中樞神經(jīng)系統(tǒng)非腫瘤性占位與椎管內(nèi)占位-附顱腦相關(guān)腫瘤課件精品文檔

1、 中樞神經(jīng)系統(tǒng)非腫瘤性占位和 椎管內(nèi)占位-附顱腦相關(guān)腫瘤 一、 中樞神經(jīng)系統(tǒng)非腫瘤性占位中樞神經(jīng)系統(tǒng)非腫瘤性占位先天性囊腫類占位：蛛網(wǎng)膜囊腫、神經(jīng)上皮囊腫、腦、穿通畸形囊腫；腸源性囊腫、拉克氏囊腫、膠樣囊腫；表皮樣囊腫、皮樣囊腫。感染性占位：腦膿腫；寄生蟲?。耗X囊蟲??；肉芽腫類占位：結(jié)核等；其他占位：下丘腦錯構(gòu)瘤。 先天性囊腫類占位先天性囊腫類占位分類：囊液類似于腦脊液：蛛網(wǎng)膜囊腫、神經(jīng)上皮囊腫、腦穿通畸形囊腫等，無彌散受限；含蛋白成分為主：拉克氏囊腫、膠樣囊腫、腸 源性囊腫等，信號多變，無-輕度彌散受限；角蛋白和膽固醇為主：主要為表皮樣囊腫、皮樣囊腫，信號多變，有固態(tài)膽固醇彌散受限。蛛網(wǎng)膜囊

2、腫：十分常見，先天性占大多數(shù)，后天多因炎癥、外傷等引起蛛網(wǎng)膜粘連所致，診斷不難。要注意與其他囊腫鑒別。神經(jīng)上皮囊腫：包括脈絡(luò)叢囊腫、室管膜囊腫及脈絡(luò)膜裂囊腫，為腦室內(nèi)囊腫，根據(jù)特定部位診斷。腦穿通畸形囊腫：可以為先天性發(fā)育畸形，也可后天損傷所致，腦內(nèi)含腦脊液的囊腔，與腦室和（或）蛛網(wǎng)膜下腔相通。影像較容易診斷。 先天性囊腫類占位類似于腦脊液 蛛網(wǎng)膜囊腫 2/F 腫瘤伴囊腫 室管膜囊腫 12/F CT拉克氏囊腫：少見，是垂體胚胎發(fā)育的遺留，發(fā)生 于垂體前后葉之間，少數(shù)超過1cm時引起癥狀，少部 分T1WI高信號者可明顯彌散受限。膠樣囊腫：罕見，病灶常位于三腦室前部室間孔附 近，囊內(nèi)為透明膠樣物質(zhì)

3、而得名，80%為高密度， T1WI高信號常見，多數(shù)無強(qiáng)化，多伴間歇性積水。 腸源性囊腫：內(nèi)胚層起源，常發(fā)于縱膈及腹部，中 樞很少見，80%位于椎管內(nèi)，顱內(nèi)者主要在鞍區(qū)， 椎管內(nèi)及腦干腹側(cè)薄壁囊性占位較具鑒別意義，鞍 區(qū)者均沿橋前池向斜坡下延伸。 先天性囊腫類占位含蛋白成分為主 拉克氏囊腫1 43/F 典型病例 拉克氏囊腫2 33/F 典型病例 膠樣囊腫 52/M 典型病例 腸源性囊腫 31/M 典型病例 先天性囊腫類占位角蛋白和膽固醇為主表皮樣囊腫：外胚層起源，匍行生長方式，CT值水 樣或脂肪密度的囊樣占位。DWI高信號為T2余輝效 應(yīng)所致。增強(qiáng)多不強(qiáng)化，部分囊壁呈弧線樣或環(huán)形 強(qiáng)化。 皮樣囊

4、腫：外胚層起源，比表皮樣囊腫少見，皮樣 囊腫內(nèi)含皮膚附屬結(jié)構(gòu)入汗腺、皮脂腺、毛囊等， 內(nèi)含液態(tài)脂類物質(zhì)為特征，易伴其他畸形。 表皮樣囊腫 9/F 典型病例 表皮樣囊腫 9/M 典型病例 皮樣囊腫 8/M 典型病例 炎癥性疾病腦膿腫：多為化膿性細(xì)菌致病，65%是鄰近感染蔓延，耳源性和鼻源性最常見；其次血源性和外傷；病理過程分三個階段：1、急性腦炎階段，周圍水腫；2、化膿階段，形成膿液，周圍炎性肉芽組織和膠質(zhì)增生，水腫明顯；3、包膜形成階段，形成膿腫壁，纖維結(jié)締組織增多，水腫減輕。感染后12周初步形成包膜，48周完全形成。 低信號暗帶和內(nèi)壁光滑的環(huán)形強(qiáng)化為特征，低信號暗帶為膠原包膜內(nèi)層，而強(qiáng)化環(huán)為

