妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診治處理要點(diǎn)及試題(共5頁(yè))

1、妊娠(rnshn)合并特發(fā)性血小板減少性紫癜(z din)診治(zhnzh)處理要點(diǎn) HYPERLINK /subview/33344/9897377.htm t _blank 妊娠合并特發(fā)性 HYPERLINK /subview/780709/780709.htm t _blank 血小板減少性紫癜（ITP）是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征，又稱免疫性血小板減少性紫癜，是最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，其特點(diǎn)為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多，血小板更新率加速。臨床上分為急性型和慢性型。急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。本病不影響生育，因此合并妊娠者不少見(jiàn)，是產(chǎn)科嚴(yán)重并發(fā)癥之一。

2、病因 HYPERLINK /link?url=kV9vZv4FTdrllZl1zjxxhUqGwX8zthvN_WJzQNgB4Puyd8Wb9Tn8X0-0s_4cSyb4xI1VNlE_a5etfceWfpcO0_ l # o 編輯本段 編輯急性型多發(fā)生于病毒感染或 HYPERLINK /subview/453052/453052.htm t _blank 上呼吸道感染的恢復(fù)期，患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關(guān)抗體（PAIgG）明顯增高。慢性型發(fā)病前多無(wú)明顯前驅(qū)感染史，目前認(rèn)為發(fā)病是由于血小板結(jié)構(gòu)抗原變化引起的自身抗體所致，80%90%病例有血小板表面相關(guān)抗體（PAIgG、PA

3、IgM、PA-C3。慢性型發(fā)生于育齡婦女 HYPERLINK /subview/33344/9897377.htm t _blank 妊娠期，并且容易復(fù)發(fā)，表明雌激素增加對(duì)血小板有吞噬和破壞作用。2臨床表現(xiàn) HYPERLINK /link?url=kV9vZv4FTdrllZl1zjxxhUqGwX8zthvN_WJzQNgB4Puyd8Wb9Tn8X0-0s_4cSyb4xI1VNlE_a5etfceWfpcO0_ l # o 編輯本段 編輯1.急性型常見(jiàn)于兒童，占免疫性血小板減少病例的90%，男女發(fā)病率相近。起病前13 周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季發(fā)病最多。起病急

4、，可有發(fā)熱、畏寒，突然發(fā)生廣泛而嚴(yán)重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血腫。皮膚瘀點(diǎn)多為全身性，以下肢為多，分布均勻。黏膜出血多見(jiàn)于鼻、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不多見(jiàn)，顱內(nèi)出血少見(jiàn)，但有生命危險(xiǎn)。脾臟常不腫大。血小板顯著減少，病程多為自限性，80%以上病人可自行緩解。平均病程46周，少數(shù)可遷延半年或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%。2.慢性型常見(jiàn)于年輕女性，女性為男性的34倍，起病緩慢或隱襲，癥狀較輕。出血常反復(fù)發(fā)作，每次出血可持續(xù)數(shù)天至數(shù)月。出血程度與血小板計(jì)數(shù)有關(guān)，血小板數(shù)50109/L，常為損傷后出血，血小板數(shù)（1050）109/L可有不同程度的自發(fā)性出血，血小

5、板數(shù)10109/L 常有嚴(yán)重出血。皮膚紫癜以下肢遠(yuǎn)端多見(jiàn)，可有鼻、齒齦及口腔黏膜出血，女性 HYPERLINK /subview/1905173/1905173.htm t _blank 月經(jīng)過(guò)多有時(shí)是惟一癥狀，也有顱內(nèi)出血引起死亡者。本型自發(fā)性緩解少。病人除出血癥狀外全身情況良好，少數(shù)因反復(fù)發(fā)作可引起 HYPERLINK /subview/88997/5061585.htm t _blank 貧血或輕度脾臟腫大。如有明顯 HYPERLINK /subview/1237295/1237295.htm t _blank 脾大，要除外繼發(fā)性血小板減少的可能性。3檢查 HYPERLINK /link

