Alcon晶狀體病

1、晶狀體病 Diseases of the lens - Alcon Lewis Liu晶狀體的作用晶狀體的作用 晶狀體（lens）是眼球屈光系統(tǒng)的重要組成部分，將光線聚焦到視網膜上。對于人眼總的屈光力來說，角膜的屈光力（約43D）是固定的，而晶狀體的屈光力是可變的（范圍10-20D，根據(jù)個人的調節(jié)不同而不同）。晶狀體能吸收部分藍光和紫外線，這對減少黃斑的光損傷起到一定的作用。形狀形狀 完全發(fā)育成熟的晶狀體是雙凸、透明結構，類似雙凸透鏡，晶狀體赤道部直徑約為910mm, 晶狀體厚度約為4mm左右，后表面的屈光力較前表面強，后表面曲率半徑是6mm，前表面的曲率半徑是10mm。 位置： 晶狀體位于虹

2、膜后表面之后、玻璃體之前的后房，玻璃體前表面的中央有一碟形凹陷區(qū)，稱為透明凹，容納晶狀體。晶狀體與虹膜共同形成分隔前房和后房的光學隔膜。放射狀的晶狀體懸韌帶連接晶狀體赤道部和睫狀體以保持晶狀體位置的穩(wěn)定，同時傳遞睫狀肌的張力完成眼的調節(jié)。晶狀體結構示意圖晶狀體結構示意圖 晶狀體的發(fā)育：晶狀體是完全不含神經和血管的上皮性結構。在胚胎的第一個月，當表面外胚層進入包含神經外胚層的原始視泡時，晶狀體就進入了眼球內。晶狀體是一純粹的上皮結構，從妊娠開始最終發(fā)育成具有幾何形狀的晶狀體纖維和具有上皮細胞的前表面和無細胞的透明囊袋。上皮結構通常是離心性發(fā)育，最年輕的細胞永遠位于最表面，而最老的細胞位于晶狀體中

3、央。發(fā)育中，原始晶狀體纖維形成胚胎核，而赤道部的上皮細胞不斷分化成晶狀體纖維細胞。新分化出的晶狀體纖維向中央包繞原來的纖維。出生時，胎兒核已經完全包繞胚胎核。赤道部的上皮細胞終身形成晶狀體纖維，出生后十年二十年形成嬰兒核，三十年形成成人核。由于晶狀體被囊袋包裹，不斷增加的晶狀體纖維被壓縮在囊袋內。晶狀體發(fā)育中不連續(xù)的不同密度區(qū)可以在裂隙燈顯微鏡下很容易的區(qū)分出來。晶狀體的代謝和年齡改變： 晶狀體的營養(yǎng)物質來源于房水。這樣看來，晶狀體像一種特殊組織：房水提供其營養(yǎng)，眼球作為容器提供穩(wěn)定的溫度。晶狀體細胞的代謝和發(fā)育是自我調節(jié)的，代謝活性對于維持晶狀體的完整、透明和光學功能是非常重要的。晶狀體上皮

4、幫助維持離子平衡，限制營養(yǎng)物質、礦物質和水進入晶狀體。晶狀體中的液體含量是恒定的，并與房水保持著動態(tài)平衡。隨著年齡的增長，晶狀體中液體的含量減少，而可溶性蛋白（晶體蛋白）含量增加，晶狀體變得越來越硬、彈性越來越差（調節(jié)力下降）、透明度下降。同時，晶狀體的重量也隨著年齡的增長而增加。成人晶狀體重量約為220mg，約為出生時重量的5倍。正常晶狀體組織切片正常晶狀體組織切片 晶狀體的檢查方法晶狀體的檢查方法 晶狀體的檢查方法晶狀體的檢查方法 當瞳孔完全散大時，裂隙燈顯微鏡裂隙燈顯微鏡可以顯示晶狀體的三維結構，可以判定晶狀體的大小、形狀、位置、混濁的密度以及混濁區(qū)與視軸的關系。成熟期的晶狀體混濁裸眼就

5、可觀察到瞳孔區(qū)發(fā)白（白瞳癥）。 有晶狀體震顫和/或虹膜震顫時表示晶狀體半脫位或完全脫位晶狀體的檢查方法晶狀體的檢查方法 后照法（后照法（Brckners testBrckners test）可以快速顯示晶狀體的混濁，是檢查晶狀體混濁的最重要的手段，用檢眼鏡或光源照射視網膜時瞳孔呈現(xiàn)紅色反光區(qū)，晶狀體混濁區(qū)呈黑色。 晶狀體的先天異常晶狀體的先天異常 congenital anomalies of lens congenital anomalies of lens 晶狀體先天異常晶狀體先天異常晶狀體先天異常包括晶狀體形成異常形態(tài)異常位置異常透明度異常（晶狀體混濁） 晶狀體形成異常晶狀體形成異常晶狀

