復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇和分類

1、復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇和分類復(fù)雜先心病的病理形態(tài)學(xué)分類復(fù)雜先心病的病理生理學(xué)改變肺血增多(肺高壓) 肺血減少(紫紺) 體、肺循環(huán)分隔(TGA)梗阻性病變(阻力負(fù)荷增加) 回流性病變(容量負(fù)荷增加)肺血增多(肺高壓) 手術(shù)禁忌癥全肺血管阻力10 wood單位（或800達(dá)因秒厘米-5） 正常值：2.5-4 wood單位（或200-300達(dá)因秒厘米-5）手術(shù)年齡共干 3月DORV或TGA+VSD 3-6月TECD 6-12月VSD 2歲肺血減少(紫紺)Nakata指數(shù)左+右肺動脈橫截面積（mm2）體表面積（m2） McGoon率左+右肺動脈直徑（分叉部）胸降主動脈（膈水平） 瓣徑Z值瓣徑實(shí)測值正常

2、均值正常均值標(biāo)準(zhǔn)差 正常值300，150是根治術(shù)的禁忌癥正常值2，是根治術(shù)的禁忌癥3是根治術(shù)的禁忌癥體、肺循環(huán)分隔(TGA) 間隔缺損，PDA和體肺側(cè)肢是存活的前提梗阻性病變(阻力負(fù)荷增加) 主動脈弓直徑60%，50%，40%左右心室容積指數(shù)回流性病變(容量負(fù)荷增加)常見復(fù)雜先心病的手術(shù)選擇TGA的分類完全型TGA功能矯正型TGA解剖矯正型TGA解剖功能矯正型TGA完全型TGA右房 右室 主動脈左房 左室 肺動脈功能矯正型TGA（CTGA）右房 左室 肺動脈左房 右室 主動脈解剖矯正型TGA右房 左室 主動脈左房 右室 肺動脈解剖功能矯正型TGA右房 右室 肺動脈左房 左室 主動脈完全型大動脈

3、轉(zhuǎn)位（TGA）TGA的解剖右房 右室 主動脈左房 左室 肺動脈TGA的病理生理體循環(huán)和肺循環(huán)由串聯(lián)變成并聯(lián)單純TGA約占TGA總數(shù)的75%新生兒選用動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（1975年Jatene）動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的危險因素冠狀動脈畸形，尤其是冠脈單開口和冠脈壁間走行生后2-4周，是動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的最佳時期年齡4周的小嬰兒（4-8周）術(shù)中測壓，LV/RV（收縮壓）行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)單純TGA嬰兒和大齡兒童肺動脈環(huán)縮+動脈調(diào)轉(zhuǎn)左室訓(xùn)練1-2周LVRV (收縮壓，行動脈switch手術(shù)心房調(diào)轉(zhuǎn)Senning手術(shù)(1959)、Mustard手術(shù)(1963)最佳適應(yīng)證是解剖矯正型TGA（極少） 即 ：左房 右室 肺動脈 右房 左室

4、 主動脈目前發(fā)展中國家仍在應(yīng)用，且效果得到肯定心房調(diào)轉(zhuǎn)的缺點(diǎn)：遠(yuǎn)期心律失常（SVT）、腔靜脈回流受阻、右心功能不全，三尖瓣關(guān)閉不全復(fù)雜TGA約占TGA總數(shù)的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它少見的還有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及單心室等TGA合并VSD選用動脈調(diào)轉(zhuǎn)+VSD修補(bǔ)最佳手術(shù)時期是生后3-6月內(nèi)手術(shù)禁忌癥是器質(zhì)性肺動脈高壓合并器質(zhì)性肺動脈高壓的大齡兒童有人采用姑息心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（曠置VSD）以部分緩解缺氧復(fù)雜TGA復(fù)雜TGATGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狹窄) Rastelli手術(shù) (Circulation，1969，39：83)又稱TGA的的心室

5、水平調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)生物材料的使用年限是長期效果的主要影響因素首次手術(shù)的年齡越小，再次手術(shù)的次數(shù)越多Nikaidoh手術(shù) (J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365)Nikaidoh手術(shù)TGA合并RVOTO(主動脈瓣下狹窄)Damus-kaye-stansel手術(shù)Ann Thorac Surg，1975，20：724TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室發(fā)育不全Fontan手術(shù)+動脈switch手術(shù)J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621 矯正型大動脈轉(zhuǎn)位（CTGA）CTGA的解剖右房 左室 肺動脈左房 右室 主動脈CTGA的病理生理體循環(huán)和肺

