感染的危險u焦慮二、原發(fā)性免疫缺陷病二、原發(fā)性免疫缺陷病 護理措施u采取保護性隔離，定時測量體溫，及時發(fā)現(xiàn)感染征象。u抗體缺陷者，免疫球蛋白維持治療過程中可發(fā)生過敏反應(yīng)，需密切觀察病情變

4、化，以免發(fā)生意外。u飲食指導(dǎo)，足夠熱量、蛋白質(zhì)和維生素，以增強機體的抵抗力。 u及時傾聽患兒和家長的心聲，給予心理支持。u健康教育。二、原發(fā)性免疫缺陷病二、原發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺陷病 （SECONDARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES，SID） u 概念 是出生后因不利的環(huán)境因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)暫時性功能障礙，一旦不利因素被糾正，免疫功能即可恢復(fù)正常。u 病因u感染感染：是免疫缺陷的臨床表現(xiàn)之一，也是導(dǎo)致是免疫缺陷的臨床表現(xiàn)之一，也是導(dǎo)致SIDSID的原的原因。因。u營養(yǎng)紊亂：營養(yǎng)紊亂：是是SIDSID的另一個重要原因，發(fā)展中國家尤為的另一個重要原因，發(fā)展中國家尤為

5、突出。突出。 臨床表現(xiàn)u共同特點是反復(fù)感染，且多為機會感染。u反復(fù)感染尤其是胃腸道感染可引起更嚴重的營養(yǎng)吸收障礙而加重營養(yǎng)不良。u感染本身也可直接引起免疫功能的進一步惡化。u“營養(yǎng)不良-免疫功能下降-感染-加重營養(yǎng)不良”的惡性循環(huán)，構(gòu)成了兒童時期重要的疾病譜。三、繼發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME，AIDS 即艾滋病，是由人類免疫缺陷病毒所引起的一種傳播迅速、病死率極高的感染性疾病。三、繼發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺陷病 病因及流行病學(xué)uHIV對熱敏感，5630分鐘能滅活，50濃度的酒精、0.3的過氧化

6、氫、0.2次氯酸鈉及10漂白粉，經(jīng)10分鐘能滅活病毒。u傳染源：患者和無癥狀病毒攜帶者。uHIV主要存在于血液、精子、子宮和陰道分泌物中。其他體液如唾液、眼淚和乳汁亦含有病毒，均具有傳染性。u母嬰傳播是兒童HIV感染的主要途徑，其次為血源傳播。三、繼發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺陷病 臨床表現(xiàn)u潛伏期約 210 年，平均 5 年。此期無任何臨床表現(xiàn)。u常見表現(xiàn)：發(fā)熱、厭食、多汗、體重減輕和疲乏無力、慢性腹瀉。口腔霉菌感染、中耳炎或上呼吸道感染、全身淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。生長發(fā)育障礙。u突出表現(xiàn)：感染。尤其是機會性感染。最常見的機會性感染為卡氏肺囊蟲肺炎。三、繼發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺

7、陷病常見護理診斷/問題u有感染的危險u營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量u恐懼u社交孤立三、繼發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺陷病 護理措施u預(yù)防和控制機會性感染是減輕患兒痛苦、緩解病情、延長患兒生命的重要措施。u采取保護性隔離、每月輸注免疫球蛋白以減少感染機會，并遵醫(yī)囑應(yīng)用復(fù)方新諾明控制感染。u飲食應(yīng)富含高維生素和含鋅豐富的食物，且清淡易消化，少量多餐。u監(jiān)測病情，注意觀察藥物療效及副作用。u心理護理，健康教育三、繼發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺陷病四、風(fēng)濕熱（RHEUMATIC FEVER） u風(fēng)濕熱是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)的免疫炎性疾病。u年齡以515歲多見。以冬春季節(jié)、寒冷、潮濕地

8、區(qū)發(fā)病率高。u治療不徹底可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。 病理過程u分滲出、增生和硬化三期。u增生期主要存在于心肌和心內(nèi)膜，特點為形成風(fēng)濕小體或風(fēng)濕性肉芽腫，是診斷風(fēng)濕熱的病理依據(jù)。u硬化期纖維組織增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。四、風(fēng)濕熱四、風(fēng)濕熱臨床主要表現(xiàn)u心臟炎：最嚴重的表現(xiàn)，以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。心內(nèi)膜炎多次復(fù)發(fā)可使心瓣膜形成永久性瘢痕，導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。u關(guān)節(jié)炎：以游走性和多發(fā)性為特點，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)，局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，活動受限。u舞蹈?。号嘁姡憩F(xiàn)為皺眉、擠眼、呶嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動、聳肩等動作，在興奮或注意力

