兒科學課件：小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病2-(1)

1、 小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?）復旦大學附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)科 王佶第一部分 小兒驚厥 （Convulsion）小兒驚厥目的要求1. 熟悉小兒驚厥的常見病因2. 掌握熱性驚厥的臨床特點和分類3. 掌握驚厥的急救和治療原則 驚厥定義： CNS異常放電 全身或局部 神經(jīng)元興奮性 肌群不自主收縮 驚厥持續(xù)狀態(tài)： 一次驚厥發(fā)作持續(xù)30min以上 反復發(fā)作而間歇期意識障礙超過30min以上 一、概述（1)兒童驚厥的特點發(fā)病率高 34% 病因復雜表現(xiàn)多樣腦功能損傷一、概述(2)兒童神經(jīng)發(fā)育特點： 大腦皮質抑制功能低 （3y） 神經(jīng)髓鞘尚未完全形成（2y） 血腦屏障發(fā)育不成熟 （ 1y）兒童代謝特點： 腎功能-水鹽代謝

2、及酸堿調節(jié)代償能力不足 肝功能- 肝臟各種生物轉化能力有限 二、發(fā)病機理各種原因腦細胞水腫低血糖電解質紊亂腦血管充血滲出CSF回流梗阻顱內(nèi)出血 腫瘤腦缺血 缺氧 腦炎癥 毒素 毒物維生素B缺乏高熱 毒物顱內(nèi)壓升高腦細胞損傷神經(jīng)元細胞膜穩(wěn)定性腦功能紊亂神經(jīng)元興奮閾值驚厥驚厥發(fā)病機理 按感染有無分：有熱驚厥（感染性 ） 無熱驚厥（非感染性） 以上兩者無絕對界限 按病變部位分：顱內(nèi)疾病 顱外疾病三、兒童驚厥的分類兒童驚厥的病因分類和常見類型 發(fā)熱伴感染中毒癥狀 顱內(nèi)高壓或腦實質受損癥狀 腦膜刺激征 錐體束征（） 腦脊液異常 或腦電圖（） 各種病原鑒別 病因鑒別：中樞神經(jīng)感染病因鑒別：中毒性腦病 腦缺

3、氧 缺血 水腫 細菌毒素 找到原發(fā)病 原發(fā)病極期 (肺炎 菌痢 傷寒 敗血癥) 腦脊液檢查 （） 病因：VitD缺乏 甲旁減 腎衰 酸中毒糾正后 表現(xiàn)：手足搐搦癥 喉痙攣 全身性驚厥 標準：血鈣1.72.0mmol/L (78mg/dl) 補鈣：治療有效 病因鑒別：低鈣驚厥低鈣驚厥 病因鑒別：低血糖癥 病因：功能性 或 肝臟疾病 或其他 表現(xiàn)：出汗 蒼白 惡心 心悸 標準：嬰兒1.72.0mmol/L (30mg/dl) 兒童3.3mmol/L (60mg/dl) 補糖：50GS 12g/kg 有效 年齡特點：6m3y 發(fā)熱關系：先發(fā)熱(24h內(nèi)或體溫驟升) 后驚厥 驚厥特點：全身性、強直陣攣

4、性（ 1-2次、數(shù)s-10min ） 感染依據(jù)：（呼吸道 消化道 泌尿道） 神經(jīng)系統(tǒng)體征() CSF() 精神運動發(fā)育正常 家族史(/-) 排除：中樞NS感染、中毒性腦病 、伴發(fā)熱代謝性疾病等病因鑒別：熱性驚厥熱性驚厥鑒別要點單純性熱性驚厥復雜性熱性驚厥發(fā)作持續(xù)時間數(shù)s-10min15min發(fā)作次數(shù)24h內(nèi)1次24h內(nèi)2次；數(shù)天內(nèi)5次發(fā)作形式全身、強直陣攣局灶性熱性驚厥的意義患有1次或1次以上熱性驚厥的兒童，其發(fā)生癲癇的危險性略高于無熱性驚厥的兒童Nelson and Ellenberg： 39,179 無任何熱性驚厥史的兒童，隨訪到7歲癲癇的發(fā)生率為0.5%熱性驚厥 熱性驚厥發(fā)展成癲癇的危險