6、體形成異常非常罕見，多伴有眼其他組織發(fā)育異常。包括 先天性無晶狀體 晶狀體形成不全 雙晶狀體晶狀體的形狀異常晶狀體的形狀異常晶狀體的形狀異常很罕見,包括 圓錐形晶狀體（lenticonus） 球形晶狀體(spherophakia,亦稱小晶狀體Microphakia) 晶狀體缺損（coloboma of lens） 球形晶狀體是指晶狀體呈球形、直徑較小、前后徑較長的一種晶狀體異常。充分散瞳后晶狀體赤道部和懸韌帶可以完全暴露。由于球形晶狀體懸韌帶松弛、前后徑長、晶狀體前移，這類患者?？梢蛲鬃铚l(fā)生青光眼，并且不能應用縮瞳劑治療。晶狀體位置異常晶狀體位置異常 晶狀體位置異常是指先天性晶狀體脫位或

7、半脫位，多為遺傳性疾病，常為先天性全身性疾病的一個體征，如Marfan綜合癥、Marchesani綜合癥或同型胱氨酸尿癥。晶狀體透明度異常晶狀體透明度異常 晶狀體透明度異常是指晶狀體混濁即先天性白內障 定義：定義：從解剖學上來說，任何晶狀體的混濁即為白內障。但在臨床上，白內障是指晶狀體透明度下降導致視力下降的疾病。主要癥狀： 白內障患者會有多種多樣的癥狀，如視物有灰白影、視力下降、視物模糊、視物變形、眩光、單眼復視、顏色改變等等。主要癥狀是視物模糊。 不同類型、不同發(fā)展階段的白內障，其癥狀不盡相同。 白內障白內障 Cataract Cataract 白內障分類方法白內障分類方法白內障分類方法很

8、多，主要依據(jù) 晶狀體混濁發(fā)生的時間（time of occurrence） 晶狀體混濁程度（maturity） 晶狀體混濁的形態(tài)（morphology）一、老年性白內障senile cataract （年齡相關性白內障 age-related cataract） 流行病學流行病學：老年性白內障是目前發(fā)病率最高的白內障類型，占白內障總數(shù)的90%。約5%的大于70歲老年人和10%的大于80歲的老年人因為這一疾病需要接受手術治療。 病因學病因學：老年性白內障的確切病因還不清楚。老年性白內障 senile cataract （年齡相關性白內障 age-related cataract） 老年性白內障的

9、分類老年性白內障的分類：早期一般根據(jù)視力損害程度和晶狀體混濁程度進行分類，這對于決定手術時機是很重要的?，F(xiàn)在根據(jù)晶狀體的硬度和厚度進行形態(tài)學分類，這種分類對于手術適應癥的選擇是有欠缺的。老年性白內障 senile cataract （年齡相關性白內障 age-related cataract） 根據(jù)晶狀體混濁度的白內障分類根據(jù)晶狀體混濁度的白內障分類 白內障期別白內障期別視力視力進展期白內障基本正常（0.8-1.0）未成熟期白內障下降至（0.4-0.5）近熟期白內障嚴重下降(1/50-0.1)成熟期或過熟期白內障眼前光感，眼前手動根據(jù)晶狀體混濁范圍和硬度分類（根據(jù)晶狀體混濁范圍和硬度分類（LO

10、CS = 3 LOCS = 3 * * ROMAN III ROMAN III） 白內障的臨床分級白內障的臨床分級Emery核硬度分級，共5級 I級： 透明、無核、軟性 II級：核呈黃白色、軟核 III級：核呈深黃色、中等核硬度 IV級：核呈棕色、硬核 V級：核呈棕褐色、極硬核 根據(jù)晶狀體混濁度的白內障分類根據(jù)晶狀體混濁度的白內障分類 白內障分類白內障分類 核性白內障 晶狀體核變成棕黃色(brunescent nuclear cataract)。眼底的紅光反射可以從紅棕色變成完全黑色（black cataract）。 核性白內障增加了晶狀體的屈光力，可以導致核性近視，有時會出現(xiàn)第二個焦點而出現(xiàn)