5、外層。 腦膿腫1 36/F 典型病例 腦膿腫1 36/F 對比圖 腦膿腫2 36/M 霉菌性 寄生蟲病腦囊蟲病：最常見的寄生蟲感染，分腦實質(zhì)型、腦室型、腦膜型、混合型 ；腦實質(zhì)型分早期，即“腦炎型”囊蟲?。恢衅?，感染3個月后，囊尾蚴形成頭節(jié)，無毒性作用產(chǎn)生的周圍水腫；退變期，囊蟲出現(xiàn)變性或崩解后，可出現(xiàn)炎性反應(yīng)，亦可形成肉芽腫和膿腫，影像上一般不超過2cm。最后囊蟲進(jìn)一步退變，完全萎縮鈣化，死亡。腦室內(nèi)及腦膜囊蟲有毒性作用，以四腦室及三腦室為主，可較大，達(dá)4cm，受累腦膜炎性表現(xiàn)?；旌闲图婢呱显V表現(xiàn)。 囊樣占位伴頭節(jié)強(qiáng)化為特征。 腦囊蟲1 50/M 腦實質(zhì)型 腦囊蟲2 59/F 腦室、腦膜型

6、肉芽腫類病變結(jié)核性肉芽腫：侵犯腦內(nèi)的肉芽腫主要為炎癥性，結(jié)核性肉芽腫最多見，可單發(fā)、多發(fā)，大腦半球皮層灰質(zhì)下區(qū)常見，后顱窩為高發(fā)區(qū)。CT為等或稍高密度，典型者內(nèi)鈣化、中心壞死而呈環(huán)形強(qiáng)化，多發(fā)者聚集一起的多環(huán)狀強(qiáng)化。MRI大體同CT。其他類肉芽腫表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化。 結(jié)核球 22/M 干酪性 結(jié)核性肉芽腫 65/M 增殖性 其他占位灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤：少見的顱內(nèi)先天性異常，小兒非腫瘤性病變，臨床發(fā)育有明顯問題。為小的均質(zhì)性結(jié)節(jié)，“瘤”體無侵蝕性，信號與灰質(zhì)類似，無強(qiáng)化。 灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤 6/F 典型病例 二、 椎管內(nèi)占位 椎管內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤：室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。髓外硬膜下腫瘤：

7、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤、軟脊膜腫瘤等。硬膜外腫瘤：轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、白血病浸潤等。 按生長部位分為脊髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、硬膜外占位。髓外硬膜內(nèi)腫瘤最常見，約占60%75%。 椎管內(nèi)定位 髓 內(nèi) 腫 瘤室管膜瘤：最常見，占60%，組織學(xué)分為粘液乳頭狀室管膜瘤（級）和細(xì)胞性室管膜瘤（級），前者好發(fā)于圓錐和終絲，后者好發(fā)于頸段。室管膜瘤易出血、囊變、繼發(fā)空洞形成?？删窒蘅蓮V泛，病變位于中央，MRI增強(qiáng)后實體部分強(qiáng)化明顯，與正常脊髓分界較清楚，中央管周圍輕度強(qiáng)化是特征改變，跳躍式強(qiáng)化有鑒別意義。室管膜瘤多上下兩端的脊髓內(nèi)伴發(fā)囊腫，為繼發(fā)脊髓空洞形成。 室管膜瘤1 41/M 典型病例 室管膜瘤2 37

8、/M 黏液乳頭型星形細(xì)胞瘤：占30%，是兒童最常見髓內(nèi)腫瘤，浸潤性生長，邊界不清，常見壞死囊變。 通常累及廣泛，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯且不均勻，MRI增強(qiáng)后中等度強(qiáng)化，強(qiáng)化較連續(xù)，間變性星形細(xì)胞瘤可沿軟脊膜播散，顯示為脊髓表面線樣、結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化影。 髓 內(nèi) 腫 瘤 星形細(xì)胞瘤 20/F 容易誤診血管母細(xì)胞瘤：少見，1/3多發(fā)，多發(fā)常合并von Hippel-Lindau病，多器官病變。病理上囊性為主，含壁結(jié)節(jié)。囊性為主，含壁結(jié)節(jié)，一般囊越大結(jié)節(jié)越小，增強(qiáng)壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化顯著，MRI可見較明顯的血管流空，實性者強(qiáng)化亦顯著，可有壞死區(qū)。明顯均一的壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化、異常血管流空是特征改變。 脊髓轉(zhuǎn)移瘤十分少見，多發(fā)病灶

