氨基酸(本)生物化學

1、第七章蛋白質(zhì)代謝第七章蛋白質(zhì)代謝第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用( (一一) )細胞的構(gòu)建成份：細胞的構(gòu)建成份： u肌體的生長肌體的生長u組織蛋白質(zhì)的更新組織蛋白質(zhì)的更新 u創(chuàng)傷的修復創(chuàng)傷的修復一、蛋白質(zhì)的生理功能一、蛋白質(zhì)的生理功能( (二二) )功能執(zhí)行者功能執(zhí)行者 酶的催化作用酶的催化作用 激素的信息傳遞激素的信息傳遞 抗體的免疫性抗體的免疫性 轉(zhuǎn)化成其他活性物質(zhì)轉(zhuǎn)化成其他活性物質(zhì) 調(diào)節(jié)蛋白、胺類、神經(jīng)遞質(zhì)、調(diào)節(jié)蛋白、胺類、神經(jīng)遞質(zhì)、 嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等(三三)能源：能源： 17 .19 kJ/克蛋白質(zhì)克蛋白質(zhì) 次要作用次要作用 元素組成特點：元素組成特點： 1 1、

2、組成蛋白質(zhì)的主要元素有：、組成蛋白質(zhì)的主要元素有：C C、H H、 O O、N N、S S、P P等。等。 2 2、各種蛋白質(zhì)含、各種蛋白質(zhì)含氮氮量十分接近，平量十分接近，平 均為均為16%16% 。 能反映每日能反映每日蛋白質(zhì)的收支狀況蛋白質(zhì)的收支狀況 蛋白質(zhì)最低需要量：蛋白質(zhì)最低需要量：3050g/3050g/日。日。正常成人每日蛋白質(zhì)的生理需要量應為正常成人每日蛋白質(zhì)的生理需要量應為80g80g。 人體需要，但體內(nèi)不能合成，必需人體需要，但體內(nèi)不能合成，必需由食物供給的氨基酸。由食物供給的氨基酸。 共有共有8 8種：蘇、亮、色、苯丙、蛋、種：蘇、亮、色、苯丙、蛋、賴、異亮、纈。（精、組）

3、賴、異亮、纈。（精、組）2 2非必需氨基酸：非必需氨基酸： 人體需要但能合成，不一定由食物供人體需要但能合成，不一定由食物供 給的氨基酸給的氨基酸3 3食物蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值食物蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值 決定于其所含必需氨基酸的決定于其所含必需氨基酸的種類種類，數(shù)量數(shù)量及及比例比例與人體的接近程度，愈接近與人體的接近程度，愈接近者，營養(yǎng)價值愈高。者，營養(yǎng)價值愈高。動物蛋白質(zhì)動物蛋白質(zhì) 植物蛋白質(zhì)植物蛋白質(zhì) 4. 4. 食物蛋白質(zhì)的互補作用食物蛋白質(zhì)的互補作用 把幾種營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)食把幾種營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)食物混合食用，使其中必需氨基酸互相物混合食用，使其中必需氨基酸互相補充，從而提高蛋白質(zhì)營養(yǎng)價

4、值的作補充，從而提高蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值的作用。用。討論：一碗涼皮的營養(yǎng)價值？討論：一碗涼皮的營養(yǎng)價值？5.5.患病時氨基酸的補充患病時氨基酸的補充 氨基酸混合液的主要成分是氨基酸混合液的主要成分是必需氨基酸。必需氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) （一）胃中的消化（一）胃中的消化載載 體類型體類型中性氨基酸載體中性氨基酸載體堿性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸

5、肽酶肽酶 -谷氨谷氨 酸環(huán)化酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi -谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸 -谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH細胞外細胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基轉(zhuǎn)基轉(zhuǎn) 移酶移酶細胞膜細胞膜細胞內(nèi)細胞內(nèi)CHH2NCOOHR氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHR -谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸三、蛋白質(zhì)的腸道中腐敗作用三、蛋白質(zhì)的腸道中腐敗作用 （一）定義：（一）定義：腸道中細

6、菌腸道中細菌對對蛋白質(zhì)及其蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物消化產(chǎn)物的的分解作用分解作用。蛋白質(zhì)腐敗作用。蛋白質(zhì)腐敗作用是細菌在腸道本身的代謝過程。是細菌在腸道本身的代謝過程。 未消化蛋白質(zhì)未消化蛋白質(zhì) H R-C-COOH NH2未吸收的消化產(chǎn)物未吸收的消化產(chǎn)物細菌脫氨脫氨NH3脫羧脫羧胺胺碳鏈降解碳鏈降解其它有害物質(zhì)其它有害物質(zhì)(1)脫羧生成胺脫羧生成胺 His 組胺組胺 Phe 苯乙胺苯乙胺 Trp 色胺色胺 Tyr 酪胺酪胺 腐胺腐胺 尸胺尸胺 胺類胺類 入入肝（單胺氧化酶或肝（單胺氧化酶或 二胺氧化酶）二胺氧化酶） -羥化羥化 胺類胺類 假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì) 相應的醛相應的醛 (苯乙醇胺、苯乙醇胺、

7、 -羥酪胺）羥酪胺） 相應的酸相應的酸 解毒解毒門靜脈吸收假神經(jīng)遞質(zhì)，替代假神經(jīng)遞質(zhì)，替代多巴釋放多巴釋放,大腦發(fā)生抑制。大腦發(fā)生抑制。（2）脫氨生成氨）脫氨生成氨 RCH（NH2）COOH RCH2COOH+NH3 氨有毒性，氨有毒性，NH3 比比 NH4+易吸收，降低腸易吸收，降低腸道道 pH，可減少，可減少 NH3 的吸收。的吸收。NH3 NH4HOHNHNH3 3易于穿過細胞膜而被吸收易于穿過細胞膜而被吸收（3）其他有害物質(zhì)的生成）其他有害物質(zhì)的生成酚，甲酚酚，甲酚吲哚（吲哚（indole），甲基吲哚（），甲基吲哚（shetol）,H2S 大部分排泄大部分排泄 少量重吸收少量重吸收 由