11、單眼復視。核性白內障進展緩慢，由于核性近視的緣故，在相當一段時間內患者具有良好的近視力。核性白內障核性白內障皮質性白內障 皮質性白內障由于水容量的增多會使晶狀體變軟。裂隙燈顯微鏡下可以清楚地看到晶狀體形態(tài)的變化 皮質性白內障進展比核性白內障快 皮質性白內障會表現(xiàn)出遠視皮質性白內障皮質性白內障在裂隙燈下還可看到下列特征性改變： 空泡：水份聚集形成很小的窄皮質囊泡。空泡很小，但數(shù)目逐漸增多。 水裂隙：皮質纖維之間出現(xiàn)放射狀的充滿液體的裂隙。 板層分離：比水裂隙少見，是指晶狀體纖維板層間充滿液體，多發(fā)生在深層皮質。 楔形白內障：發(fā)生在晶狀體周圍的放射狀混濁，像車輪的輪輻。皮質性白內障皮質性白內障分分

12、4 4期期 初發(fā)期 膨脹期 成熟期 過熟期 初發(fā)期 膨脹期 成熟期成熟期白內障 晶狀體皮質完全混濁變成白色，由于皮質的遮擋往往不能分辨晶狀體核的顏色和大小。 視力降至手動或光感，不能窺見眼底。晶狀體中液體增多導致膨脹，晶狀體體積增大，晶狀體囊膜表面張力增加并有絲綢光澤（膨脹的晶狀體壓迫囊膜所致）。 晶狀體體積和表面張力增大可以引起瞳孔阻滯從而發(fā)生繼發(fā)性閉角型青光眼。成熟期白內障 過熟期后囊下白內障 是指發(fā)生在視軸上的一種特殊的皮質性白內障。初期是在后囊下皮質中央見一小簇顆粒狀混濁，呈圓盤狀向周邊發(fā)展。隨著進展，皮質和核也出現(xiàn)混濁。 后囊下白內障引起早期、迅速、嚴重的視力下降，近視力下降更為明顯

13、。當混濁局限于中央時散瞳可以提高視力。后囊下白內障后囊下白內障類型類型發(fā)生率發(fā)生率癥狀癥狀視力視力進展進展視功能特征視功能特征診斷和預診斷和預后后核性白核性白內障內障約占約占30%30%，特別是高特別是高度近視眼度近視眼- -視物呈灰視物呈灰色色- -視物模糊視物模糊- -視物變形視物變形- -強光下眩強光下眩光光- -對比度下對比度下降降- -色覺改變色覺改變- -視力下降較晚視力下降較晚- -遠視力逐漸下降遠視力逐漸下降- -核性近視決定近核性近視決定近視力視力慢慢- -昏暗燈光下視昏暗燈光下視力比亮光下好，力比亮光下好，因為進光量增因為進光量增多多- -眩光少見眩光少見- -雙焦點時出現(xiàn)

14、雙焦點時出現(xiàn)單眼復視單眼復視- -紅光反射紅光反射觀察形態(tài)觀察形態(tài)- -裂隙燈檢裂隙燈檢查查- -預測術后預測術后視力視力皮質性皮質性白內障白內障約占約占50%50%- -早期視力下降早期視力下降- -遠視效應遠視效應遠視力好于近視遠視力好于近視力力快快（由于裂（由于裂隙效應視隙效應視力可間斷力可間斷提高）提高）- -嚴重眩光（太嚴重眩光（太陽，雪，頭燈）陽，雪，頭燈）患者喜歡戴墨患者喜歡戴墨鏡和寬邊的帽鏡和寬邊的帽子子- -黃昏和夜晚時黃昏和夜晚時視力顯著提高視力顯著提高后囊下后囊下白內障白內障約占約占20%20%- -早期喪失視力早期喪失視力- -近視力影響小于近視力影響小于遠視力遠視力快

15、快成熟期成熟期白內障白內障終期終期- -不能分辯不能分辯事物事物- -失明，生失明，生活不能自活不能自理理視力下降至手動視力下降至手動或光感或光感足夠長的足夠長的時間后所時間后所有白內障有白內障都會最終都會最終成熟或過成熟或過熟熟強光下可感知強光下可感知運動物體的形運動物體的形狀或人影。狀或人影。- -白瞳白瞳- -裂隙燈不裂隙燈不能分類能分類- -不能進行不能進行眼底檢眼底檢過熟期過熟期白內障白內障二、先天性白內障 congenital cataract 先天性白內障是胎兒發(fā)育過程中晶狀體生長發(fā)育障礙的結果。 發(fā)生原因包括 - 遺傳性（內源性） - 胎盤獲得性（外源性）先天性白內障先天性白內