5、因素：癲癇陽性家族史首次發(fā)病年齡9個月復雜性熱性驚厥生長發(fā)育落后神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常病因鑒別：新生兒驚厥表現(xiàn)形式多種多樣 局部小的抽搐與新生兒的正常動作不易區(qū)別 臨床上不易被認識仔細觀察：神志、面色、肌張力新生兒驚厥臨床表現(xiàn)局灶性發(fā)作：四肢肌和面肌節(jié)律性抽動多灶性發(fā)作：多肌群同時累及強直型發(fā)作：四肢和軀干的強直姿勢肌陣攣發(fā)作：肌群短暫性的抽動輕微發(fā)作：咀嚼、呼吸頻率改變、眼球震顫、劃船樣動作、皮膚顏色改變等意識改變 激惹、嗜睡、昏迷呼吸改變 增快或減慢、呼吸暫停顱內(nèi)壓增高 腦性尖叫、前囟隆起、驚厥眼征 凝視、斜視、眼球震顫瞳孔 不對稱、對光反應遲鈍肌張力 增高、減低或消失其他 黃疸、貧血病因鑒別：

6、顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血病因：早產(chǎn)30秒 副作用:嗜睡，肌弛緩，呼吸抑制 七、治療（5）積極治療原發(fā)病對癥處理降顱壓 七、治療（6） 抗癲癇預防性治療預防性治療對象長時程驚厥發(fā)作驚厥反復發(fā)作療程：12年對驚厥持續(xù)狀態(tài)處理： 糾正腦水腫：甘露醇12g / kg.次 糾正酸中毒：5NaHCO3 5ml / kg 糾正低血糖：10G.S. 防止多系統(tǒng)損害（心 腦 腎） 病因治療 預防癲癇：常規(guī)應用抗癲癇藥物2年七、治療（7）總結兒童驚厥發(fā)病率高、病因復雜熱性驚厥是小兒常見病，有其發(fā)病年齡、驚厥發(fā)作和預后特點診斷熱性驚厥，必須排除其他發(fā)熱驚厥病因兒童驚厥屬危急癥，需緊急處理 第二部分 兒童癲癇 （Epilep

7、sy) 兒童癲癇目的要求：1. 了解小兒癲癇的病因2了解小兒癲癇發(fā)作分類、癲癇及癲癇綜合 征的分類3. 熟悉小兒常見癲癇類型的臨床特點4. 了解小兒癲癇的治療原則一、概述(1)癲癇發(fā)作定義：腦神經(jīng)元異常和過度超同步化放 電所造成的臨床現(xiàn)象 臨床無癥狀而僅腦電圖異常 身體其他部位神經(jīng)元異常放電特征：突然出現(xiàn)一過性癲癇發(fā)作？一、概述（2）癲癇：各種病因導致的慢性、反復的癲癇發(fā)作，間隔24h出現(xiàn)2次癲癇發(fā)作 特征：反復性 發(fā)作性短暫性 刻板性癲癇綜合征：由一組相似的癥狀和體征、腦電圖特征及預后的癲癇現(xiàn)象二、病因特發(fā)性（原發(fā)性）: 根據(jù)現(xiàn)有的診斷技術未能找到任何獲得性致病因素，遺傳因素可能起主要作用癥

8、狀性（繼發(fā)性）：各種腦內(nèi)或全身疾病引起的癲癇隱源性：推測是癥狀性的，但暫時尚未找到確切的病因二、病因不同年齡組的常見病因 年齡組 常見病因新生兒及嬰幼兒先天和圍產(chǎn)期因素、遺傳代謝性疾病、腦發(fā)育異常兒童及青春期特發(fā)性、先天和圍產(chǎn)期因素、中樞感染、腦發(fā)育異常三、兒童癲癇發(fā)作分類癲癇發(fā)作分類（1983年）部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作部分繼發(fā)全身發(fā)作全身性發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作強直發(fā)作強直-陣攣發(fā)作失張力發(fā)作痙攣其他分類不明的各種發(fā)作癲癇發(fā)作分類（2001年）局灶性發(fā)作局灶性運動性發(fā)作局灶性感覺性發(fā)作繼發(fā)為全面全身發(fā)作癡笑發(fā)作偏側陣攣發(fā)作全面性發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作眼瞼