9、集中時加劇，入睡后消失。u皮膚癥狀：皮下小結(jié)與環(huán)形紅斑。 四、風(fēng)濕熱四、風(fēng)濕熱 治療要點u休息u加強營養(yǎng)u大劑量青霉素靜滴u抗風(fēng)濕熱治療：使用糖皮質(zhì)激素或阿司匹林四、風(fēng)濕熱四、風(fēng)濕熱 常見護理診斷/問題u心輸出量減少u疼痛u焦慮u體溫過高u潛在并發(fā)癥四、風(fēng)濕熱四、風(fēng)濕熱 護理措施u監(jiān)測病情：注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音的變化，如有煩躁不安、面色蒼白、多汗、氣急等心力衰竭的表現(xiàn)，應(yīng)及時處理。u生活護理（1）限制活動：急性期臥床休息2周，心肌炎時輕者絕對臥床4周，重者612周，至急性癥狀完全消失，血沉接近正?？上麓不顒?，伴心力衰竭者心功能恢復(fù)后再臥床34周。一般恢復(fù)至正?；顒恿克钑r間是：

10、無心臟受累者1個月，輕度心臟受累者23月，嚴重心肌炎伴心力衰竭者6個月。（2）飲食管理：易消化、營養(yǎng)豐富的食物，少量多餐。四、風(fēng)濕熱四、風(fēng)濕熱 護理措施u對癥護理：關(guān)節(jié)疼痛時，避免患肢受壓，移動肢體時動作要輕柔，也可用熱水袋熱敷局部關(guān)節(jié)止痛。注意患肢保暖并作好皮膚護理；高熱時采用物理降溫法或按醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療。u用藥護理：服藥期間應(yīng)注意觀察藥物副作用，如阿司匹林引起胃腸道反應(yīng)、肝功能損害和出血；使用潑尼松后如滿月臉、肥胖、消化道潰瘍、腎上腺皮質(zhì)功能不全、精神癥狀、血壓增高、電解質(zhì)紊亂、抑制免疫等；發(fā)生心肌炎時用洋地黃期間應(yīng)注意觀察有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等副作用。四、風(fēng)濕熱四、風(fēng)濕熱

11、護理措施u心理護理u健康教育 （1）積極鍛煉身體，增強體質(zhì)，預(yù)防上呼吸道感染。（2）指導(dǎo)家長合理安排患兒的日常生活，避免劇烈的活 動，以及防止受涼。（3）預(yù)防其復(fù)發(fā)首選長效青霉素，有風(fēng)濕性心臟病者，宜 終身藥物預(yù)防。四、風(fēng)濕熱四、風(fēng)濕熱u是一種以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫性疾病。u多見于16歲以下的兒童，男孩多于女孩。u年齡越小，全身癥狀越重，年長兒以關(guān)節(jié)癥狀為主。五、五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 （juvenile idiopathic arthritis, JIA） 病理u病理以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?。u反復(fù)發(fā)作后滑膜組織增厚呈絨毛狀向關(guān)節(jié)腔突起，并沿軟骨延伸形成血管翳。u關(guān)節(jié)軟骨被侵蝕

12、，隨之關(guān)節(jié)面相互粘連，關(guān)節(jié)腔為纖維組織所代替，引起關(guān)節(jié)強直和變形。u受累關(guān)節(jié)周圍可以發(fā)生肌腱炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。五、五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 臨床表現(xiàn)u臨床表現(xiàn)各型極為不同。u全身型：以全身癥狀起病，發(fā)熱和皮疹為典型癥狀，發(fā)熱呈弛張熱，高達40以上，伴一過性多形性皮疹，多見于胸部和四肢，隨體溫升降時隱時現(xiàn)。u多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)在5個以上，多為對稱性，先累及大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫痛與活動受限，隨病情發(fā)展小關(guān)節(jié)受侵犯。 晨僵是本型的特點。反復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生強直變形。五、五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 臨床表現(xiàn)u少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)不超過4個，多為非對稱性，以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主，

13、多無嚴重的關(guān)節(jié)活動障礙。少數(shù)患兒發(fā)生虹膜睫狀體炎而造成視力障礙甚至失明。u與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎： 男孩多見，多于8歲以上起病，首發(fā)癥狀為四肢關(guān)節(jié)炎，但以下肢關(guān)節(jié)炎多見，如髖、膝、踝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫、痛和活動受限。u銀屑病性關(guān)節(jié)炎： 女性多見，表現(xiàn)為1個或幾個關(guān)節(jié)受累，常為不對稱性，約半數(shù)以上患兒有遠端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。40%患者有銀屑病家族史。五、五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 治療要點u藥物療法： 應(yīng)用水楊酸制劑與非甾體類抗炎藥物、甲氨蝶呤、羥基氯喹、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等進行抗JIA治療。u理療： 盡早開始，根據(jù)具體情況選擇鍛煉方式或夾板固定等手段有利于防止發(fā)生或糾正關(guān)

14、節(jié)殘疾。u眼科治療： 與眼科醫(yī)生一起聯(lián)合治療患兒虹膜睫狀體炎。 五、五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 常見護理診斷/問題u體溫過高u疼痛u軀體活動障礙u潛在并發(fā)癥u焦慮五、五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 護理措施u監(jiān)測病情 ： 監(jiān)測體溫變化，觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全的表現(xiàn)，有無脫水體征。u對癥護理： 減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護關(guān)節(jié)的正常功能。 （1）急性期臥床休息，觀察有無晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運動障礙及畸形。 （2）用夾板、沙袋固定或用支被架保護患肢不受壓。 （3）盡早開始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療，指導(dǎo)其做關(guān)節(jié)的被動運動和按摩，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，防止畸形。 （4）對關(guān)節(jié)畸形的患兒，注意防止

