鐵代謝障礙性貧血 (2)課件PPT

1、鐵代謝障礙性貧血第一節(jié) 概 述 一、鐵的代謝鐵是人體合成血紅蛋白的原料，也是肌紅蛋白、細(xì)胞呼吸酶（如細(xì)胞色素酶、過(guò)氧化物酶和過(guò)氧化氫酶）的組成成分，是人體正常生理活動(dòng)不可缺少的物質(zhì)。（一）鐵的分布鐵在人體內(nèi)分布很廣，幾乎所有組織都含有鐵，以肝、脾含量最為豐富。人體大部分鐵分布在血紅蛋白中，少量存在于肌紅蛋白中，各種酶和血漿中呈運(yùn)輸狀態(tài)的鐵僅占全身鐵的極小部分。多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓和腸粘膜等處，貯存鐵的多少，因各人的情況不同差別較大。正常人體內(nèi)鐵的分布鐵存在的部位鐵含量（mg） 約占全身鐵的比率（%） 血紅蛋白2000 62.1 儲(chǔ)存鐵（鐵蛋白及含鐵血黃素）100

2、0 31.0肌紅蛋白鐵 1304.0易變池鐵 80 2.5組織鐵 80.3轉(zhuǎn)運(yùn)鐵 4 0.1（二）鐵的來(lái)源人體所需鐵的來(lái)源有兩方面：1、食物：含鐵量較高的食物有：海帶、紫菜、木耳、香菇、動(dòng)物肝等，乳類(lèi)、瓜果含鐵量較低，用鐵的炊具烹調(diào)食物可使食物中的鐵含量大大增加食物中鐵的被吸收量因人體對(duì)鐵的需要而變化。2、體內(nèi)紅細(xì)胞衰老破壞時(shí)所釋放出的鐵：經(jīng)處理后作為鐵的來(lái)源而被再利用，每天約有6.3g血紅蛋白含鐵（21 mg）被處理。（三）鐵的吸收吸收部位：主要在十二指腸及小腸上1/4段被吸收。吸收量：主要取決于體內(nèi)鐵貯存量以及紅細(xì)胞生成的速度。一個(gè)健康人從一般的膳食中能吸收所有鐵的5%10%，而缺鐵的人吸

3、收量約占20。需求量：健康成年男性及無(wú)月經(jīng)的婦女，每天需吸收鐵0.5 l mg，嬰兒約為0.51.5mg，有月經(jīng)的婦女需12 mg；孕婦25mg。 影響因素：鐵儲(chǔ)存量鐵的存在形式藥物胃腸道的分泌（四）鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)吸收人血的亞鐵被氧化成高鐵后，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，1分子轉(zhuǎn)鐵蛋白能結(jié)合2個(gè)三價(jià)鐵離子，將鐵運(yùn)送至利用和貯存場(chǎng)所。幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞膜上有豐富的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體，它與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合成受體一轉(zhuǎn)鐵蛋白復(fù)合物后，通過(guò)細(xì)胞的胞飲作用進(jìn)人胞質(zhì)中，復(fù)合物在胞質(zhì)中釋放鐵，轉(zhuǎn)鐵蛋白則返回細(xì)胞表面，再回到血漿中。（五）鐵的利用進(jìn)人胞質(zhì)內(nèi)的鐵轉(zhuǎn)移至線粒體內(nèi)，在線粒體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的血紅素合成酶催化下，與原卟啉結(jié)合成

4、血紅素，再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。當(dāng)紅細(xì)胞衰老死亡時(shí)，即被肝、脾和骨髓內(nèi)的巨噬細(xì)胞吞噬。在巨噬細(xì)胞內(nèi)，紅細(xì)胞被破壞，血紅蛋白先被氧化成高鐵血紅蛋白，爾后血紅素與珠蛋白分解，被釋放出來(lái)的鐵幾乎全部在巨噬細(xì)胞中。（六）鐵的貯存貯存部位：鐵主要貯存在肝、脾和骨髓中。貯存形式：主要為鐵蛋白和含鐵血黃素。（1）鐵蛋白 其形狀近似球形，包括兩部分：一是不含鐵的蛋白質(zhì)外殼，稱去鐵蛋白；另一個(gè)為中心腔，含鐵多少不一，核心最多可容納約4500個(gè)鐵原子，具有很大貯鐵能力。（2）含鐵血黃素 是鐵蛋白脫去部分蛋白質(zhì)外殼的聚合體，是鐵蛋白變性的產(chǎn)物，也是貯存鐵的一種形式，但比鐵蛋白中的鐵難以動(dòng)員和利用。含鐵血黃素存在于

