Chiari畸形的磁共振診實(shí)用學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1Chiari畸形畸形(jxng)的磁共振診實(shí)用的磁共振診實(shí)用第一頁，共34頁。 Chiari畸形（畸形（Chiari-malformation）第1頁/共34頁第二頁，共34頁。第2頁/共34頁第三頁，共34頁。第3頁/共34頁第四頁，共34頁。2.1 小腦扁桃體下疝小腦扁桃體下疝 本組本組4例均表現(xiàn)為小腦扁桃體例均表現(xiàn)為小腦扁桃體下移改變。小腦扁桃體下端失去正常圓鈍的解剖下移改變。小腦扁桃體下端失去正常圓鈍的解剖第4頁/共34頁第五頁，共34頁。第5頁/共34頁第六頁，共34頁。2.3 梗阻性腦積水及其它梗阻性腦積水及其它 1例表現(xiàn)例表現(xiàn)為橋腦、延髓前后徑變窄，延髓為橋腦、延髓前后徑

2、變窄，延髓第6頁/共34頁第七頁，共34頁。第7頁/共34頁第八頁，共34頁。Chiari畸形共分為畸形共分為3型型 2 :第第型系指小腦扁桃體向下疝入椎型系指小腦扁桃體向下疝入椎管內(nèi)，延髓及第四腦室管內(nèi)，延髓及第四腦室(nosh)正常，約正常，約40%75%合并脊髓空合并脊髓空第8頁/共34頁第九頁，共34頁。本組本組3例為典型的例為典型的Chiari型畸形，型畸形，1例為例為Chiari型畸形。磁共振自型畸形。磁共振自旋回波旋回波(hu b)矢狀位矢狀位T1加權(quán)像加權(quán)像反映得非常清楚。下疝的小腦扁反映得非常清楚。下疝的小腦扁桃體下端變尖削，超過枕大孔后桃體下端變尖削，超過枕大孔后第9頁/共

3、34頁第十頁，共34頁。自自MRI應(yīng)用以來，明顯提高了對應(yīng)用以來，明顯提高了對第10頁/共34頁第十一頁，共34頁。第11頁/共34頁第十二頁，共34頁。第12頁/共34頁第十三頁，共34頁。顱底陷入癥是指以枕骨大孔為中顱底陷入癥是指以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內(nèi)翻，環(huán)椎、樞心的顱底骨組織內(nèi)翻，環(huán)椎、樞椎齒狀突等上頸椎結(jié)構(gòu)椎齒狀突等上頸椎結(jié)構(gòu)(jigu)陷陷入顱內(nèi)，致使顱后窩容積縮小和入顱內(nèi)，致使顱后窩容積縮小和枕骨大孔前后徑縮短而產(chǎn)生癥狀。枕骨大孔前后徑縮短而產(chǎn)生癥狀。又稱顱底壓跡或顱底內(nèi)翻癥。主又稱顱底壓跡或顱底內(nèi)翻癥。主第13頁/共34頁第十四頁，共34頁。第14頁/共34頁第十五頁，共

4、34頁。1.顱底陷入癥本身表現(xiàn)：頸項(xiàng)短顱底陷入癥本身表現(xiàn)：頸項(xiàng)短粗、頭頸偏斜、后發(fā)際低、頸部粗、頭頸偏斜、后發(fā)際低、頸部活動受限、面頰不對稱?；顒邮芟?、面頰不對稱。 2.繼發(fā)繼發(fā)神經(jīng)損害表現(xiàn)：神經(jīng)損害表現(xiàn)： (1)頸神經(jīng)根刺頸神經(jīng)根刺激癥狀：枕項(xiàng)疼痛、感覺減退，激癥狀：枕項(xiàng)疼痛、感覺減退，一側(cè)或兩側(cè)上肢麻木酸痛等。一側(cè)或兩側(cè)上肢麻木酸痛等。 (2)顱神經(jīng)受累癥狀：聲音嘶啞、吞顱神經(jīng)受累癥狀：聲音嘶啞、吞第15頁/共34頁第十六頁，共34頁。第16頁/共34頁第十七頁，共34頁。1.有頸短、后發(fā)際低、頭頸歪偏、有頸短、后發(fā)際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對稱。面頰耳廓不對稱。 2.繼發(fā)神經(jīng)損繼發(fā)神經(jīng)損

