皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征學(xué)案

1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征學(xué)案概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又稱川崎?。↘awasaki disease) 為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈。1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報導(dǎo)全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見 1976年我國首例川崎病報導(dǎo); 發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;5歲以下占80% ，平均年齡1.5歲; 男:女=1.5:1 20%

2、發(fā)生冠狀動脈損害（CAL）， 繼發(fā)性心臟病居首位;概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后 病因不清感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等。 遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。感染 易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎， 冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機制APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原學(xué)說TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，Super

3、-antigen:超抗原， MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細(xì)胞受體TCR V chain:T細(xì)胞受體可變區(qū)鏈發(fā)病機制超抗原 T 淋巴細(xì)胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡） 自身抗體 血管內(nèi)皮細(xì)胞 炎癥因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁損害發(fā)病機制概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后 血管炎,累及小、中、大動脈, 易累及冠狀動脈期:7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動脈可再通。期:47周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完 全阻塞。期:24周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層 斷裂

4、和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。 I期:12周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細(xì)胞浸潤和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后 發(fā)熱:持續(xù)12周或更長,抗生素治療無效； 球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物； 口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂； 掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端 膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落； 多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮； 頸淋巴結(jié)腫大。典型表現(xiàn)結(jié)合膜炎 草莓舌 口唇皸裂肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑 心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。

5、心臟表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn)概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后血液學(xué)檢查：WBC,中性粒細(xì)胞,核左移； 輕度貧血；23周時血小板； 急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。 免疫學(xué)檢查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心電圖：ST-T改變。 胸片：可呈間質(zhì)性改變。 無特異性實驗室檢查 急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、 主動脈瓣或三間瓣返流 冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、 冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄超聲心動圖：正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈右側(cè)冠狀動脈擴張左側(cè)冠狀動脈擴張動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤冠狀動脈造影： 超聲

6、檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮皮膚：多形性紅斑眼結(jié)膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌 頸淋巴結(jié)：腫大診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上 + 以下5項中的4項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診 敗血癥 滲出性多型紅斑 幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） 猩紅熱 化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用 控制血管炎癥糖皮質(zhì)激素 不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用腸溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 熱退后3天漸減為 35mg/（kgd），持續(xù) 68周 冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療 抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生?。?5mg/（kgd）對癥治療和手術(shù)治療補液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術(shù)概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后 為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好 未經(jīng)有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為 15%25% 多數(shù)冠狀動脈瘤于12年內(nèi)消