9、肌陣攣負性肌陣攣陣攣發(fā)作強直發(fā)作強直-陣攣發(fā)作失張力發(fā)作痙攣四、臨床表現(xiàn)全身性發(fā)作分類臨床表現(xiàn)發(fā)作持續(xù)時間腦電圖強直發(fā)作肢體肌肉強烈的收縮數(shù)s 數(shù)min低波幅快波；棘波節(jié)律陣攣發(fā)作肢體肌肉節(jié)律性抽動，2 3次/s數(shù)s 數(shù)min低波幅快波；棘慢波節(jié)律強直-陣攣發(fā)作先強直、后陣攣數(shù)min同上痙攣軀干和近端肌肉突然屈曲和伸展，多成串出現(xiàn)每次約1s，不超過5s高波幅慢波 廣泛性電壓衰減強直發(fā)作強直陣攣四、臨床表現(xiàn)全身性發(fā)作分類臨床表現(xiàn)發(fā)作持續(xù)時間腦電圖典型失神突然意識喪失、活動停止、靜止不動數(shù)s30s雙側同步3HZ棘慢波節(jié)律肌陣攣發(fā)作單個或肌群突然、短暫不自主的收縮、多成簇發(fā)生100ms多棘慢波失張力

10、發(fā)作突然發(fā)生肌張力的喪失數(shù)s 10s全面多棘慢波節(jié)律肌陣攣肌陣攣發(fā)作四、臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作局限性運動發(fā)作杰克遜發(fā)作：異常放電按皮層運動區(qū)擴展偏轉性發(fā)作：頭眼和軀干轉向一側姿勢性發(fā)作：擊劍樣姿勢Todd麻痹：發(fā)作后抽動肢體暫時性運動障礙四、臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作：中央后回視覺性發(fā)作：枕葉聽覺型發(fā)作：顳上回嗅覺性發(fā)作：鉤回味覺性發(fā)作：島葉四、臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作：邊緣系統(tǒng)口角流延上腹不適感腸鳴、嘔吐、尿失禁面色蒼白、潮紅出汗、豎毛四、臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作 精神癥狀性發(fā)作情感性發(fā)作：愉快或不愉快感、恐

11、懼感記憶障礙性發(fā)作：記憶失真、陌生感等認知障礙發(fā)作：非真實感、失去自我感錯覺發(fā)作四、臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作：簡單部分性發(fā)作基礎上伴有不同 程度意識障礙、一般有精神癥狀和自動癥表現(xiàn)自動癥：意識混沌狀態(tài)下的不自主動作（口咽部、手部、姿勢、言語）、常見于顳葉內(nèi)側損害部分繼發(fā)全身發(fā)作：最常見為繼發(fā)性強直-陣攣發(fā)作 EEG:局部放電 全面性放電四、臨床表現(xiàn)兒童癲癇綜合癥嬰兒痙攣起病年齡：1歲內(nèi)，47月多見發(fā)作類型：痙攣發(fā)作EEG特征： 高峰失律病因：多為癥狀性或隱源性預后：大多治療困難、預后不良、精神運動落后、60% Lennox-Gastaut綜合征痙攣高度失律四、臨床表現(xiàn)兒童癲癇綜合癥Le

12、nnox-Gastaut綜合征起病年齡：17歲， 35歲高峰發(fā)作類型：多種發(fā)作形式、強直、肌陣攣、失張力、不典型失神、強直-陣攣發(fā)作EEG特征：1-2.5HZ棘慢波、10HZ快波節(jié)律病因：多為癥狀性或隱源性預后：大多治療困難、預后不良、精神運動落后LGS棘波節(jié)律四、臨床表現(xiàn)兒童癲癇綜合癥兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波起病年齡：213歲， 10歲以下多見發(fā)作類型：睡眠中簡單部分發(fā)作、全面性發(fā)作EEG特征：單側中央顳區(qū)棘波發(fā)放病因：特發(fā)性預后：大多單藥容易控制、預后良好、智力正常、青春期前有自我緩解趨勢BECT：顳區(qū)放電四、臨床表現(xiàn)兒童癲癇綜合癥兒童失神癲癇起病年齡：410歲， 57歲高峰，女性多見發(fā)