8、肝轉(zhuǎn)化解毒由肝轉(zhuǎn)化解毒 第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝 半壽期（半壽期（t 1/2t 1/2） ：蛋白質(zhì)降低其濃度：蛋白質(zhì)降低其濃度之一半所需時間，表示蛋白質(zhì)的壽命。之一半所需時間，表示蛋白質(zhì)的壽命。2. 2. 依賴依賴ATPATP和泛素的降解途徑：和泛素的降解途徑：泛素介導的蛋白質(zhì)降解過程泛素介導的蛋白質(zhì)降解過程E1：泛素活化酶：泛素活化酶E2：泛素攜帶蛋白：泛素攜帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶：泛素蛋白連接酶氨基酸氨基酸代謝庫代謝庫食物蛋白質(zhì)消食物蛋白質(zhì)消化吸收化吸收組織蛋白質(zhì)分解組織蛋白質(zhì)分解合成非必需氨合成非必需氨基酸基酸合成蛋白質(zhì)和合成蛋白質(zhì)和多肽多肽脫氨基作用脫氨基作用

9、脫羧基作用脫羧基作用轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌D(zhuǎn)變?yōu)槠渌锏锛∪獍被幔杭∪獍被幔?50 %肝氨基酸：肝氨基酸： 10 %腎氨基酸：腎氨基酸： 4 %血漿氨基酸：血漿氨基酸：16%， 氨基酸在體內(nèi)氨基酸在體內(nèi) 的運輸形式的運輸形式氨基酸的分解代謝概況氨基酸的分解代謝概況特殊分解代謝特殊分解代謝 特殊側(cè)鏈的分特殊側(cè)鏈的分解代謝解代謝一般分解代謝一般分解代謝脫羧基作用脫羧基作用 脫氨基作用脫氨基作用 COCO2 2 胺胺NHNH3 3 - -酮酸酮酸氨基酸的脫羧基作用氨基酸的脫羧基作用氨基酸的氨基酸的脫氨基作用脫氨基作用O O（ C-COOH） -CH-COOH NH2氨基酸氨基酸 NH3 -酮酸酮酸尿

10、素尿素谷氨酰胺谷氨酰胺含氮化合物含氮化合物糖糖酮體、脂肪酸酮體、脂肪酸非必需氨基酸非必需氨基酸CO2+H2O+ATP 氨基酸在體內(nèi)的正常代謝對于維持氨基酸在體內(nèi)的正常代謝對于維持機體的正常生理功能是十分重要的，氨機體的正常生理功能是十分重要的，氨基酸代謝通路中任何酶的活性異常均會基酸代謝通路中任何酶的活性異常均會導致嚴重疾病，甚至是致死性的。導致嚴重疾病，甚至是致死性的。 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝目目 前前 已已 發(fā)發(fā) 現(xiàn)現(xiàn)100 100 多多 種種 先先 天天 性性 氨氨 基基 酸酸 代代 謝謝 紊紊 亂亂 引引 起起 的的 分分 子子 疾疾 病。病。三、三、氨基酸的氨基酸的脫氨基脫

11、氨基方式方式 M 氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用M 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用M 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用兩種重要的轉(zhuǎn)氨基作用兩種重要的轉(zhuǎn)氨基作用谷谷AA丙酮酸丙酮酸a- 酮戊二酸酮戊二酸丙丙AA草酰乙酸草酰乙酸天冬天冬AA谷谷AAa- 酮戊二酸酮戊二酸酶酶酶酶兩種重要的兩種重要的轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶： 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALTALT）或谷丙轉(zhuǎn)氨酶（或谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPTGPT） 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ASTAST）或谷草轉(zhuǎn)氨酶（或谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOTGOT）應用：應用：急性肝炎急性肝炎時，血清時，血清ALTALT（GPTGPT）活性升高活性升高心肌梗塞心肌梗塞時，血清時，

12、血清ASTAST（GOTGOT）活性升高活性升高意義：意義：協(xié)助診斷疾病協(xié)助診斷疾病轉(zhuǎn)氨基作用特點：轉(zhuǎn)氨基作用特點：$ 反應可逆反應可逆$ 轉(zhuǎn)氨酶：種類多、分布廣、活性強轉(zhuǎn)氨酶：種類多、分布廣、活性強$ 輔酶：輔酶：B B6 6-P-P轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨基作用的機制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶-NH2-NH2-NH2分子重排分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O存在于肝、腦、腎中存在于肝、腦、腎中輔酶為輔酶為 NAD+ 或或NADP+GTP、ATP為其抑制

13、劑為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑為其激活劑（三）聯(lián)合脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基作用與作用與谷氨酸氧化谷氨酸氧化脫氨基脫氨基作用聯(lián)合進行作用聯(lián)合進行. . 反應過程反應過程氨基酸氨基酸a-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸a-酮酸酮酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶谷谷AA脫氫酶脫氫酶NAD+NADH+H+亞谷氨酸亞谷氨酸NH3H2O轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶與與谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NH3 + NADH + H+H2O + NAD+ -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用 主要發(fā)生在肝、腎等組織主要

14、發(fā)生在肝、腎等組織轉(zhuǎn)氨酶和谷轉(zhuǎn)氨酶和谷AAAA脫氫酶分布廣、活性高，所以脫氫酶分布廣、活性高，所以聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)多種氨基酸脫氨基的聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)多種氨基酸脫氨基的主要方式主要方式。反應可逆（逆過程稱為反應可逆（逆過程稱為聯(lián)合加氨基作用，聯(lián)合加氨基作用，其其逆反應也是體內(nèi)逆反應也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑生成非必需氨基酸的途徑）IMP腺苷酸代腺苷酸代琥珀酸琥珀酸氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸NH3H2O -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸AMP延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán) -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙

15、酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮體酮體琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸異亮氨酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 纈氨酸纈氨

16、酸酮體酮體亮氨酸亮氨酸 賴氨酸賴氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺組氨酸組氨酸 纈氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T A C（3 3）腎臟產(chǎn)氨）腎臟產(chǎn)氨 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸+ +NHNH3 3( (腎小管上皮細胞腎小管上皮細胞) )NH3 NH4HOH臨床對高血氨病人采用臨床對高血氨病人采用弱酸性弱酸性的透析液的透析液做結(jié)腸透析，做結(jié)腸透析，禁止禁止用肥皂水灌腸用肥皂水灌腸注注注注臨床對因肝硬化產(chǎn)生腹水的病人，不宜臨床對因肝硬化產(chǎn)生腹水的病人，不宜用用堿性堿性利尿

