脊髓疾病概述ppt課件

1、脊 髓 疾 病脊髓疾病概述急性脊髓炎脊髓壓迫癥脊髓空洞癥亞急性聯(lián)合變性脊髓血管疾病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病概 述脊髓解剖外部結(jié)構(gòu)上端與延髓在枕骨大孔處相連，下端形成脊髓圓錐至第1腰椎的下緣，全長(zhǎng)42 45cm發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)，頸8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相應(yīng)分為31個(gè)節(jié)段 按脊神經(jīng)后根劃分節(jié)段2-3個(gè)后根 供 1個(gè)皮節(jié)脊髓短 椎管長(zhǎng)頸上胸脊髓節(jié)C5-T4 -1椎骨節(jié)中胸脊髓節(jié)T5-8 -2椎骨節(jié)下胸脊髓節(jié)T9-12 -3椎骨節(jié)腰節(jié) T10-12骶節(jié) T12-L1馬尾 L2以下脊神經(jīng)根節(jié)段與椎體的關(guān)系脊髓解剖脊髓由三層結(jié)締組織的被膜包裹：最外層為硬脊膜最內(nèi)層緊貼脊髓表面為軟脊膜；硬脊膜與軟脊膜之間

2、為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與硬脊膜之間為硬膜下腔脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害主要表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙括約肌功能障礙自主神經(jīng)功能障礙脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓受損節(jié)段的判斷：節(jié)段性癥狀：節(jié)段性肌萎縮、相應(yīng)節(jié)段腱反射消失、根痛或根性分布的感覺(jué)障礙節(jié)段感覺(jué)障礙的平面：對(duì)病變節(jié)段定位也有極大的幫助判定脊髓病灶上界依據(jù)根性癥狀：最上位根痛、根性感覺(jué)缺失、節(jié)段性肌無(wú)力或肌萎縮部位傳導(dǎo)束性感覺(jué)缺失平面：皮膚感覺(jué)支配三根定律判定脊髓病灶上界依據(jù)反射的改變：C56, 肱二頭肌反射、橈骨膜反射C78, 肱三頭肌反射 L24, 膝腱反射S12, 踝反射判定脊髓病灶上界依據(jù)自主神經(jīng)征：反射性皮膚劃

3、紋癥(reflective dermatography)頭頸部立毛反射(pilomotor reflex)阿斯匹林發(fā)汗試驗(yàn)(Aspirins weting test)中斷處，均為脊髓病變上界脊髓橫貫性損害推算脊柱節(jié)段分三步走：脊髓病變上界=皮節(jié)1病變上界脊柱節(jié)段=脊髓病變上界n病變中心層面脊柱節(jié)段=病變上界脊柱節(jié)段+1 脊髓壓迫癥 (compressive myelopathy)脊髓壓迫癥的概念是由于椎管內(nèi)占位性病變引起的脊髓受壓表現(xiàn)的一組疾病，呈進(jìn)行性發(fā)展，最后導(dǎo)致不同程度脊髓橫貫損害和椎管阻塞。脊髓壓迫癥的病因腫瘤最常見(jiàn)，約占1/3以上炎癥如椎管或脊柱急性膿腫、慢性肉芽腫脊柱外傷如骨折、脫

4、位及椎管內(nèi)血腫形成脊柱退行性病變?nèi)缱甸g盤脫出癥等先天性疾病如顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化等脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制脊髓受壓早期可通過(guò)移位、排擠腦脊液及表面靜脈的血液得到代償后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)多有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。急慢性壓迫由于代償程度不同，脊髓損傷程度也不同脊髓壓迫癥的發(fā)病機(jī)制髓內(nèi)外病變因有無(wú)硬脊膜阻擋對(duì)神經(jīng)組織壓迫程度不同，癥狀有所不同動(dòng)脈受壓而供血不足，可引起脊髓變性萎縮靜脈受壓瘀血引起脊髓水腫脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)急性脊髓壓迫癥病情進(jìn)展迅速，多表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，常有脊髓休克慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展，通常表現(xiàn)三期：根痛期：神經(jīng)根痛及脊膜刺激癥狀；脊髓部分受壓期：