6、?url=kV9vZv4FTdrllZl1zjxxhUqGwX8zthvN_WJzQNgB4Puyd8Wb9Tn8X0-0s_4cSyb4xI1VNlE_a5etfceWfpcO0_ l # o 編輯本段 編輯1.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血小板計(jì)數(shù)(j sh) 急性(jxng)型常20109/L，慢性(mn xng)型多在（3080）109/L。由于血小板減少，故出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。除大量出血外，一般無(wú)明顯 HYPERLINK /subview/88997/5061585.htm t _blank 貧血及白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。（2）血小板形態(tài)及功能 外周血小板形態(tài)可有改變，如體積增大，

7、形態(tài)特殊，顆粒減少，染色過(guò)深。周圍血中巨大血小板為一些較幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。（3）骨髓檢查 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?。急性型者幼稚巨核細(xì)胞增多，但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞均明顯減少。慢性型者巨核細(xì)胞多顯著增多，但胞質(zhì)中顆粒減少，嗜堿性較強(qiáng)，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少或缺如，胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡變性。在少數(shù)病程較長(zhǎng)的難治性ITP患者，骨髓中巨核細(xì)胞可減少。（4）血小板抗體 急性型的血小板表面相關(guān)抗體（PAIgG）比慢性型者高，其升高為暫時(shí)性。在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢復(fù)正常。緩解期病人，持續(xù)高水平PAIgG，提示血小板代償性破壞，病人易復(fù)發(fā)。切脾后PAIgG降至正常。如

8、仍然升高，則表示抗體在肝臟產(chǎn)生，或有副脾存在。一般而言，PAIgG高低和血小板計(jì)數(shù)相關(guān)，但有假陽(yáng)性或假陰性。2.其他輔助檢查根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇B超、X線、CT、MRI、肝腎功能檢查。4診斷 HYPERLINK /link?url=kV9vZv4FTdrllZl1zjxxhUqGwX8zthvN_WJzQNgB4Puyd8Wb9Tn8X0-0s_4cSyb4xI1VNlE_a5etfceWfpcO0_ l # o 編輯本段 編輯臨床上根據(jù)本病的出血癥狀、血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、體檢脾臟不腫大、骨髓巨核細(xì)胞增多、成熟障礙、抗小板抗體增高，排除繼發(fā)性血小板減少，為本病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)

9、。1986年中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議對(duì)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：1.多次化驗(yàn)檢查血小板減少。2.脾臟不增大或輕度增大。3.骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。4.具備下列5項(xiàng)中任何一項(xiàng)者（1）潑尼松治療有效。（2）切脾治療有效。（3）血小板相關(guān)IgG 增多。（4）血小板相關(guān)C3增多。（5）血小板壽命測(cè)定縮短。5治療 HYPERLINK /link?url=kV9vZv4FTdrllZl1zjxxhUqGwX8zthvN_WJzQNgB4Puyd8Wb9Tn8X0-0s_4cSyb4xI1VNlE_a5etfceWfpcO0_ l # o 編輯本段 編輯1.急性ITP由于80%以上患者可自

10、行恢復(fù)，故有人主張?jiān)诩毙愿腥竞蟀l(fā)病，出血輕微者可仔細(xì)觀察。鑒于1%患兒可死于顱內(nèi)出血，多數(shù)人推薦在血小板嚴(yán)重減少病例，于短期內(nèi)給予潑尼松治療，可使血小板迅速上升。2.慢性ITP慢性型患者常呈間歇性反復(fù)發(fā)作。各種感染可加重血小板破壞，使外周血小板計(jì)數(shù)進(jìn)一步降低，出血癥狀(zhngzhung)加劇，故慢性型ITP患者應(yīng)注意預(yù)防感染。（1）一般(ybn)支持療法：對(duì)隱性出血嚴(yán)重者，應(yīng)注意休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血?？捎靡话?ybn)止血藥如卡巴克絡(luò)（安絡(luò)血）、氨甲環(huán)酸（止血環(huán)酸）、巴曲酶（立止血）等。出血嚴(yán)重時(shí)可輸新鮮血。應(yīng)在采血后6h內(nèi)輸入為宜，可保持80%90%的血小板活力，而采血后24h者，

