發(fā)作中的癲癇病表現(xiàn)

1、發(fā)作(fzu)中的癲癇病鄭州瑞吉癲癇病醫(yī)院(yyun)鄭州癲癇病醫(yī)院鄭州癲癇病醫(yī)院鄭州癲癇病醫(yī)院鄭州癲癇病醫(yī)院鄭州癲癇病醫(yī)院鄭州癲癇病醫(yī)院共三十九頁癲癇病的持續(xù)(chx)發(fā)作狀態(tài) 癲癇持續(xù)狀態(tài)（status epilepticus, SE）是癲癇發(fā)作的一種特殊形式，需要緊急處理的一種嚴重狀態(tài)，是常見的急癥之一。大多數發(fā)作不超過23min。發(fā)作超過5min就有很高的機會進展(jnzhn)到癲癇狀態(tài)，因此早期治療至關重要。共三十九頁 癲癇(dinxin)持續(xù)狀態(tài)的定義及其進展 共三十九頁1903年Clark和Prout首先提出癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義：是指癲癇的嚴重程度，一次發(fā)作后短時間內另一次發(fā)作，兩

2、次發(fā)作間持續(xù)昏迷及衰竭狀態(tài)。1964年國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）建議癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義：發(fā)作持續(xù)足夠長的時間或頻繁的發(fā)作形成固定的、長時間的癲癇狀態(tài)。1993年美國癲癇基金會推薦的定義為：癲癇持續(xù)狀態(tài)是兩次或兩次以上(yshng)的發(fā)作意識狀態(tài)沒有恢復或一次發(fā)作超過30min。 共三十九頁1999年Lowenstein及其他學者(xuzh)根據以下觀點從理論上講，SE是指持續(xù)性全身驚厥性癲癇發(fā)作時，患者(hunzh)缺乏自行終止這種狀態(tài)的內在能力；在臨床實際中，如果驚厥持續(xù)5min以上則有50%以上可能持續(xù)30min以上。驚厥持續(xù)5min以上有可能發(fā)生神經元的損傷，尤其是GTCS患者。共三十九

3、頁因而(yn r)提出新的SE定義 癲癇持續(xù)狀態(tài)(zhungti)是指：任何發(fā)作持續(xù)超過5min或兩次及兩次以上的發(fā)作，發(fā)作間意識狀態(tài)恢復不完全。共三十九頁現(xiàn)在很多學者傾向認為，全面型驚厥發(fā)作持續(xù)5min就應考慮為癲癇持續(xù)狀態(tài)。新的SE定義一方面強調了長時間的癲癇發(fā)作將伴隨著并發(fā)癥增加的危險性。另一方面，對于臨床治療(zhlio)，這是一個更加切實可行的定義，但迄今尚未獲普遍認可。共三十九頁 NCSE的定義是：意識障礙或反應性障礙而無驚厥，持續(xù)至少30min，EEG應有持續(xù)性癲癇樣活動；對靜脈應用(yngyng)抗癲癇藥（AEDs）有可見的臨床及EEG效果。共三十九頁癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類(fn

4、li)及其診斷1945年Lennox首次報道失神持續(xù)狀態(tài)（AES）；1956年首先由Gastaut報道復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（CPSE） 。1962年國際癲癇會議將SE分為非驚厥(jngju)性癲癇持續(xù)狀態(tài)（NCSE）與驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)兩種類型。 共三十九頁2001年ILAE對癲癇狀態(tài)(zhungti)分類1、全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) ： 全面性強直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)，陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)，失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)，強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)，肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)。 2、局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)：部分(b fen)性持續(xù)性癲癇，持續(xù)性先兆性癲癇持續(xù)狀態(tài)。共三十九頁 1985年中華醫(yī)學會第一屆全國(qun u)癲癇學術會

5、議根據1981提ILAE建議的發(fā)作分類所擬定的癲癇發(fā)作的分類中把臨床癲癇持續(xù)狀態(tài)分為：1、全身強直陣攣發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)，2、失神發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)，3、復雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，4、部分性發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)。共三十九頁 實際上，在臨床工作(gngzu)中，根據有無驚厥發(fā)作可分為驚厥持續(xù)狀態(tài)和非驚厥持續(xù)狀態(tài)。而其中臨床最多見的是: 全身強直陣攣持續(xù)狀態(tài)和非驚厥持續(xù)狀態(tài)中的失神持續(xù)狀態(tài)（ASE）和復雜部分性持續(xù)狀態(tài)（CPSE）。共三十九頁 CPSE的診斷標準：反復復雜部分性發(fā)作（CPS），發(fā)作間意識不恢復，或持續(xù)朦朧狀態(tài)(zhungti)，周期性無反應或反應不完整（30min），EEG有反復出現(xiàn)的似CP

