高尿酸血癥和痛風(fēng)醫(yī)學(xué)課件教學(xué)課件

1、 高尿酸血癥及痛風(fēng)的診治規(guī)范2021/7/91概 念高尿酸血癥 ： 男性420mol/L (7.0mg/dl) 女性357mol/L (6.0mg/dl)痛風(fēng)：是嘌呤代謝紊亂和/或尿酸排泄障礙所 導(dǎo)致的一組異質(zhì)性慢性代謝性疾病2021/7/92 分類原發(fā)性痛風(fēng)繼發(fā)性痛風(fēng)2021/7/93原發(fā)性痛風(fēng)病因未明 1.排出正常：尿酸產(chǎn)生和/或腎清除多基因遺傳 2.排出減少：尿酸產(chǎn)生有或無(wú)腎清除多基因遺傳酶活性缺陷 1.PRPP合成酶活性增加：尿酸產(chǎn)生 X伴性遺傳 2.PRPPAT增多或活性增高：尿酸產(chǎn)生 X伴性遺傳 3.HPRT部分缺少：尿酸產(chǎn)生 X伴性遺傳 4.黃嘌呤氧化酶活性增高：尿酸產(chǎn)生多基因遺

2、傳2021/7/94原發(fā)性痛風(fēng)的病因90%10%0%20%40%60%80%100%尿酸排泄減少尿酸產(chǎn)生過(guò)多2021/7/95臨床表現(xiàn)95%為男性，初發(fā)多40歲，女性多在絕經(jīng)后痛風(fēng)的自然病程 無(wú)癥狀期 急性期 間歇期 慢性期2021/7/96無(wú)癥狀期血尿酸升高,無(wú)臨床癥狀一般不引起痛風(fēng)性腎病或腎結(jié)石可預(yù)測(cè)心血管疾病的危險(xiǎn)性2021/7/97 急性關(guān)節(jié)炎期起 病：急驟、無(wú)先兆癥狀誘 因：寒冷勞累、飲酒饑餓、暴飲暴食、進(jìn)高嘌呤食 局部感染、創(chuàng)傷手術(shù)、長(zhǎng)時(shí)間步行、藥物等受累關(guān)節(jié)(趾關(guān)節(jié)和第一跖趾關(guān)節(jié)) 及周圍軟組織明顯腫 脹發(fā)熱、疼痛、活動(dòng)受限全身表現(xiàn)：發(fā)熱、頭痛、白細(xì)胞升高、血沉增快大關(guān)節(jié)腔積液持

3、續(xù)時(shí)間數(shù)天或數(shù)周，可自行緩解2021/7/98關(guān)節(jié)活動(dòng)恢復(fù)正常局部皮膚搔癢、脫屑慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 間歇期 2021/7/99 慢性關(guān)節(jié)炎期發(fā)作頻繁,間歇期縮短,疼痛加劇,持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)受累關(guān)節(jié)增多腕-管綜合征,關(guān)節(jié)畸形,活動(dòng)受限痛風(fēng)石和痛風(fēng)結(jié)節(jié)潰瘍2021/7/9109、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:37:18 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul

4、-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/12/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/122022/7/1212 July 202

5、217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/122021/7/911尿酸性結(jié)石（急、慢、間歇期 ）危險(xiǎn)因素高尿酸血癥 尿量減少 高尿酸尿 尿pH值降低結(jié) 石小者呈沙礫狀隨尿排出，可無(wú)感覺(jué)。大者梗阻尿 路，引起腎絞痛、血尿、腎盂腎炎、腎盂積水 X線常不顯影。 少部分與草酸鈣、磷酸鈣等混合可顯示結(jié)石陰影 2021/7/9129、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/1

6、27/12/2022 9:37:18 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122

7、022/7/127/12/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/122021/7/913 慢性尿酸性性腎病腎髓質(zhì)或乳頭處尿酸鹽結(jié)晶慢性間質(zhì)性炎癥腎小球血管床受累腎小管 萎縮,管腔閉塞腎功能不全：蛋白尿 血尿 等滲尿 高血壓 氮質(zhì)血癥尿毒癥高血壓動(dòng)脈硬化繼發(fā)感染腎結(jié)石腎內(nèi)小鈣化2021/7/914繼發(fā)性痛風(fēng)伴嘌呤生成增多：尿酸產(chǎn)生如糖原累積病1型 伴核酸轉(zhuǎn)換增多：尿酸產(chǎn)生如骨髓增生性疾病 溶貧、放化療伴腎排泄尿酸減少：腎清