5、脊髓半切綜合征；完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)神經(jīng)根癥狀根痛或局限性運(yùn)動(dòng)障礙后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，如電擊、燒灼樣，體位改變可使癥狀減輕或加重相應(yīng)節(jié)段的“束帶感” 前根受壓出現(xiàn)支配肌群肌束顫動(dòng)、肌無(wú)力或肌萎縮脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙 脊髓丘腦束受損：對(duì)側(cè)較病變水平低23個(gè)節(jié)段以下的軀體痛、溫覺(jué)減退或缺失髓內(nèi)病變：早期為病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺(jué)障礙，自病變節(jié)段向下發(fā)展， “馬鞍回避”髓外病變：常自下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始向上發(fā)展至受壓節(jié)段后索受壓：病變水平以下同側(cè)深感覺(jué)缺失脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙 一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓脊髓前角及前根受壓可引起病變

6、節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動(dòng)和肌萎縮急性脊髓損害早期表現(xiàn)脊髓休克，病變水平以下肢體呈弛緩性癱脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)反射異常 受壓節(jié)段因后根、前根或前角受累而出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失錐體束受損則損害水平以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性、腹壁反射消失脊髓休克時(shí)各種反射均不能引出脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀 髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙馬尾、圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁病變水平以下因血管運(yùn)動(dòng)和泌汗功能障礙，可見(jiàn)少汗、無(wú)汗、皮膚干燥及脫屑脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引起，表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動(dòng)受限如頸部抵抗和直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性等。脊髓壓迫癥的輔助檢查腦脊液檢查：壓頸

7、試驗(yàn)、蛋白-細(xì)胞分離脊柱X線攝片脊髓造影CT及MRI脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性而后確定受壓部位及平面，病變是髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì)脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷脊髓壓迫癥與非壓迫性病變的鑒別：急性脊髓炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓空洞癥脊髓壓迫癥的診斷和鑒別診斷脊髓病變節(jié)段的確定(見(jiàn)概述所講)脊髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、髓外硬膜外病變的鑒別(見(jiàn)下表) 髓外硬膜內(nèi)病變 髓內(nèi)病變根 性 痛多見(jiàn),明顯,早期出現(xiàn),且部位固定 少見(jiàn),不明顯感覺(jué)障礙 病灶以下,呈上行性進(jìn)展 由病變水平向下發(fā)展, 上界明顯, 無(wú)分離性感覺(jué)障礙 可有分離性感覺(jué)障礙, “ 馬鞍回避

8、”錐體束征 常早期出現(xiàn),顯著 晚期出現(xiàn),不顯著營(yíng)養(yǎng)障礙 無(wú) 有肌肉萎縮 無(wú)或局限 明顯,廣泛尿便障礙 晚期出現(xiàn) 早期出現(xiàn),嚴(yán)重,圓錐病變尤多見(jiàn),半離斷征 由半離斷發(fā)展為全離斷 少見(jiàn)棘突壓痛、叩痛 較常見(jiàn) 無(wú)椎管梗阻早期出現(xiàn),腰穿后加重 無(wú)或晚期出現(xiàn)CSF 黃變 (+),蛋白含量增高 (-)脊柱平片 常有改變,如椎間孔擴(kuò)大, 較少陽(yáng)性發(fā)現(xiàn) 椎弓根變扁,椎弓根根距變寬碘油造影 杯口型梗阻,可有脊髓移位 梭性缺損,無(wú)脊髓移位MRI 髓外腫塊及脊髓移位 脊髓梭形膨大髓外硬膜內(nèi)病變與硬膜外病變鑒別要點(diǎn)髓外硬膜內(nèi)病變 硬膜外病變 發(fā)病率 較多見(jiàn) 較少見(jiàn) 病程發(fā)展 較緩慢 較快 病變性質(zhì) 良性腫瘤多見(jiàn) 轉(zhuǎn)移