6、S單次發(fā)作的表現(xiàn)；靜脈應用抗癲癇藥后臨床及腦電圖均迅速好轉。共三十九頁 ASE診斷標準： 主要癥狀為意識障礙，從淡漠、反應慢到消失，但無昏迷 （30min ）；EEG為失神樣改變；靜脈(jngmi)用抗癲癇藥后臨床及EEG均迅速好轉。共三十九頁治療(zhlio)藥物 理想的抗SE藥物應有以下特點：可靜脈(jngmi)給藥，因為，臨床上驚厥持續(xù)5min以上，就要考慮靜脈給藥。肌肉注射吸收慢而不可靠，故不提倡；可快速進入腦內，阻止癲癇發(fā)作，且在腦內存在時間足夠長，因而可防止再次發(fā)作； 不引起難以接受的副反應，尤其是對呼吸和心臟的抑制作用要弱或無。共三十九頁癲癇(dinxin)持續(xù)狀態(tài)的處理 SE的

7、治療包括4個方面：終止發(fā)作、防止復發(fā)(f f)、處理促發(fā)因素及治療并發(fā)癥。共三十九頁（一）常用一線(yxin)藥物共三十九頁1、地西泮（diazepam，安定(ndng)） 長期以來一直是治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物。一般12min即可生效，80%患兒都能在5min內迅速止驚，作用可維持1530min。靜脈給藥，常用量每次0.30.5mg/kg，最大劑量10mg/次， 本藥分布半衰期短，很快再分布到脂肪組織，使腦濃度下降，可導致(dozh)驚厥再次發(fā)作。必要時1530min可重復上述劑量一次，24h內可用24次。缺點是抑制呼吸，對已用過苯巴比妥的病人更應慎重。共三十九頁2、氯硝西泮（clonaz

8、epam亦稱，氯硝安定(ndng) ） 抗癇效果較地西泮強510倍，對絕大多數患者有效；且半衰期較地西泮長，維持時間可達26h。一般劑量(jling)為每次0.030.06mg/kg，個別可達每次0.050.08mg/kg。副作用：嗜睡、肌無力、抑制呼吸較安定強共三十九頁3、勞拉西泮（lorazepam） 靜脈注射很容易透過血腦屏障，作用迅速，23min內生效。作用時間比地西泮長，可維持1248h。抗癇譜廣，國外常用(chn yn)作癲癇持續(xù)狀態(tài)首選藥。共三十九頁4、咪噠唑侖（midazolam，咪唑(m zu)安定，力月西） 是一種新型的水溶性BZDs，水溶性穩(wěn)定，刺激性小，吸收迅速，但作用

9、時間(shjin)短。它不僅可用于靜脈，也可以肌肉注射。 劑量：0.15mg-0.2mg/kg 靜脈注射后，0.10.6mg/kg/h維持靜脈點滴。共三十九頁 由于BZDs類作時間短，須同時聯(lián)用苯妥英鈉和苯巴比妥等長效抗癲癇藥物(yow)以防止SE，尤其是前者與BZDs合用可使94%的SE停止發(fā)作。共三十九頁5、苯妥英鈉（phenytoin） 靜脈注射負荷量為20mg/kg，溶于生理鹽水或注射(zhsh)用水，注射(zhsh)速度每分鐘1mg/kg(50mg/min） ，該藥注射不能太快，否則會引起血壓下降、心率減慢，甚至心跳停止，用藥時須注意監(jiān)測心率和血壓。苯妥英鈉屬堿性藥物，只能用生理鹽水

10、稀釋，且不能肌肉注射。共三十九頁6、苯巴比妥（phenobarbital） 靜脈注射負荷量為15-20mg/kg，注射速度50mg/min，一次劑量0.3g。負荷量后1020min起效， 雖然血、腦度平衡需要1h以上，但可很快達到(d do)有效濃度（1535ug/ml）。因其半衰期很長，故維持時間也長，可達612h。共三十九頁7、丙戊酸鈉（valproate，德巴金(b jn)） 對70%85%的SE有較好的控制效果。首次劑量(jling)10-15mg/kg靜脈推注， 以后按1-2mg/kg/h速度靜脈滴注，總量2030mg/kg。 它具有廣譜、耐受性好的特點，無呼吸抑制及降壓的副作用。共