13、作類型：典型失神發(fā)作EEG特征：雙側同步3HZ棘慢波節(jié)律、過度換氣常可誘發(fā)病因：特發(fā)性預后：大多單藥容易控制、預后良好、智力正常典型失神發(fā)作失神發(fā)作五、輔助檢查神經(jīng)影像學頭顱CT/MRI：結構性異常正電子發(fā)射掃描：直接定量測定局部腦代謝單光子發(fā)射計算機斷層掃描：間接測定局部腦代謝磁共振波譜：測定腦內(nèi)生化代謝變化五、輔助檢查腦電圖江湖地位：無法撼動，不可取代確定發(fā)作性事件是癲癇發(fā)作or非癲癇發(fā)作是什么類型的癲癇發(fā)作符合哪一種癲癇綜合征確定發(fā)作起源部位評估病人有無癲癇外科手術的適應癥評估?？拱d癇藥物后復發(fā)的復發(fā)的風險腦電圖不能取代病史和發(fā)作癥狀學的描述五、輔助檢查腦電圖發(fā)作間期EEG常規(guī)EEG陽性

14、率：50%誘發(fā)實驗：睡眠、過度換氣、閃光刺激等發(fā)作期EEG長程EEG、視頻EEG鑒別真假發(fā)作觀察發(fā)作形式、癇性放電起源和演變過程VEEG 痙攣發(fā)作六、診斷診斷步驟臨床發(fā)作是否是癲癇？癲癇或癲癇綜合征？病因？ 并發(fā)癥及神經(jīng)系統(tǒng)功能評價六、鑒別診斷發(fā)作性事件非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作非癲癇發(fā)作較癲癇發(fā)作更常見特點發(fā)作性，一過性大腦功能失常各年齡段都可以出現(xiàn)EEG不伴有異常放電六、鑒別診斷要點屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無發(fā)作時間清醒時白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定心率變慢增快發(fā)紺與驚厥的關系先發(fā)紺后驚厥驚厥后發(fā)紺角弓反正常見可見EEG正常異常六、鑒別診斷要點暈厥癲癇誘因精神緊張、

15、焦慮、疼痛等無誘因體位站位或立位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失、強直-陣攣伴隨癥狀面色蒼白，大汗，心率減慢，舌咬傷及尿失禁罕見面色發(fā)紺，兩眼上翻，出汗不明顯，常有舌咬傷及尿失禁發(fā)作時EEG非特異性慢波癇性放電發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波癇樣放電七、治療教育與生活指導去除病因抗癲癇藥物治療外科手術治療七、治療藥物治療基本原則盡早治療根據(jù)發(fā)作類型選藥盡量單藥治療合理聯(lián)合用藥用藥劑量個體化堅持長期規(guī)律服藥定期復查進展新的抗癲癇藥迷走神經(jīng)刺激手術八、預后病因起病年齡發(fā)作類型發(fā)作嚴重程度治療早晚總結反復刻板的發(fā)作需考慮癲癇的可能病史、發(fā)作癥狀學結合腦電圖是診斷癲癇的關鍵注意與

16、常見非癲癇發(fā)作的鑒別早期規(guī)范合理用藥可有效控制癲癇的發(fā)作小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的難點病種繁多分類復雜病因：發(fā)育，遺傳，后天獲得（感染非感 染）病變性質與發(fā)病機制： 炎癥，變性，免疫， 血管病，代謝病程：急性，亞急性，慢性，發(fā)作性小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的難點發(fā)育過程的影響知識更新快癲癇的定義、分類遺傳性神經(jīng)變性?。òl(fā)生機制、診斷）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷一般思路與方法診斷方法詳細的病史采集細致的體格檢查 有關的輔助檢查全面的綜合分析診斷步驟 病變系統(tǒng) (定向) 病變部位 (定位) 病變性質 (定性) 病變原因 (定因)臨床診斷定向診斷是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾??？其它系統(tǒng)疾病可出現(xiàn)神經(jīng)癥候眼耳鼻喉科性頭痛中毒性腦病心房纖顫：腦梗死巨幼貧：倒退、震顫神經(jīng)系統(tǒng)的疾病可出現(xiàn)其它系統(tǒng)癥狀重癥肌無力：眼科疾病內(nèi)、外、婦、兒科疾病常合并有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)骨、關節(jié)、周圍血管結締組織等