58-胃腸道間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)

1、胃腸道間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn) 泰 安 煤礦 醫(yī) 院 主講人 張海霞 胃腸道間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)定義流行病學分析組織病理學臨床表現(xiàn)影像學表現(xiàn)鑒別診斷一 定義 胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是非常少見的非上皮性腫瘤，由Mazu和Clark在1983年首先提出，傳統(tǒng)上幾乎都將其歸類為平滑肌腫瘤。近年來的研究表明，此類腫瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一組獨立來源于胃腸道管壁間葉組織的非定向分化的間葉性腫瘤。一 定義上皮性腫瘤肌源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤血管源性腫瘤淋巴源性腫瘤間質(zhì)瘤一 定義 間質(zhì)瘤： 原發(fā)于胃腸道、網(wǎng)膜及腸系膜的干細胞生長因子受體(KIT)

2、陽性的梭形細胞或上皮樣細胞的腫瘤，顯示向胃腸道間質(zhì)cajal細胞(胃腸道起搏細胞)分化。 二、流行病學分析GIST在胃腸道的分布比例： 胃(60%-70%)， 小腸(20%-30%) 結(jié)直腸(5%) 食管(5%) 網(wǎng)膜、腸系膜極少 GIST占胃腫瘤的2%-3%，占胃間葉性腫瘤的94% 食管間葉性腫瘤 GIST-25%，真性平滑肌瘤-75% 大體觀： GIST來源于胃腸道，邊緣光滑、柔軟，呈灰白色，可有假包膜。腫瘤瘤徑從0.544.0 cm不等。 三、組織病理學三、組織病理學 GIST組織起源及發(fā)生：學說1 來源于胃腸道間質(zhì)的cajal細胞，這是因為在胃腸道KIT陽性的正常細胞為cajal細胞，

3、主要功能是調(diào)節(jié)胃腸道的運動。免疫組織化學及超微結(jié)構(gòu)觀察均發(fā)現(xiàn)cajal細胞與GIST非常相似，因此支持來源于cajal細胞。學說2 來源于能分化為caial細胞及平滑肌細胞的原始干細胞。三、組織病理學 免疫組織化學技術(shù)，高達95%的GIST對CD117抗體呈強陽性，而胃腸平滑肌源性腫瘤及神經(jīng)鞘瘤均不表達CD117，因而可作出鑒別診斷。四、臨床表現(xiàn) 好發(fā)年齡 50歲以上中老年人，40歲以前罕見，男性稍多于女性 主要癥狀 消化道出血 其他癥狀 貧血 腹部腫塊 腹痛 消化不良 腸梗阻五、間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)平掃形態(tài)：單純腫塊，邊界清楚 腸道壁不均勻增厚密度：均勻等密度 混雜密度 周邊

4、呈等密度，中間呈略低密度 鈣化 壞死、液化，與腸腔相通，腔內(nèi)龕影或氣液面五、間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn) 強化： 均勻強化 中度或明顯均勻強化 不均勻強化 實性成分強化，其內(nèi)小囊狀壞死無強化 中央大片壞死無強化，周邊中度或明顯強化 環(huán)形強化 中央可見輻射狀的血管結(jié)構(gòu) 五、間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn) 分型： 1）粘膜下型-內(nèi)生性生長 2）肌壁間型-混合性生長 3）漿膜下型-外生性生長 4）胃腸道外型1）粘膜下型-內(nèi)生性生長 腫塊從黏膜下向腔內(nèi)生長突出，與管壁有蒂相連 胃-胃體部多見 小腸-十二指腸降段、水平段 空回腸-腸梗阻五、間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)五、間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)hepatic tuberculosis粘膜下

5、型-內(nèi)生性生長五、間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)2）肌壁間型-混合性生長 腫瘤同時向腔內(nèi)外生長突出，胃壁或腸壁增厚 容易引起消化道出血粘膜破潰形成潰瘍五、間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)肌壁間型-混合性生長五、間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)3）漿膜下型-外生性生長 腫瘤從漿膜下向壁外生長突出，與管壁基底有蒂相連，境界清楚，一般與周圍組織無粘連。五、間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)漿膜下型-外生性生長五、間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)PET顯像病灶帶蒂生長五、間質(zhì)瘤的影像學表現(xiàn)內(nèi)部輻射狀血管結(jié)構(gòu) 鈣 化良 惡性區(qū)分 美國國立衛(wèi)生研究院作出了關(guān)于GIST侵襲行為風險的標準很低惡性風險 直徑2cm，有絲分裂率5/50 HPF低惡性風險 直徑2-5cm，有絲分裂率5/50 HPF 中度惡性風險 直徑5 cm，有絲分裂率6-10/50 HPF，或直徑5- 10 cm，有絲分裂率5 cm，有絲分裂率5/50 H