11、三十九頁（二）二線(r xin)用藥1、副醛（paraldehyde）一線藥物無效時選用。2、利多卡因（lidocaine）一線藥物無效時可選用，對某些難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)速效而安全。靜脈注射，首劑12mg/kg靜脈緩注，以后每分鐘2040ug/kg維持，該藥具有作用快，維持時間短，不降低意識水平，不抑制(yzh)呼吸等優(yōu)點，但劑量過高可致心律紊亂，血壓下降，體溫不升，因而需要心電監(jiān)護和密切的臨床觀察。3、磷苯妥英（fosphenytoin,FPHT）是苯妥英鈉的前體，是目前最為理想的急救新藥。據報道它與勞拉西泮聯(lián)合應用的抗癲癇持續(xù)狀態(tài)最好的配伍。共三十九頁（三）難控制癲癇(dinxin)持續(xù)狀

12、態(tài)的用藥 如果選用了一線抗癲癇藥，并用了充分的劑量，在1h以后仍沒有(mi yu)控制驚厥，就要考慮使用全身麻醉。應在ICU監(jiān)護下進行，并應持續(xù)腦電圖和腦功能監(jiān)測，隨時觀察麻醉下驚厥的情況，在驚厥控制后，至少維持2h，再緩慢撤藥。共三十九頁1、硫噴妥鈉為快速作用的巴比妥類藥物，靜脈注射或肌注，開始緩慢靜脈，每次劑量4mg/kg，之后維持（2mg/min），至發(fā)作停止。本藥有較強的中樞性呼吸(hx)抑制的副作用，應事先備好氣管插管或呼吸(hx)機，隨時準備呼吸(hx)的搶救。2、阿米妥鈉為中效巴比妥類藥物。劑量為0.5g加工生理鹽水100ml 中，靜注速度為0.05g/min，緩慢靜滴，驚厥控制

13、后立即停藥。應備有人工呼吸機。共三十九頁（四）非驚厥(jngju)性癲癇持續(xù)狀態(tài)的藥物治療非驚厥性癲癇(dinxin)持續(xù)狀態(tài)一般不危及生命，但可致不可逆性腦損傷，所以一旦診斷明確，應及時控制發(fā)作。復雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)可靜脈用苯妥英鈉、苯二氮草類藥物治療。失神癲癇持續(xù)狀態(tài)可靜脈用苯二氮草類藥物、丙戊酸鈉治療。共三十九頁（五）癲癇(dinxin)持續(xù)狀態(tài)的處理流程 共三十九頁第一步 診療者在最短時間內觀察發(fā)作(fzu)情況詢問病史、查體，注意呼吸道是否通暢，呼吸和循環(huán)是否穩(wěn)定。吸氧，必要時氣管插管，并開放靜脈。共三十九頁第二步 發(fā)作超過min，血液檢查：血常規(guī)、生化（快速血糖、尿素氮、肝功能）

14、、血氣分析，根據病史決定是否(sh fu)做毒物檢測、抗癲癇藥的血濃度，懷疑低血糖則給予50葡萄糖靜脈推注。共三十九頁第三步發(fā)作超過5min采用下列方法之一首選用安定0.25mg/kg，速度2mg/min靜推或羅拉（Lorazepam）0.1mg/kg，靜推速度2mg/min。如發(fā)作持續(xù)可重復使用（推薦）用磷化苯妥英鈉負荷量20mgPE/kg（磷化苯妥英鈉以苯妥英等效果(xiogu)PE表示）靜脈滴注，不超過150mgPE/min。靜脈應用丙戊酸，以10-20mg/kg的負荷量的丙戊酸靜脈滴注。然后以12mg/（kgh）靜脈維持。（推薦）共三十九頁第四步 如果發(fā)作依然持續(xù)就進入難治性癲癇狀態(tài)，

15、應復查實驗室檢查結果并糾正任何不正常情況。監(jiān)測血氧飽和度、血壓、心率、準備氣管(qgun)插管并進行EEG監(jiān)測，并可采用下列藥物之一：共三十九頁1、苯巴比妥20mg/kg負荷量靜滴滴入速度50100mg/min，后予0.55mg/（kgh）靜滴維持（經典方法）。2、咪唑安定（Midazolam）0.150.20mg/kg負荷(fh)劑量然后0.10.6mg/（kgh）靜滴維持。（推薦）3、異丙酚（Propofol）12mg/kg負荷劑量，然后310mg/（kgh）靜滴。達到EEG沒有放電或形成爆發(fā)抑制模式。共三十九頁第五步 仍不控制則全麻，在發(fā)作(fzu)停止1224h后可停用靜脈用抗癲癇藥物。共三十九頁第六步 確定和治療可能(knng)存在的病因，神經系統(tǒng)疾病。注意并發(fā)癥的處理。共三十九頁（六）其它(qt)治療降顱壓、糖皮質激素治療(zhlio)驚厥控制后的后續(xù)治療共三十九頁內容摘要發(fā)作中的癲癇病。另一方面，對于臨床治療，這是一個更加切實可行的定義，但迄今尚未獲普遍認可。本藥分布半衰期短，很快