5、巨噬細(xì)胞等多種細(xì)胞中，由于其在幼紅細(xì)胞外，所以稱為細(xì)胞外鐵。幼紅細(xì)胞中存在的細(xì)顆粒鐵蛋白聚合體，稱為細(xì)胞內(nèi)鐵，這種幼紅細(xì)胞稱為鐵粒幼細(xì)胞。在鐵代謝平衡的情況下，貯存鐵很少動(dòng)用；當(dāng)機(jī)體缺鐵時(shí)，首先是貯存鐵被消耗，可通過(guò)轉(zhuǎn)鐵蛋白的運(yùn)輸而動(dòng)用，并由此可足夠合成全身1/3的血紅蛋白。當(dāng)貯存鐵耗盡后再繼續(xù)缺鐵時(shí)才會(huì)出現(xiàn)貧血。（七）鐵的排泄正常人鐵的排泄量很少，主要由腸道脫落的細(xì)胞從糞便排出體外，少量由膽汁、尿液、皮膚和汗液排泄。成年男性平均每天排泄約1mg，成年女性由于月經(jīng)、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄約2mg，故婦女失鐵的機(jī)會(huì)比健康男子多。二、鐵代謝的檢測(cè)指標(biāo)（一）骨髓可染鐵骨髓可染鐵是指細(xì)胞外鐵，

6、以含鐵血黃素形式存在。骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色后可見(jiàn)藍(lán)色小珠粒和塊狀物，是檢查骨髓中貯存鐵最有效和簡(jiǎn)便的方法，其結(jié)果可反映全身貯存鐵的情況，是診斷缺鐵的重要指標(biāo)之一。骨髓內(nèi)有可染鐵存在，可排除缺鐵性貧血。骨髓涂片經(jīng)鐵染色后，亦可見(jiàn)部分中、晚幼紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有藍(lán)色鐵小粒，即鐵粒幼細(xì)胞。缺鐵時(shí)，含鐵血黃素消失，鐵粒幼細(xì)胞顯著減少或消失，通過(guò)觀察該細(xì)胞的數(shù)量及鐵粒的分布染色情況，可反映機(jī)體對(duì)鐵的貯存和利用。（二）血清鐵 血清鐵（serum iron，ST）是指血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，是測(cè)定機(jī)體鐵含量的一種方法。每天血清鐵的波動(dòng)范圍很大，其濃度不能作為衡量鐵貯存量的準(zhǔn)確指標(biāo)。缺鐵性貧血、感染、炎癥、月經(jīng)

7、期、妊娠時(shí)血清鐵常降低；血色病、溶血性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)常升高。（三）總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度總鐵結(jié)合力（total iron binding capacity J IBC）是指血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白全部與鐵結(jié)合后鐵的總量，可反映血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平，總鐵結(jié)合力一血清鐵=未飽和鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力增高見(jiàn)于缺鐵性貧血、急性肝炎、紅細(xì)胞增多癥等；降低見(jiàn)于先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥、肝硬化、腎病綜合征（大量排泄鐵蛋白）、惡性腫瘤、血色病、再生障礙性貧血等。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TS）是血清鐵占總鐵結(jié)合力的比值，它比血清鐵和總鐵結(jié)合力能更

