生兒先心病診斷和治療最新

1、新生兒、嬰幼兒先天性心臟病 診斷和治療 生兒先心病診斷和治療最新概 述先天性心臟病發(fā)病率：6-10 早產(chǎn)兒的發(fā)病率為成熟兒的23 倍， 死產(chǎn)兒先心病的發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍每年新增病兒約1012萬重癥先心病約占30%新生兒、嬰幼兒期手術(shù)量不足5000臺新華醫(yī)院對113例先心病死亡解剖結(jié)果發(fā)現(xiàn)： 新生兒期死亡占53.5%，3個月內(nèi)死亡占67%生兒先心病診斷和治療最新未經(jīng)手術(shù)治療的先心病患者自然死亡率 先心病宜早期診斷、早期治療生兒先心病診斷和治療最新 卵圓孔開放 Patent oval fossa 動脈導(dǎo)管開放 Patent ductus arteriosus胎兒血液循環(huán) （Fetal bloo

2、d Circulation ）生兒先心病診斷和治療最新指隨時危及生命，已表現(xiàn)充血性心衰，深度發(fā)紺等這類心臟畸形包括：單心室 三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、心室、雙出口或雙入口，大血管轉(zhuǎn)位，Ebsteins畸形，重癥法樂氏四聯(lián)癥等TGATATOF重癥先心病生兒先心病診斷和治療最新出生后循環(huán)途徑的改變 肺泡充氣，肺動脈壓降低 卵圓孔關(guān)閉 動脈導(dǎo)管關(guān)閉 生兒先心病診斷和治療最新 橫膈位置較高，心臟位置較高。心房相對較寬大 左房較右房小，心耳相對較大 心臟體積相對較大，重量也相對較重，約2025g， 占體重的0.8%，而成人僅 占體重0.5% 出生時左、右心室厚度幾乎相等。約5mm，心臟血 容積約20ml。

3、左室于生后數(shù)月擴(kuò)大，右室生長速度 稍遲緩 新生兒心肌纖維較短而薄 新生兒心血管系統(tǒng)的特點生兒先心病診斷和治療最新 新生兒動脈內(nèi)徑相對較粗，毛細(xì)血管的管徑更大， 而靜脈的內(nèi)徑則較小 新生兒動、靜脈管徑之比為2：1，而年長兒為1：1 心臟神經(jīng)分布仍保持胎兒特點，即交感神經(jīng) 占優(yōu)勢，迷走神經(jīng)發(fā)育尚未完善，其興奮性較低， 故新生兒心率較快且易加速。當(dāng)興奮時，每分鐘可 180200次。出生后數(shù)小時為每分鐘90160次，平 均125次/min 血壓與年齡有關(guān)，年齡越小則血壓越低新生兒心血管系統(tǒng)的特點生兒先心病診斷和治療最新新生兒心臟病的診斷方法 病史 心力衰竭 早產(chǎn)兒 PDA 足月兒 HLHS, AO C

4、oarctation 生后2周 VSD, AVSD, CT, TAPVC 缺氧發(fā)作 ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏 斗部 痙攣和肺循 環(huán)流量突減之故，于出 生3、4個月開始發(fā)生 紫紺 生后即出現(xiàn)者為TGA TA PA TAPVC SV 較晚出現(xiàn)紫紺者，常為PS, TOF 生兒先心病診斷和治療最新體檢 一般神態(tài) 紫紺 呼吸類型 心音 雜音 股動脈和上肢動脈搏動生兒先心病診斷和治療最新X線檢查 根據(jù)內(nèi)臟位置初步診斷心房的位置如正常位、 反位及不定位，后者常見于無脾或多脾綜合征。 心影呈靴形為四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖等 心影為蛋形，上縱隔狹小為完全性大動脈轉(zhuǎn)位 雪人樣心為完全性肺靜脈異位引流(心上型)

