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文檔簡介
1、法洛四聯(lián)癥()12 最常見紫紺型先天性心臟病,占?xì)q后紫紺型先心病703一、病理解剖特征 1、肺動脈狹窄:是影響血液動力 學(xué)變化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺動脈狹窄 最多見,單純肺動脈狹窄少見。 2、室間隔缺損:為連接不良型43、主動脈騎跨:主動脈騎跨 于二心室之上。 25病例右位主動脈弓。4、右心室肥厚:是以上病理 改變的結(jié)果5二、病理生理(血液動力血改變) 1、肺動脈狹窄使右室收縮期負(fù)荷加重,右室肥厚。 2、室間隔缺損存在,產(chǎn)生右向左分流,左室血氧 飽和度下降;又因主動脈騎跨,右心室血排到 主動脈,是全身血氧含量下降,出現(xiàn)紫紺。 3、肺循環(huán)血流量減少,缺氧嚴(yán)重,代償性側(cè)枝循 環(huán)建立6三、
2、臨床表現(xiàn)1、紫紺中央性生后個(gè)月逐漸明顯。2、氣促呼吸深快(低氧代謝、酸中毒)活動 后加劇。3、蹲踞是本病特征性表現(xiàn)。使體循環(huán)阻力增 高,減少右向左分流;靜脈回心血量 減少,使動脈血氧飽和度提高。74、缺氧發(fā)作突然紫紺加重,呼吸急促, 煩躁不安,甚至意識喪失、 抽痙、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痙攣,肺血流量減 少,氧交換減少所致。5、臨床體征中央性紫紺,胸廓左緣第 二肋間噴射性收縮期雜音, 減弱。杵狀指。8四、輔助檢查 1、線胸片:肺血減少,肺動脈段 凹陷,心尖上翹,右 心室肥厚。外形似“靴 形心” 25%右位主動脈 弓。 2、心 電 圖:電軸右偏,右心室肥 厚,右室收縮期負(fù)荷 加重。93、超聲心動圖:右心室肥厚,右室流出道 狹窄,主動脈騎跨于室間隔之上。多普 勒血流顯示右室血液注入主動脈。4、心導(dǎo)管造影:左右心室壓力相等;動脈 血氧飽和度降低;左右心室造影顯示解 剖畸形和肺動脈狹窄和肺動脈分枝發(fā)育 情況10五、并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎 腦栓塞、腦膿腫 出血傾向11六、治療 1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒5碳酸氫鈉 35ml/kg/次,靜脈注射12解除漏斗部痙攣 嗎啡0.10.2mg/kg/次 (注意對呼吸的抑制) 普奈洛爾0.10.2mg/kg/次 (注意對心率的影響)提高外周阻力,減少右向左分流 新福林0.10.2mg/kg/次13 平時(shí)預(yù)防口服普奈
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