17、藥利尿藥NHNH3 3易于穿過細胞膜而被吸收易于穿過細胞膜而被吸收（一）丙氨酸（一）丙氨酸- -葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)葡葡萄萄糖糖丙丙AA-AA-葡萄糖循環(huán)意義：葡萄糖循環(huán)意義：（1 1）將肌肉組織中）將肌肉組織中NHNH3 3以無毒的形式運以無毒的形式運 送至肝臟，防止血氨升高。送至肝臟，防止血氨

18、升高。（2 2）為肝臟提供糖異生的原料。）為肝臟提供糖異生的原料。（3 3）為肌肉供葡萄糖，滿足肌肉活動能）為肌肉供葡萄糖，滿足肌肉活動能 量的需要。量的需要。（二）谷氨酰胺的運氨作用（二）谷氨酰胺的運氨作用 谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶（腦、谷氨酰胺合成酶（腦、肌、腸）肌、腸） 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶（肝、腎）（肝、腎） NH3+ATP ADP+Pi H20 NH3 尿尿 素素（排出）（排出） NH4+（排出）（排出） 肝肝 腎腎 合成蛋白質(zhì)非必需合成蛋白質(zhì)非必需氨基酸及嘌呤、嘧氨基酸及嘌呤、嘧啶啶 谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 谷氨酸谷氨酸 NH3 NH4+（由尿

19、排出）（由尿排出） pH7.45 NH3（重吸收入血）（重吸收入血）谷氨酰胺谷氨酰胺 （1 1）腦組織中解氨毒的主要方式）腦組織中解氨毒的主要方式（2 2）氨的貯存和運輸形式）氨的貯存和運輸形式（3 3）為某些含氮化合物的生成提供原料）為某些含氮化合物的生成提供原料 白血病細胞：白血病細胞： 天冬氨酸天冬氨酸 天冬酰胺天冬酰胺 臨床上，臨床上，天冬酰胺酶天冬酰胺酶的應用可進一步降低的應用可進一步降低天冬酰天冬酰胺，從而抑制白血病細胞的生長。胺，從而抑制白血病細胞的生長。 天冬酰胺天冬酰胺天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺酶天冬酰胺酶 正常細胞：正常細胞： 天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺

20、 谷氨酸谷氨酸COOHCH2CHNH2COOHCONH2CH2CHNH2COOHAspAsn谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸白血病細胞不能白血病細胞不能H2ONH3天冬酰胺酶天冬酰胺酶臨床上用此酶分解血臨床上用此酶分解血的的Asn治療白血病治療白血病 （一（一) )合成尿素合成尿素 鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)由由Hans KrebsHans Krebs和和Kurt HenseleitKurt Henseleit在在19321932年提出，早于三羧酸循環(huán)被闡明年提出，早于三羧酸循環(huán)被闡明5 5年，是第一年，是第一個被發(fā)現(xiàn)的代謝通路。個被發(fā)現(xiàn)的代謝通路。尿素NH3 + CO2H2ONH3鳥氨酸瓜氨酸精氨酸H

21、2OH2O精氨酸酶線粒體胞液氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2ADP + Pi氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨基甲酰氨基甲酰磷酸磷酸線粒體：線粒體： 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶:CPS-1是鳥氨酸循環(huán)過程中是鳥氨酸循環(huán)過程中的限速酶，此酶只有在變構(gòu)激活劑的限速酶，此酶只有在變構(gòu)激活劑N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（AGA)存在時才能被激活。存在時才能被激活。瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4

22、+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸鳥氨酸氨基鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶甲酰轉(zhuǎn)移酶線粒體：線粒體：精氨酸代琥珀酸的合成精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶酸合成酶ATPAMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2NCH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代精氨酸代琥珀酸琥珀酸胞液：胞液：精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥珀酸的裂解CH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸

23、代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸的水解精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸- NH2H2N -OC+鳥氨鳥氨酸酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O小小 結(jié)結(jié)1. 1. 食物蛋白質(zhì)的影響食物蛋白質(zhì)的影響CPS-CPS-的調(diào)節(jié)：的調(diào)節(jié)：AGA為其變構(gòu)激活劑。但為其變構(gòu)激活劑。但AGA合成酶可被合成酶可被精氨酸激活。精氨酸激活。高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成酶酶相相對對活活性性氨氨基基甲甲酰

24、酰磷磷酸酸合合成成酶酶鳥鳥氨氨酸酸氨氨基基甲甲酰酰轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移酶酶精精氨氨酸酸代代琥琥珀珀酸酸合合成成酶酶精精氨氨酸酸代代琥琥珀珀酸酸裂裂解解酶酶精精氨氨酸酸酶酶4.5163.01.03.3149.0正正常常成成人人肝肝尿尿素素合合成成酶酶的的相相對對活活性性酶酶相相對對活活性性氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸合合成成酶酶鳥鳥氨氨酸酸氨氨基基甲甲酰酰轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移酶酶精精氨氨酸酸代代琥琥珀珀酸酸合合成成酶酶精精氨氨酸酸代代琥琥珀珀酸酸裂裂解解酶酶精精氨氨酸酸酶酶4.5163.01.03.3149.0正正常常成成人人肝肝尿尿素素合合成成酶酶的的相相對對活活性性谷谷AA+NH3 谷氨酰胺谷氨酰胺ATPADP+Pi谷

25、氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶( 腦、肌肉、肝腦、肌肉、肝 ) （三）氨使（三）氨使-酮酸再氨基化生成非酮酸再氨基化生成非必需氨基酸及其它含氮化合物。必需氨基酸及其它含氮化合物。（四）腎小管泌氨（四）腎小管泌氨 分泌的分泌的NH3NH3在酸性條件下生成在酸性條件下生成NH4+NH4+，隨尿排出。，隨尿排出。高血氨和氨中毒高血氨和氨中毒（1 1）引起高血氨的）引起高血氨的原因原因和和誘因誘因： 誘因誘因肥皂水灌腸，堿性利尿劑利肥皂水灌腸，堿性利尿劑利尿尿蛋白質(zhì)腐敗作用加強蛋白質(zhì)腐敗作用加強大量食入蛋白食物大量食入蛋白食物原因原因 肝功能嚴重障礙肝功能嚴重障礙 NHNH3 3大量入腦組織細胞內(nèi)大量入腦