15、外傷。五、五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 護理措施u用藥護理： 非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應(yīng)，使用免疫抑制劑應(yīng)注意白細胞數(shù)是否降低等。u心理護理u健康教育 （1）指導(dǎo)父母不要過度保護患兒，多讓其接觸社會，多嘗試一些新的活動以及參加正常的活動和學(xué)習(xí)。 （2）宣傳引發(fā)本病的誘因，也可介紹本病的治療進展和有關(guān)康復(fù)的信息，以提高他們戰(zhàn)勝疾病的信心。五、五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎六、過敏性紫癜（ANAPHYLACTOID PURPURA） u過敏性紫癜是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。u多見于學(xué)齡期兒童，男孩多于女孩。u四季均有發(fā)病，但冬、春季多見。 臨床表現(xiàn) u為首發(fā)癥狀，

16、特征是反復(fù)出現(xiàn)。u下肢和臀部多見，以下肢伸面為多，對稱分布，重者累及上肢，面部及軀干少見。u初起為紫紅色斑丘疹，高出皮膚，壓不褪色，此后顏色加深呈紫紅色，最終呈棕褐色而消退。u少數(shù)重癥患兒紫癜可大片融合形成大皰伴出血性壞死。 臨床表現(xiàn) u消化道癥狀： 常見臍周或下腹部腹痛，伴惡心、嘔吐，部分患兒有腹瀉或便血。u關(guān)節(jié)癥狀： 約1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限，多在數(shù)日內(nèi)消失而不遺留關(guān)節(jié)畸形。u腎臟癥狀： 3060患兒有腎臟損害的臨床表現(xiàn)。本病是否引起腎臟病變及其程度是決定遠期預(yù)后的關(guān)鍵因素。也是兒科最常見的繼發(fā)性腎小球疾患。少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，

17、死于慢性腎功能衰竭。 治療要點u臥床休息u控制感染u使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑u抗凝治療u對癥處理 常見護理診斷/問題u皮膚完整性受損u疼痛u潛在并發(fā)癥 護理措施u生活護理： 保持皮膚清潔，防擦傷和抓傷；患兒衣著寬松、柔軟，保持清潔、干燥。u對癥護理： 觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度，協(xié)助患肢采取不同的功能位置。據(jù)病情給予熱敷，教會患兒利用放松、娛樂等方法減輕疼痛。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。 護理措施u監(jiān)測病情 （1）觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否反復(fù)出現(xiàn)，每日詳細記錄皮疹變化情況。 （2）觀察有無腹痛、便血等情況，同時注意腹部體征并及時報告和處理。有消化道

18、出血時，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無渣流食。 （3）觀察尿色、尿量，定時做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎護理。 （4）避免接觸可能的各種致敏原。 護理措施u健康教育 （1）近年來研究表明A組溶血性鏈球菌感染是導(dǎo)致過敏性紫癜的重要原因，本病以春、秋二季好發(fā)，故在春、秋季節(jié)向小兒及家長宣傳預(yù)防感染的重要性。 （2）過敏性紫癜可反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒和家長帶來不安和痛苦，應(yīng)做好解釋，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。 （3）指導(dǎo)家長和患兒學(xué)會觀察病情，合理調(diào)配飲食；指導(dǎo)其盡量避免接觸各種可能的過敏原。七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MUCOCUTANEOUS LYMPHNODE SYN

19、DROME，MCLS） u又稱川崎病，是一種全身小血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。u本病以嬰幼兒多見，男孩多于女孩。u一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。 臨床表現(xiàn)u主要表現(xiàn) 發(fā)熱：3840，呈稽留熱或弛張熱。 皮膚表現(xiàn)：呈向心性、多形性，為斑丘疹、多形紅斑樣或猩紅熱樣，無皰疹及結(jié)痂，軀干部多見；手足皮膚呈廣泛性硬性水腫，手掌和腳底早期出現(xiàn)潮紅，恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮，重者指、趾甲亦可脫落。 黏膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)膜充血；口唇潮紅、皸裂或出血，舌乳頭明顯突起、充血呈草莓舌。 頸淋巴結(jié)腫大：單側(cè)或雙側(cè)，質(zhì)硬有觸痛，表面不紅無化膿，熱退后消散。指端膜狀脫皮 皮疹 臨床表現(xiàn)u心臟表現(xiàn)： 于病后16周出現(xiàn)心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎；冠狀動脈瘤常在疾病的第24周發(fā)生，心肌梗死和巨大冠狀動脈瘤破裂可導(dǎo)致心源性休克甚至猝死。u其他： 可有間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹。 治療要點u阿司匹林：首選藥物，劑量80100mg/（kgd），熱退后23天每日515 mg/kg再用68周。如有冠狀動脈病變時，根據(jù)血小板調(diào)整劑量、療程至冠狀動脈病變恢復(fù)正常。u靜脈注射丙種球蛋白： IVIG可