16、障遺傳性先天性白內障 家族性的先天性白內障可以是常染色體顯性遺傳、隱性遺傳、點突變或X連鎖遺傳。通過染色體核型分析容易診斷。遺傳性先天性白內障遺傳性先天性白內障遺傳性先天性白內障的類型： 繞核型或帶狀白內障：混濁位于晶狀體纖維的同一層，通常騎跨在赤道區(qū)，稱為“騎子” 核型白內障：初期只累及外層胎兒核的一種特殊白內障。 冠狀白內障：表現(xiàn)為赤道部的放射狀混濁。 藍色點狀白內障：表現(xiàn)為細小點狀、棒狀，帶有藍色的晶狀體周邊混濁。 遺傳性先天性白內障遺傳性先天性白內障- -繞核型或繞核型或帶狀白內障帶狀白內障遺傳性先天性白內障遺傳性先天性白內障- -核型核型白內障白內障妊娠前三個月的感染通過胎盤傳染引起

17、白內障 統(tǒng)計表明母親妊娠前三個月感染的系統(tǒng)性疾病引起先天性白內障的幾率： 風疹40-60% 腮腺炎10-22% 肝炎16% 弓形體5% 三、外傷性白內障 traumatic cataract 眼球鈍挫傷、穿通傷、輻射傷、電擊傷等所致的晶狀體混濁均稱為外傷性白內障。外傷性白內障男性多于女性，因為男性從事易致傷的職業(yè)和體育運動較女性多。外傷性白內障比較常見的外傷性白內障包括： 鈍挫傷性白內障 穿通傷性白內障 紅外線放射性白內障 電擊性白內障四、代謝性白內障 metabolic cataract 糖尿病性白內障 半乳糖性白內障 手足搐搦性白內障五、并發(fā)性白內障 是指由于眼部的炎癥或退行性變使晶狀體的

18、營養(yǎng)或代謝障礙引起的晶狀體混濁。 任何眼內炎癥均可并發(fā)白內障，包括虹膜異色癥、虹膜睫狀體炎、視網膜血管炎等，一些變性性疾病如視網膜色素變性等也可并發(fā)白內障。 一般表現(xiàn)為后囊下混濁，由后向前及周邊發(fā)展。并發(fā)性白內障六、藥物及中毒性白內障 皮質類固醇性白內障：長期大劑量全身用糖皮質激素可引起后囊下點狀混濁，伴有空泡和黃藍色結晶。 其他可能引起白內障的藥物有氯丙嗪、縮瞳劑(特別是膽堿酯酶抑制劑)、 三硝基甲苯。后發(fā)性白內障后發(fā)性白內障晶狀體位置異常 anomalies of lens location 晶狀體位于虹膜后表面之后、玻璃體之前的后房，放射狀的晶狀體懸韌帶連接晶狀體赤道部和睫狀體以保持晶狀

19、體位置的穩(wěn)定。外傷或先天性晶狀體懸韌帶發(fā)育不全均可導致晶狀體脫位或半脫位。 外傷性晶狀體位置異常多見于眼球鈍挫傷，包括晶狀體全脫位和半脫位。由于外力的作用往往合并玻璃體嵌頓，這一特征可以區(qū)別于先天性晶狀體脫位或半脫位。先天性晶狀體脫位或半脫位多為遺傳性疾病，常為先天性全身性疾病的一個體征，如Marfan綜合癥、Marchesani綜合癥或同型胱氨酸尿癥。晶狀體位置異常 anomalies of lens location 晶狀體半脫位晶狀體半脫位(lens sublaxation)(lens sublaxation)是指部分晶狀體懸韌帶斷離、缺如或松弛，散大瞳孔后在裂隙燈下可見該處的晶狀體赤道

20、部，晶狀體的位置向相反方向移動，如顳下方晶狀體懸韌帶斷離，則晶狀體會向鼻上方移位。晶狀體半脫位時若晶狀體移位小的情況下患者不會出現(xiàn)癥狀，可以不用任何處理；若晶狀體明顯移位時，患者會出現(xiàn)視力下降、單眼復視等癥狀，應行手術治療。 晶狀體全脫位晶狀體全脫位(lens dislocation)(lens dislocation)是指晶狀體懸韌帶全部斷離或缺如，晶狀體可能掉入前房、玻璃體腔或嵌頓于瞳孔區(qū)，以掉入前房最為常見。掉入前房者由于不斷接觸角膜內皮會造成角膜內皮失代償，嵌頓于瞳孔區(qū)者會造成眼壓急劇升高發(fā)生急性青光眼，因此，這兩種情況均應進行手術治療。掉入玻璃體腔者，晶狀體在早期會有一定的活動度，之