5、 球形心為三尖瓣下移畸形；方形心為三尖瓣閉鎖 升主動脈突出為主動脈瓣狹窄 肺動脈主干突出為肺動脈瓣狹窄生兒先心病診斷和治療最新優(yōu)點 簡便無創(chuàng)缺點：準(zhǔn)確性特異性多普勒超聲生兒先心病診斷和治療最新超聲心動圖檢查 顯示心臟的結(jié)構(gòu)、血流及功能 顯示心臟位置、房室隔、房室連接、瓣膜活動、 大血管位置及心室的連接、腔室大小、主動脈騎 跨及間隔的缺損等 省免心導(dǎo)管和心血管造影檢查，如左心發(fā)育不良 綜合征，完全性大動脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣閉鎖等 對許多先心提供有決定意義或參考價值的資料 生兒先心病診斷和治療最新優(yōu)點：準(zhǔn)確性高直接測定血流動力學(xué)缺點：有創(chuàng)有放射性對于嬰幼兒、新生兒不易普及心導(dǎo)管檢查生兒先心病診斷和治療最

6、新新一代核磁共振(MRI)對心肺血管病診斷價值 估價中央肺動脈及其肺門分支 闡明體、肺靜脈回流的解剖細(xì)節(jié) 顯示大血管畸形如大血管位置異常、主動脈縮窄 能部分替代心導(dǎo)管檢查，測定心內(nèi)分流，定性及定量研究瓣膜返流，計算心室容積和射血分?jǐn)?shù)。優(yōu)勢作用有以下幾個方面：生兒先心病診斷和治療最新新生兒先心病治療(一)內(nèi)科處理 重度紫紺及缺氧發(fā)作 A 將患嬰置胸膝位，嗎啡0.10.2mg/kg， 嚴(yán)重者可用心得安0.050.1mg/kg入葡萄糖10ml中 面罩或氣管插管供氧 B 前列腺素E1 (PGE1)擴(kuò)張動脈導(dǎo)管 開始0.0250.1g/kgmin，靜脈持續(xù)泵注，有效后減量 C 球囊房隔造口術(shù)：適用于TG

7、A、TAPVC，PA、TA。 以球囊導(dǎo)管造成房隔 撕裂，建立足夠房內(nèi)交通， 增加體肺循環(huán)混合，改善低氧血癥及心衰生兒先心病診斷和治療最新新生兒期進(jìn)行心臟手術(shù)，一般僅限于即刻有危及生命或有強(qiáng)烈手術(shù)指征，一般盡可能將手術(shù)推遲至出生3個月以上不主張所有先心病在新生兒期手術(shù)！外科治療生兒先心病診斷和治療最新治療選擇 早產(chǎn)兒早期可試用消炎痛 癥狀嚴(yán)重的應(yīng)進(jìn)早手術(shù)新生兒PDA如分流量大，反復(fù)發(fā)生肺炎及心衰，經(jīng)內(nèi) 科治療無效，可考慮在新生兒期施行急癥PDA結(jié)扎術(shù)動脈導(dǎo)管未閉 自然關(guān)閉在3月內(nèi) 生兒先心病診斷和治療最新 完全性肺靜脈異位引流(TAPVC) 有肺靜脈回流梗阻者，在新生兒期即有紫紺、 呼吸困難、心

8、衰等，應(yīng)在呼吸機(jī)輔助呼吸，糾 正酸中毒及水和電解質(zhì)失 衡后急癥糾治 如癥狀不嚴(yán)重并可用內(nèi)科藥物控制者，宜在出 生 3月后手術(shù) 自然死亡：3月50% ，1歲80%生兒先心病診斷和治療最新 完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)占先心病的10%，50%1個月內(nèi)，90%1年內(nèi)死亡 室間隔完整TGA，宜在出生1月內(nèi)做大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)， 因出生1月后隨肺血管阻力下降，左室壓力迅速下降 左、右室壓力比0.6，術(shù)后左室才能負(fù)擔(dān)體循環(huán)功能 出生1月后宜作Senning手術(shù) TGA with VSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD) 發(fā)生早，宜在3個月內(nèi)做大動脈轉(zhuǎn)換術(shù) 對伴LVOTO者可于34歲后做Rastelli術(shù)生兒先心病診