8、除如DKA、腎衰、腎 移植、藥物、中毒等 2021/7/915繼發(fā)性痛風(fēng)表現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn)癥狀較嚴(yán)重,腎結(jié)石多見(jiàn), 關(guān)節(jié)炎癥狀不典型2021/7/916 急性尿酸性腎病 腫瘤放療化療后，血、尿尿酸突然明顯升高，大量尿酸結(jié)晶沉積于腎小管、集合管、腎盂、輸尿管，造成廣泛嚴(yán)重的尿路阻塞，表現(xiàn)為少尿、無(wú)尿、急性腎功能衰竭，尿中可見(jiàn)大量尿酸結(jié)晶和紅血球 2021/7/917實(shí)驗(yàn)室檢查血尿酸：420umol/l滑液、痛風(fēng)結(jié)節(jié)抽吸物：尿酸鹽結(jié)晶2021/7/918 慢性尿酸性腎病的病理改變 痛風(fēng)石在皮髓交界處及髓質(zhì) 深部沉積尿酸結(jié)晶形成核心，周圍白細(xì)胞、巨嗜細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維物質(zhì)包裹，呈“戒指”樣2021/7/91

9、9腎動(dòng)脈硬化痛風(fēng)石沉積腎間質(zhì)纖維化尿酸鹽結(jié)晶2021/7/920X線檢查軟組織腫脹關(guān)節(jié)軟骨緣破壞骨質(zhì)鑿蝕樣缺損骨髓內(nèi)痛風(fēng)石沉積2021/7/921診斷具備以下三項(xiàng)中一項(xiàng)者可以確診關(guān)節(jié)腔滑囊液有尿酸鹽結(jié)晶痛風(fēng)石典型的臨床表現(xiàn)2021/7/922鑒別診斷 臨床上常需鑒別慢性腎衰引起的繼發(fā)性高尿酸血癥，后者特點(diǎn)：男女發(fā)病率無(wú)顯著差異發(fā)病年齡較早，多見(jiàn)于30-50歲血尿酸水平較高，大多大于594.8umol/L尿酸排泄較少，24小時(shí)小于237.9umol/L病史中痛風(fēng)少見(jiàn)，一般小于5%2021/7/923HUA分型診斷 分 型尿酸排泄尿酸清除率尿酸排泄不良型0.48mg/kg/h6.2ml/min尿酸

10、生成過(guò)多型0.51mg/kg/h 20ml/min時(shí)，可使用別嘌呤醇或苯溴馬隆等藥物嚴(yán)重腎衰時(shí)，可用別嘌呤醇，但應(yīng)低于常規(guī)用量（300mg/日），一般初始50mg/日，以50mg為單位逐漸增加，直到尿酸水平正常終末期腎衰：血透亦有助于控制高尿酸血癥慢性腎功能不全時(shí)痛風(fēng)的治療2021/7/932糾正高尿酸血癥減少生成促進(jìn)排泄 2021/7/933 減少生成 很多因素可使尿酸生成，可逆轉(zhuǎn)的主要包括：高嘌呤食物（動(dòng)物內(nèi)臟，海產(chǎn)品，蘑菇等） 食物對(duì)血尿酸的貢獻(xiàn)20ml/min，無(wú)腎石用法及用量：50mg qd，可增至每日二次，長(zhǎng)期服用副作用：輕，偶有胃腸道反應(yīng)，過(guò)敏，粒細(xì)胞減少苯溴馬隆（立加利仙） 促

11、進(jìn)排泄2021/7/938 立加利仙作用部位2021/7/939促進(jìn)排泄-丙磺舒：少用丙磺舒，羧苯磺胺0.25Bid 0.51.0gBid 維持量0.5qd2021/7/940降尿酸藥物服用方法發(fā)作控制后3-5日使用小劑量開(kāi)始7-10日漸加量，以免誘發(fā)急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作2021/7/941 無(wú)癥狀高尿酸血癥合并 心血管疾病治療流程圖 2021/7/942 治 療 規(guī) 范血清尿酸值9mg/dl以上有痛風(fēng)發(fā)作或痛風(fēng)結(jié)節(jié)高尿酸血癥無(wú)痛風(fēng)發(fā)作但有合并癥無(wú)痛風(fēng)發(fā)作無(wú)合并癥血清尿酸值7-8mg/dl血清尿酸值8mg/dl以上血清尿酸值7-9mg/dl藥物治療生活指導(dǎo)藥物治療藥物治療生活指導(dǎo)2021/7/943

12、9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:37:18 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/