21、后會固定于下方視網膜前，長期存留可能發(fā)生晶狀體過敏性色素膜炎或晶狀體溶解性青光眼，因此有條件者應行手術取出。 晶狀體位置異常 anomalies of lens location 晶狀體位于虹膜后表面之后、玻璃體之前的后房，放射狀的晶狀體懸韌帶連接晶狀體赤道部和睫狀體以保持晶狀體位置的穩(wěn)定。 外傷或先天性晶狀體懸韌帶發(fā)育不全均可導致晶狀體脫位或半脫位。 晶狀體位置異常 anomalies of lens location外傷性晶狀體位置異常多見于眼球鈍挫傷，包括 晶狀體全脫位 晶狀體半脫位。晶狀體位置異常 anomalies of lens location 晶狀體半脫位晶狀體半脫位(lens

22、 sublaxation)(lens sublaxation)是指部分晶狀體懸韌帶斷離、缺如或松弛，散大瞳孔后在裂隙燈下可見該處的晶狀體赤道部，晶狀體的位置向相反方向移動，如顳下方晶狀體懸韌帶斷離，則晶狀體會向鼻上方移位。晶狀體半脫位時若晶狀體移位小的情況下患者不會出現(xiàn)癥狀，可以不用任何處理；若晶狀體明顯移位時，患者會出現(xiàn)視力下降、單眼復視等癥狀，應行手術治療。 晶狀體全脫位晶狀體全脫位(lens dislocation)(lens dislocation)是指晶狀體懸韌帶全部斷離或缺如，晶狀體可能掉入前房、玻璃體腔或嵌頓于瞳孔區(qū)，以掉入前房最為常見。掉入前房者由于不斷接觸角膜內皮會造成角膜內

23、皮失代償，嵌頓于瞳孔區(qū)者會造成眼壓急劇升高發(fā)生急性青光眼，因此，這兩種情況均應進行手術治療。掉入玻璃體腔者，晶狀體在早期會有一定的活動度，之后會固定于下方視網膜前，長期存留可能發(fā)生晶狀體過敏性色素膜炎或晶狀體溶解性青光眼，因此有條件者應行手術取出。 晶狀體病的治療 一、 成人白內障的治療 Treatment of adults cataract 白內障的治療分藥物治療和手術治療。成人白內障的治療臨床上，一般需要依據(jù)下面幾項內容來綜合判斷患者是否具有手術指征： 視力下降程度 晶狀體混濁程度 由于晶狀體混濁導致并發(fā)癥發(fā)生的可能性 患者對提高視力的要求 有無手術禁忌癥：包括全身或眼部活動性炎癥、嚴重

24、的系統(tǒng)性疾病不能耐受手術者。成人白內障的治療 白內障的手術方法很多，有 白內障針撥術 白內障囊內摘除術(ICCE, intracapsular cataract extraction)、 白內障囊外摘除術( ECCE，extracapsular cataract extraction) 白內障超聲乳化術(Phacoemulsification )成人白內障的治療成人白內障的治療Phaco 成人白內障的治療ECCE成人白內障的治療ICCE二、嬰幼兒白內障的治療二、嬰幼兒白內障的治療 由于嬰幼兒正處于視功能的快速發(fā)育期，因此，其白內障的治療有別于成人。對于一些不嚴重的白內障如前極性白內障、花冠狀白內障以及由于外傷等不同原因造成的限局白內障可以進行藥物治療，可用散瞳劑擴大瞳孔使光線充分進入眼內刺激視網膜，從而使視網膜功能正常發(fā)育。 當晶狀體混濁致密、范圍大并位于中央視軸區(qū)時應行手術治療。一旦確定具有手術適應癥要盡快進行手術以盡可能減輕形覺剝奪性弱視的程度。手術方法采用白內障囊外摘除術，由于嬰幼兒的晶狀體很軟，可以經3mm的小切口將晶狀體皮質及核吸出，同時撕除中央區(qū)后囊以避免視軸區(qū)后發(fā)障的發(fā)生，術后進行屈光矯正和弱視治療。以往對于晶狀體