26、組織細胞內(nèi)肝功肝功尿素合成尿素合成血血NHNH3 3TAC 腦供能不足腦供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi)腦內(nèi) - -酮戊二酸酮戊二酸 氨中毒的可能機制氨中毒的可能機制 第二次世界大戰(zhàn)結(jié)束后，各地人們舉杯歡慶。這時，發(fā)第二次世界大戰(zhàn)結(jié)束后，各地人們舉杯歡慶。這時，發(fā)生了一件令人震驚的怪事。生了一件令人震驚的怪事。 隨著希特勒法西斯政權(quán)的覆滅，希特勒集中營里幸存下隨著希特勒法西斯政權(quán)的覆滅，希特勒集中營里幸存下來的來的200200多名囚犯也重獲了自由。當?shù)卣兔魈氐貫樗嗝舴敢仓孬@了自由。當?shù)卣兔魈氐貫樗麄冮_了個慶賀宴。盛大的酒宴上，一盤盤大

27、魚大肉、一瓶瓶們開了個慶賀宴。盛大的酒宴上，一盤盤大魚大肉、一瓶瓶香醇美酒讓獲釋囚犯欣喜若狂，放開肚皮狂飲大嚼。誰知就香醇美酒讓獲釋囚犯欣喜若狂，放開肚皮狂飲大嚼。誰知就在他們大飽口福的幾小時內(nèi)，在他們大飽口福的幾小時內(nèi)，200200多人竟無一例外陸續(xù)死去，多人竟無一例外陸續(xù)死去，不知不覺、毫無痛苦。而那些陪宴的官員和名流卻安然無恙。不知不覺、毫無痛苦。而那些陪宴的官員和名流卻安然無恙。這出慘劇轟動了世界。是食物中毒？恐怖分子干的勾當？還這出慘劇轟動了世界。是食物中毒？恐怖分子干的勾當？還是什么原因？是什么原因？ 盟軍責成當?shù)卣杆僬偌艘慌鷤商?、科學家和專科盟軍責成當?shù)卣杆僬偌艘慌鷤?/p>

28、探、科學家和?？漆t(yī)生，趕到出事地點調(diào)查原因。專家們對現(xiàn)場進行仔細檢查，醫(yī)生，趕到出事地點調(diào)查原因。專家們對現(xiàn)場進行仔細檢查，排除了投毒的可能。后來，他們經(jīng)過認真的研究和思考，解排除了投毒的可能。后來，他們經(jīng)過認真的研究和思考，解開了謎底。原來，兇手不是他人，而是獲釋囚犯暴飲暴食導開了謎底。原來，兇手不是他人，而是獲釋囚犯暴飲暴食導致的致的氨中毒氨中毒。 1976 1976年唐山大地震后年唐山大地震后, ,青年礦工張力和張勇弟兄倆被青年礦工張力和張勇弟兄倆被困在采煤巷道里困在采煤巷道里, ,靠著一個小小的通風口和地下水維持生靠著一個小小的通風口和地下水維持生命。命。1010天后天后, ,被解放軍

29、搶險隊救出來時被解放軍搶險隊救出來時, ,倆人已餓得奄奄倆人已餓得奄奄一息。醫(yī)生給他們注射了葡萄糖一息。醫(yī)生給他們注射了葡萄糖, ,他們很快便蘇醒過來。他們很快便蘇醒過來。稍事休息稍事休息, ,不顧別人的勸阻不顧別人的勸阻, ,便回家看望親人。家人見到便回家看望親人。家人見到哥倆平安回來哥倆平安回來, ,趕忙張口羅吃喝趕忙張口羅吃喝, ,想方設法弄來了酒和魚想方設法弄來了酒和魚肉。倆人狼吞虎咽肉。倆人狼吞虎咽, ,一口氣把酒菜一口氣把酒菜 掃掃 了個精光。過了一了個精光。過了一會兒會兒, ,哥倆昏昏睡去哥倆昏昏睡去, ,家人以為他們太疲倦了?？傻搅说诩胰艘詾樗麄兲＞肓恕？傻搅说诙煸绯總z人還

30、沒醒二天早晨倆人還沒醒, ,家人前去推醒時家人前去推醒時, ,發(fā)現(xiàn)他們的身體發(fā)現(xiàn)他們的身體僵硬僵硬, ,已經(jīng)死亡多時了。當時是講已經(jīng)死亡多時了。當時是講 階級斗爭階級斗爭 的年代的年代, ,上上級認為是級認為是 階級敵人階級敵人 搞破壞搞破壞, ,但查來查去卻找不到兇手。但查來查去卻找不到兇手。后來后來, ,將一位下放在生產(chǎn)隊養(yǎng)豬的老法醫(yī)找來將一位下放在生產(chǎn)隊養(yǎng)豬的老法醫(yī)找來, ,才解開了才解開了哥倆死亡之謎哥倆死亡之謎, ,原來是由于暴飲暴食高蛋白食物而導致氨原來是由于暴飲暴食高蛋白食物而導致氨中毒死亡。中毒死亡。 胺類胺類AAAA脫羧酶脫羧酶. 酶：氨基酸脫羧酶酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡

31、哆醛輔酶：磷酸吡哆醛作用：產(chǎn)生一些特殊的生理物質(zhì)作用：產(chǎn)生一些特殊的生理物質(zhì)去路：由肝內(nèi)去路：由肝內(nèi)胺氧化酶胺氧化酶氧化，氧化，醛醛酸酸1、 組組AA 組胺組胺2 、色、色AA 5-HT3 、谷、谷AA GABA有重要生理功能的幾種胺有重要生理功能的幾種胺 - -氨基丁酸的生成氨基丁酸的生成L-谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶CO2(CH2)2COOH- NH2CH2COOHCOOH- NH2(CH2)2CHL-谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸氨基丁酸組胺的生成組胺的生成L-L-組氨酸組氨酸組胺組胺組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶CO2色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶色氨酸色氨酸5-羥色氨酸羥色氨酸5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸

32、脫羧酶5-羥色胺羥色胺CO25-5-羥色胺的生成羥色胺的生成多胺多胺: :含有多個氨基的鏈狀化合物含有多個氨基的鏈狀化合物 鳥氨酸鳥氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基脫羧基SAM 鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶脫羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺精胺 (spermine)多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶其限速酶鳥