11、其活力明顯下降，一般不宜采用。（2）糖皮質(zhì)激素 為治療ITP的主要藥物，可選潑尼松或相應(yīng)劑量的其他激素。據(jù)報(bào)道，激素可使10%15%的病例得到緩解。原則上激素對(duì)ITP的療效要達(dá)到血小板升至100109/L以上，但在實(shí)踐中通常以血小板升至50109/L以上，出血癥狀改善，為不需要長(zhǎng)期大劑量激素治療的臨床指標(biāo)，上述指標(biāo)穩(wěn)定3個(gè)月以上為臨床治療有效。（3）脾切除 是治療本病較為有效的方法之一。脾切除的適應(yīng)證以臨床病情為依據(jù)，一般為慢性ITP經(jīng)激素治療6個(gè)月以上無(wú)效者，然而脾切除可明顯增加 HYPERLINK /subview/24612/24612.htm t _blank 流產(chǎn)、 HYPERLIN

12、K /subview/6045/6045.htm t _blank 早產(chǎn)、 HYPERLINK /subview/68421/11212542.htm t _blank 胎兒死亡的發(fā)生率。若不是病情嚴(yán)重，其他治療方法無(wú)效，一般應(yīng)盡量避免在孕期手術(shù)。（4）免疫抑制療法 慢性ITP經(jīng)激素和脾切除后無(wú)效或不宜用激素和（或）脾切除者，可考慮用免疫抑制劑，主要有長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等。原則上孕期不用，因此類藥物有毒性和致畸作用。（5）達(dá)那唑 為雄性激素的衍生物，對(duì)其他療法療效不佳者，有10%60%的病例可獲滿意效果。血小板一般在用藥后26周有所回升，治療可維持213個(gè)月。在治療過(guò)程中可以不用小劑

13、量激素，但 HYPERLINK /subview/33344/9897377.htm t _blank 妊娠期不宜應(yīng)用。（6）大劑量免疫球蛋白 靜脈輸注大劑量免疫球蛋白，可阻滯單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的Fc受體與血小板結(jié)合，同時(shí)單分子的IgG與母體內(nèi)的PAIgG拮抗，減少PAIgG進(jìn)入 HYPERLINK /subview/68421/11212542.htm t _blank 胎兒血循環(huán)，故 HYPERLINK /subview/33344/9897377.htm t _blank 妊娠期任何階段給予大劑量靜滴免疫球蛋白都可提高母體內(nèi)的血小板數(shù)。給孕婦多次應(yīng)用，能有效地提高 HYPERLINK /s

14、ubview/68421/11212542.htm t _blank 胎兒血小板數(shù)并防止顱內(nèi)出血，尤其是產(chǎn)前12周給予靜脈滴注免疫球蛋白，孕婦多可承受陰道分娩，即使 HYPERLINK /subview/1060582/1060582.htm t _blank 剖宮產(chǎn)也相對(duì)安全，新生兒血小板減少癥的嚴(yán)重程度也有所減輕。常用量為每天400mg/kg，靜滴，連用5天。一般12天即可見(jiàn)效，但效果不持久，費(fèi)用昂貴。妊娠(rnshn)合并特發(fā)性血小板減少性紫癜(z din)診治處理(chl)試題姓名： 得分一、填空題（1）妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)包括（ ）、（ ）。 （2）妊娠合并特發(fā)性

15、血小板減少性紫癜輔助檢查包括 （ ）、（ ）（ ）、（ ）、（ ）。二、簡(jiǎn)答題（1）、妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜診治處理臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)？（2）、 HYPERLINK /subview/33344/9897377.htm t _blank 妊娠合并特發(fā)性 HYPERLINK /subview/780709/780709.htm t _blank 血小板減少性紫癜的病因？ （3）、 HYPERLINK /subview/33344/9897377.htm t _blank 妊娠合并特發(fā)性 HYPERLINK /subview/780709/780709.htm t _blank 血小板減少性紫癜

16、實(shí)驗(yàn)檢查都有哪些？ （4）、慢性(mn xng) HYPERLINK /subview/33344/9897377.htm t _blank 妊娠(rnshn)合并(hbng)特發(fā)性 HYPERLINK /subview/780709/780709.htm t _blank 血小板減少性紫癜的治療方法？（1）.急性型，慢性型 2. B超、X線、CT、MRI、肝腎功能二、（1）.多次化驗(yàn)檢查血小板減少。（2）.脾臟不增大或輕度增大。（3）.骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙(1).急性型多發(fā)生于病毒感染或 HYPERLINK /subview/453052/453052.htm t _blank 上呼吸道感染的恢復(fù)期，患者血清中有較