6、循環(huán)維持串聯(lián)DORV的臨床分類VSD類(主動脈瓣下室缺)四聯(lián)癥類(主動脈瓣下室缺+PS)TGA類Taussig-Bing部分TGA肺動脈瓣下VSD合并肺動脈騎跨VSD遠(yuǎn)離兩大動脈開口類DORV合并心內(nèi)膜墊缺損 矯正型大動脈轉(zhuǎn)位（CTGA）功能矯治術(shù)適用于CTGA合并VSD、PS等解剖矯治術(shù)：雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Double switch手術(shù)）合并VSD，心房調(diào)轉(zhuǎn)+動脈switch手術(shù)合并VSD+PS，心房調(diào)轉(zhuǎn)+Rastelli手術(shù)心房調(diào)轉(zhuǎn)的選擇一般用Senning手術(shù)右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手術(shù)Double switch手術(shù)的其它適應(yīng)證TGA患者心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后右心衰、三尖瓣關(guān)閉不全

7、肺動脈環(huán)縮+Double switch術(shù)左室訓(xùn)練時間6月-1年Double switch 手術(shù)的動脈水平調(diào)轉(zhuǎn)Double switch 手術(shù)的心室水平調(diào)轉(zhuǎn)右室雙出口(DORV)TGA類DORV主動脈、肺動脈前后排列、冠脈正常動脈switch術(shù)+室缺修補(bǔ)術(shù)主動脈、肺動左右排列心室內(nèi)隧道術(shù)動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)TGA類DORV的心內(nèi)隧道手術(shù)McGoon手術(shù)(主動脈在前，肺動脈在后) （J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64：430)Kawashima手術(shù)(主A在右，肺A在左) (J Thorac Cardiovasc Surg，1971，62：825)McGoon手術(shù)Kawashim

8、a手術(shù)Kawashima手術(shù)影響心室內(nèi)隧道術(shù)是否可行的解剖學(xué)因素三尖瓣與肺動脈瓣的距離越大越好VSD與主動脈瓣口的距離越小越好VSD大小（不小于主動脈瓣環(huán)徑）三尖瓣腱索附著部位：圓錐間隔及內(nèi)隧道位置無重要腱索附著圓錐間隔發(fā)育的程度TGA類DORV主動脈、肺動左右排列心內(nèi)管道手術(shù)(現(xiàn)已少用)Rastelli手術(shù)REV手術(shù)Rastelli手術(shù)的替代手術(shù)，以避免外管道置換后再手術(shù)(J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727)Nikaidoh手術(shù)REV手術(shù)DORV with noncommitted VSD單心室類手術(shù)（單一房室連接）臨床指征單心室，三尖瓣閉鎖，二尖瓣閉鎖

9、左心或右心發(fā)育不全綜合征內(nèi)臟異位綜合征（多脾，無脾， 心房異構(gòu)）十字交叉心及其他雙心室矯治效果不好的各種復(fù)雜畸形 單心室雙心室矯治單心室矯治肺血減少肺血增多體肺分流無LVOTOLVOTO3月PAB無SAoSAo6-12月雙向GleenCOA,3月COA成形+PABCOA+SubAo無SAoSAo3歲完成FontanSubAo3月PAB+VSD擴(kuò)大 Damus手術(shù)單心室類手術(shù)選擇單心室類（單一房室連接）單心室（功能）矯治雙心室（解剖）矯治單心室（功能）矯治肺血減少（PS）肺血增多（PH）肺血減少（PS）的單心室矯治1-3月體肺分流6-12月雙向Glenn手術(shù)2-4歲完成Fontan手術(shù)肺血增多（

10、PH）的單心室矯治無LVOTS有LVOTS1-3月PAB6-12月雙向Glenn手術(shù)2-4歲完成Fontan手術(shù)COACOA+SASSAS單心室+COA矯治COA成形+PAB雙向Glenn手術(shù)完成Fontan手術(shù)1-3月6-12月2-4歲單心室+COA+SAS矯治Damus-kaye-stansel+COA成形雙向Glenn手術(shù)完成Fontan手術(shù)單心室+SAS矯治Damus-kaye-stansel手術(shù)VSD擴(kuò)大+PAB雙向Glenn手術(shù)完成Fontan手術(shù)15例（6天）COA成形，PBA8例Gleen手術(shù)（10月） 7例Damus手術(shù)（4月）5例Fontan完成（5歲）死亡2例，1例退回A

11、nn Thorac Surg，1999，68：962-6體肺分流術(shù)目前主要選用的兩種術(shù)式改良B-T分流術(shù)中心分流術(shù)共同優(yōu)點(diǎn)：簡便易行，再次手術(shù)易于操作血管材料：Gore-Tex血管改良B-T分流術(shù)無名動脈或右鎖骨下動脈到右肺動脈二級血管自控分流，不易分流過量中心分流升主動脈到主肺動脈中心血流，分流量難以掌握體肺分流術(shù)血管大小選擇體重人工血管直徑3kg3mm3-5kg3.5mm5-15kg4mm15-25kg5-6mm50kg8mm體肺分流術(shù)對Fontan類手術(shù)的潛在危險肺動脈變形肺血管阻力增加容量負(fù)荷增加導(dǎo)致心功能受損肺動脈環(huán)縮術(shù)環(huán)縮帶的大致長度：20mm+體重(Kg)原則動脈氧飽和度和肺動脈