33、氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶活性較強?；钚暂^強。二、一碳單位代謝二、一碳單位代謝（一）（一）1.概念概念:有些氨基酸在分解代謝過程中可以產(chǎn)生含有些氨基酸在分解代謝過程中可以產(chǎn)生含一個碳原子的有機基團一個碳原子的有機基團這些基團通常由其這些基團通常由其載體載體攜帶參加代謝反應。攜帶參加代謝反應。2、種類及載體、種類及載體CH3 CH2 CH CHO CH NHFH4常見的載體有常見的載體有四氫葉酸四氫葉酸（FHFH4 4）和）和S-S-腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸，有時也可為，有時也可為VitBVitB1212。（二）（二）四氫葉酸是一碳單位的載體四氫葉酸是一碳單位的載體 FH4的生成的生成FFH

34、2FH4FH2還原酶還原酶FH2還原酶還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+FH4（四）一碳單位的意義（四）一碳單位的意義葉酸缺乏葉酸缺乏VitB12缺乏缺乏蛋氨酸生成蛋氨酸生成游離的游離的FH4巨幼紅細胞性貧血巨幼紅細胞性貧血 一碳單位一碳單位核酸的生成核酸的生成CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH21. 甲硫氨

35、酸與轉(zhuǎn)甲基作用甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)+CH NH2S ARCH2CH2COOHn SAMSAM也是一種一碳單位衍生物，其載體是也是一種一碳單位衍生物，其載體是S-S-腺苷半胱氨酸腺苷半胱氨酸，攜帶的一碳單位是，攜帶的一碳單位是甲基甲基。甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體為體內(nèi)甲基的直接供體S-S-腺苷蛋氨酸循環(huán)的反應過程腺苷蛋氨酸循環(huán)的反應過程蛋氨酸蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶蛋氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi +

36、 PiFH4N5-CH3 FH4蛋氨酸合成酶蛋氨酸合成酶（Vit B12）甲基受體甲基受體甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶甲基受體甲基受體-CH3S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸裂解酶半胱氨酸裂解酶H2O腺苷腺苷q 甲基甲基直接供體為直接供體為S-S-腺苷蛋氨酸（腺苷蛋氨酸（SAMSAM）稱為活性蛋氨酸或活性甲基稱為活性蛋氨酸或活性甲基q蛋蛋AAAA循環(huán)意義：生成循環(huán)意義：生成SAMSAM，為體內(nèi)廣泛存，為體內(nèi)廣泛存在的甲基化反應提供甲基在的甲基化反應提供甲基蛋蛋AAAA與轉(zhuǎn)甲基作用與轉(zhuǎn)甲基作用蛋氨酸蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶蛋氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶ATP

37、PPi + PiFH4N5-CH3 FH4蛋氨酸合成酶蛋氨酸合成酶（Vit B12）甲基受體甲基受體甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶甲基受體甲基受體-CH3S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸裂解酶半胱氨酸裂解酶H2O腺苷腺苷維生素維生素B B1212 不足可發(fā)生巨幼貧不足可發(fā)生巨幼貧同型半胱氨酸與心血管疾病同型半胱氨酸與心血管疾病 每增加每增加5mol/L5mol/L同型半胱氨酸濃度與膽同型半胱氨酸濃度與膽固醇升高固醇升高0.5mmol/L0.5mmol/L一樣，對冠狀動脈疾病一樣，對冠狀動脈疾病發(fā)生具有相同的危險性，中年男性局部缺血發(fā)生具有相同的危險

38、性，中年男性局部缺血性心臟疾病機會增加性心臟疾病機會增加1/31/3。許多研究表明高。許多研究表明高同型半胱氨酸血癥與頸動脈粥樣硬化相關，同型半胱氨酸血癥與頸動脈粥樣硬化相關，隨著頸動脈硬化、狹窄的加重，血清同型半隨著頸動脈硬化、狹窄的加重，血清同型半胱氨酸水平隨之升高。胱氨酸水平隨之升高。 同型半胱氨酸可引起內(nèi)皮細胞損傷，尤同型半胱氨酸可引起內(nèi)皮細胞損傷，尤其合并高血壓時更易受損，并且破壞血管壁其合并高血壓時更易受損，并且破壞血管壁彈力層和膠原纖維。直接誘導血管平滑肌細彈力層和膠原纖維。直接誘導血管平滑肌細胞增殖胞增殖 。促進血栓調(diào)節(jié)因子的表達，促進血。促進血栓調(diào)節(jié)因子的表達，促進血小板粘附

39、和聚集。小板粘附和聚集。 2.2.肌酸的合成肌酸的合成肌 酸肌 酸 ( c r e a t i n e )( c r e a t i n e ) 和和 磷 酸 肌 酸磷 酸 肌 酸(creatine phosphate)(creatine phosphate)是是能量儲存、能量儲存、利用利用的重要化合物。的重要化合物。肝肝是合成肌酸的主要器官。是合成肌酸的主要器官。n肌酸的合成需以肌酸的合成需以甘氨酸甘氨酸、精氨酸精氨酸為為原料，并由原料，并由SAM提供甲基。提供甲基。H2O+l 肌酸以肌酸以甘氨酸甘氨酸為骨架，由為骨架，由精氨酸精氨酸提供脒提供脒基，基，SAMSAM提供甲基而合成。提供甲基而

40、合成。l 肌酸在肌酸在肌酸激酶肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿岬淖饔孟?，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸。l 肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐肌酸酐(creatinine)(creatinine)。l肌酸酐隨尿排出，當肌酸酐隨尿排出，當腎功能障礙腎功能障礙時，肌時，肌酸酐排出受阻，血中濃度升高。酸酐排出受阻，血中濃度升高。（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.1.互變互變-2H+2H谷胱甘肽分子中的巰基可氧化或還原，故有谷胱甘肽分子中的巰基可氧化或還原，故有還原型（還原型（GSHGSH）與與氧化型（氧化型（GSSGGSSG）兩種存在形式。兩種存在形式。2 G

41、lu-Cys-Gly | SH2.2.半胱氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)榕；撬?，是半胱氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)榕；撬?，是結(jié)合膽汁酸的組成成分之一。結(jié)合膽汁酸的組成成分之一。3.3.硫酸根的代謝硫酸根的代謝SO42-+ ATPAMP - SO3-( (腺苷腺苷-5 -磷酰硫酸磷酰硫酸) )3-PO3H2-AMP-SO3-（3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酰硫酸，磷酰硫酸，PAPS）PAPSPAPS的生成過程的生成過程PAPSPAPS為活性硫為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體。酸基的供體。芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羥化

