免疫缺陷病以及其免疫檢驗(yàn)

1、關(guān)于免疫缺陷病及其免疫檢驗(yàn)第一張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第一節(jié) 免疫缺陷病的分類和特點(diǎn) 一、免疫缺陷病分類 二、免疫缺陷病的特點(diǎn)第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病 一、原發(fā)性B細(xì)胞缺陷 二、原發(fā)性T細(xì)胞缺陷 三、重癥聯(lián)合免疫缺陷 四、原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷 五、原發(fā)性補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷第二張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四節(jié) 免疫缺陷病檢驗(yàn) 一、B細(xì)胞缺陷的檢測(cè) 二、T細(xì)胞缺陷的檢測(cè) 三、吞噬細(xì)胞缺陷的檢測(cè) 四、補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷的檢測(cè) 五、獲得性免疫缺陷病的檢測(cè)第三節(jié) 繼發(fā)性免疫缺陷病 一、繼發(fā)性免疫缺陷的常見(jiàn)原因 二、獲得性免疫缺陷綜合征思考題小 結(jié)第三張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于202

2、2年6月由遺傳因素或其他原因造成的免疫系統(tǒng)發(fā)育或免疫應(yīng)答障礙而導(dǎo)致的一種或多種免疫功能不全稱為免疫缺陷(immunodeficiency),由此所致的各種臨床綜合征稱為免疫缺陷病(immunodeficiency disease, ID)。 第四張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第一節(jié) 免疫缺陷病的分類和特點(diǎn)第五張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性免疫缺陷性疾?。╬rimary immunodeficiency disease, PIDD）繼發(fā)性免疫缺陷?。╯econdary immunodeficiency disease, SIDD or AIDD）一、免疫缺陷病分類第

3、六張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第七張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月反復(fù)感染 易發(fā)腫瘤高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，以類風(fēng)濕 關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等多見(jiàn)。遺傳傾向臨床表現(xiàn)和病理?yè)p傷復(fù)雜多樣 二、免疫缺陷病的特點(diǎn)第八張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月免疫缺陷病類型病原體類別感染類型體液免疫、吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺陷以化膿性球菌感染為主，補(bǔ)體缺陷時(shí)也常見(jiàn)腦膜炎鏈球菌和淋球菌感染敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、 氣管炎、中耳炎、全身性肉芽腫等細(xì)胞免疫缺陷細(xì)胞內(nèi)寄生病原體感染為主重癥病毒感染、真菌感染、布氏菌病、結(jié)核病聯(lián)合免疫缺陷以化膿菌為主，有時(shí)合并 胞內(nèi)寄生病原體感染全身重癥細(xì)菌及病毒

4、感染、頑固性腹瀉或膿皮病免疫缺陷病感染特點(diǎn)第九張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性免疫缺陷性疾病（primary immunodeficiency disease, PIDD）又稱先天性免疫缺陷?。╟ongenital immunodeficiency disease, CIDD）,是由于免疫系統(tǒng)遺傳基因異常或先天性免疫系統(tǒng)發(fā)育障礙而致免疫功能不全引起的疾病。 第十張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 一、原發(fā)性B細(xì)胞缺陷病 二、原發(fā)性T細(xì)胞缺陷病 三、原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病 四、原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病 五、原發(fā)性補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病原發(fā)性免疫缺陷性疾病第十一張

5、，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 由于B細(xì)胞先天性發(fā)育不全，或由于B細(xì)胞不能接受T細(xì)胞傳遞的信號(hào)，而導(dǎo)致抗體產(chǎn)生減少的一類疾病。 一、原發(fā)性B細(xì)胞缺陷primary B lymphocytes deficiency第十二張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)特征主要臨床表現(xiàn)體內(nèi)Ig水平降低或缺陷外周血B細(xì)胞可減少或缺陷T細(xì)胞數(shù)量正常。反復(fù)化膿性感染第十三張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制:B細(xì)胞的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子酪氨酸激酶（Brutons tyrosine kinase，Btk）基因缺陷，使得B細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)障礙，導(dǎo)致B細(xì)胞發(fā)育停滯于前B細(xì)胞階段，成熟

6、B細(xì)胞數(shù)量減少或缺失。（一）X性連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（X-linked agamaglobulinemia，XLA）為X連鎖隱性遺傳，多見(jiàn)于男性嬰幼兒。故又稱Bruton病。臨床表現(xiàn)：患兒多在出生6月后反復(fù)發(fā)生化膿性細(xì)菌感染,血清中各類Ig含量明顯降低，外周血成熟B細(xì)胞和漿細(xì)胞數(shù)量幾乎為零。第十四張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)：患兒易反復(fù)感染，尤其是呼吸道感染，比低水平免疫球蛋白缺陷病表現(xiàn)更為嚴(yán)重。（二）X性聯(lián)高IgM綜合征（X-linked high IgM syndrome，XLHM） 發(fā)病機(jī)制：X-染色體上CD40L基因突變，使T細(xì)胞表達(dá)CD40L缺陷，其與B細(xì)胞CD

7、40的相互作用受阻，導(dǎo)致B細(xì)胞活化增殖和Ig類別轉(zhuǎn)換障礙，不能產(chǎn)生除IgM以外的其它類型免疫球蛋白。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低下，外周血和淋巴組織中有大量分泌IgM的漿細(xì)胞。第十五張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：血清IgA水平異常低下（50000則感染的可能性極高。目前，美國(guó)FDA還沒(méi)有批準(zhǔn)將核酸檢測(cè)作為診斷指標(biāo)，只用于治療觀察和評(píng)價(jià)。第七十四張，PPT共七十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1什么是免疫缺陷??？2免疫缺陷病分幾類？3免疫缺陷病的特征有哪些？4什么是原發(fā)性B細(xì)胞缺陷病？其基本特征和代表性疾病有哪些？5什么是原發(fā)性T細(xì)胞缺陷??？其基本特征和代表性疾病有哪些？6什么是重癥聯(lián)合免疫缺陷??？其基本特征和代表性疾病有哪些？7什么是原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病？其基本特征和代表性疾病有哪些？8什么是繼發(fā)性免疫缺陷?。孔畛Ｒ?jiàn)誘因有哪些？9什么是獲得性