9、斷和治療最新(1)手術(shù)指征：50%患嬰出生后2周死亡，85% 6個月內(nèi)死亡。一旦診斷確定，應(yīng)在前列腺素E使用下做姑息術(shù)，45歲時再作糾治術(shù)(2)手術(shù)方法：新生兒期做姑息分流術(shù)，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室發(fā)育。45歲后視右室發(fā)育情況做雙心室修復(fù)術(shù)或Fontan術(shù)姑息術(shù)：改良Blalock-Taussig術(shù)+右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，或雙向Glenn術(shù)(BDG)+右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)(1 1/2心室修復(fù)術(shù))糾治術(shù)：右室發(fā)育好做雙心室修復(fù)術(shù)，即關(guān)閉分流管，修補(bǔ)房間隔缺損，糾治右室流出道梗阻。如右室發(fā)育不良則做改良Fontan 室間隔完整型肺動脈閉鎖生兒先心病診斷和治療最新主動脈

10、縮窄 合并心衰新生兒或嬰幼兒應(yīng)進(jìn)早手術(shù)， 80 %3月內(nèi)死亡 無 癥狀病兒，管腔狹窄超過50 %，應(yīng)擇期手術(shù)(in 6-10y) 年齡小吻合口不夠大易再狹窄，成年血管脆性大手術(shù)困難 生兒先心病診斷和治療最新 .觀察 小缺損有自行閉合可能,可以觀察到10 歲決定 . 大的室間隔缺損應(yīng)在嬰兒期進(jìn)早手術(shù) 缺損直徑超過主動脈口的2 /3 ; 反復(fù)肺炎發(fā)作 心力衰竭多次發(fā)作 ; 50 % 病兒在1 歲內(nèi)死亡 . 中等大小缺損為防止肺血管病變發(fā)生亦應(yīng)早期手術(shù)VSD+ PH 10% VSD合并主動脈縮窄; 25 %合并PDA 生兒先心病診斷和治療最新部分性AVSD嬰兒期無明顯癥狀和體征，亦無 肺高壓趨勢，一

11、般宜學(xué)齡前期手術(shù)糾治完全性AVSD 自然死亡 2歲80%在嬰兒期即出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染和心衰癥狀體征，并有明顯肺高壓，應(yīng)在1歲內(nèi)手術(shù)糾治，最好在6月內(nèi) 房室隔缺損(AVSD)生兒先心病診斷和治療最新法洛四聯(lián)癥 姑息手術(shù)指征為左右肺動脈嚴(yán)重 發(fā)育不良及前降支發(fā)自右冠狀動 脈并橫過右室流出道 姑息手術(shù)：改良Blalock-Taussig Shunt 右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù) 1年后做二期糾治術(shù) 25 -30%的未被治療的病兒在1歲內(nèi)死亡40% 3歲內(nèi), 70%10歲內(nèi), 95%40歲內(nèi) 根治術(shù)生兒先心病診斷和治療最新手術(shù)指征DORV without PS,易并發(fā)肺血管梗阻性疾病, 應(yīng)于12歲前糾治DORV with PS 需用心外帶瓣管道，應(yīng)推遲至45歲后右室雙出口肺動脈下室間隔缺損，血流動力學(xué)與完全性大動脈轉(zhuǎn)位相仿，宜1歲前作糾治術(shù)右室雙出口(DORV)內(nèi)隧道連接室間隔缺損與主動脈開口 Rastelli procedure生兒先心病診斷和治療最新右心旁路手術(shù)腔靜脈血直接引流進(jìn)入肺內(nèi)，將右心室曠置的手術(shù)方式FontanGlennTCPC生兒先心病診斷和治療最新肺動脈壓， 15 mmHg肺血管阻力， 0.7