9、瘤和惡性瘤多見(jiàn) 根痛 單側(cè)多見(jiàn) 雙側(cè)多見(jiàn) 體征 多不對(duì)稱, 脊髓半離斷損害 多對(duì)稱,脊髓損害癥狀較晚發(fā)生 體位變化痛 多有 多無(wú) 棘突壓痛,叩擊痛較常見(jiàn)常見(jiàn)腦脊液改變 明顯,蛋白細(xì)胞分離不明顯X線平片 可見(jiàn)椎間孔擴(kuò)大,椎弓根變扁,椎弓根根距變寬 可有椎體破壞 碘油造影 、MRI多呈深杯口型完全梗阻,脊髓變細(xì)明顯，MRI髓外腫塊，脊髓移位梗阻平面邊緣不銳利,呈刷狀外觀,脊髓輕度移位，MRI檢查硬膜外腫塊，脊髓移位脊髓壓迫癥的治療治療原則：盡快去除脊髓受壓的病因，能行手術(shù)者應(yīng)及早進(jìn)行。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤(Metastatic tumours of spinal canal)親骨性腫瘤腫瘤發(fā)病率的增長(zhǎng)，帶

10、瘤生存時(shí)間的延長(zhǎng)，必然增多腫瘤全身轉(zhuǎn)移的機(jī)會(huì)，最常見(jiàn)的骨轉(zhuǎn)移瘤為肺癌，其次是乳腺癌。肺癌、乳腺癌、前列腺癌、腎癌和甲狀腺癌約占90%，被稱為親骨性腫瘤。所以轉(zhuǎn)移性骨腫瘤，又稱為骨的轉(zhuǎn)移性癌。親骨性腫瘤以往認(rèn)為的所謂“厭骨性”腫瘤，如：肝癌、胃癌、腸癌等消化道惡性腫瘤，由于其發(fā)病率的增高，其骨轉(zhuǎn)移的發(fā)生率也隨之增多，有2%的患者最終仍難以找到原發(fā)灶。骨轉(zhuǎn)移瘤的部位除了肺和肝，骨骼系統(tǒng)是腫瘤轉(zhuǎn)移的第三個(gè)常見(jiàn)部位，其中轉(zhuǎn)移至脊柱的占一半以上。轉(zhuǎn)移至脊柱部位的腫瘤，絕大部分位于椎管外。多數(shù)的轉(zhuǎn)移灶位于脊髓的前外或后外，單純意義上的后側(cè)很少。在整個(gè)脊柱中，腰椎最為多見(jiàn)。然而，由于胸椎的椎管容積相對(duì)較小，

11、因此，70%的脊柱轉(zhuǎn)移瘤產(chǎn)生的癥狀出現(xiàn)在胸椎部，尤以T4-7最為多見(jiàn)。脊柱轉(zhuǎn)移瘤的臨床和預(yù)后大部分脊柱轉(zhuǎn)移瘤患者有脊柱疼痛及神經(jīng)放射痛，其中：有10%的患者以脊柱疼痛為首發(fā)癥狀，有5-10%的患者表現(xiàn)為脊髓壓迫癥狀。脊柱轉(zhuǎn)移瘤的平均生存時(shí)間為10個(gè)月，如果脊髓受壓導(dǎo)致截癱、馬尾神經(jīng)癥狀（大小便失禁），不僅增加了護(hù)理負(fù)擔(dān)，而且降低了患者的生活質(zhì)量，縮短了生存時(shí)間，出現(xiàn)脊髓神經(jīng)癥狀后，平均生存時(shí)間僅為3個(gè)月。脊柱轉(zhuǎn)移瘤的臨床和預(yù)后脊柱轉(zhuǎn)移瘤意味著腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散，屬腫瘤晚期，任何治療都不能改變疾病的轉(zhuǎn)歸，治療的目的是控制疼痛，盡可能的保留神經(jīng)功能?？偟膩?lái)說(shuō)，脊柱的轉(zhuǎn)移性的腫瘤屬于姑息性治療。脊柱轉(zhuǎn)移瘤

