Churg-Strauss綜合征(css)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫

1、 概念 是一類病因不明.主要累及中小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎.病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和血管外肉芽腫形成。稱之為變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎.主要受累器官肺、心、腎、皮膚、和外周神經(jīng).病理特點(diǎn) 病理特點(diǎn): 是主要累及小動(dòng)脈和小靜脈,冠狀動(dòng)脈等中等血管也可受侵犯。 臨床表現(xiàn)：多數(shù)患者2040歲起病，男女患病大致相等呼吸系統(tǒng) 變應(yīng)性鼻炎常是CSS的初始癥狀，伴有反復(fù)發(fā)作的鼻竇炎和鼻息肉。 哮喘是CSS的主要表現(xiàn)之一。 慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎。 胸腔積液。皮膚 紅斑丘疹性皮疹 出血性皮疹 皮膚或皮下結(jié)節(jié)。 其中皮膚和皮下結(jié)節(jié)對(duì)CSS有高度特異 性，活檢顯示CSS典型的組織病理學(xué)改變。 心

2、臟 是由于嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)心肌及冠狀動(dòng)脈血管炎引起，主要病變?yōu)榧毙钥s窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及時(shí)治療，常是CSS的主要死亡原因。神經(jīng)系統(tǒng) 以外周神經(jīng)受累多見(jiàn)，可為多發(fā)性單神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)炎，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少。 消化系統(tǒng) 嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎，以腹痛、腹瀉及消化道出血常見(jiàn). 穿孔是由于嚴(yán)重的胃腸道粘膜受損引起，當(dāng)嚴(yán)重的肉芽腫形成時(shí)出現(xiàn)結(jié)節(jié)性腫塊,壓迫胃腸道引起腸梗阻. 腹膜炎表現(xiàn)腹水內(nèi)含有大量嗜酸性粒細(xì)胞。腎臟 主要表現(xiàn)為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解 極少進(jìn)展為腎功能衰竭.關(guān)節(jié)和肌肉 表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)痛，可有關(guān)節(jié)腫脹，CSS血管炎的早期常出現(xiàn)小腿肌肉痙攣，尤其是腓腸肌痙攣性疼

3、痛最具特征性。 實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，在1.5x109/L以上 ，此為CSS的特征性指標(biāo)之一，但其增高程度并非同嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)組織相一致，病情緩解或經(jīng)治療后，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，可恢復(fù)正常。 血清中IgE升高，隨病情緩解而下降。 ESR、CRP、丙種球蛋白升高.補(bǔ)體下降以及RF陽(yáng)性。 多數(shù)患者ANCA陽(yáng)性，病情緩解后很快消失。 尿檢主要是血尿和輕度蛋白尿，可伴有管型。診斷1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)： 哮喘 喘鳴史或呼氣時(shí)有彌漫高調(diào)羅音。 嗜酸性粒細(xì)胞增多 白細(xì)胞計(jì)數(shù)中嗜酸性粒細(xì)胞 10% 單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)病變 即手套襪套樣分布診斷 非固定性肺浸潤(rùn) 由于系統(tǒng)性血管炎所致胸片上遷移性或暫時(shí)性肺浸潤(rùn)。 鼻竇炎 血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 病理示動(dòng)脈、微動(dòng)脈、靜脈外周有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 符合上述4條或4條以上者可診斷為CSS。治療糖皮質(zhì)激素 大劑量糖皮質(zhì)激素是目前CSS的首選藥物。對(duì)病情進(jìn)展快、伴有重要器官受累者，可大劑量激素甲強(qiáng)沖擊治療多數(shù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，仍