9、，強(qiáng)化明顯。 髓 內(nèi) 腫 瘤 血管母細(xì)胞瘤 36/M 典型髓外硬膜下腫瘤神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤 ：為圓形實性腫瘤，有光滑完整的包膜，偏于一側(cè)生長，神經(jīng)鞘瘤易壞死囊變，神經(jīng)纖維瘤病可見椎管內(nèi)多發(fā)神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。若啞鈴狀瘤體明顯強(qiáng)化并有相鄰骨破壞則診斷容易。 神經(jīng)鞘瘤 36/F 典型脊膜瘤：女性多見，占80%，同腦膜瘤病理，多為硬脊膜內(nèi)，部分為硬脊膜內(nèi)外生長，腰骶段少見。 影像與腦膜瘤近似，相鄰椎管骨增生或骨吸收破壞。MRI可顯示硬脊膜尾征。 軟脊膜腫瘤：可為中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤的軟脊膜播散或其他腫瘤軟脊膜轉(zhuǎn)移，后者以淋巴瘤較常見，急性白血病可以浸潤軟腦膜。影像無特征性。 髓外硬膜下腫瘤 脊

10、膜瘤 32/F 匍形生長 硬膜外腫瘤 以轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、白血病浸潤較為常見，MRI明顯強(qiáng)化，影像無特征性。 轉(zhuǎn)移瘤累及椎體呈“跳躍征”，骨小梁破壞所致的T2WI邊緣高信號環(huán)高度提示惡性病變。 椎體后份、匍形生長的均質(zhì)占位，淋巴瘤通常作為鑒別診斷，繼發(fā)明顯多于原發(fā)，可環(huán)繞脊髓生長，并周圍附件浸潤。椎管內(nèi)先天性腫瘤和腫瘤樣變表皮樣囊腫和皮樣囊腫：皮樣囊腫常合并脊柱閉合不全、脊髓栓系、皮毛竇。 畸胎瘤：牙齒、骨骼、脂肪成分的存在是診斷特征 。腸源性囊腫：常在兒童期發(fā)病，多見于頸胸段脊髓腹側(cè)的髓外硬膜下間隙。常伴椎體發(fā)育畸形（蝴蝶椎、半椎體等）。 脂肪瘤：常合并脊柱閉合不全。神經(jīng)根鞘囊腫：一側(cè)的椎間孔

11、區(qū)囊樣病變，在腰部根鞘囊腫為正常變異。 表皮樣囊腫 28/F 無增強(qiáng) 皮樣囊腫 16/F 無增強(qiáng) 畸胎瘤 37/F 無增強(qiáng) 腸源性囊腫 25/M 典型病例 脊髓血管畸形脊髓動靜脈畸形 ：最常見，MRI顯示異常粗大迂曲的血管流空影，有時可見髓內(nèi)繼發(fā)出血表現(xiàn)。 椎管節(jié)段性血管瘤病 ：椎體、椎旁、脊髓、表皮多發(fā)血管瘤。海綿狀血管瘤 ：少見，鐵環(huán)征為特征，無占位效應(yīng)。 海綿狀血管瘤 43/F 典型病例休息一下 三、 顱腦相關(guān)腫瘤 顱腦相關(guān)腫瘤垂體腺瘤：良性腫瘤，發(fā)病高峰4050歲，垂體腺瘤較小時，質(zhì)軟、易碎，無纖維包膜，腫瘤長大后多有包膜，與正常垂體組織相比，腫瘤缺乏血供，瘤 體內(nèi)常有壞死、囊變、出血

12、，7%有鈣化。等密度、等信號最多見；微腺瘤間接征象包括垂體上緣不對稱性膨隆、垂體柄偏移、鞍底改 變，半劑量增強(qiáng)可增加顯示效果，約10%呈侵襲性生長，大腺瘤常包繞頸內(nèi)動脈海綿竇段。鑒別診斷價值最大的是垂體腺是否存在。 垂體腺瘤1 42/M 典型病例 垂體腺瘤2 19/F 鞍上生長為主 垂體腺瘤3 35/F 鞍下生長為主 顱腦相關(guān)腫瘤-顱底脊索瘤：少見，50%位于骶尾骨，35%位于顱底，15%位于椎體，也有其他骨發(fā)生報道。組織學(xué)上良性，生長方式具有侵襲性，歸為惡性腫瘤，腫瘤質(zhì)軟、無包膜，和腦組織分界請，但易侵及骨組織，病理分為典型脊索瘤和軟骨型脊索瘤，少數(shù)可轉(zhuǎn)移。診斷要點是特定部位、有斑點狀鈣化的軟組織腫塊，輕度或明顯強(qiáng)化，“蜂房樣”強(qiáng)化 。 脊索瘤 63/M 典型 脊索瘤 58/F 軟骨型顱腦相關(guān)腫瘤-顱底漿細(xì)胞瘤：較罕見，惡性，平均年齡60歲左右，接近80%為男性，髓外及骨孤立性漿細(xì)胞瘤二種亞型不足1/10，可發(fā)生與任何部位，在顱腦檢查中骨孤立性漿細(xì)胞瘤一般位于斜坡，為邊界較清楚的均質(zhì)腫塊。骨化纖維瘤：少見，青壯年好發(fā)，為鼻腔占位累及顱底，形成“骨包殼”有特征性。 漿細(xì)胞瘤 63/F 斜坡髓內(nèi)孤立性 骨化纖維瘤 17/M 典型病例顱腦相關(guān)腫瘤