12、的影像鑒別診斷1.脊柱結(jié)核脊柱結(jié)核是最常見(jiàn)骨關(guān)節(jié)結(jié)核，約占骨結(jié)核的50%，占全部結(jié)核的3%-5%。對(duì)于脊柱結(jié)核和惡性腫瘤的鑒別診斷，傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，腫瘤多為單椎體破壞，椎間隙多正常，這對(duì)于腫瘤與多椎體結(jié)核鑒別有一定意義，但對(duì)于單椎體結(jié)核與腫瘤的鑒別卻無(wú)幫助。1.脊柱結(jié)核單椎體結(jié)核患者的椎弓都正常，破壞局限于椎體，而惡性腫瘤破壞多以椎弓為主，這一點(diǎn)非常重要，可作為兩者的鑒別診斷。不過(guò)，椎弓是否破壞應(yīng)通過(guò)CT及MRI來(lái)診斷，而不是依靠X線檢查。 MRI上，單椎體結(jié)核T1加權(quán)主要為低信號(hào)，在T2加權(quán)主要為高信號(hào)；脊柱惡性腫瘤盡管在MRI上表現(xiàn)多種多樣，但大多數(shù)T1加權(quán)主要為低信號(hào)，在T2加權(quán)主要為略高

13、信號(hào)。1.脊柱結(jié)核膿腫與死骨是結(jié)核的特異性病變，有鑒別意義。因此，范圍大（多跨越一個(gè)椎體以上），在T2加權(quán)為高信號(hào)，強(qiáng)化后內(nèi)部為低信號(hào)的軟組織支持結(jié)核診斷；范圍比較局限（一般為單個(gè)椎體），T1、T2加權(quán)為中高信號(hào)，強(qiáng)化后呈高信號(hào)的軟組織更趨向惡性腫瘤的診斷。脊柱結(jié)核MRI脊柱結(jié)核MRI2.脊柱多發(fā)性骨髓瘤（MM）脊柱多發(fā)性骨髓瘤與轉(zhuǎn)移瘤都表現(xiàn)為多發(fā)椎體和附件受累，但二者的病變分布仍有區(qū)別。多發(fā)性骨髓瘤累及脊柱時(shí)為連續(xù)多個(gè)椎體受累，而轉(zhuǎn)移瘤椎體受累常表現(xiàn)為跳躍分布，且同一病例的多個(gè)椎體呈不同表現(xiàn)，這可能與原發(fā)腫瘤反復(fù)多次播散的結(jié)果有關(guān)。此種表現(xiàn)在其他脊柱疾病中很少見(jiàn)，故認(rèn)為是脊柱轉(zhuǎn)移瘤的特征之一

14、。2.脊柱多發(fā)性骨髓瘤（MM）由于原發(fā)病灶的不同，脊柱轉(zhuǎn)移部位也相應(yīng)不同，甲狀腺癌易轉(zhuǎn)移到頸椎，肺癌易轉(zhuǎn)移到胸椎，前列腺癌及子宮附件腫瘤易轉(zhuǎn)移到腰骶椎等，此點(diǎn)與椎體供血及靜脈引流有關(guān)。多發(fā)骨髓瘤脊柱受累分布并無(wú)此特點(diǎn)，可能是多發(fā)骨髓瘤浸潤(rùn)與椎體血供間并無(wú)明顯相關(guān)性。2.脊柱多發(fā)性骨髓瘤（MM）椎體形態(tài)的改變?cè)贛M和轉(zhuǎn)移瘤中均有發(fā)生，且二者均可累及附件，但轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)生率均較MM高。MM及轉(zhuǎn)移瘤椎體破壞所形成的軟組織塊的形態(tài)也有一些差異。MM所形成的軟組織塊多圍繞椎管發(fā)展，累及硬膜外間隙，硬膜囊狹窄，附件形態(tài)基本保持完整，轉(zhuǎn)移瘤所形成的軟組織塊常以破壞椎體為中心發(fā)展，無(wú)“圍管性”特點(diǎn)。3.脊椎嗜酸