12、壓之間找到較理想的平衡點(diǎn)盡可能高的血氧飽和度盡可能低的肺動脈壓肺動脈環(huán)縮術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證 訓(xùn)練左室作為動脈凋轉(zhuǎn)或心房+動脈調(diào)轉(zhuǎn)的預(yù)備手術(shù)LV/RV收縮壓達(dá)到以上血氧飽和度在75% 80% 以上否則加做體肺分流限制肺血流作為雙心室矯治的預(yù)備手術(shù)維持血氧飽和度90%的前提下，降低肺動脈壓。為Fontan手術(shù)作準(zhǔn)備盡可能降低肺動脈壓， MPAP1820mmHg要求血氧飽和度8085%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）對Fontan手術(shù)的潛在危險可加重左室流出道梗阻部分腔肺動脈吻合術(shù)（PCPC）PCPC的病理生理學(xué)基礎(chǔ)提高動脈血氧飽和度：90 左右減輕心臟容量負(fù)荷雙向Gleen手術(shù)的指征最佳年齡： 612

13、 月肺動脈壓：平均肺動脈壓低于1820mmHg發(fā)育良好的右肺動脈，右肺動脈與上腔靜脈直徑相近肺動脈附加血流的作用“肝因子”對肺微循環(huán)血管的維護(hù)作用肺血流量和肺動脈壓的調(diào)控：上腔靜脈壓不高于心房壓的2倍為宜Hemi-Fontan手術(shù)Hemi-Fontan手術(shù) Fontan手術(shù)的適應(yīng)證肺血管阻力4wood單位，理想值 2wood單位肺動脈壓15mmHg肺動脈發(fā)育良好Nakata指數(shù)200-250McGoon率 單側(cè)肺動脈缺如,另一側(cè)肺動脈發(fā)育好，不是手術(shù)禁忌LVEDP 12mmHg心室肥厚，COA，subAS房室瓣無返流年齡等多因素決定全腔靜脈肺動脈吻合術(shù)（TCPC）TCPC的病理生理基礎(chǔ)增加PC

14、PC的效果“肝因子”對肺小血管的維護(hù)作用TCPC的手術(shù)方式心內(nèi)隧道和心外管道開窗或不開窗手術(shù)年齡和管道的大小術(shù)后抗凝問題單心室合并左室流出道梗阻的手術(shù)選擇DumasKayestansel 手術(shù)球室孔擴(kuò)大肺動脈環(huán)縮術(shù)單心室的室缺與傳導(dǎo)束的關(guān)系單心室分隔術(shù)單心室的分隔術(shù)的手術(shù)指征Van graph A 型單心室(SLL)左室容積正常值170%無房室瓣畸形無主動脈瓣下梗阻無嚴(yán)重的心室肥厚單心室分隔術(shù)的一期矯治：2歲的兒童單心室分隔術(shù)的二期矯治嬰兒二期手術(shù)時間：6-12月后單心室分隔術(shù)是否是解剖矯治單心室分隔術(shù)左心排血受阻的復(fù)雜先心病左心發(fā)育不良綜合征(HLHS)(Hypoplastic left h

15、eart syndrome)主動脈閉鎖合并室間隔缺損主動脈瓣和瓣下梗阻HLHS的解剖主動脈狹窄或閉鎖 + 二尖瓣狹窄或閉鎖 COA診斷標(biāo)準(zhǔn)左室舒張末容積指數(shù) 20ml/m2左室長軸/心室長軸 主動脈環(huán)徑 5mm二尖瓣環(huán)徑 8mmHLHS的病理生理由解剖右室同時負(fù)擔(dān)體、肺循環(huán)PDA和PFO的存在是循環(huán)維持的必要前提PFO：左向右分流；PDA：右向左分流PFO小 PH重；PDA小 體循環(huán)衰竭HLHS的外科治療Norwood手術(shù)半Fontan手術(shù)Fontan手術(shù)新生兒期6-12月2歲Norwood手術(shù)：N Engl J Med，1983，308：23Norwood手術(shù)的目的右室到主動脈的體循環(huán)血流通暢限制肺血流降低肺動脈壓擴(kuò)大ASD以利肺靜脈回流Norwood手術(shù)12345678主動脈閉鎖合并室缺的雙心室矯治術(shù)Ann Thorac Surg，1999，67：751主動脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù)J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909Konno手術(shù)主動脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù)Ross-Konno手術(shù)J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158主動脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù)改良Konno-Rastan手術(shù)J Thorac Cardiovas Surg 19