5、害表現(xiàn)出枕頸疼痛或聲音嘶啞或害表現(xiàn)出枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿潴留，共濟(jì)失調(diào)和四肢無力、尿潴留，共濟(jì)失調(diào)和發(fā)作性眩暈發(fā)作性眩暈(xunyn)。 3.有顱有顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、第17頁/共34頁第十八頁，共34頁。第18頁/共34頁第十九頁，共34頁。1.診斷診斷(zhndun)明確且癥狀明明確且癥狀明顯者，宜盡早手術(shù)治療，但手術(shù)顯者，宜盡早手術(shù)治療，但手術(shù)第19頁/共34頁第二十頁，共34頁。第20頁/共34頁第二十一頁，共34頁。1.糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以糾正腦水腫、降低顱內(nèi)壓以甘露醇、速尿、地塞米松甘露醇、速尿、地塞米松(d 第21頁/共34頁

6、第二十二頁，共34頁。第22頁/共34頁第二十三頁，共34頁。1.對須確診本病并作術(shù)前準(zhǔn)備時，對須確診本病并作術(shù)前準(zhǔn)備時，以基本檢查為主，顱頸交界處斷以基本檢查為主，顱頸交界處斷第23頁/共34頁第二十四頁，共34頁。第24頁/共34頁第二十五頁，共34頁。又稱又稱Arnold-chiari 畸形，是先天畸形，是先天性后腦性后腦(humo)畸形，因胚胎期畸形，因胚胎期發(fā)育異常使延髓下段，四腦室下發(fā)育異常使延髓下段，四腦室下部疝入椎管，小腦扁桃體延長如部疝入椎管，小腦扁桃體延長如第25頁/共34頁第二十六頁，共34頁。例例1：男，：男，37歲。主因左側(cè)歲。主因左側(cè)面部麻木及左上肢麻木無力面部麻木

7、及左上肢麻木無力1天天就診。查體就診。查體BP 120/70mmHg, T 36.2， P 20次次/min，R 18次次/min，心肺未見異常，左側(cè)面部，心肺未見異常，左側(cè)面部及左上肢感覺減退，左上肢肌力及左上肢感覺減退，左上肢肌力第26頁/共34頁第二十七頁，共34頁。例例2：女，：女，36歲。主因頑固歲。主因頑固性頭暈性頭暈1年就診。查：年就診。查：BP 110/70mmHg,神清、語利、心肺神清、語利、心肺未見異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體未發(fā)現(xiàn)未見異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體未發(fā)現(xiàn)第27頁/共34頁第二十八頁，共34頁。例例3：男，：男，46歲。頸項(xiàng)部疼歲。頸項(xiàng)部疼痛及活動受限痛及活動受限1個月就診。查個

8、月就診。查BP 130/80mmHg,神清、語利、雙眼神清、語利、雙眼第28頁/共34頁第二十九頁，共34頁。討論：討論：(1)病理與發(fā)?。?，對病理與發(fā)病：，對本病的發(fā)病機(jī)制意見不一，多認(rèn)本病的發(fā)病機(jī)制意見不一，多認(rèn)為下疝是在胚胎期后顱凹中線結(jié)為下疝是在胚胎期后顱凹中線結(jié)構(gòu)構(gòu)(jigu)腦組織過度生長延伸，腦組織過度生長延伸，第29頁/共34頁第三十頁，共34頁。(2)臨床表現(xiàn)：輕度小腦扁桃臨床表現(xiàn)：輕度小腦扁桃體下疝可無癥狀，外傷、感染、體下疝可無癥狀，外傷、感染、咳嗽及腰椎穿刺可誘發(fā)癥狀或使咳嗽及腰椎穿刺可誘發(fā)癥狀或使癥狀加重。由小腦扁桃體下疝引癥狀加重。由小腦扁桃體下疝引起的癥狀大體有以下幾個方面：起的癥狀大體有以下幾個方面：腦神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀：表現(xiàn)腦神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀：表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部第30頁/共34頁第三十一頁，共34頁。(3)診斷：根