42、酶苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑。此反應為苯丙氨酸的主要代謝途徑。苯丙酮酸苯丙酮酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨基基（苯丙酮酸尿癥）1.1. 苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥是一種先天性常染色體遺傳疾病，是一種先天性常染色體遺傳疾病，分為數(shù)型，其中最典型的一型是由分為數(shù)型，其中最典型的一型是由苯丙氨酸羥苯丙氨酸羥化酶化酶的缺失或活性不足引起的。引起苯丙氨酸的的缺失或活性不足引起的。引起苯丙氨酸的積聚，生成苯丙酮酸及其他代謝產(chǎn)物在尿中出現(xiàn)積聚，生成苯丙酮酸及其他代謝產(chǎn)物在尿中出現(xiàn)。約。約20,00020,000個新生兒中有個新生兒中有1 1人

43、存在苯丙氨酸羥化酶人存在苯丙氨酸羥化酶的缺乏。的缺乏。 苯丙酮酸對苯丙酮酸對腦部有毒性腦部有毒性作用。苯丙酮尿癥的新作用。苯丙酮尿癥的新生兒存在嚴重的智能發(fā)育障礙，甚至致死。生兒存在嚴重的智能發(fā)育障礙，甚至致死。最最好的治療方法就是及早發(fā)現(xiàn)，在嬰兒膳食中供好的治療方法就是及早發(fā)現(xiàn)，在嬰兒膳食中供給嬰兒發(fā)育所需的最低量的苯丙氨酸。給嬰兒發(fā)育所需的最低量的苯丙氨酸。 2. 2. 兒茶酚胺與黑色素的合成兒茶酚胺與黑色素的合成帕金森癥帕金森癥四氫生物蝶呤四氫生物蝶呤 多巴胺的合成減少，抑制乙多巴胺的合成減少，抑制乙酰膽堿的功能降低，則乙酰膽酰膽堿的功能降低，則乙酰膽堿的興奮作用相對增強。堿的興奮作用相

44、對增強。運動障礙運動障礙 震顫震顫 強直強直白化病白化病3,4-3,4-二羥苯丙氨酸二羥苯丙氨酸( (多巴多巴) )多巴醌多巴醌酪氨酸酶酪氨酸酶吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素 白化病白化病(albinism)(albinism)是一種較常見是一種較常見的皮膚及其附屬器官黑色素缺乏所引的皮膚及其附屬器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能減退，或酪氨酸酶功能減退，黑色素合成發(fā)黑色素合成發(fā)生障礙生障礙所導致的遺傳性白斑病。這類所導致的遺傳性白斑病。這類病人通常是全身皮膚、毛發(fā)、眼睛缺病人通常是全身皮膚、毛發(fā)、眼睛缺乏黑色素，因此表現(xiàn)為眼睛視網(wǎng)膜無

45、乏黑色素，因此表現(xiàn)為眼睛視網(wǎng)膜無色素，虹膜和瞳孔呈現(xiàn)淡粉色，怕光，色素，虹膜和瞳孔呈現(xiàn)淡粉色，怕光，看東西時總是瞇著眼睛。皮膚、眉毛、看東西時總是瞇著眼睛。皮膚、眉毛、頭發(fā)及其他體毛都呈白色或白里帶黃。頭發(fā)及其他體毛都呈白色或白里帶黃。白化病屬于家族遺傳性疾病，為常染白化病屬于家族遺傳性疾病，為常染色體隱性遺傳，常發(fā)生于近親結(jié)婚的色體隱性遺傳，常發(fā)生于近親結(jié)婚的人群中。人群中。 皮膚白化病對病人的影響以眼損害最為明顯。多皮膚白化病對病人的影響以眼損害最為明顯。多數(shù)病人視力嚴重低下，大部分病人接近或達到法定數(shù)病人視力嚴重低下，大部分病人接近或達到法定“盲盲”的范圍可有的范圍可有近視、遠視、散光、

46、眼球震顫近視、遠視、散光、眼球震顫等表等表現(xiàn)，且難以由佩戴眼鏡等有效矯正，嚴重者可能失明?，F(xiàn)，且難以由佩戴眼鏡等有效矯正，嚴重者可能失明。 病人的皮膚由于缺乏黑色素的保護，極容易被病人的皮膚由于缺乏黑色素的保護，極容易被日光中的日光中的紫外光紫外光曬傷，經(jīng)常暴露在太陽光下可能會曬傷，經(jīng)常暴露在太陽光下可能會導致導致皮膚癌皮膚癌的發(fā)生，因此他們不適宜暴露于陽光下的發(fā)生，因此他們不適宜暴露于陽光下的室外作業(yè)。的室外作業(yè)。 3. 酪氨酸的分解代謝酪氨酸的分解代謝 尿黑酸癥尿黑酸癥色氨酸色氨酸5-羥色胺羥色胺一碳單位一碳單位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA維生素維生素 PP 支鏈氨基酸支鏈氨基

47、酸亮氨酸亮氨酸異亮氨酸異亮氨酸纈氨酸纈氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3u經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用，生成相應的經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用，生成相應的 - -酮酸；酮酸；u經(jīng)氧化脫羧基作用，生成相應的?；?jīng)氧化脫羧基作用，生成相應的?；鵆oACoA；u經(jīng)與脂肪酸經(jīng)與脂肪酸 - -氧化相似的過程氧化分氧化相似的過程氧化分解。解。琥珀酰琥珀酰CoA纈氨酸纈氨酸 -酮異戊酸酮異戊酸異丁酰異丁酰CoA脫氨基脫氨基脫氫脫羧脫氫脫羧脫氫脫

48、氫甲基丙烯酰甲基丙烯酰CoA - 羥異丁酰羥異丁酰CoA -羥異丁酸羥異丁酸 脫?；擋；谆０肴┘谆０肴┘谆＜谆oA脫氫脫氫脫氫脫氫異構(gòu)異構(gòu)HMG-CoA乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoA亮氨酸亮氨酸 -酮異已酸酮異已酸異戊酰異戊酰CoA脫氨基脫氨基脫氫脫羧脫氫脫羧脫氫脫氫 -甲基巴豆酰甲基巴豆酰CoA -甲基戊烯二酰甲基戊烯二酰CoA -甲基丙二酸單酰甲基丙二酸單酰CoA -羧化羧化 -甲基乙酰乙酰甲基乙酰乙酰CoA丙酰丙酰CoA 乙酰乙酰CoA 異亮氨酸異亮氨酸 -酮酮- -甲基戊酸甲基戊酸 -甲基丁酰甲基丁酰CoA 脫氨基脫氨基脫氫脫羧脫氫脫羧脫氫脫氫 -甲基巴豆