15、性肉芽腫本病好發(fā)于兒童和青年，但文獻(xiàn)成人發(fā)病也有不少報(bào)道。發(fā)生于脊椎時(shí)單發(fā)多見(jiàn)，但也可以多發(fā)。一般認(rèn)為脊椎嗜酸性肉芽腫較少累及椎間盤，椎間隙常無(wú)明顯變窄，椎體變扁而椎體徑線的增加對(duì)本病的診斷有提示作用。4.腰椎間盤突出癥X線片上無(wú)骨質(zhì)破壞，CT上可發(fā)現(xiàn)突出的髓核。椎管內(nèi)腫瘤的早期臨床表現(xiàn)與腰椎間盤突出癥的癥狀相似，容易誤診為腰椎間盤突出癥，臨床報(bào)道腰椎間盤突出癥患者的直腿抬高試驗(yàn)符合率高達(dá)90%。因此，對(duì)腰椎間隙CT檢查懷疑為腰椎間盤突出癥而直腿抬高試驗(yàn)陰性者，應(yīng)根據(jù)癥狀體征進(jìn)行鑒別。4.腰椎間盤突出癥椎管內(nèi)腫瘤與腰椎間盤突出癥的疼痛性質(zhì)不同，椎管內(nèi)腫瘤神經(jīng)刺激的臨床表現(xiàn)和腰椎間盤突出癥很相似

16、，均表現(xiàn)為腰腿痛。但腰椎間盤突出癥大部分為單神經(jīng)痛，而椎管內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為多根神經(jīng)痛，疼痛為進(jìn)行性，較劇烈；腰椎間盤突出癥一般為間歇性疼痛，平臥減輕，站立活動(dòng)時(shí)加重。而夜間痛和臥位痛是椎管內(nèi)腫瘤早期特有癥狀之一。4.腰椎間盤突出癥另外椎管內(nèi)腫瘤體檢平面與腰椎間盤平面不一致或具有多神經(jīng)根受累的表現(xiàn)，且腰部壓痛的部位一般在腫瘤的相應(yīng)部位。椎間盤突出癥MRI胸腰段椎管內(nèi)腫瘤誤漏診分析1.臨床表現(xiàn)不典型椎管內(nèi)腫瘤多起病隱匿，早期的癥狀無(wú)特異性，易被誤診為其他疾病。胸腰段椎管內(nèi)腫瘤早期癥狀與腰椎間盤突出癥神經(jīng)根受壓時(shí)所表現(xiàn)的腰腿痛非常相似，而腰腿痛患者又以腰椎間盤突出癥為多見(jiàn)，故臨床醫(yī)師多有腰腿痛即為腰椎間盤突出癥的思維模式，因此誤診為腰椎間盤突出癥的比例最高。胸腰段椎管內(nèi)腫瘤誤漏診分析2.詢問(wèn)病史和體檢不細(xì)致夜間靜息痛是胸腰段椎管內(nèi)腫瘤的常見(jiàn)癥狀，大部分患者都在基層醫(yī)院就診，普通X線攝片或CT檢查未發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)，主觀認(rèn)為其他疾病而進(jìn)行治療，進(jìn)而導(dǎo)致誤診。對(duì)CT所見(jiàn)“椎間盤突出、椎管狹窄”未能深入分析，僅滿足于現(xiàn)有診斷，而未進(jìn)一步檢查往往導(dǎo)致漏診。胸腰段椎管內(nèi)腫瘤誤漏診分析3.影像學(xué)檢查選擇不當(dāng)胸腰段椎管內(nèi)腫瘤從癥狀與體征上往往難以與其他腰痛疾病相鑒