8、敏感地反映機(jī)體缺鐵。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高見(jiàn)于鐵利用障礙和鐵負(fù)荷過(guò)重；轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減少常見(jiàn)于缺鐵性貧血及炎癥。綜合分析血清鐵、總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度三項(xiàng)參數(shù)，對(duì)鑒別缺鐵性貧血、繼發(fā)性貧血和其他增生性貧血具有重要價(jià)值（四）紅細(xì)胞游離原外琳（ FEP)血紅蛋白由亞鐵血紅素和珠蛋白組成，原卟啉是構(gòu)成亞鐵血紅素的主要成分。當(dāng)鐵缺乏或鐵的利用障礙時(shí)亞鐵血紅素的合成受阻，使紅細(xì)胞內(nèi)游離的原卟啉增多。紅細(xì)胞游離卟啉測(cè)定，有助于缺鐵性貧血的早期診斷。鐵粒幼細(xì)胞性貧血、鉛中毒，亦可見(jiàn)增高。巨幼細(xì)胞性貧血及紅白血病時(shí)紅細(xì)胞游離原卟啉降低。鐵代謝障礙性疾病鐵缺乏癥儲(chǔ)存鐵缺乏缺鐵性紅細(xì)胞生成缺鐵性貧血鐵代謝異常慢性

9、病貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血組織鐵沉著癥第二節(jié) 缺鐵性貧血缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDA）是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵減少，而不能滿足正常紅細(xì)胞生成需要時(shí)而發(fā)生的貧血。世界范圍內(nèi)的常見(jiàn)病，發(fā)病率在世界人口中約占10% 20%，在各類(lèi)貧血中約50%80%。原卟啉+Fe血紅素 珠蛋白 HbRBC分裂影響小小細(xì)胞低色素性貧血 MCV MCH MCHC二、病 因鐵攝入不足鐵丟失過(guò)多三、臨 床 表 現(xiàn)1、Hb下降所引起的癥狀： 疲乏、困倦、乏力、皮膚粘膜蒼白2、含鐵酶活性下降引起的癥狀： 口角炎，舌炎，舌乳頭萎縮，吞咽困難 皮膚干燥，毛發(fā)無(wú)光澤，指甲脆薄， 反甲3、精神行為：異食癖，易激

10、動(dòng)，注意力不集中4、10脾大四、實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象鐵代謝檢查其他試驗(yàn)檢查五、診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)鐵缺乏癥的三個(gè)階段：儲(chǔ)存鐵缺乏（iron depletion，ID）缺鐵性紅細(xì)胞生成（iron depletion erythropoiesis，IDE）缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDA）一、缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）小細(xì)胞低色素性貧血：男性Hb120/L，女性110g/L，孕婦100g/L；MCV 80fl，MCH 26pg，MCHC 0.31；紅細(xì)胞形態(tài)可有明顯低色素表現(xiàn)。（2）有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。（3）血清（血漿）鐵64.44mol/L（360g/dl）

11、。（4）運(yùn)鐵蛋白飽和度0.15。（5）骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞15%。（6）紅細(xì)胞游離原卟啉0.9mol/L 或血液鋅原卟啉0 96mo1/L（600g/ L）或FEP/ Hb45g/gHb。（7）血清鐵蛋白14g/L （8）鐵治療有效。符合第1條和28條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。二、儲(chǔ)存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn) （符合以下任何一條即可診斷）（1）血清鐵蛋白14g/L。（2）骨髓鐵染色顯示，骨髓小粒可染鐵消失三、缺鐵性紅細(xì)胞生成的診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合儲(chǔ)存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有以下任何一條者即可診斷：（1）運(yùn)鐵蛋白飽和度0.15。（2）紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP)0.9mol/L (500g/L)（全血），或血液鋅原卟啉（ZPP） 0 96mo1/L（600g/ L）（全血），或FEP/ Hb45g/gHb。（3）骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞30，以中、晚幼紅細(xì)胞為主，各階段幼紅細(xì)胞胞體較小，胞漿量少，邊緣不整齊，嗜堿性色調(diào)較強(qiáng)，胞核小而致密濃染（核老質(zhì)幼）。粒系細(xì)胞總百分率相對(duì)減低，各階段百分率及細(xì)胞形態(tài)染色大致正常。M:E比值減低。巨核細(xì)胞系常無(wú)明顯變化，血小板形態(tài)一般正常鐵 代 謝 檢 查1、骨髓鐵染色：外鐵陰性，內(nèi)鐵減少 診斷缺鐵性貧血直接可靠的方法2、血清鐵蛋白（SF）：敏感可靠3、紅細(xì)胞堿性鐵蛋白（EF）： 敏感性較S