49、酰甲基巴豆酰CoA -甲基甲基- -羥丁酰羥丁酰CoA水化水化脫氫脫氫琥珀酰琥珀酰CoA 異構(gòu)異構(gòu)先天性氨基酸代謝缺陷先天性氨基酸代謝缺陷核苷酸的抗代謝物核苷酸的抗代謝物嘌呤和嘧啶類似物嘌呤和嘧啶類似物葉酸類似物葉酸類似物氨基酸類似物氨基酸類似物異常戊糖形異常戊糖形成嘧啶核苷成嘧啶核苷核苷酸的分解代謝核苷酸的分解代謝 嘌呤分解代謝嘌呤分解代謝 （主要肝、小腸、腎中進行）（主要肝、小腸、腎中進行） AMPHGMPG黃嘌呤黃嘌呤黃嘌呤黃嘌呤氧化酶氧化酶 尿酸尿酸血中尿酸正常濃度：血中尿酸正常濃度： 0.120.36mmol/L(26mg/d1)0.120.36mmol/L(26mg/d1)男性稍高

50、于女性男性稍高于女性濃度大于濃度大于0.42mmol/L(7.0mg/d1)0.42mmol/L(7.0mg/d1)，可以尿酸鹽結(jié)晶沉積在關節(jié)，軟組織、可以尿酸鹽結(jié)晶沉積在關節(jié)，軟組織、軟骨及腎，異致軟骨及腎，異致痛風癥痛風癥。 嘧啶分解代謝嘧啶分解代謝CO2 、NH3 C U-脲基丙酸脲基丙酸 -丙氨酸丙氨酸 T-T-脲基異丁酸脲基異丁酸 -氨基異丁酸氨基異丁酸 （主要在肝進行）（主要在肝進行） 食入富含食入富含DNADNA食物，放療、化食物，放療、化療的癌癥患者，尿中療的癌癥患者，尿中-氨基異丁氨基異丁酸增多。酸增多。 主要器官間的代謝聯(lián)系主要器官間的代謝聯(lián)系我國營養(yǎng)學會推薦的成人每天蛋白

51、質(zhì)的需要量為我國營養(yǎng)學會推薦的成人每天蛋白質(zhì)的需要量為( )( )A A20g B20g B303050g 50g C C606070g D70g D80g80g食物蛋白質(zhì)的互補作用是指食物蛋白質(zhì)的互補作用是指( )( )A A糖與蛋白質(zhì)混合食用，提高營養(yǎng)價值糖與蛋白質(zhì)混合食用，提高營養(yǎng)價值B B脂肪與蛋白質(zhì)混合食用，提高營養(yǎng)價值脂肪與蛋白質(zhì)混合食用，提高營養(yǎng)價值C C幾種蛋白質(zhì)混合食用，提高營養(yǎng)價值幾種蛋白質(zhì)混合食用，提高營養(yǎng)價值D D糖脂肪與蛋白質(zhì)混合食用，提高營養(yǎng)價值糖脂肪與蛋白質(zhì)混合食用，提高營養(yǎng)價值下列氨基酸中屬于人體的非必需氨基酸的是下列氨基酸中屬于人體的非必需氨基酸的是( )(

52、)A A苯丙氨酸苯丙氨酸 B B蛋氨酸蛋氨酸 C C谷氨酸谷氨酸 D D色氨酸色氨酸營養(yǎng)充足的嬰兒、孕婦、恢復期病人應保持A氮平衡 B負氮平衡 C正氮平衡 D總氮平衡營養(yǎng)充足的嬰兒、孕婦、恢復期病人應保持A氮平衡 B負氮平衡 C正氮平衡 D總氮平衡營養(yǎng)充足的嬰兒、孕婦、恢復期病人應保持營養(yǎng)充足的嬰兒、孕婦、恢復期病人應保持A A氮平衡氮平衡 B B負氮平衡負氮平衡 C C正氮平衡正氮平衡 D D總氮平衡總氮平衡有關氮平衡的正確敘述是有關氮平衡的正確敘述是( )( )A.A.每日攝入的氮量少于排出的氮量，為負氮平衡每日攝入的氮量少于排出的氮量，為負氮平衡B.B.氮總平衡見于健康婦女氮總平衡見于健

53、康婦女C.C.氮平衡實際上是表示每日氨基酸進出人體的量氮平衡實際上是表示每日氨基酸進出人體的量D.D.氮總平衡常見于兒童氮總平衡常見于兒童關于蛋白質(zhì)的腐敗作用敘述正確的是關于蛋白質(zhì)的腐敗作用敘述正確的是( )( )A.A.是細菌對蛋白質(zhì)或蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物的作用是細菌對蛋白質(zhì)或蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物的作用B.B.主要在大腸進行主要在大腸進行C C腐敗作用產(chǎn)生的多是有害物質(zhì)腐敗作用產(chǎn)生的多是有害物質(zhì)D D以上都對以上都對腎小管分泌的氨主要來自于腎小管分泌的氨主要來自于( )( )A.A.天冬酰胺天冬酰胺 B.B.丙氨酸丙氨酸 C.C.天冬氨酸天冬氨酸 D.D.谷氨酰胺谷氨酰胺不能脫下游離氨的氨基酸脫氨基方式

54、是：不能脫下游離氨的氨基酸脫氨基方式是：A A、氧化脫氨基、氧化脫氨基 B B、轉(zhuǎn)氨基、轉(zhuǎn)氨基 C C、聯(lián)合脫氨基、聯(lián)合脫氨基 D D、嘌呤核苷酸循環(huán)、嘌呤核苷酸循環(huán) E E、以上都是、以上都是 骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨基的原因是骨骼肌內(nèi)：骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨基的原因是骨骼肌內(nèi)：A A、細胞沒有線粒體、細胞沒有線粒體 B B、L-L-谷氨酸脫氫酶活性低谷氨酸脫氫酶活性低C C、谷丙轉(zhuǎn)氨酶活性低、谷丙轉(zhuǎn)氨酶活性低 D D、氨基酸脫羧酶活性低、氨基酸脫羧酶活性低 E E、氨基甲酰磷酸合成酶活性低、氨基甲酰磷酸合成酶活性低 對轉(zhuǎn)氨基作用的敘述下列哪項不正確對轉(zhuǎn)氨基作用的敘述下列哪項不

55、正確( )( )A.A.轉(zhuǎn)氨酶分布于細胞內(nèi)，血清中活性很低轉(zhuǎn)氨酶分布于細胞內(nèi)，血清中活性很低B.B.轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺C.C.是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑D.D.與氧化脫氨基作用聯(lián)合構(gòu)成體內(nèi)主要脫氨基方式與氧化脫氨基作用聯(lián)合構(gòu)成體內(nèi)主要脫氨基方式含GPT最多的器官是A 胰臟 B 心臟 C 肝臟 D 腎臟關于轉(zhuǎn)氨基作用描述錯誤的是關于轉(zhuǎn)氨基作用描述錯誤的是A A 轉(zhuǎn)氨酶種類分布廣，但以轉(zhuǎn)氨酶種類分布廣，但以GPTGPT和和GOTGOT最為重要最為重要 B GPTB GPT在肝臟中活性最高，在肝臟中活性最高，

56、GOTGOT在心臟中活性最高在心臟中活性最高 GPTGPTC C 谷氨酸谷氨酸+ +丙氨酸丙氨酸谷氨酰氨谷氨酰氨+ +丙酮酸丙酮酸D D 轉(zhuǎn)氨基作用是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑轉(zhuǎn)氨基作用是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是：經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是： A A、甘氨酸、甘氨酸 B B、天冬氨酸、天冬氨酸 C C、甲硫氨酸、甲硫氨酸 D D、蘇氨酸、蘇氨酸 下列哪組氨基酸是生酮氨基酸？下列哪組氨基酸是生酮氨基酸？A A、亮氨酸、賴氨酸、亮氨酸、賴氨酸 B B、異亮氨酸、苯丙氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸 C C、蘇氨酸、蘇氨酸 ，纈氨酸，纈氨酸 D D、丙

57、氨酸、天冬氨酸、丙氨酸、天冬氨酸 血中氨的主要來源是血中氨的主要來源是A A 胺類物質(zhì)分解產(chǎn)生胺類物質(zhì)分解產(chǎn)生 B B 腎臟谷氨酰氨水解產(chǎn)生腎臟谷氨酰氨水解產(chǎn)生 C C 嘌呤嘧啶分解產(chǎn)生嘌呤嘧啶分解產(chǎn)生 D D 蛋白質(zhì)分解而來蛋白質(zhì)分解而來體內(nèi)氨的主要去路是體內(nèi)氨的主要去路是A A、生成非必需氨基酸、生成非必需氨基酸 B B、合成尿素、合成尿素 C C、合成含氮堿、合成含氮堿 D D、生成谷氨酰胺、生成谷氨酰胺氨由肌肉組織通過血液向肝臟轉(zhuǎn)運的過程是氨由肌肉組織通過血液向肝臟轉(zhuǎn)運的過程是A A、鳥氨酸循環(huán)、鳥氨酸循環(huán) B B、丙氨酸、丙氨酸- -葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán) C C、-谷氨?；h(huán)谷氨酰

58、基循環(huán) D D、甲硫氨酸循環(huán)、甲硫氨酸循環(huán)體內(nèi)氨的貯存及運輸形式是體內(nèi)氨的貯存及運輸形式是A A、谷胱甘肽、谷胱甘肽 B B、谷氨酰胺、谷氨酰胺 C C、谷氨酸、谷氨酸 D D、丙氨酸、丙氨酸 下列關于尿素合成，說法錯誤的是下列關于尿素合成，說法錯誤的是A A 肝細胞的線粒體是合成尿素的部位肝細胞的線粒體是合成尿素的部位 B B 尿素合成后主要經(jīng)腎臟隨尿液排出體外尿素合成后主要經(jīng)腎臟隨尿液排出體外C C 每合成每合成1 1摩爾尿素消耗摩爾尿素消耗1 1摩爾摩爾CO2,2CO2,2摩爾氨、摩爾氨、4 4摩爾摩爾ATP ATP D D 尿素合成過程中的兩個氮原子由天冬氨酸提供尿素合成過程中的兩個氮

59、原子由天冬氨酸提供 有關鳥氨酸循環(huán)，下列說法哪一個是錯誤的？有關鳥氨酸循環(huán)，下列說法哪一個是錯誤的？A A 循環(huán)部位是在肝臟的線粒體中循環(huán)部位是在肝臟的線粒體中 B B 氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝臟的線粒體中氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝臟的線粒體中 C C 尿素由精氨酸水解而得尿素由精氨酸水解而得D D 循環(huán)中生成的瓜氨酸不參與天然蛋白質(zhì)的合成循環(huán)中生成的瓜氨酸不參與天然蛋白質(zhì)的合成氨基丁酸由哪種氨基酸脫羧而來氨基丁酸由哪種氨基酸脫羧而來A Glu B Gln C Ala D ValA Glu B Gln C Ala D Val人體內(nèi)人體內(nèi)氨基丁酸的功能是氨基丁酸的功能是A A 作為

60、抑制性神經(jīng)遞質(zhì)抑制中樞神經(jīng)作為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)抑制中樞神經(jīng) B B 合成黑色素的原料合成黑色素的原料C C 參與蛋白質(zhì)的合成參與蛋白質(zhì)的合成 D D 生成一碳單位的重要原料生成一碳單位的重要原料下列哪種氨基酸脫羧后能生成使血管擴張的活性物質(zhì)？下列哪種氨基酸脫羧后能生成使血管擴張的活性物質(zhì)？A A 賴氨酸賴氨酸 B B 谷氨酸谷氨酸 C C 精氨酸精氨酸 D D 組氨酸組氨酸 一碳單位的載體是一碳單位的載體是A A 二氫葉酸二氫葉酸 B B 四氫葉酸四氫葉酸 C C 生物素生物素 D D 硫辛酸硫辛酸甲基的直接供體是甲基的直接供體是A A 、甲硫氨酸、甲硫氨酸 B B、S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